nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2025-12-4-11-26nodgo-1225Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESГепатоцеллюлярная карцинома у детей и подростков: результаты ретроспективного анализаHepatocellular carcinoma in children and adolescents: results of a retrospective analysishttps://orcid.org/0000-0002-3864-7403БабахановаС. Б.BabakhanovaS. B.

врач-детский онколог приемного отделения 

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Pediatric Oncologist of the Admission Department 

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

dr.sevil@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1387-209XАхаладзеД. Г.AkhaladzeD. G.

д.м.н., заместитель главного врача по хирургии, директор Института детской хирургии и онкологии 

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Dr. of Sci. (Med.), Deputy Chief Physician for Surgery, Director of the Institute of Pediatric Surgery and Oncology 

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

d.g.akhaladze@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9654-084XМоисеенкоР. А.MoiseenkoR. A.

врач-детский онколог отделения клинической онкологии 

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Pediatric Oncologist Department of Clinical Oncology 

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

doktor-moiseenko@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9450-125XРабаеваЛ. Л.RabaevaL. L.

к.м.н., заведующая отделением онкологии и гематологии старшего возраста 

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Cand. of Sci. (Med.), Head of the Department of Oncology and Hematology of the Elderly 

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

lilia.leonidovna.kazakova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-2410-1223ЛевинП. А.LevinP. A.

заместитель начальника отдела биостатистики 

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Deputy Head of the Biostatistics Department

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

pavel.levin@fccho-moscow.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2399-6811МетелинА. В.MetelinА. V.

младший научный сотрудник отделения пересадки печени 

ResearcherID: 1050975

119991, Москва, Абрикосовский пер., 2

Junior Researcher Department of Liver Transplantation 

2 Abrikosovskiy Per., Moscow, 119991

ResearcherID: 1050975

alex2799757@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-0630-9618ШапочникА. П.ShapochnikA. P.

к.м.н., заведующий детским онкологическим отделением 

460060, Оренбург, ул. Гаранькина, 22

Cand. of Sci. (Med.), Head of the Pediatric Oncology Department

22 Garankina St., Orenburg, 460060

shapochnik@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0462-6591ЗайчиковА. Н.ZaychikovA. N.

заведующий онкологическим отделением 

20149, Екатеринбург, ул. Серафимы Дерябиной

Head of Oncology Department 

32 Serafimy Deryabinoy St., Yekaterinburg, 620149

https://orcid.org/0000-0001-7732-8184КоноваловД. М.KonovalovD. M.

к.м.н., заведующий патологоанатомическим отделением 

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Cand. of Sci. (Med.), Head of the Pathological Anatomical Department 

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

dmk_nadf@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9375-7517РощинВ. Ю.RoshchinV. Yu.

врач-патологоанатом патологоанатомического отделения 

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Pathologist of the Pathological Anatomical Department 

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

vit1982@list.ruhttps://orcid.org/0009-0003-0606-8954СкапенковИ. Н.SkapenkovI. N.

заведующий онкологическим отделением хирургических методов РДКБ

119572, Москва, Ленинский проспект, 117

Head of the Department of Oncology and Surgical Methods of Treatment

117 Leninskiy Prosp., Moscow, 117997

skapenkoff@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4205-5627ФилинА. В.FilinA. V.

д.м.н., главный научный сотрудник, заведующий отделением пересадки печени 

ResearcherID: 461517

119991, Москва, Абрикосовский пер., 2

Dr. of Sci. (Med.), Senior Researcher, Head of the Liver Transplantation Department 

2 Abrikosovskiy Per., Moscow, 119991

docfilin@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9054-5068ЖуковН. В.ZhukovN. V.

д.м.н., заведующий отделом междисциплинарной онкологии

ResearcherID: I-3833-2018

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Dr. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Interdisciplinary Oncology 

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

zhukov.nikolay@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4451-3233ГрачевН. С.GrachevN. S.

