nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2024-11-2-108-111nodgo-1046Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESНервно-мышечная хористома седалищного нерва у ребенка: описание клинического наблюдения и краткий обзор литературыNeuromuscular choristoma of the sciatic nerve in a child: description of clinical observation and brief literature reviewhttps://orcid.org/0000-0002-5526-1385КовтунД. П.KovtunD. P.

к.м.н., заведующий центральным патологоанатомическим отделением общей патологии

194291, Санкт-Петербург, ул. Сантьяго-де-Куба, 7

Cand. of Sci. (Med.), Pathologist, Head of the Central Pathological Department of General Pathology of the Leningrad Region

7 Santiago de Cuba St., Saint Petersburg, 194291

Opatol@lo-bsme.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0366-3662ПолушинО. Г.PolushinO. G.

к.м.н., врач центрального патологоанатомического отделения общей патологии

194291, Санкт-Петербург, ул. Сантьяго-де-Куба, 7

Cand. of Sci. (Med.), Pathologist of the Central Pathological Department of General Pathology of the Leningrad Region

7 Santiago de Cuba St., Saint Petersburg, 194291

olegpolushin@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0004-1046-8093БубликоваА. А.BublikovaA. A.

Анастасия Андреевна Бубликова: врач центрального патологоанатомического отделения общей патологии

194291, Санкт-Петербург, ул. Сантьяго-де-Куба, 7

Pathologist of the Central Pathological Department of General Pathology of the Leningrad Region

7 Santiago de Cuba St., Saint Petersburg, 194291

anastasiaselenteva1997@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-3818-1535ЩербаковаЕ. В.ShcherbakovaE. V.

врач центрального патологоанатомического отделения общей патологии

194291, Санкт-Петербург, ул. Сантьяго-де-Куба, 7

Pathologist of the Central Pathological Department of General Pathology of the Leningrad Region

7 Santiago de Cuba St., Saint Petersburg, 194291

maestrovody@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0009-6267-0193ЗенькоО. Е.ZenkoO. E.

врач центрального патологоанатомического отделения общей патологии

194291, Санкт-Петербург, ул. Сантьяго-де-Куба, 7

Pathologist of the Central Pathological Department of General Pathology of the Leningrad Region

7 Santiago de Cuba St., Saint Petersburg, 194291

oksana.zolotilina.91@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0933-8502СнищукВ. П.SnishchukV. P.

врач-нейрохирург, главный специалист Комитета по здравоохранению Ленинградской области по нейрохирургиидетского возраста

195009, Санкт-Петербург, ул. Комсомола, 6

Neurosurgeon; Chief Specialist of the Leningrad Region Health Committee for Pediatric Neurosurgery

6 Komsomol St., Saint Petersburg, 195009

v_p_s@list.ruhttps://orcid.org/0009-0004-3081-6999Тер-АбрамоваД. А.Ter-AbramovD. A.

врач-нейрохирург

195009, Санкт-Петербург, ул. Комсомола, 6

Neurosurgeon

6 Komsomol St., Saint Petersburg, 195009

diana8488@gmail.comГКУЗ ЛО «Бюро судебно-медицинской экспертизы»РоссияBureau of Forensic MedicineRussian FederationГБУЗ ЛО «Детская клиническая больница»РоссияChildren’s Clinical Hospital of the Leningrad RegionRussian Federation202412082024112108111Copyright © Ковтун Д.П., Полушин О.Г., Бубликова А.А., Щербакова Е.В., Зенько О.Е., Снищук В.П., Тер-Абрамова Д.А., 20242024Ковтун Д.П., Полушин О.Г., Бубликова А.А., Щербакова Е.В., Зенько О.Е., Снищук В.П., Тер-Абрамова Д.А.Kovtun D.P., Polushin O.G., Bublikova A.A., Shcherbakova E.V., Zenko O.E., Snishchuk V.P., Ter-Abramov D.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/1046

Казуистика доброкачественной тритон-опухоли/нервно-мышечной хористомы (НМХ) в мировой медицинской литературе насчитывает не более 40–50 наблюдений. В отечественных источниках описаний подобного заболевания найти не удалось. Приводим собственное наблюдение. У мальчика 6 лет была диагностирована доброкачественная опухоль правого седалищного нерва. Проведены седалищный невролиз и удаление новообразования размерами 8 × 3 × 3 см. При гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях обнаружена опухоль, построенная из переплетающихся в коллагеновом матриксе пучков поперечнополосатых мышц и нервных волокон. Заключение: доброкачественная тритон-опухоль (НМХ).

