nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2025-12-1-20-26nodgo-1126Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESУвеальная меланома у детей и подростков: особенности, клиническая картина и подходы к лечению по данным 30-летнего опытаUveal melanoma in children and adolescents: clinical features and treatment approaches according to 30-years’ experiencehttps://orcid.org/0000-0003-2219-7054ЯровойА. А.YarovoyA. A.

д.м.н., заведующий отделом офтальмоонкологии и радиотерапии 

127486, Москва, Бескудниковский бул., 59а

Head of Ocular Oncology and Radiology Department

59a Beskudnikovsky Blvd., Moscow, 127486

yarovoyaa@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0003-7714-4088АлексеевА. С.AlekseevA. S.

Антон Сергеевич Алексеев - врач-ординатор 

127486, Москва, Бескудниковский бул., 59а

Postgraduate Student

59a Beskudnikovsky Blvd., Moscow, 127486

Fxmrufer00@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3660-7803ВолодинД. П.VolodinD. P.

к.м.н., врач-офтальмолог, младший научный сотрудник отдела офтальмоонкологии и радиотерапии 

127486, Москва, Бескудниковский бул., 59а

Ophthalmologist, Junior Researcher of Ocular Oncology and Radiology Department

59a Beskudnikovsky Blvd., Moscow, 127486

volodin.den2016@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7543-619XМатяеваА. Д.MatyaevaA. D.

врач-офтальмолог, аспирант

127486, Москва, Бескудниковский бул., 59а

Ophthalmologist, Fellow of Ocular Oncology and Radiology Department

59a Beskudnikovsky Blvd., Moscow, 127486

matyaeva.lina@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8937-7450ЯроваяВ. А.YarovayaV. A.

к.м.н., врач-офтальмолог отдела офтальмоонкологии и радиотерапии

127486, Москва, Бескудниковский бул., 59а

Cand. of Sci. (Med.), Ophthalmologist of Ocular Oncology and Radiology Department 

59a Beskudnikovsky Blvd., Moscow, 127486

verandreevna@gmail.comФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр «Межотраслевой научно-технический комплекс «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center Academician S.N. Fyodorov Intersectoral Scientific and Technical Complex “Eye microsurgery”, Ministry of Health of RussiaRussian Federation2025230420251212026Copyright © Яровой А.А., Алексеев А.С., Володин Д.П., Матяева А.Д., Яровая В.А., 20252025Яровой А.А., Алексеев А.С., Володин Д.П., Матяева А.Д., Яровая В.А.Yarovoy A.A., Alekseev A.S., Volodin D.P., Matyaeva A.D., Yarovaya V.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/1126Актуальность

Актуальность. Количество увеальных меланом (УМ) в структуре меланом органа зрения и его придаточного аппарата составляет примерно 85 %. Это злокачественное внутриглазное новообразование поражает преимущественно взрослое население. УМ довольно редкое явление среди детей и составляет, по данным разных авторов, лишь 0,5–1,3 % всех УМ. Актуальность рассмотрения темы УМ у детей и подростков заключается в изучении вопроса лечения в органосохраняющих целях, так как этот аспект имеет медико-социальную значимость.

Цель исследования – провести ретроспективный анализ клинических и гистологических характеристик, особенностей течения и методов лечения УМ у молодых людей в возрасте до 20 лет.

Материалы и методы

Материалы и методы. Всего в период с 1992 по 2023 г. были обследованы и пролечены 29 пациентов с УМ в возрасте до 20 лет. Медиана возраста больных составила 17 лет (от 10 до 20 лет), при этом 11 (38 %) пациентов были в возрасте от 10 до 14 лет; 18 (62 %) – от 15 до 20 лет. Число девочек (n = 16, 55 %) незначительно превышало число мальчиков (n = 13, 45 %). Анализ проводился с учетом следующих данных: возраст на момент постановки диагноза, пол, глаз, вовлеченный в патологический процесс, локализация и размеры, а также другие клинические прогностические характеристики опухоли (вовлечение диска зрительного нерва, цилиарного тела (ЦТ), экстрабульбарный рост опухоли) и метод лечения.

