nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2025-12-1-70-76nodgo-1132Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESЗлокачественная врожденная опухоль зачатка шишковидной железы. Обзор литературы и клинический случайMalignant congenital tumor of the pineal gland rudiment. Literature review and clinical casehttps://orcid.org/0000-0001-6125-2410КумироваЭ. В.KumirovaE. V.

д.м.н., врач-детский онколог, научный консультант НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова, заместитель главного врача по онкологии 

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9

Dr. of Sci. (Med.), Pediatric Oncologist, Scientific Consultant Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov; Deputy Chief Physician 

1 Ostrovityanova St., Moscow, 117997

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

1/9 4th Dobryninskiy Per., Moscow, 119049

k_ella2004@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6460-5234КолчеваМ. А.KolchevaM. A.

Мария Андреевна Колчева - врач-нейрохирург, аспирант по направлению «нейрохирургия» на базе Морозовской ДГКБ, кафедры нервных болезней и нейрохирургии РУДН

119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6

Neurosurgeon, Postgraduate Student in the field of Neurosurgery

1/9 4th Dobryninskiy Per., Moscow, 119049

6 Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198

masha20101997@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8735-4909КисляковА. Н.KislyakovA. N.

заведующий патологоанатомическим отделением 

119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9

Head of the Pathology Department

1/9 4th Dobryninskiy Per., Moscow, 119049

alkislyakov@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7010-0101ЛившицМ. И.LivshitsM. I.

к.м.н., врач-нейрохирург отделения нейрохирургии

119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9

Cand. of Sci. (Med.), Neurosurgeon Neurosurgery Department

1/9 4th Dobryninskiy Per., Moscow, 119049

milivshitz@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0002-4317-904XЛобанкинП. В.LobankinP. V.

врач-нейрохирург отделения нейрохирургии 

119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9

Neurosurgeon Neurosurgery Department

1/9 4th Dobryninskiy Per., Moscow, 119049

pashunia@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-5081-3964ЛевашовА. С.LevashovА. S.

к.м.н., старший научный сотрудник детского онкологического отделения хирургических методов лечения с проведением химиотерапии № 1 (опухолей головы и шеи) НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова 

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher of the Children’s Oncology Department of Surgical Treatment Methods with Chemotherapy No. 1 (Head and Neck Tumors) of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov 

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

andreyslevashov@mail.ruБыковаГ. А.BykovaG. A.

врач-детский онколог, заведующая отделением клинической онкологии 

355029, Ставрополь, ул. Семашко, 3

Pediatric Oncologist, Head of the Clinical Oncology Department 

3 Semashko St., Stavropol, 355029

Gal_bykova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9705-1001СеменоваВ. В.SemenovaV. V.

врач-генетик поликлинического отделения НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова; младший научный сотрудник лаборатории биологических микрочипов

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

119991, Москва, ул. Вавилова, 32

Geneticist Polyclinic Department of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov; Junior Researcher of the Laboratory of Biological Microchips

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

32 Vavilova St., Moscow, 119991

sulpiridum@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2642-4202НаседкинаТ. В.NasedkinaT. V.

д.б.н., профессор, ведущий научный сотрудник лаборатории биологических микрочипов 

119991, Москва, ул. Вавилова, 32

Dr. of Sci. (Biol.), Leading Researcher Laboratory of Biological Microchips

32 Vavilova St., Moscow, 119991

tanased06@rambler.ruhttps://orcid.org/0009-0009-2999-9587АндерсР. Х.AndersR. Kh.

студент по направлению «лечебное дело

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6

Student in the field of Medical Science 

6 Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198

robrt.anders@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0000-2185-3780КучеряваяА. С.KucheryavayaA. S.

студент по направлению «лечебное дело» 

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6

Student in the field of Medical Science

6 Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198

robrt.anders@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3323-508XЧмутинГ. Е.ChmutinG. E.

