nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.17650/2311-1267-2015-2-2-89-92nodgo-107Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ОСТРОГО БИФЕНОТИПИЧЕСКОГО ЛЕЙКОЗА У РЕБЕНКА С СИНДРОМОМ ВИЛЬЯМСА (WILLIAMS SYNDROME)CLINICAL CASE OF BIPHENOTYPIC ACUTE LEUKAEMIA A CHILD WITH WILLIAMS SYNDROMEШестаковаВ. В.ShestakovaV. V.vitaminka_85@list.ruГБОУ ВПО «Северный государственный медицинский университет» Минздрава России; Россия, 163000, Архангельск, Троицкий просп., 51РоссияNorthern State Medical University, Ministry of Health of Russia; 51 Troitsky Prosp., Аrkhangelsk, 163000, RussiaRussian Federation201529052015228992Copyright © Шестакова В.В., 20152015Шестакова В.В.Shestakova V.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/107

В последние десятилетия достигнуты впечатляющие результаты в лечении острых лейкозов у детей. Однако существуют отдельные редкие формы этих опухолей, в отношении которых тактика ведения к настоящему времени неясна. К таким заболеваниям относится острый бифенотипический лейкоз (ОБЛ), который у детей встречается крайне редко и потому представляет сложности для клиницистов в определении лечебной программы. ОБЛ диагностируют при обнаружении на бластных клетках одновременной экспрессии антигенов различных гемопоэтических линий. Прогноз у детей неизвестен, а у взрослых – неблагоприятный. Оптимальный лечебный подход также неизвестен, но должен включать высокодозную химиотерапию и аллогенную трансплантацию стволовых клеток. В настоящее время эта редкая форма лейкоза интенсивно изучается с помощью молекулярных, иммунологических и цитогенетических методов. В работе представлен разбор клинического случая ОБЛ у ребенка с синдромом Вильямса.

In recent decades impressive results were achieved in the treatment of children»s acute leukemia. Anyway, there are some rare forms of such tumors, for which till the present time the tactic is unknown. To such diseases are referred acute biphenotypic leukemia (ABL), which is very rare at children, so it is difficult for clinicians to determine the treatment program. ABL is diagnosed, when the simultaneous expression of antigens of different hemopoietic is revealed on blast cells. The forecast for children is unknown and the adults, forecast is unfavorable. The optimal treatment approach is also unknown, but should comprise the high-dose chemotherapy, as well as the allogeneic stem cell transplantation. Nowadays this rare form of leukemia is being intensively studied by molecular, immunologic and cytogenic methods. The work presents the analysis of a clinical case of ABL at a child with Williams syndrome.

