Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск
Том 2, № 1 (2015)
https://doi.org/10.17650/2311-1267-2015-2-1

ОТ РЕДАКЦИИ 

10-11 306
Аннотация

Борис Владимирович Афанасьев – приглашенный главный редактор Российского журнала детской гематологии и онкологии № 2 за 2015 г.
В каждом номере нашего журнала мы стараемся знакомить читателей с лидерами детской гематологии-онкологии регионального и федерального масштаба. Мы очень горды тем, что Борис Владимирович Афанасьев согласился быть приглашенным главным редактором РЖДГиО № 2 за 2015 г.!
Борис Владимирович не просто выдающийся Врач и Организатор, но и один из основателей нового для нашей страны метода терапии – трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Мы надеемся, что готовящийся номер не только даст новые знания, но и поможет молодым врачам сделать свой профессиональный выбор.

НАШЕ СООБЩЕСТВО – ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ НОДГО 

12-13 269
Аннотация

3–6 декабря 2014 г. в г. Мельбурне (Австралия) состоялся Мировой противораковый конгресс (World Cancer Congress, WCC), который собрал более 2000 делегатов практически из всех стран мира – врачей онкологов и гематологов, представителей общественных организаций и правительственных институтов. На Конгрессе присутствовали и делегаты Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО).

14-15 280
Аннотация

20–21 ноября 2014 г. в г. Сургуте состоялся семинар по программе «Дальние регионы». Семинар был организован совместными усилиями ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, НОДГО, благотворительных фондов «Подари жизнь» и Константина Хабенского, а также Сургутской окружной клинической больницей и Департаментом здравоохранения Ханты-Мансийского автономного округа – Югры (ХМАО-Югра). В семинаре приняли участие более 120 человек.

16 264
Аннотация

22–23 декабря 2014 г. в г. Сыктывкаре состоялся семинар по программе «Дальние регионы». Семинар был организован на базе Республиканской детской больницы (РДБ). Организаторами семинара выступили ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, НОДГО, благотворительные фонды «Подари жизнь» и Константина Хабенского, а также авиакомпания «ЮТэйр». В семинаре приняли участие более 80 человек. В рамках визита состоялись встречи с руководством Министерства здравоохранения и администрацией РДБ.

17-18 264
Аннотация

21–22 января 2015 г. в г. Черкесске состоялся научно-образовательный семинар по программе «Дальние регионы», который был организован под личным контролем главы Карачаево-Черкесской Республики (КЧР) Р. Б. Темрезова и директора ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева академика РАН А. Г. Румянцева. Традиционно организаторами выступили ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, НОДГО, благотворительные фонды «Подари жизнь» и Константина Хабенского, а также Министерство здравоохранения КЧР.

19 273
Аннотация

Как мы сообщали в РЖДГиО № 4 за 2014 г. в сентябре 2014 г. в Республике Северная Осетия – Алания (РСО-А) состоялся семинар по программе «Дальние регионы». По результатам семинара были не только предприняты шаги по улучшению помощи детям с гематологическими и онкологическими заболеваниями, но и отмечены наградами специалисты, вносящие большой вклад в развитие системы здравоохранения РСО-А.

20 1528
Аннотация

15 февраля – Международный день борьбы с детским раком. Каждый год самым страшным заболеванием в нашей стране заболевают более 3000 детей и подростков. И начинается долгая и мучительная дорога к выздоровлению. Каждый день малыши и подростки, мальчики и девочки, горожане и сельчане, плаксы и смельчаки начинают свое утро с мечты о том, чтобы прожить день без боли и поскорее вернуться домой. Каждый из них пишет собственную историю жизни слезами и кровью, каждый из них нуждается в нас.

НАШИ ЮБИЛЕИ 

21 278
Аннотация

Поздравление с юбилеем Елены Владимировны Самочатовой.

ПОСТЕР 

22-23 303
Аннотация

Научная группа по нутритивной поддержке и проект «Дальние регионы» объявляют о продолжении совместного проекта по развитию в регионах РФ нутритивной поддержки пациентов, страдающих гематологическими, онкологическими и иными тяжелыми заболеваниями. В рамках работы проекта уже состоялись круглые столы «Нутритивная поддержка» в ряде регионов нашей страны.