д.м.н., профессор, врач-нейрохирург, руководитель нейрохирургической службы Морозовской ДГКБ, заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии 

119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6

Dr. of Sci. (Med.), Professor, Neurosurgeon, Head of Neurosurgical Service

1/9 4th Dobryninskiy Per., Moscow, 119049

 

chmutin_ge@pfur.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6131-1783ВарфоломееваС. Р.VarfolomeevaS. R.

д.м.н., профессор, директор НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова 

115522, Москва, Каширское шоссе, 23

Dr. of Sci. (Med.), Professor, Director of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology named after Academician of the Russian Academy of Medical Sciences L.A. Durnov 

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115522

s.varfolomeeva@ronc.ruГоревВ. В.GorevV. V.

к.м.н., врач-неонатолог, главный врач 

119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9

Cand. of Sci. (Med.), Neonatologist, Chief Physician 

1/9 4th Dobryninskiy Per., Moscow, 119049

mdgkb@zdrav.mos.ruФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России; ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияN.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia; N.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of Russia; Morozovskaya Children’s Clinical Hospital of the Moscow City Healthcare DepartmentRussian FederationГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»; ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы»РоссияMorozovskaya Children’s Clinical Hospital of the Moscow City Healthcare Department; Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice LumumbaRussian FederationГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияMorozovskaya Children’s Clinical Hospital of the Moscow City Healthcare DepartmentRussian FederationФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationГБУЗ СК «Краевая детская клиническая больница»РоссияRegional Childrenʼs Clinical HospitalRussian FederationФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; ФГБУН «Институт молекулярной биологии имени В.А. Энгельгардта Российской академии наук»РоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of Russia; Engelhardt Institute of Molecular BiologyRussian FederationФГБУН «Институт молекулярной биологии имени В.А. Энгельгардта Российской академии наук»РоссияEngelhardt Institute of Molecular BiologyRussian FederationФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы»РоссияPeoples’ Friendship University of Russia named after Patrice LumumbaRussian Federation2025230420251217076Copyright © Кумирова Э.В., Колчева М.А., Кисляков А.Н., Лившиц М.И., Лобанкин П.В., Левашов А.С., Быкова Г.А., Семенова В.В., Наседкина Т.В., Андерс Р.Х., Кучерявая А.С., Чмутин Г.Е., Варфоломеева С.Р., Горев В.В., 20252025Кумирова Э.В., Колчева М.А., Кисляков А.Н., Лившиц М.И., Лобанкин П.В., Левашов А.С., Быкова Г.А., Семенова В.В., Наседкина Т.В., Андерс Р.Х., Кучерявая А.С., Чмутин Г.Е., Варфоломеева С.Р., Горев В.В.Kumirova E.V., Kolcheva M.A., Kislyakov A.N., Livshits M.I., Lobankin P.V., Levashov А.S., Bykova G.A., Semenova V.V., Nasedkina T.V., Anders R.K., Kucheryavaya A.S., Chmutin G.E., Varfolomeeva S.R., Gorev V.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/1132

Мы представляем клинический случай чрезвычайно редкой врожденной опухоли головного мозга у ребенка 6 месяцев жизни – опухоли зачатка шишковидной железы (pineal anlage tumor, PAT), встречающейся в 0,04 % случаев всех новообразований головного мозга в детском возрасте. В зарубежной литературе описано 20 случаев PAT у детей, отечественных публикаций на эту тему нет.

На текущий момент как отдельный тип данная опухоль в последнем издании классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2021 г. еще не определена. В классификации ВОЗ 2007 г. PAT описывается как редкий вариант пинеобластомы (ПБ) с меланотической, хрящевой и/или рабдомиобластной дифференцировкой, который характеризуется гетерогенными элементами нейроэпителиальной и эктомезенхимальной ткани, но без эндодермальных структур. В связи с редкостью данного типа новообразования гистологический диагноз может вызывать затруднения у морфолога.