острый бифенотипический лейкоздетисиндром Вильямсаклинический случайиммунофенотипированиепрогнознеопределенная тактика леченияbiphenotypic acute leukaemiachildrenWilliams syndromeclinical caseimmunophenotypingpredictionundefined tactics of treatmentReferencesТурабов И. А., Задорин А. Н., Кудрявцев В. А. и др. Результаты лечения детей с гемобластозами в Архангельской области. Экология человека 2005;1:26–9. [Turabov I. A., Zadorin A. N., Kudryavtsev V. A. et al. Results of hemoblastosis treatment in children of the Arkhangelsk region. Ekologiya cheloveka = Human Ecology 2005;1:26–9. (In Russ.)].Турабов И. А., Задорин А. Н., Кудрявцев В. А. и др. Результаты лечения детей с гемобластозами в Архангельской области. Экология человека 2005;1:26–9. [Turabov I. A., Zadorin A. N., Kudryavtsev V. A. et al. Results of hemoblastosis treatment in children of the Arkhangelsk region. Ekologiya cheloveka = Human Ecology 2005;1:26–9. (In Russ.)].Коленкова Г. В. Маркеры острого лейкоза в диагностике и прогнозе заболевания у детей. Гематология и трансфузиология 2002;2:28–35. [Kolenkova G. V. Markers of acute leukemia in the diagnosis and prognosis of the disease in children. Gematologiya i transfusiologiya = Hematology and Transfusiology 2002;2:28–35. (In Russ.)].Коленкова Г. В. Маркеры острого лейкоза в диагностике и прогнозе заболевания у детей. Гематология и трансфузиология 2002;2:28–35. [Kolenkova G. V. Markers of acute leukemia in the diagnosis and prognosis of the disease in children. Gematologiya i transfusiologiya = Hematology and Transfusiology 2002;2:28–35. (In Russ.)].Серебрякова И. Н., Купрышина Н. А., Матвеева И. И. Острые лейкозы неоднозначной линейности у детей. Детская онкология 2008;1:65–71. [Serebryakova I. N., Kupryshina N. A., Matveeva I. I. Acute leukemia of ambiguous lineage in children. Detskaya onkologiya = Pediatric Oncology 2008;1:65–71. (In Russ.)].Серебрякова И. Н., Купрышина Н. А., Матвеева И. И. Острые лейкозы неоднозначной линейности у детей. Детская онкология 2008;1:65–71. [Serebryakova I. N., Kupryshina N. A., Matveeva I. I. Acute leukemia of ambiguous lineage in children. Detskaya onkologiya = Pediatric Oncology 2008;1:65–71. (In Russ.)].Волкова М. А. Клиническая онкогематология. М.: Медицина, 2001. С. 134–135. [Volkova M. A. Clinical hematology. M.: Medicine, 2001. Pp. 134–135. (In Russ.)].Волкова М. А. Клиническая онкогематология. М.: Медицина, 2001. С. 134–135. [Volkova M. A. Clinical hematology. M.: Medicine, 2001. Pp. 134–135. (In Russ.)].Azma R. Z., Hamidah N. H., Leong C.-F. et al. Biphenotypic acute leukemia:Azma R. Z., Hamidah N. H., Leong C.-F. et al. Biphenotypic acute leukemia:a report of two cases. Med & Health 2006;1(1):53–60.a report of two cases. Med & Health 2006;1(1):53–60.Качанов Д. Ю., Абдуллаев Р. Т., Шаманская Т. В. и др. Генетические синдромы у детей со злокачественными новообразованиями. Онкогематология 2010;3:29–35. [Kachanov D. Yu., Abdullaev R. T., Shamanskaya T. V. et al. Cancer predisposition syndromes in children. Onkogematologiya = Oncohematology 2010;3:29–35. (In Russ.)].Качанов Д. Ю., Абдуллаев Р. Т., Шаманская Т. В. и др. Генетические синдромы у детей со злокачественными новообразованиями. Онкогематология 2010;3:29–35. [Kachanov D. Yu., Abdullaev R. T., Shamanskaya T. V. et al. Cancer predisposition syndromes in children. Onkogematologiya = Oncohematology 2010;3:29–35. (In Russ.)].Никитина Е. А., Медведева А. В., Захарова Г. А. и др. Синдром Уильямса как модель изучения пути гены-мозг- когнитивные функции: генетика и эпигенетика. ACTA NATURAE 2014;1:9–23. [Nikitina E. A., Medvedeva A. V., Zakharova G. A. et al. Williams syndrome as a model for studying the way genes brain-cognition: genetics and epigenetics. ACTA NATURAE 2014;1:9–23. (In Russ.)].Никитина Е. А., Медведева А. В., Захарова Г. А. и др. Синдром Уильямса как модель изучения пути гены-мозг- когнитивные функции: генетика и эпигенетика. ACTA NATURAE 2014;1:9–23. [Nikitina E. A., Medvedeva A. V., Zakharova G. A. et al. Williams syndrome as a model for studying the way genes brain-cognition: genetics and epigenetics. ACTA NATURAE 2014;1:9–23. (In Russ.)].Файзуллина Р. А., Шошина Н. К., Галимова Р. М., Мороз Т. Б. Синдром Уильямса (синдром идиопатической гиперкальциемии). Казанский медицинский журнал 2012;2:337–9. [Fayzullina R. A., Shoshina N. K., Galimova R. M., Moroz T. B. Williams syndrome (Syndrome of idiopathic hypercalcemia). Kazanskiy meditsinskiy zhurnal = Kazan Medical Journal 2012;2:337–9. (In Russ.)].Файзуллина Р. А., Шошина Н. К., Галимова Р. М., Мороз Т. Б. Синдром Уильямса (синдром идиопатической гиперкальциемии). Казанский медицинский журнал 2012;2:337–9. [Fayzullina R. A., Shoshina N. K., Galimova R. M., Moroz T. B. Williams syndrome (Syndrome of idiopathic hypercalcemia). Kazanskiy meditsinskiy zhurnal = Kazan Medical Journal 2012;2:337–9. (In Russ.)].Андреева С. В., Дроздова В. Д., Поночевная Е. В., Кавардакова Н. В. Перестройки хромосомы 9 при различных гематологических неоплазиях. Цитология и генетика 2008;5:72–9. [Andreyeva S. V., Drozdova V. D., Ponochevnaya E. V., Каvаrdakova N. V. Rearrangements of chromosoma 9 in different hematological neoplasia. Tsitologiya i genetika = Cytology and Genetics 2008;5:72–9. (In Russ.)].Андреева С. В., Дроздова В. Д., Поночевная Е. В., Кавардакова Н. В. Перестройки хромосомы 9 при различных гематологических неоплазиях. Цитология и генетика 2008;5:72–9. [Andreyeva S. V., Drozdova V. D., Ponochevnaya E. V., Каvаrdakova N. V. Rearrangements of chromosoma 9 in different hematological neoplasia. Tsitologiya i genetika = Cytology and Genetics 2008;5:72–9. (In Russ.)].Минайчева Л. И., Назаренко Л. П., Лебедев И. Н., Кашеварова А. А. Применение молекулярно-цитогенетических ме-тодов в клинической практике. Вопросы диагностики в педиатрии 2009;2:32–4. [Minaycheva L. I., Nazarenko L. P., Lebedev I. N., Kashevarova A. A. Application of the molecular and cytogenetic methods in the clinical practice. Voprosy diagnostiki v pediatrii = Pediatric Diagnostics 2009;2:32–4. (In Russ.)].Минайчева Л. И., Назаренко Л. П., Лебедев И. Н., Кашеварова А. А. Применение молекулярно-цитогенетических ме-тодов в клинической практике. Вопросы диагностики в педиатрии 2009;2:32–4. [Minaycheva L. I., Nazarenko L. P., Lebedev I. N., Kashevarova A. A. Application of the molecular and cytogenetic methods in the clinical practice. Voprosy diagnostiki v pediatrii = Pediatric Diagnostics 2009;2:32–4. (In Russ.)].

The authors declare that there are no conflicts of interest present.