nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2024-11-3-71-77nodgo-1074Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESАнестезиологическое обеспечение у пациента с феохромоцитомой: описание клинического случаяAnesthetic management in a patient with pheochromocytoma: a case reporthttps://orcid.org/0009-0006-3326-0636МилутисР. В.MilutisR. V.

Раиса Влади

Врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии-реанимации НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

мировна Милутис

Anesthesiologist-Resuscitator of the Anesthesiology-Resuscitation Department of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov, AuthorID: 1241162.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

milutis.raya@icloud.comhttps://orcid.org/0000-0001-9492-034XКовалеваЕ. А.KovalevaE. A.

Врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии-реанимации НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, AuthorID: 1095035.

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

Anesthesiologist-Resuscitator of the Anesthesiology-Resuscitation Department of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov, AuthorID: 1095035.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

Mel_amory@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7805-5616МатинянН. В.MatinyanN. V.

д.м.н., заведующая отделением анестезиологии-реанимации и интенсивной терапии НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, AuthorID: 884136.

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Anesthesiology and Resuscitation of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov, AuthorID: 884136.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

n9031990633@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9774-8039ТёмныйА. С.TemnyyA. S.

Врач-детский онколог детского онкологического отделения хирургических методов лечения № 2 (опухолей торакоабдоминальной локализации и опорно-двигательного аппарата) НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

Pediatric Oncologist of the Pediatric Oncology Department of Surgical Treatment Methods No. 2 (Tumors of the Thoracoabdominal Localization and Musculoskeletal System) of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

krooyk93@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-7309-1650КазанцевА. П.KazantsevA. P.

д.м.н., заведующий хирургическим отделением с проведением химиотерапии (детей раннего возраста) НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, AuthorID: 868068

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

Dr. of Sci. (Med.), Head of the Surgical Department with Chemotherapy (Young Children) of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov, AuthorID: 868068.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

oncoanat@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0003-1450-8710ХорошиловаВ. О.KhoroshilovaV. O.

Врач-детский эндокринолог поликлинического отделения НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

Pediatric Endocrinologist Polyclinic Department of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

89031699285@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0137-4998ЛетягинИ. А.LetyaginI. A.

Врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии-реанимации НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, AuthorID: 934723.

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

Anesthesiologist-Resuscitator of the Anesthesiology-Resuscitation Department of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

iffan80@mail.ruФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of RussiaRussian Federation2024301020241137177Copyright © Милутис Р.В., Ковалева Е.А., Матинян Н.В., Тёмный А.С., Казанцев А.П., Хорошилова В.О., Летягин И.А., 20242024Милутис Р.В., Ковалева Е.А., Матинян Н.В., Тёмный А.С., Казанцев А.П., Хорошилова В.О., Летягин И.А.Milutis R.V., Kovaleva E.A., Matinyan N.V., Temnyy A.S., Kazantsev A.P., Khoroshilova V.O., Letyagin I.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/1074

Феохромоцитома (ФХЦ) – опухоль мозгового слоя надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин), является частным случаем симпатической параганглиомы.

ФХЦ является жизнеугрожающей катехоламин-секретирующей опухолью из хромаффинных клеток, что требует ранней и своевременной диагностики и лечения. Клиническими проявлениями ФХЦ являются артериальная гипертензия, головные боли, преимущественно в затылочной области, ощущение сердцебиения, тахикардия и гипергидроз.

Проведение анестезиологического обеспечения при операциях по поводу удаления новообразования (ФХЦ) сопровождается жизнеугрожающими состояниями в периоперационном периоде.

Цель исследования – представить особенности ведения периоперационного периода у пациента с ФХЦ.

Материалы и методы

Материалы и методы. У пациента 17 лет была выявлена ФХЦ правого надпочечника. После проведения тщательной предоперационной подготовки было выполнено оперативное вмешательство в объеме: лапаротомия, адреналэктомия справа. Благодаря соблюдению принятой в нашем учреждении современной стратегии анестезиологического обеспечения течение послеоперационного периода было стабильным. На 3-и сутки после операции ребенок был переведен в профильное отделение, на 9-е – выписан из стационара под динамическое наблюдение врача-эндокринолога по месту жительства. Бессобытийная выживаемость у пациента составила 82 нед.