д.м.н., профессор, генеральный директор 

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Dr. of Sci. (Med.), Professor, General Director

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

nikolay.grachev@dgoi.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3704-8783КачановД. Ю.KachanovD. Yu.

д.м.н., заместитель директора Института онкологии, радиологии и ядерной медицины и заведующий отделением клинической онкологии

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Dr. of Sci. (Med.), Deputy Director of the Institute of Oncology, Radiology and Nuclear Medicine, Head of the Department of Clinical Oncology

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

denis.kachanov@dgoi.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава РоссииРоссияDmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского»РоссияRussian Scientific Centre of Surgery named after Academician B.V. Petrovskiy, Ministry of Health of RussiaRussian FederationГАУЗ «Областная детская клиническая больница»РоссияOrenburg Regional Children's Clinical HospitalRussian FederationГАУЗ СО «Областная детская клиническая больница № 1»РоссияSverdlovsk Regional Children’s Clinical Hospital No. 1Russian FederationРоссийская детская клиническая больница – филиал ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияRussian Children’s Clinical Hospital – Branch of the N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian Federation2025140120261241126Copyright © Бабаханова С.Б., Ахаладзе Д.Г., Моисеенко Р.А., Рабаева Л.Л., Левин П.А., Метелин А.В., Шапочник А.П., Зайчиков А.Н., Коновалов Д.М., Рощин В.Ю., Скапенков И.Н., Филин А.В., Жуков Н.В., Грачев Н.С., Качанов Д.Ю., 20262026Бабаханова С.Б., Ахаладзе Д.Г., Моисеенко Р.А., Рабаева Л.Л., Левин П.А., Метелин А.В., Шапочник А.П., Зайчиков А.Н., Коновалов Д.М., Рощин В.Ю., Скапенков И.Н., Филин А.В., Жуков Н.В., Грачев Н.С., Качанов Д.Ю.Babakhanova S.B., Akhaladze D.G., Moiseenko R.A., Rabaeva L.L., Levin P.A., Metelin А.V., Shapochnik A.P., Zaychikov A.N., Konovalov D.M., Roshchin V.Y., Skapenkov I.N., Filin A.V., Zhukov N.V., Grachev N.S., Kachanov D.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/1225

Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) – редкая первичная опухоль печени у детей и подростков, характеризующаяся неблагоприятным прогнозом.

Цель исследования – оценка клинических характеристик, тактики лечения и исходов у детей и подростков с ГЦК, а также выявление факторов, влияющих на выживаемость.

Материалы и методы

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 39 пациентов в возрасте от 4 до 16 лет с гистологически подтвержденной ГЦК, получавших лечение или консультативную помощь в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева за период 2012–2023 гг. Изучались демографические и клинические особенности, наличие предрасполагающих состояний, лабораторные показатели, распространенность опухолевого процесса по системе PRETEXT, характер и объем хирургического вмешательства, а также схемы лекарственного лечения.

Результаты

Результаты. Медиана возраста составила 133,5 месяца (11,1 года; разброс – 49,7–199,4 месяца). Соотношение мальчики:девочки было равно 1,1:1. У 77 % пациентов ГЦК развилась de novo, у 23 % – на фоне предрасполагающих состояний (чаще всего на фоне хронического гепатита B). Клиническая картина была преимущественно неспецифичной, а в 28,9 % случаев опухоль обнаруживалась случайно. Уровень α-фетопротеина был в норме у 45% пациентов, преимущественно при фиброламеллярном варианте.

Стадии PRETEXT III–IV наблюдались у 60 % детей, у 18 % выявлены отдаленные метастазы. Пятилетняя общая выживаемость (ОВ) составила 37 %, бессобытийная выживаемость – 26 %. Наличие метастазов было статистически значимо связано с худшим прогнозом: 5-летняя ОВ при отсутствии метастазов – 45 %, при их наличии – 0 % (p < 0,001). Статистически значимого влияния стадии по PRETEXT и гистологического типа опухоли на показатели ОВ и бессобытийной выживаемости не наблюдалось.