ВОПРОС–ОТВЕТ: МНЕНИЕ ЭКСПЕРТА 

24 394
Аннотация

Свой вопрос задает детский гематолог отделения онкогематологии Детской клинической больницы Автономной Республики Крым Юлия Евгеньевна Белкина. Отвечает заведующий отделением трансфузиологии, заготовки и процессинга гемопоэтических стволовых клеток ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева д.м.н. Павел Евгеньевич Трахтман.

25-26 399
Аннотация

На вопрос врачей отделения трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы отвечают заведующий отделением ядерной медицины д.м.н. Ю.Н.Ликарь и старший научный сотрудник отдела оптимизации лечения солидных новообразований к.м.н. Т.В.Шаманская.

ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ 

27-35 658
Аннотация

Лекция посвящена основным принципам построения лабораторной диагностики состояния системы гемокоагуляции как единого комплекса, включающего в себя: 1) подготовленных специалистов, в том числе лечащих врачей; 2) востребованность оборудования и методов, в том числе соответствующих профилю и мощности лечебно-профилактического учреждения (ЛПУ); 3) конструктивные решения вопросов организационно-экономического характера; 4) «не навреди» со стороны администраторов ЛПУ.

36-48 1817
Аннотация

В лекции приводятся новые взгляды на тромбофилию, факторы тромбогенного риска и состояние тромботической готовности, предшествующие и сопутствующие критической сосудистой ишемии. Определена роль этих понятий в объяснении возникновения артериальных и венозных тромбозов. Отмечены современные лабораторные методы оценки факторов тромбогенного риска и состояния тромботической готовности, позволяющие определить необходимость начала тромбопрофилактики.

Оригинальные исследования 

49-53 859
Аннотация

Гемофилия – это наследственное X-сцепленное заболевание, проявляющееся нарушением коагуляционного гемостаза (первичный геморрагический диатез). Гемофилия А – рецессивная мутация в X-хромосоме, которая приводит к отсутствию или недостаточной активности в крови фактора свертывания (ФС) VIII (антигемофильного глобулина). Частота ее составляет от 1:5000 до 1:10000 рожденных мальчиков. Гемофилия B обусловлена дефицитом ФС IX (рецессивная мутация в X-хромосоме), частота ее составляет от 1:25000 до 1:30000 рожденных мальчиков.

Частота встречаемости геморрагического инсульта у детей составляет 0,7–5,1 (в среднем – 2,9) на 100 000. Сообщения о внутричерепных кровоизлияниях (ВЧК) у мальчиков больных гемофилией большая редкость, однако, по данным зарубежных авторов, они встретились у 1,7–11,7 % пациентов, что при соответствующем перерасчете составило 290–2142:100 000 в год. Таким образом, риск развития ВЧК у пациентов с гемофилией в 56–420 раз выше, чем в общей популяции. Медиана возраста детей с ВЧК колеблется в интервале от 5,9 мес до 8 лет. Тактика оперативного вмешательства не выработана.

54-60 1088
Аннотация
Статья посвящена общим вопросам классификации и дифференциальной диагностики тромбоцитопатий. Освещены особенности патогенеза, течения и диагностики некоторых редких наследственных тромбоцитопатий. Особое внимание уделено молекулярным основам формирования данных заболеваний. Приведены основные генетические мутации, ассоциированные с рядом тромбоцитопатий.
61-65 912
Аннотация
Приведен анализ результатов применения далтепарина натрия (препарата Фрагмин®) для профилактики и лечения тромбозов различной локализации у 62 детей. Оценены средние относительные дозы в зависимости от возраста пациентов, эффективность применения и безопасность препарата; необходимость индивидуального контролируемого подбора дозы.
66-74 850
Аннотация
Венозные тромбозы (ВТ) являются частым осложнением терапии злокачественных новообразований (ЗНО) у детей. Возникновение ВТ у ребенка со ЗНО увеличивает длительность лечения, повышает его стоимость, а также негативно влияет на выживаемость и ухудшает качество жизни пациентов. Более глубокое понимание процессов, приводящих к патологическому тромбообразованию у данной группы больных, позволит более эффективно работать в сфере их предупреждения.
75-80 1131
Аннотация
В практике детского гематолога пациенты с изолированной нейтропенией занимают определенное место, на их долю приходится около 15–20 % случаев всех обращений на консультацию к гематологу или педиатру. «Реактивный лимфоцитоз» – наиболее распространенная трактовка этого состояния специалистами «негематологического» профиля, которая приводит к определенному замешательству. В статье представлен обзор литературы с акцентом на проблему приобретенной изолированной нейтропении у детей, которая не связана с врожденной и приобретенной миелосупрессией, синдромами врожденной нейтропении, гиперспеленизмом.
81-87 954
Аннотация
Статья посвящена ранней анемии недоношенных новорожденных, которая занимает 1-е место среди показаний для гемотрансфузий у детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела. На основании анализа международного опыта и результатов собственных исследований показаны пути оптимизации терапии анемии у недоношенных детей. К наиболее важным из них относятся: ограничение количества гемотрансфузий, обоснованное раннее применение рекомбинантного человеческого эритропоэтина и сокращение объемов забора крови для лабораторных исследований.