Заключение

Заключение. Тщательная предоперационная подготовка пациента альфа 1-адреноблокаторами на протяжении 1 мес, стабилизация гемодинамики в периоперационном периоде предотвращают жизнеугрожающие осложнения, такие как нарушения гемодинамики в виде интраоперационной гипертензии и последующей гипотонии после пережатия сосудов, питающих опухоль, послеоперационная гипотония в рамках сочетанной анестезии с использованием эпидуральной анальгезии.

Pheochromocytoma a tumor of the medullary layer of the adrenal gland composed of chromaffin cells that produces catecholamines (adrenaline, noradrenaline, and dopamine), is a special case of sympathetic paraganglioma.

Pheochromocytoma is a life-threatening catecholamine-secreting tumor of chromaffin cells, which requires early and timely diagnosis and treatment. he clinical manifestations of pheochromocytoma are arterial hypertension, headaches predominantly in the occipital region, palpitations, tachycardia and hyperhidrosis.

Anesthesiological support during surgeries for neoplasm removal (pheochromocytoma) is accompanied by life-threatening conditions in the perioperative period.

Purpose to the study – to present the peculiarities of perioperative period management in a patient with pheochromocytoma.

Materials and methods

Materials and methods. A 17-year-old patient was diagnosed with pheochromocytoma of the right adrenal gland. After thorough preoperative preparation, surgical intervention in the volume of adrenalectomy was performed. Due to compliance with the modern strategy of anesthesiology adopted in our institution, the course of the postoperative period was stable. On the 3rd day after the operation the child was transferred to the specialized department, and on the 9th day he was discharged from the hospital under the dynamic observation of the endocrinologist at the place of residence. Event-free survival rate in the patient amounted to 82 weeks.

Conclusion

Conclusion. Thorough preoperative preparation of the patient with alpha1-adrenoblockers for 1 month, stabilization of hemodynamics in the perioperative period prevents life-threatening complications, such as hemodynamic disorders in the form of intraoperative hypertension and subsequent hypotension after clamping of tumor-feeding vessels, postoperative hypotension, within the framework of combined anesthesia using epidural analgesia.