НМХ – чрезвычайно редкое новообразование, связанное с крупными нервами и чаще возникающее в детском возрасте. Клинически обычно регистрируется болевой синдром/нейропатия. Хотя зрелая тритон-опухоль считается доброкачественной, при ней часто наблюдаются рецидивы и десмоидный фиброматоз (в основном постоперационный): предполагается, что травма стимулирует фибробласты/миофибробласты с мутацией гена CTNNB1. По этой причине для пациентов с классическими клиническими и рентгенологическими признаками НМХ рекомендуется бесконтактная диагностика. Для разработки оптимального подхода к лечению этой опухоли и оценки долгосрочного прогноза заболевания необходимо накопить достаточное количество наблюдений.

The casuistry of benign triton tumor/neuromuscular choristoma (NMC) in the world medical literature has no more than 40–50 observations. There are no descriptions of a such disease in Russian sources. Here is our own case. A 6-year-old boy was diagnosed with a benign tumor of the right sciatic nerve. Sciatic neurolysis and removal of the neoplasm with a size of 8 × 3 × 3 cm were performed. Histological and immunohistochemical investigation revealed a tumor built of bundles of striated muscles and nerve fibers intertwined in the collagen matrix. Conclusion: benign triton tumor (NMC).

NMC is an extremely rare neoplasm associated with large nerves and occurs more often in childhood. Pain syndrome/neuropathy is usually clinically registered. Although a mature triton tumor is considered benign, it often has recurrences and desmoid fibromatosis (mainly postoperative): it is assumed that trauma stimulates fibroblasts/myofibroblasts with a mutation of the CTNNB1 gene. For this reason, noncontact diagnosis is recommended for patients with classic clinical and radiological signs of NMC. To develop an optimal approach to the treatment of this tumor and to assess the long-term prognosis of the disease, it is necessary to accumulate a sufficient number of observations.