Хирургическое лечение (резекция или трансплантация печени) проведено у 66 % пациентов, оно продемонстрировало достоверное влияние на прогноз: 5-летняя ОВ после операции – 54 % против 0 % в группе без хирургического вмешательства (p < 0,001). Трансплантация печени продемонстрировала тенденцию к лучшим результатам, однако различия с резекцией не были статистически значимыми. Инициальная лечебная тактика (инициальная операция или биопсия с последующей неоадъювантной терапией) также не продемонстрировала влияния на выживаемость.

Выводы

Выводы. Гепатоцеллюлярная карцинома у детей характеризуется агрессивным течением и часто диагностируется на поздних стадиях. Радикальное хирургическое вмешательство, включая трансплантацию печени, у части пациентов остается основным фактором, определяющим прогноз. Для улучшения результатов лечения необходимы ранняя диагностика, обсуждение тактики ведения в центрах, специализирующихся на гепатобилиарной хирургии, и участие пациентов детского возраста в многоцентровых клинических исследованиях.

Hepatocellular carcinoma (HCC) is a rare primary liver malignancy in children and adolescents with poor prognosis.

The aim of the study – to evaluate the clinical characteristics, treatment strategies, and outcomes in pediatric and adolescent patients with HCC, and to identify factors influencing survival.

Materials and methods

Materials and methods. A retrospective analysis was conducted on 39 patients aged 4 to 16 years with histologically confirmed HCC treated and consulted at the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology between 2012 and 2023. Demographic and clinical features, underlying predisposing conditions, laboratory findings, intrahepatic tumor spread (PRETEXT staging), surgical interventions, and systemic treatment regimens were analyzed.

Results

Results. Median age was 133.5 months (11.1 years; range 49.7–199.4 months). Male to female ratio was 1.1:1. HCC developed de novo in 77 % of patients, while 23 % had predisposing conditions – most commonly chronic hepatitis B. The clinical presentation was predominantly non-specific, and in 28.9 % of cases, the tumor was discovered incidentally. Serum alpha-fetoprotein levels were within normal limits in 45% of patients, particularly in those with fibrolamellar HCC.

Advanced intrahepatic tumor spread (PRETEXT stage III–IV) was observed in 60 % of cases, and distant metastases were present in 18 % of patients. The 5-year overall survival (OS) was 37 %, and the event-free survival was 26 %. The presence of distant metastases was significantly associated with inferior outcomes (5-year OS: 45 % in non-metastatic vs. 0 % in metastatic cases, p < 0.001). PRETEXT stage and histological subtype showed no significant impact on OS or event-free survival.

Surgical treatment (hepatic resection or orthotopic liver transplantation) was performed in 66 % of patients and was significantly associated with improved outcomes: 5-year OS was 54 % in the surgical group versus 0 % in those who did not undergo surgery (p < 0.001). Liver transplantation showed a trend toward better outcomes compared to resection, although the difference was not statistically significant. Initial treatment strategy (primary resection vs. biopsy with neoadjuvant chemotherapy) had no impact on survival.

Conclusions

Conclusions. Pediatric HCC is a rare but highly aggressive malignancy that is often diagnosed at an advanced stage. Radical surgical resection, including liver transplantation in certain cases, remains the primary determinant of prognosis. Improved outcomes require early diagnosis, early discussion of therapeutic tactics in center specialized in hepatobiliary surgery and inclusion of pediatric patients in multicenter clinical trials.