Специфической терапии в настоящее время не разработано, оптимальным способом лечения является максимально полное хирургическое удаление объемного образования, а также полихимиотерапия по протоколу лечения ПБ. Однако эффективность данной стратегии пока остается неясной.

We present a clinical case of an extremely rare congenital brain tumor in a 6-month-old child – pineal anlage tumor (PAT), which occurs in 0.04 % of all brain neoplasms in childhood. Foreign literature describes 20 cases of PAT in children, while there are no such publications in the domestic literature.

At present, this tumor is not yet defined as a separate type in the latest edition of the WHO classification in 2021. In the WHO classification of 2007, PAT is described as a rare variant of pineoblastoma with melanotic, cartilaginous and/or rhabdomyoblast differentiation, characterized by heterogeneous elements of neuroepithelial and ectomesenchymal tissue, but without endodermal structures. Due to the rarity of this type of neoplasm, histologic diagnosis can be difficult for the morphologist.

Specific therapy has not been developed at present, the optimal treatment is the maximal complete surgical removal of the volumetric neoplasm, as well as polychemotherapy according to the protocol of pineoblastoma treatment. However, the efficacy of this strategy remains unclear.

опухоль зачатка шишковидной железыопухоли мозгаэмбриональная опухольдетские опухолиpineal anlage tumorbrain tumorsembryonal tumorpediatric tumorsReferencesRamdasi R., Kothari K., Goel N., Mahore A. An unusual variant of anlage tumor of pineal region in an infant. Brain Tumor Res Treat. 2015;3(1):52–5. doi: 10.14791/btrt.2015.3.1.52.Ramdasi R., Kothari K., Goel N., Mahore A. An unusual variant of anlage tumor of pineal region in an infant. Brain Tumor Res Treat. 2015;3(1):52–5. doi: 10.14791/btrt.2015.3.1.52.Schmidbauer M., Budka H., Pilz P. Neuroepithelial and ectomesenchymal diff erentiation in a primitive pineal tumor (“pineal anlage tumor”). Clin Neuropathol. 1989;8:7–10. PMID: 2650944.Schmidbauer M., Budka H., Pilz P. Neuroepithelial and ectomesenchymal diff erentiation in a primitive pineal tumor (“pineal anlage tumor”). Clin Neuropathol. 1989;8:7–10. PMID: 2650944.Obrecht-Sturm D., Pfaff E., Mynarek M., Bison B., Rodehüser M., Becker M., Kietz S., Pfi ster S.M., Jones D.T., Sturm D., von Deimling A., Sahm F., Kortmann R.D., Schwarz R., Pietsch T., Fleischhack G., Rutkowski S. Pineal anlage tumor: clinical and diagnostic features, and rationales for treatment. J Neurooncol. 2024;166(2):359–68. doi: 10.1007/s11060-023-04547-5.Obrecht-Sturm D., Pfaff E., Mynarek M., Bison B., Rodehüser M., Becker M., Kietz S., Pfi ster S.M., Jones D.T., Sturm D., von Deimling A., Sahm F., Kortmann R.D., Schwarz R., Pietsch T., Fleischhack G., Rutkowski S. Pineal anlage tumor: clinical and diagnostic features, and rationales for treatment. J Neurooncol. 