опухоль тритонанервно-мышечная хористомаседалищный нервдетиtriton tumorneuromuscular choristomasciatic nervechildrenИсследование проведено без спонсорской поддержки.The study was performed without external funding.ReferencesPerry A. Bening triton tumour/neuromuscular choristoma. In: WHO Classifi cation of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumors. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020 (WHO classifi cation of tumours series, 5th ed.; vol. 3). Pp. 249–251.Perry A. Bening triton tumour/neuromuscular choristoma. In: WHO Classifi cation of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumors. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020 (WHO classifi cation of tumours series, 5th ed.; vol. 3). Pp. 249–251.Masson P. Experimental and spontaneous schwannomas (peripheral gliomas). Am J Pathol. 1932;8:367–88. PMID: 19970026.Masson P. Experimental and spontaneous schwannomas (peripheral gliomas). Am J Pathol. 1932;8:367–88. PMID: 19970026.Ковтун Д.П., Полушин О.Г., Пономарева Е.В., Миронов Т.А., Дробышевский Д.В., Коломойцев С.В., Алексеев Д.А., Юрина К.Д. Злокачественная тритон-опухоль, ассоциированная с болезнью, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Практическая онкология. 2018;19(4):397–400. doi: 10.31917/1903397.Kovtun D.P., Polushin O.G., Ponomareva E.V., Mironov T.A., Drobyshevsky D.V., Kolomoytsev S.V., Alrkseev D.A., Yurina K.V. A malignant triton tumor associated with a disease caused by the human immunodefi ciency virus. Prakticheskaya onkologiya = Practical Oncology. 2018;19(4):397–400. (In Russ.)Awasthi D., Kline D.G., Beckman E.N. Neuromuscular hamartoma (benign “triton” tumor) of the brachial plexus. J Neurosurg. 1991;75(5):795–7. doi: 10.3171/jns.1991.75.5.0795.Awasthi D., Kline D.G., Beckman E.N. Neuromuscular hamartoma (benign “triton” tumor) of the brachial plexus. J Neurosurg. 1991;75(5):795–7. doi: 10.3171/jns.1991.75.5.0795.Diagnostic pathology. Soft tissue tumors. Lindberg M.R., ed. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016. Pp. 550–551.Diagnostic pathology. Soft tissue tumors. Lindberg M.R., ed. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016. Pp. 550–551.Thakrar R., Robson C.D., Vargas S.O., Meara J.G., Rahbar R., Smith E.R. Benign triton tumor: multidisciplinary approach to diagnosis and treatment. Pediatr Dev Pathol. 2014;17(5):400–5. doi: 10.2350/14-04-1459-CR.1.Thakrar R., Robson C.D., Vargas S.O., Meara J.G., Rahbar R., Smith E.R. Benign triton tumor: multidisciplinary approach to diagnosis and treatment. Pediatr Dev Pathol. 2014;17(5):400–5. doi: 10.2350/14-04-1459-CR.1.Peng S., Behbahani M., Sharma S., Speck S., Wadhwani N.R., Rastatter J.C., Alden T.D. Pediatric benign triton tumor of trigeminal nerve: a case report and literature review. Childs Nerv Syst. 2022;38(11):2055–61. doi: 10.1007/s00381-022-05641-1.Peng S., Behbahani M., Sharma S., Speck S., Wadhwani N.R., Rastatter J.C., Alden T.D. Pediatric benign triton tumor of trigeminal nerve: a case report and literature review. Childs Nerv Syst. 2022;38(11):2055–61. doi: 10.1007/s00381-022-05641-1.Akimoto J., Fukami S., Hashimoto R., Haraoka J. Neuromuscular hamartoma is a possible primary pathology of oculomotor ophthalmoplegic migraine. Cephalalgia. 2012;32(2):171–4. doi: 10.1177/0333102411431331.Akimoto J., Fukami S., Hashimoto R., Haraoka J. Neuromuscular hamartoma is a possible primary pathology of oculomotor ophthalmoplegic migraine. Cephalalgia. 2012;32(2):171–4. doi: 10.1177/0333102411431331.Coli A., Novello M., Tamburrini G., Antonelli M., Guangaspero F., Lauriola L. Intracranial neuromuscular choristoma: report of a case with literature review. Neuropathology. 2017;37(4):341–5. doi: 10.1111/neup.12368.Coli A., Novello M., Tamburrini G., Antonelli M., Guangaspero F., Lauriola L. Intracranial neuromuscular choristoma: report of a case with literature review. Neuropathology. 2017;37(4):341–5. doi: 10.1111/neup.12368.Zhao W., Zhu X. A case of esophageal neuromuscular choristoma. BMC Gastroenterol. 2022;22(1):180. doi: 10.1186/s12876-022-02249-2.Zhao W., Zhu X. A case of esophageal neuromuscular choristoma. BMC Gastroenterol. 2022;22(1):180. doi: 10.1186/s12876-022-02249-2.Park J.E. Long-term natural history of a neuromuscular choristoma of the sciatic nerve: a case report and literature review. Clin Imaging. 2019;55:18–22. doi: 10.1016/j.clinimag.2019.01.003.Park J.E. Long-term natural history of a neuromuscular choristoma of the sciatic nerve: a case report and literature review. Clin Imaging. 2019;55:18–22. doi: 10.1016/j.clinimag.2019.01.003.Carter J.M., Howe B.M., Hawse J.R., Giannini C., Spinner R.J., Fritchie K.J. CTNNB1 mutations and estrogen receptor expression in neuromuscular choristoma and its associated fi bromatosis. Am J Surg Pathol. 2016;40(10):1368–74. doi: 10.1097/PAS.0000000000000673.Carter J.M., Howe B.M., Hawse J.R., Giannini C., Spinner R.J., Fritchie K.J. CTNNB1 mutations and estrogen receptor expression in neuromuscular choristoma and its associated fi bromatosis. Am J Surg Pathol. 2016;40(10):1368–74. doi: 10.1097/PAS.0000000000000673.Rekhtman N., Baine M.K., Bishop J.A. Quick reference handbook for surgical pathologists. 2nd ed. Switzerland: Springer Nature Switzerland AG, 2019. doi: 10.1007/978-3-319-97508-5.Rekhtman N., Baine M.K., Bishop J.A. Quick reference handbook for surgical pathologists. 2nd ed. Switzerland: Springer Nature Switzerland AG, 2019. doi: 10.1007/978-3-319-97508-5.Hebert-Blouin M.N., Scheithauer B.W., Amrami K.K., Durham S.R., Spinner R.J. Fibromatosis: a potential sequela of neuromuscular choristoma. J Neurosurg. 2012;116(2):399–408. doi: 10.3171/2011.6.JNS102171.Hebert-Blouin M.N., Scheithauer B.W., Amrami K.K., Durham S.R., Spinner R.J. Fibromatosis: a potential sequela of neuromuscular choristoma. J Neurosurg. 2012;116(2):399–408. doi: 10.3171/2011.6.JNS102171.Broski S.M., Howe B.M., Spinner R.J., Amrami K.K. Fibromatosis associated with neuromuscular choristoma: Evaluation by FDG PET/CT. Clin Nucl Med. 2017;42(3):e168–70. doi: 10.1097/RLU.0000000000001508.Broski S.M., Howe B.M., Spinner R.J., Amrami K.K. Fibromatosis associated with neuromuscular choristoma: Evaluation by FDG PET/CT. Clin Nucl Med. 2017;42(3):e168–70. doi: 10.1097/RLU.0000000000001508.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.