гепатоцеллюлярная карциномафиброламеллярная карциномадетиподросткирезекция печенитрансплантация печенихимиотерапияhepatocellular carcinomafibrolamellar carcinomachildrenadolescentsliver resectionliver transplantationchemotherapyReferencesYoung E.P., O’Neill A.F., Rangaswami A.A. Pediatric hepatocellular carcinoma: a review of predisposing conditions, molecular mechanisms, and clinical considerations. Int J Mol Sci. 2025;26:1252. doi: 10.3390/ijms26031252.Young E.P., O’Neill A.F., Rangaswami A.A. Pediatric hepatocellular carcinoma: a review of predisposing conditions, molecular mechanisms, and clinical considerations. Int J Mol Sci. 2025;26:1252. doi: 10.3390/ijms26031252.Khanna R., Verma S.K. Pediatric hepatocellular carcinoma. World J Gastroenterol. 2018;24(35):3980–99. doi: 10.3748/wjg.v24.i35.3980.Khanna R., Verma S.K. Pediatric hepatocellular carcinoma. World J Gastroenterol. 2018;24(35):3980–99. doi: 10.3748/wjg.v24.i35.3980.Schmid I., von Schweinitz D. Pediatric hepatocellular carcinoma: challenges and solutions. Hepatocell Carcinoma. 2017;4:15–21. doi: 10.2147/JHC.S94008.Schmid I., von Schweinitz D. Pediatric hepatocellular carcinoma: challenges and solutions. Hepatocell Carcinoma. 2017;4:15–21. doi: 10.2147/JHC.S94008.Cowell E., Patel K., Heczey A., Finegold M., Venkatramani R., Wu H., López-Terrada D., Miloh T. Predisposing conditions to pediatric hepatocellular carcinoma and association with outcomes: single-center experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019;68(5):695–699. doi: 10.1097/MPG.0000000000002285.Cowell E., Patel K., Heczey A., Finegold M., Venkatramani R., Wu H., López-Terrada D., Miloh T. Predisposing conditions to pediatric hepatocellular carcinoma and association with outcomes: single-center experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019;68(5):695–699. doi: 10.1097/MPG.0000000000002285.Paediatric Hepatic International Tumour Trial (PHITT). ClinicalTrials. gov. [Electronic resource]: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03017326 (accessed 06.05.2020).Paediatric Hepatic International Tumour Trial (PHITT). ClinicalTrials. gov. [Electronic resource]: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03017326 (accessed 06.05.2020).Czauderna P., Mackinlay G., Perilongo G., Brown J., Shaff ord E., Aronson D., Pritchard J., Chapchap P., Keeling J., Plaschkes J., Otte J.B. Hepatocellular carcinoma in children: results of the fi rst prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol. 2002;20(12):2798–804. doi: 10.1200/JCO.2002.06.102.Czauderna P., Mackinlay G., Perilongo G., Brown J., Shaff ord E., Aronson D., Pritchard J., Chapchap P., Keeling J., Plaschkes J., Otte J.B. Hepatocellular carcinoma in children: results of the fi rst prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol. 2002;20(12):2798–804. doi: 10.1200/JCO.2002.06.102.Katzenstein H.M., Krailo M.D., Malogolowkin M.H., Ortega J.A., Liu-Mares W., Douglass E.C., Feusner J.H., Reynolds M., Quinn J.J., Newman K., Finegold M.J., Haas J.E., Sensel M.G., Castleberry R.P., Bowman L.C. Hepatocellular carcinoma in children and adolescents: results from the Pediatric Oncology Group and the Children’s Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol. 2002;20(12):2789–97. doi: 10.1200/JCO.2002.06.155.Katzenstein H.M., Krailo M.D., Malogolowkin M.H., Ortega J.A., Liu-Mares