Результаты

Результаты. Наиболее часто УМ у детей локализовалась в хориоидее (n = 17, 59 %), реже встречались меланомы, охватывающие одновременно все структуры увеального тракта (n = 5, 17 %), еще реже – меланомы радужки и ЦТ (n = 4, 14 %), меланомы ЦТ и хориоидеи (n = 2, 7 %) и лишь в 1 случае (3 %) – меланома радужки. Распределение по стадиям согласно классификации TNM (AJCC) было следующим: T1 – 5 (17 %) глаз; T2 – 8 (28 %); T3 – 13 (45 %); T4 – 3 (10 %).

Предпочтение отдавалось органосохраняющим методам лечения (n = 20, 69 %), доля энуклеаций была существенно ниже (n = 9, 31 %). В качестве органосохраняющих методов применялись хирургическое удаление опухоли (n = 9), брахитерапия (БТ) (n = 6), БТ + транспупиллярная термотерапия (ТТТ) (n = 1), изолированно ТТТ (n = 3) и стереотаксическая радиохирургия «Гамманож» (n = 1). В результате проведенного органосохраняющего лечения в 10 (34 %) случаях мы наблюдали различные осложнения: макулярный отек (n = 4), заднекапсулярная катаракта (n = 3), нейропатия (n = 2), субатрофия глаза (n = 1).

По данным гистологического исследования отмечалось преобладание веретеноклеточного (50 %) типа опухоли над эпителиодноклеточным (7 %), у 6 (43 %) пациентов определялся смешанный тип опухоли. Срок наблюдения составил от 6 мес до 21 года (в среднем – 68 мес). За данный период наблюдения летальных исходов не было. У 1 (3 %) пациента выявлено прогрессирование процесса – метастатическое поражение печени через 18 мес после основного лечения. Трех- и 5-летняя бессобытийная выживаемость больных составила 94 %.

Заключение

Заключение. УМ у детей демонстрирует клинические различия по сравнению с УМ у взрослых пациентов. Прогноз у детей лучше, чем у взрослых, однако его причины требуют дальнейшего изучения.

Relevance

Relevance. The number of uveal melanomas (UM) in the structure of melanomas of the visual organ and its adnexa is approximately 85 %. This malignant intraocular neoplasm affects mainly the adult population. UM is a rather rare phenomenon among children and, according to various authors, accounts for only 0.5–1.3 % of all UM. The relevance of studying the topic of UM in children and adolescents lies in studying the issue of treatment with an organ-preserving purpose, since this aspect has medical and social significance.

Purpose of the study – to analyze clinical and histological features, course of disease and treatment approaches in the children and adolescents under 20 years.

Materials and methods

Materials and methods. The study includes 29 patients with UM, treated and observed from 1992 to 2023. Median patients’ age at the time of treatment was 17 years (from 10 to 20 years old). 45 % patients were male, 55 % – female. The analyzed data included age at the time of treatment, gender, affected eye, tumor’s localization, size and other characteristics (optic nerve and ciliary body (CB) involvement, extraocular spread) and the treatment method.

Results

Results. Mostly, UM had choroidal localization (n = 17, 59 %), fewer UM had panuveal localization (n = 5, 17 %); iris and CB melanoma took place in 14 % (n = 4), CB and choroidal melanoma – in 7 % (n = 2) and in only 1 (3 %) case we observed iris melanoma. TNM (AJCC) classification of our patients with UM was the following: T1 – 5 (17 %) eyes; T2 – 8 (28 %); T3 – 13 (45 %); T4 – 3 (10 %).

Organ-preserving methods of treatment were preferable (n = 20, 69 %). Enucleation was performed in 9 (31 %) cases. Organ-preserving treatment included surgical treatment (n = 9), brachytherapy (BT) (n = 6), BT with transpupillary thermotherapy (TTT) (n = 1), TTT (n = 3) and Gamma Knife stereotactic radiosurgery (n = 1). After organ-preserving treatment we confronted complications in 10 (34 %) cases: macular edema (n = 4), posterior subcapsular cataract (n = 3), neuropathy (n = 2) and phtisis bulbi (n = 1).

According to histopathological examination 50 % of eyes (after surgical treatment and enucleation) had spindle cell type of UM and only 7 % had epithelioid cell type. 6 patients (43 %) had mixed cell type of UM. The mean follow-up was 68 months (from 6 mo. to 21 year). No patients died during follow-up. One (1 %) patient developed liver metastasis. Disease-free survival at 3 and 5 years of follow-up was 94 %.