ПРОБЛЕМЫ ПРАКТИЧЕСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ-ОНКОЛОГИИ 

88-91 688
Аннотация
В статье представлены современные данные по профилактике грибковой инфекции у детей в контексте трансплантации гемо-поэтических стволовых клеток (ТГСК) и место вориконазола в ней. Собственный опыт представлен результатами терапии пациентов со злокачественными и незлокачественными заболеваниями в отделении трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы. Всего был обследован 161 пациент в возрасте от 2 до 18 лет, которые получили аллогенные или аутологичные ТГСК за период с 2012 по 2014 г. Было показано, что применение вориконазола в профилактике способствует снижению числа случаев развития грибковой инфекции, в особенности в условиях не всегда благоприятной эпидемиологической обстановки. Были проанализированы особенности профилактики и лечения данной группы заболеваний у детей.

Новые препараты и методы лечения 

94 391
Аннотация

До сих пор результаты лечения пациентов с нейробластомой (НБ) высокой группы риска остаются неудовлетворительными. Показатель общей 5-летней выживаемости составляет 30–50 %. Для улучшения результатов лечения используются высокоинтенсивные схемы химиотерапии, включая современные направления, – трансплантацию стволовых клеток, терапию с метайодбензилгуанидином (МЙБГ-терапию) и иммунотерапию. 10 марта 2015 г.

Американское управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (Food and Drug Administration – FDA) одобрило препарат Unituxin (dinutuximab) в сочетании с гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM–CSF), интерлейкином-2 (IL-2) и 13-цисретиноевой кислотой (роаккутан) для применения в терапии первой линии пациентов с НБ высокой группы риска, достигших хотя бы частичного ответа на индукционную терапию.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ 

96-100 673
Аннотация
В работе представлен клинический случай тромбоза портальной вены у ребенка со злокачественной рабдоидной опухолью печени с описанием тактики применения антитромботической терапии на фоне тромбоцитопении. Представлены литературные данные об эпидемиологии венозных тромбозов (ВТ) среди пациентов детского возраста с онкологическими заболеваниями, патогенезе ВТ, диагностических методах и принципах выбора антитромботической терапии у детей с тромбоэмболическими осложнениями. Подчеркивается роль междисциплинарного взаимодействия в определении тактики ведения пациентов с онкологическими заболеваниями и сопутствующей тромбогеморрагической патологией.

Клинические рекомендации 

101-106 870
Аннотация
В данной статье представлен протокол диспансерного наблюдения за пациентами с нейробластомой группы низкого риска. Разработка протокола наблюдения основана на опыте немецкой группы по лечению нейрогенных опухолей (протокол NB-2004) и литературных данных о прогнозе и частоте развития рецидивов у данной когорты больных. Освещены аспекты отдаленной органной токсичности для пациентов, получавших химиотерапию в виду наличия жизнеугрожающих симптомов на момент постановки диагноза и дальнейшего наблюдения. В данной статье мы не затрагиваем тему наблюдения за пациентами с 4S ста- дией заболевания, так как эта группа больных требует более детального обсуждения.

НАША ИСТОРИЯ 

107-108 297
Аннотация
Сегодня в  рубрике «Наша история» мы перенесемся на  10  лет назад в  г. Йошкар-Ола, Республика Марий Эл (РМЭ).

Информация для авторов (обновленная) 



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-1267 (Print)
ISSN 2413-5496 (Online)