2024;166(2):359–68. doi: 10.1007/s11060-023-04547-5.Louis D.N., Perry A., Wesseling P., Brat D.J., Cree I.A., Figarella-Branger D., Hawkins C., Ng H.K., Pfi ster S.M., Reifenberger G., Soffi etti R., von Deimling A., Ellison D.W. The 2021 WHO Classifi cation of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231–51. doi: 10.1093/neuonc/noab106.Louis D.N., Perry A., Wesseling P., Brat D.J., Cree I.A., Figarella-Branger D., Hawkins C., Ng H.K., Pfi ster S.M., Reifenberger G., Soffi etti R., von Deimling A., Ellison D.W. The 2021 WHO Classifi cation of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231–51. doi: 10.1093/neuonc/noab106.Louis D.N., Ohgaki H., Wiestier O.D., Cavenee W.K., Ellison D.W., Figarella-Branger D., eds. WHO Classifi cation of Tumours of the Central Nervous System (IARC WHO Classifi cation of Tumours), revised 4th edn. Agency for Research on Cancer, World Health Organization 2016-05-13. Pp. 11, 258. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1.Louis D.N., Ohgaki H., Wiestier O.D., Cavenee W.K., Ellison D.W., Figarella-Branger D., eds. WHO Classifi cation of Tumours of the Central Nervous System (IARC WHO Classifi cation of Tumours), revised 4th edn. Agency for Research on Cancer, World Health Organization 2016-05-13. Pp. 11, 258. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1.Louis D.N., Ohgaki H., Wiestler O.D., Cavenee WK., Burger P.C., Jouvet A., Scheithauer B.W., Kleihues P. The 2007 WHO Classifi cation of Tumours of the Central Nervous System. Acta Neuropathol. 2007;114:97–109. doi: 10.1007/s00401-007-0243-4.Louis D.N., Ohgaki H., Wiestler O.D., Cavenee WK., Burger P.C., Jouvet A., Scheithauer B.W., Kleihues P. The 2007 WHO Classifi cation of Tumours of the Central Nervous System. Acta Neuropathol. 2007;114:97–109. doi: 10.1007/s00401-007-0243-4.Ajayi O., Palma A., Sadanand V., Deisch J. Pineal Anlage Tumor: Case Report and Review of Literature. JSM Neurosurg Spine. 2014;2(4):1035. doi: 10.47739/2373-9479/1035.Ajayi O., Palma A., Sadanand V., Deisch J. Pineal Anlage Tumor: Case Report and Review of Literature. JSM Neurosurg Spine. 2014;2(4):1035. doi: 10.47739/2373-9479/1035.Uppal D.K., Madan R., Chatterjee D., Mohindra S., Bhatia V., Goyal S. Pineal anlage tumor: A case report and clinico-pathological review. Clin Neurol Neurosurg. 2021;206:106629. doi: 10.1016/j.clineuro.2021.106629.Uppal D.K., Madan R., Chatterjee D., Mohindra S., Bhatia V., Goyal S. Pineal anlage tumor: A case report and clinico-pathological review. Clin Neurol Neurosurg. 2021;206:106629. doi: 10.1016/j.clineuro.2021.106629.Ahuja A., Sharma M.C., Suri V., Sarkar C., Sharma B.S., Garg A. Pineal anlage tumour – a rare entity with divergent histology. J Clin Neurosci. 2011;18(6):811–3. doi: 10.1016/j.jocn.2010.09.016.Ahuja A., Sharma M.C., Suri V., Sarkar C., Sharma B.S., Garg A. Pineal anlage tumour – a rare entity with divergent histology. J Clin Neurosci. 2011;18(6):811–3. doi: 10.1016/j.jocn.2010.09.016.Raisanen J., Vogel H., Horoupian D.S. Primitive pineal tumor with retinoblastomatous and retinal/ciliary epithelial diff erentiation: an immunohistochemical study. J Neurooncol. 1990;9(2):165–70. doi: 10.1007/BF02427838.Raisanen J., Vogel H., Horoupian D.S. Primitive pineal tumor with retinoblastomatous and retinal/ciliary epithelial diff erentiation: an immunohistochemical study. J Neurooncol. 