Conclusion

Conclusion. UM in children and adolescents possesses differences compared to UM in adults. Survival prognosis of UM in children and adolescents is better than in adults. However, true reasons of this feature require further research.

увеальная меланомадетивыживаемостьклиническая картиналечениеuveal melanomachildsurvival prognosisclinical featurestreatmentReferencesYonekawa Y., Kim I.K. Epidemiology and management of uveal melanoma. Hematol Oncol Clin North Am. 2012;26(6):1169–84. doi: 10.1016/j.hoc.2012.08.004.Yonekawa Y., Kim I.K. Epidemiology and management of uveal melanoma. Hematol Oncol Clin North Am. 2012;26(6):1169–84. doi: 10.1016/j.hoc.2012.08.004.Singh A.D., Topham A. Incidence of uveal melanoma in the United States: 1973–1997. Ophthalmology. 2003;110(5):956–61. doi: 10.1016/S0161-6420(03)00078-2.Singh A.D., Topham A. Incidence of uveal melanoma in the United States: 1973–1997. Ophthalmology. 2003;110(5):956–61. doi: 10.1016/S0161-6420(03)00078-2.McLaughlin C.C., Wu X.C., Jemal A., Martin H.J., Roche L.M., Chen V.W. Incidence of noncutaneous melanomas in the U.S. Cancer. 2005;103(5):1000–7. doi: 10.1002/cncr.20866.McLaughlin C.C., Wu X.C., Jemal A., Martin H.J., Roche L.M., Chen V.W. Incidence of noncutaneous melanomas in the U.S. Cancer. 2005;103(5):1000–7. doi: 10.1002/cncr.20866.Damato B. Progress in the management of patients with uveal melanoma. The 2012 Ashton Lecture. Eye (Lond). 2012;26(9):1157–72. doi: 10.1038/eye.2012.126.Damato B. Progress in the management of patients with uveal melanoma. The 2012 Ashton Lecture. Eye (Lond). 2012;26(9):1157–72. doi: 10.1038/eye.2012.126.Vavvas D., Kim I., Lane A.M., Chaglassian A., Mukai S., Gragoudas E. Posterior uveal melanoma in young patients treated with proton beam therapy. Retina. 2010;30:1267–71. doi: 10.1097/IAE.0b013e3181cfdfad.Vavvas D., Kim I., Lane A.M., Chaglassian A., Mukai S., Gragoudas E. Posterior uveal melanoma in young patients treated with proton beam therapy. Retina. 2010;30:1267–71. doi: 10.1097/IAE.0b013e3181cfdfad.Shields C.L., Kaliki S., Arepalli S., Atalay H.T., Manjandavida F.P., Pieretti G., Shields J.A. Uveal melanoma in children and teenagers. Saudi J Ophthalmol. 2013;27(3):197–201. doi: 10.1016/j.sjopt.2013.06.013.Shields C.L., Kaliki S., Arepalli S., Atalay H.T., Manjandavida F.P., Pieretti G., Shields J.A. Uveal melanoma in children and teenagers. Saudi J Ophthalmol. 2013;27(3):197–201. doi: 10.1016/j.sjopt.2013.06.013.Fry M.V., Augsburger J.J., Corrêa Z.M. Clinical Features, Metastasis, and Survival in Patients Younger Than 21 Years With Posterior Uveal Melanoma. JAMA Ophthalmol. 2019;137(1):75–81. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2018.5132.Fry M.V., Augsburger J.J., Corrêa Z.M. Clinical Features, Metastasis, and Survival in Patients Younger Than 21 Years With Posterior Uveal Melanoma. JAMA Ophthalmol. 2019;137(1):75–81. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2018.5132.Krohn J., Sundal K.V., Frøystein T. Topography and clinical features of iris melanoma. BMC Ophthalmol. 2022;22(1):6. doi: 10.1186/s12886-021-02236-3.Krohn J., Sundal K.V., Frøystein T. Topography and clinical features of iris melanoma. BMC Ophthalmol. 2022;22(1):6. doi: 10.1186/s12886-021-02236-3.Саакян С.В., Амирян А.Г., Цыганков А.Ю. Увеальная меланома у детей и подростков: анализ собственных наблюдений у 21 больного. Российская педиатрическая офтальмология. 