детская онкологияфеохромоцитомаанестезиология-реанимациярасширенный периоперационный мониторингэпидуральная анальгезияpediatric oncologypheochromocytomaanesthesiology-resuscitationextended perioperative monitoringepidural analgesiaИсследование проведено без спонсорской поддержкиThe study was performed without external fundingReferencesМельниченко Г.А., Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Юкина М.Ю. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению феохромоцитомы/параганглиомы. Эндокринная хирургия. 2015;9(3):15–33. doi: 10.14341/serg2015315-33.Mel’nichenko G.A., Troshina E.A., Bel’tsevich D.G., Kuznetsov N.S., Yukina M.Yu. Russian Association of Endocrinologists clinical practice guidelines for diagnosis and treatment of pheochromocytoma and paraganglioma. Endokrinnaya khirurgiya = Endocrine Surgery. 2015;9(3):15–33. (In Russ.). doi: 10.14341/serg2015315-33.Barontini M., Levin G., Sanso G. Characteristics of pheochromocytoma in a 4to 20-year-old population. Ann N Y Acad Sci. 2006;1073:30–7. doi: 10.1196/annals.1353.003.Barontini M., Levin G., Sanso G. Characteristics of pheochromocytoma in a 4to 20-year-old population. Ann N Y Acad Sci. 2006;1073:30–7. doi: 10.1196/annals.1353.003.Jochmanova I., Abcede A.M.T., Guerrero R.J.S., Malong C.L.P., Wesley R., Huynh T., Gonzales M.K., Wolf K.I., Jha A., Knue M., Prodanov T., Nilubol N., Mercado-Asis L.B., Stratakis C.A., Pacak K. Clinical characteristics and outcomes of SDHB-related pheochromocytoma and paraganglioma in children and adolescents. J Cancer Res Clin Oncol. 2020;146(4):1051–63. doi: 10.1007/s00432-020-03138-5.Jochmanova I., Abcede A.M.T., Guerrero R.J.S., Malong C.L.P., Wesley R., Huynh T., Gonzales M.K., Wolf K.I., Jha A., Knue M., Prodanov T., Nilubol N., Mercado-Asis L.B., Stratakis C.A., Pacak K. Clinical characteristics and outcomes of SDHB-related pheochromocytoma and paraganglioma in children and adolescents. J Cancer Res Clin Oncol. 2020;146(4):1051–63. doi: 10.1007/s00432-020-03138-5.Bausch B., Wellner U., Bausch D., Schiavi F., Barontini M., Sanso G., Walz M.K., Peczkowska M., Weryha G., Dall’igna P., Cecchetto G., Bisogno G., Moeller L.C., Bockenhauer D., Patocs A., Rácz K., Zabolotnyi D., Yaremchuk S., Dzivite-Krisane I., Castinetti F., Taieb D., Malinoc A., von Dobschuetz E., Roessler J., Schmid K.W., Opocher G., Eng C., Neumann H.P. Long-term prognosis of patients with pediatric pheochromocytoma. Endocr Relat Cancer. 2013;21(1):17–25. doi: 10.1530/ERC-13-0415.Bausch B., Wellner U., Bausch D., Schiavi F., Barontini M., Sanso G., Walz M.K., Peczkowska M., Weryha G., Dall’igna P., Cecchetto G., Bisogno G., Moeller L.C., Bockenhauer D., Patocs A., Rácz K., Zabolotnyi D., Yaremchuk S., Dzivite-Krisane I., Castinetti F., Taieb D., Malinoc A., von Dobschuetz E., Roessler J., Schmid K.W., Opocher G., Eng C., Neumann H.P. Long-term prognosis of patients with pediatric pheochromocytoma. Endocr Relat Cancer. 2013;21(1):17–25. doi: 10.1530/ERC-13-0415.Ludwig A.D., Feig D.I., Brandt M.L., Hicks M.J., Fitch M.E., Cass D.L. Recent advances in the diagnosis and treatment of pheochromocytoma in children. Am J Surg. 2007;194(6):792–6; discussion 796–7. doi: 10.1016/j.amjsurg.2007.08.028.Ludwig A.D., Feig D.I., Brandt M.L., Hicks M.J., Fitch M.E., Cass D.L. Recent advances in the diagnosis and treatment of pheochromocytoma in children. Am J Surg. 2007;194(6):792–6; discussion 796–7. doi: 10.1016/j.amjsurg.2007.08.028.Havekes B., Romijn J.A., Eisenhofer G., Adams K., Pacak K. Update on pediatric pheochromocytoma. Pediatr Nephrol. 2009;24(5):943–50. doi: 10.1007/s00467-008-0888-9.Havekes B., Romijn J.A., Eisenhofer G., Adams K., Pacak K. Update on pediatric pheochromocytoma. Pediatr Nephrol. 