1990;9(2):165–70. doi: 10.1007/BF02427838.Cambruzzi E., Medeiros M.S., da Silva J.N.A.M., Nascimento G.B.C., Zandoná N.B., Kus W.P. Pineal anlage tumor: a case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2022;38(8):1625–9. doi: 10.1007/s00381-021-05441-z.Cambruzzi E., Medeiros M.S., da Silva J.N.A.M., Nascimento G.B.C., Zandoná N.B., Kus W.P. Pineal anlage tumor: a case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2022;38(8):1625–9. doi: 10.1007/s00381-021-05441-z.Mynarek M., Pizer B., Dufour C., van Vuurden D., Garami M., Massimino M., Fangusaro J., Davidson T., Gil-da-Costa M.J., Sterba J., Benesch M., Gerber N., Juhnke B.O., Kwiecien R., Pietsch T., Kool M., Cliff ord S., Ellison D.W., Giangaspero F., Wesseling P., Gilles F., Gottardo N., Finlay J.L., Rutkowski S., von Hoff K. Evaluation of age-dependent treatment strategies for children and young adults with pineoblastoma: analysis of pooled European Society for Paediatric Oncology (SIOP-E) and US Head Start data. Neuro Oncol. 2017;19:576–85. doi: 10.1093/neuonc/now234.Mynarek M., Pizer B., Dufour C., van Vuurden D., Garami M., Massimino M., Fangusaro J., Davidson T., Gil-da-Costa M.J., Sterba J., Benesch M., Gerber N., Juhnke B.O., Kwiecien R., Pietsch T., Kool M., Cliff ord S., Ellison D.W., Giangaspero F., Wesseling P., Gilles F., Gottardo N., Finlay J.L., Rutkowski S., von Hoff K. Evaluation of age-dependent treatment strategies for children and young adults with pineoblastoma: analysis of pooled European Society for Paediatric Oncology (SIOP-E) and US Head Start data. Neuro Oncol. 2017;19:576–85. doi: 10.1093/neuonc/now234.Donat J.F., Okazaki H., Gomez M.R., Reagan T.J., Baker H.L. Jr, Laws E.R. Jr. Pineal tumors. A 53-year experience. Arch Neurol. 1978;35(11):736–40. doi: 10.1001/archneur.1978.00500350040008.Donat J.F., Okazaki H., Gomez M.R., Reagan T.J., Baker H.L. Jr, Laws E.R. Jr. Pineal tumors. A 53-year experience. Arch Neurol. 1978;35(11):736–40. doi: 10.1001/archneur.1978.00500350040008.Fuller G.N., Scheithauer B.W. The 2007 revised World Health Organization (WHO) classifi cation of tumours of the central nervous system: newly codifi ed entities. Brain Pathol. 2007;17:304–7. doi: 10.1111/j.1750-3639.2007.00084.x.Fuller G.N., Scheithauer B.W. The 2007 revised World Health Organization (WHO) classifi cation of tumours of the central nervous system: newly codifi ed entities. Brain Pathol. 2007;17:304–7. doi: 10.1111/j.1750-3639.2007.00084.x.Favero G., Bonomini F., Rezzani R. Pineal Gland Tumors: A Review. Cancers. 2021;13:1547. doi: 10.3390/ cancers13071547.Favero G., Bonomini F., Rezzani R. Pineal Gland Tumors: A Review. Cancers. 2021;13:1547. doi: 10.3390/ cancers13071547.McGrogan G., Rivel J., Vital C., Guerin J. A pineal tumour with features of “pineal anlage tumour”. Acta Neurochir (Wien). 1992;117(1–2):73–7. doi: 10.1007/BF01400641.McGrogan G., Rivel J., Vital C., Guerin J. A pineal tumour with features of “pineal anlage tumour”. Acta Neurochir (Wien). 1992;117(1–2):73–7. doi: 10.1007/BF01400641.Berns S., Pearl G. Review of pineal anlage tumor with divergent histology. Arch Pathol Lab Med. 2006;130(8):1233–5. doi: 10.5858/2006-130-1233-ROPATW.Berns S., Pearl G. Review of pineal anlage tumor with divergent histology. Arch Pathol Lab Med. 2006;130(8):1233–5. doi: 10.5858/2006-130-1233-ROPATW.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.