2015;10(3):33–6. doi: 617.721.6-006.04-053.2-036.1.Saakyan S.V., Amiryan A.G., Tsygankov A.Yu. Uveal melanoma in the children and adolescents: the analysis of the original observations of 21 patients. Rossiyskaya pediatricheskaya oftalʼmologiya = Russian Pediatric Opthtalmology. 2015;10(3):33–6. (In Russ.)].Яровой А.А., Малюгин Б.Э., Яровая В.А., Мельникова Н.В., Котельникова А.В., Зарецкий А.П. Тонкоигольная аспирационная биопсия внутриглазных образований. Офтальмохирургия. 2020;1:51–6. doi: 10.25276/0235-4160-2020-1-51-56.Yarovoy A.A., Malugin B.E., Yarovaya V.A., Melnikova N.V., Kotelnikova A.V., Zaretskiy A.P. A fi ne needle aspiration biopsy of intraocular tumors. Oftalʼmokhirurgiya = Ophtalmosurgery. 2020;1:51–6. (In Russ.)].Baron E.D., Di Nicola M., Shields C.L. Updated AJCC Classifi cation for Posterior Uveal Melanoma. Retina today. 2018;30–4.Baron E.D., Di Nicola M., Shields C.L. Updated AJCC Classifi cation for Posterior Uveal Melanoma. Retina today. 2018;30–4.Al-Jamal R.T., Kivelä T. Uveal melanoma among Finnish children and young adults. J AAPOS. 2014;18(1):61–6. doi: 10.1016/j.jaapos.2013.11.006.Al-Jamal R.T., Kivelä T. Uveal melanoma among Finnish children and young adults. J AAPOS. 2014;18(1):61–6. doi: 10.1016/j.jaapos.2013.11.006.Barr C.C., McLean I.W., Zimmerman L.E. Uveal melanoma in children and adolescents. Arch Ophthalmol. 1981;99(12):2133–6. doi: 10.1001/archopht.1981.03930021009003.Barr C.C., McLean I.W., Zimmerman L.E. Uveal melanoma in children and adolescents. Arch Ophthalmol. 1981;99(12):2133–6. doi: 10.1001/archopht.1981.03930021009003.Pogrzebielski A., Orłowska-Heitzman J., Romanowska-Dixon B. Uveal melanoma in young patients. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(12):1646–9. doi: 10.1007/s00417-006-0347-x.Pogrzebielski A., Orłowska-Heitzman J., Romanowska-Dixon B. Uveal melanoma in young patients. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(12):1646–9. doi: 10.1007/s00417-006-0347-x.Kaliki S., Shields C.L., Shields J.A. Uveal melanoma: estimating prognosis. Indian J Ophthalmol. 2015;63(2):93–102. doi: 10.4103/0301-4738.154367.Kaliki S., Shields C.L., Shields J.A. Uveal melanoma: estimating prognosis. Indian J Ophthalmol. 2015;63(2):93–102. doi: 10.4103/0301-4738.154367.Verdaguer J. Jr. Prepubertal and pubertal melanomas in ophthalmology. Am J Ophthalmol. 1965;60(6):1002–11. doi: 10.1016/0002-9394(65)92807-2.Verdaguer J. Jr. Prepubertal and pubertal melanomas in ophthalmology. Am J Ophthalmol. 1965;60(6):1002–11. doi: 10.1016/0002-9394(65)92807-2.Shields C.L., Kaliki S., Livesey M., Walker B., Garoon R., Bucci M., Feinstein E., Pesch A., Gonzalez C., Lally S.E., Mashayekhi A., Shields J.A. Association of Ocular and Oculodermal Melanocytosis With the Rate of Uveal Melanoma Metastasis: Analysis of 7872 Consecutive Eyes. JAMA Ophthalmol. 2013;131(8):993–1003. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2013.129.Shields C.L., Kaliki S., Livesey M., Walker B., Garoon R., Bucci M., Feinstein E., Pesch A., Gonzalez C., Lally S.E., Mashayekhi A., Shields J.A. Association of Ocular and Oculodermal Melanocytosis With the Rate of Uveal Melanoma Metastasis: Analysis of 7872 Consecutive Eyes. JAMA Ophthalmol. 2013;131(8):993–1003. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2013.129.Schoenfi eld L., Plesec T., Downs-Kelly E., Aronow M.B., Carver P., Tubbs R., Singh A., Plesec T. Gender diff erences and estrogen and progesterone receptor expression in uveal melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2013;54.Schoenfi eld L., Plesec T., Downs-Kelly E., Aronow M.B., Carver P., Tubbs R., Singh A., Plesec T. Gender diff erences and estrogen and progesterone receptor expression in uveal melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2013;54.Schoenfi eld L.J.S., Kline D., Aronow M.E., Singh A.D., Craven C., Abdel-Rahman M. Estrogen receptor is expressed in uveal melanoma: a potential target for therapy. Ocul Oncol Pathol. 2021;7(4):303–10. doi: 10.1159/000512174.Schoenfi eld L.J.S., Kline D., Aronow M.E., Singh A.D., Craven C., Abdel-Rahman M. Estrogen receptor is expressed in uveal melanoma: a potential target for therapy. Ocul Oncol Pathol. 2021;7(4):303–10. doi: 10.1159/000512174.Žajdlíková B., Autrata R., Krejčířová I., Lazarčíková V., Heissigerová J., Diblík P., Glezgová J., Vysloužilová D., Ježová M., Šach J., Autrata D. Uveal melanoma in a 15-year-old girl. Case report. Cesk Slov Oftalmol. 2021;77(2):94–100. doi: 10.31348/2021/13.Žajdlíková B., Autrata R., Krejčířová I., Lazarčíková V., Heissigerová J., Diblík P., Glezgová J., Vysloužilová D., Ježová M., Šach J., Autrata D. Uveal melanoma in a 15-year-old girl. Case report. Cesk Slov Oftalmol. 2021;77(2):94–100. doi: 10.31348/2021/13.Negretti G.S., Gurudas S., Gallo B., Damato B., Arora A.K., Sivaprasad S., Sagoo M.S. Survival analysis following enucleation for uveal melanoma. Eye (Lond). 2022;36(8):1669–74. doi: 10.1038/s41433-021-01710-y.Negretti G.S., Gurudas S., Gallo B., Damato B., Arora A.K., Sivaprasad S., Sagoo M.S. Survival analysis following enucleation for uveal melanoma. Eye (Lond). 2022;36(8):1669–74. doi: 10.1038/s41433-021-01710-y.Shields C.L., Shields J.A., Milite J., De Potter P., Sabbagh R., Menduke H. Uveal Melanoma in Teenagers and Children. Ophthalmology. 1991;98(11):1662–6. doi: 10.1016/S0161-6420(91)32071-2.Shields C.L., Shields J.A., Milite J., De Potter P., Sabbagh R., Menduke H. Uveal Melanoma in Teenagers and Children. Ophthalmology. 1991;98(11):1662–6. doi: 10.1016/S0161-6420(91)32071-2.Яровая В.А., Шацких А.В., Зарецкий А.Р., Левашов И.А., Володин Д.П., Яровой А.А. Прогностическое значение клеточного типа увеальной меланомы. Архив патологии. 2021;83(4):14–21. doi: 10.17116/patol20218304114.Yarovaya V.A., Shatskikh A.V., Zaretsky A.R., Levashov I.A., Volodin D.P., Yarovoy A.A. The prognostic value of uveal melanoma cell type. Arhiv patologii = Russian Journal of Archive of Pathology. 2021;83(4):14–21. (In Russ.)].Collaborative Ocular Melanoma Study Group. The COMS randomized trial of 125iodine brachytherapy for choroidal melanoma: V. Twelveyear mortality rates and prognostic factors: COMS report No. 28. Arch Ophthalmol. 2006;124(12):1684–93. doi: 10.1001/archopht.124.12.1684.Collaborative Ocular Melanoma Study Group. The COMS randomized trial of 125iodine brachytherapy for choroidal melanoma: V. Twelveyear mortality rates and prognostic factors: COMS report No. 28. Arch Ophthalmol. 2006;124(12):1684–93. doi: 10.1001/archopht.124.12.1684.Singh A.D., Turell M.E., Topham A.K. Uveal melanoma: trends in incidence, treatment, and survival. Ophthalmology. 2011;118(9):1881–5. doi: 10.1016/j.ophtha.2011.01.040.Singh A.D., Turell M.E., Topham A.K. Uveal melanoma: trends in incidence, treatment, and survival. Ophthalmology. 2011;118(9):1881–5. doi: 10.1016/j.ophtha.2011.01.040.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.