2009;24(5):943–50. doi: 10.1007/s00467-008-0888-9.Londe S. Causes of hypertension in the young. Pediatr Clin North Am. 1978;25(1):55–65. doi: 10.1016/S0031-3955(16)33532-5.Londe S. Causes of hypertension in the young. Pediatr Clin North Am. 1978;25(1):55–65. doi: 10.1016/S0031-3955(16)33532-5.Ludwig A.D., Feig D.I., Brandt M.L., Hicks M.J., Fitch M.E., Cass D.L. Recent advances in the diagnosis and treatment of pheochromocytoma in children. Am J Surg. 2007;194(6):792–6; discussion 796–7. doi: 10.1016/j.amjsurg.2007.08.028.Ludwig A.D., Feig D.I., Brandt M.L., Hicks M.J., Fitch M.E., Cass D.L. Recent advances in the diagnosis and treatment of pheochromocytoma in children. Am J Surg. 2007;194(6):792–6; discussion 796–7. doi: 10.1016/j.amjsurg.2007.08.028.Pacak K., Linehan W.M., Eisenhofer G., Walther M.M., Goldstein D.S. Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Ann Intern Med. 2001;134(4):315–29. doi: 10.7326/0003-4819-134-4-200102200-00016.Pacak K., Linehan W.M., Eisenhofer G., Walther M.M., Goldstein D.S. Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Ann Intern Med. 2001;134(4):315–29. doi: 10.7326/0003-4819-134-4-200102200-00016.Deutschbein T., Unger N., Jaeger A., Broecker-Preuss M., Mann K., Petersenn S. Influence of various confounding variables and storage conditions on metanephrine and normetanephrine levels in plasma. Clin Endocrinol. 2010;73(2):153–60. doi: 10.1111/j.1365-2265.2009.03761.x.Deutschbein T., Unger N., Jaeger A., Broecker-Preuss M., Mann K., Petersenn S. Influence of various confounding variables and storage conditions on metanephrine and normetanephrine levels in plasma. Clin Endocrinol. 2010;73(2):153–60. doi: 10.1111/j.1365-2265.2009.03761.x.Hoy L.J., Emery M., Wedzicha J.A., Davison A.G., Chew S.L., Monson J.P. Obstructive sleep apnea presenting as pseudopheochromocytoma: a case report. J Clin Endocrinol Metab. 2004;89(5):2033–8. doi: 10.1210/jc.2003-031348.Hoy L.J., Emery M., Wedzicha J.A., Davison A.G., Chew S.L., Monson J.P. Obstructive sleep apnea presenting as pseudopheochromocytoma: a case report. J Clin Endocrinol Metab. 2004;89(5):2033–8. doi: 10.1210/jc.2003-031348.Challis B.G., Casey R.T., Simpson H.L., Gurnell M. Is there an optimal reoperative management strategy phaeochromocytoma/ paraganglioma? Clin Endocrinol. (Oxf) 2017;86(2):163–7. doi: 10.1111/cen.13252.Challis B.G., Casey R.T., Simpson H.L., Gurnell M. Is there an optimal reoperative management strategy phaeochromocytoma/ paraganglioma? Clin Endocrinol. (Oxf) 2017;86(2):163–7. doi: 10.1111/cen.13252.Fishbein L., Orlowski R., Cohen D. Pheochromocytoma/ paraganglioma: review of perioperative management of blood pressure and update on genetic mutations associated with pheochromocytoma. J Clin Hypertens (Greenwich). 2013;15(6):428–34. doi: 10.1111/jch.12084.Fishbein L., Orlowski R., Cohen D. Pheochromocytoma/ paraganglioma: review of perioperative management of blood pressure and update on genetic mutations associated with pheochromocytoma. J Clin Hypertens (Greenwich). 2013;15(6):428–34. doi: 10.1111/jch.12084.Prys-Roberts C., Farndon J.R. Efficacy and safety of doxazosin for perioperative management of patients with pheochromocytoma. World J Surg. 2002;26(8):1037–42. doi: 10.1007/s00268-002-6667-z.Prys-Roberts C., Farndon J.R. Efficacy and safety of doxazosin for perioperative management of patients with pheochromocytoma. World J Surg. 2002;26(8):1037–42. doi: 10.1007/s00268-002-6667-z.Kocak S., Aydintug S., Canakci N. Alpha blockade in preoperative preparation of patients with pheochromocytomas. Int Surg. 2002;87(3):191–4. PMID: 12403097.Kocak S., Aydintug S., Canakci N. Alpha blockade in preoperative preparation of patients with pheochromocytomas. Int Surg. 2002;87(3):191–4. PMID: 12403097.Hack H.A. The perioperative management of children with phaeochromocytoma. Paediatr Anaesth. 2000;10(5):463–76. doi: 10.1046/j.1460-9592.2000.00504.x.Hack H.A. The perioperative management of children with phaeochromocytoma. Paediatr Anaesth. 2000;10(5):463–76. doi: 10.1046/j.1460-9592.2000.00504.x.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.