W., Douglass E.C., Feusner J.H., Reynolds M., Quinn J.J., Newman K., Finegold M.J., Haas J.E., Sensel M.G., Castleberry R.P., Bowman L.C. Hepatocellular carcinoma in children and adolescents: results from the Pediatric Oncology Group and the Children’s Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol. 2002;20(12):2789–97. doi: 10.1200/JCO.2002.06.155.Murawski M., Weeda V.B., Maibach R., Zimmerman A., Morland B., Roebuck D.J., Casanova M., Perilongo G., Laithier V., Kebudi R., Scopinaro M.J., Shun A., Brichard B., de Camargo B., Childs M., Aronson D.C., Czauderna P. Hepatocellular carcinoma in children: does modifi ed platinum- and doxorubicin-based chemotherapy increase tumor resectability and change outcome? Lessons learned from the SIOPEL 2 and 3 studies. J Clin Oncol. 2016;34(10):1050–6. doi: 10.1200/JCO.2014.60.2250.Murawski M., Weeda V.B., Maibach R., Zimmerman A., Morland B., Roebuck D.J., Casanova M., Perilongo G., Laithier V., Kebudi R., Scopinaro M.J., Shun A., Brichard B., de Camargo B., Childs M., Aronson D.C., Czauderna P. Hepatocellular carcinoma in children: does modifi ed platinum- and doxorubicin-based chemotherapy increase tumor resectability and change outcome? Lessons learned from the SIOPEL 2 and 3 studies. J Clin Oncol. 2016;34(10):1050–6. doi: 10.1200/JCO.2014.60.2250.Бабаханова С.Б., Ахаладзе Д.Г., Жуков Н.В., Уталиева Д.Т., Рабаева Л.Л., Пшонкин А.В., Вилесова И.Г., Кривенцова Н.А., Рощин В.Ю., Качанов Д.Ю. Современные возможности лечения распространенной гепатоцеллюлярной карциномы у детей: клиническое наблюдение и обзор литературы. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2024;103(6):198–204. doi: 10.24110/0031403X-2024-103-6-198-204.Babakhanova S.B., Akhaladze D.G., Zhukov N.V., Utalieva D.T., Rabaeva L.L., Pshonkin A.V., Vilesova I.G., Kriventsova N.A., Roshchin V.Yu., Kachanov D.Yu. Modern treatment approaches for advanced hepatocellular carcinoma in children: a clinical case report and literature review. Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo = Pediatrics. Journal n. a. G.N. Speranskogo. 2024;103(6):198–204. (In Russ.)].Туманова У.Н., Щеголёв А.И. Факторы риска и морфологическая характеристика гепатоцеллюлярной карциномы у детей. Современные проблемы науки и образования. 2022;2. doi: 10.17513/spno.31532.Tumanova U.N., Shchegolev A.I. Risk factors and morphological characteristics of hepatocellular carcinoma in children. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya = Modern problems of science and education. 2022;2. (In Russ.)].Россина А.Л., Чуелов С.Б., Смирнов А.В., Филиппова Е.А., Цейтлин Г.Я., Поляков В.Г., Рубанский М.А. Гепатоцеллюлярная карцинома у ребенка с HBV-инфекцией. Детские инфекции. 2006;(1).Rossina A.L., Chuelov S.B., Smirnov A.V., Filippova E.A., Tseytlin G.Ya., Polyakov V.G., Rubanskiy M.A. Hepatocellular carcinoma in a child with HBV infection. Detskie infektsii = Childhood infections. 2006;(1). (In Russ.)].Ахаладзе Д.Г., Рабаев Г.С., Жуков Н.В., Пятницкий М.А., Горохов Н.С., Жуликов Я.А., Рабаев Г.Г., Касацкий А.А., Володин И.В., Мякова Н.В. Начальный опыт оценки мутационной нагрузки опухоли у детей с гепатоцеллюлярной карциномой. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2021;100(3):193–9.Akhaladze D.G., Rabaev G.S., Zhukov N.V., Pyatnitskiy M.A., Gorokhov N.S., Zhulikov Ya.A., Rabaev G.G., Kasatsky A.A., Volodin I.V., Myakova N.V. Initial experience assessing tumor mutational burden in children with hepatocellular carcinoma. Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo = Pediatrics. Journal n. a. G.N. Speranskogo. 2021;100(3):193–9. (In Russ.)].López-Terrada D., Alaggio R., de Dávila M.T., Czauderna P., Hiyama E., Katzenstein H., Leuschner I., Malogolowkin M., Meyers R., Ranganathan S., Tanaka Y., Tomlinson G., Fabré M., Zimmermann A., Finegold M.J. Towards an international pediatric liver tumor consensus classifi cation: proceedings of the Los Angeles COG liver tumors symposium. Mod Pathol. 2014;27(3):472–91. doi: 10.1038/modpathol.2013.80.López-Terrada D., Alaggio R., de Dávila M.T., Czauderna P., Hiyama E., Katzenstein H., Leuschner I., Malogolowkin M., Meyers R., Ranganathan S., Tanaka Y., Tomlinson G., Fabré M., Zimmermann A., Finegold M.J. Towards an international pediatric liver tumor consensus classifi cation: proceedings of the Los Angeles COG liver tumors symposium. Mod Pathol. 2014;27(3):472–91. doi: 10.1038/modpathol.2013.80.Roebuck D.J., Aronson D., Clapuyt P., Czauderna P., de Ville de Goyet J., Gauthier F., MacKinlay G., Maibach R., McHugh K., Olsen Ø.E., Otte J.B., Pariente D., Plaschkes J., Childs M., Perilongo G. 2005 PRETEXT: a revised staging system for primary malignant liver tumours of childhood developed by the SIOPEL group. Pediatr Radiol. 2007;37(2):123–32. doi: 10.1007/s00247-006-0361-5.Roebuck D.J., Aronson D., Clapuyt P., Czauderna P., de Ville de Goyet J., Gauthier F., MacKinlay G., Maibach R., McHugh K., Olsen Ø.E., Otte J.B., Pariente D., Plaschkes J., Childs M., Perilongo G. 2005 PRETEXT: a revised staging system for primary malignant liver tumours of childhood developed by the SIOPEL group. Pediatr Radiol. 2007;37(2):123–32. doi: 10.1007/s00247-006-0361-5.Rassner M., Häberle B., Maxwell R., von Frowein J., Kappler R., Rassner M., Vokuhl C., von Schweinitz D., Schmid I. Does chemotherapy have an eff ect on the treatment success of children and adolescents with unresectable hepatocellular carcinoma? Findings from the German Liver Tumour Registry. Cancers. 2025;17(15):2444. doi: 10.3390/cancers17152444.Rassner M., Häberle B., Maxwell R., von Frowein J., Kappler R., Rassner M., Vokuhl C., von Schweinitz D., Schmid I. Does chemotherapy have an eff ect on the treatment success of children and adolescents with unresectable hepatocellular carcinoma? Findings from the German Liver Tumour Registry. Cancers. 2025;17(15):2444. doi: 10.3390/cancers17152444.Румянцев А.Г., Варфоломеева С.Р., Грачёв Н.С., Карачунский А.И., Новичкова Г.А. Принципы и инструменты доказательной медицины в детской гематологии/онкологии. Доктор.Ру. 2015;10(111):6–13.Rumyantsev A.G., Varfolomeeva S.R., Grachev N.S., Karachunsky A.I., Novichkova G.A. Principles and tools of evidence-based medicine in pediatric hematology/oncology. Doctor.Ru. 2015;10(111):6–13. (In Russ.)].Angelico R., Grimaldi C., Saffi oti M.C., Castellano A., Spada M. Hepatocellular carcinoma in children: hepatic resection and liver transplantation. Transl Gastroenterol Hepatol. 2018;3:59. doi: 10.21037/tgh.2018.09.05.Angelico R., Grimaldi C., Saffi oti M.C., Castellano A., Spada M. Hepatocellular carcinoma in children: hepatic resection and liver transplantation. Transl Gastroenterol Hepatol. 2018;3:59. doi: 10.21037/tgh.2018.09.05.Weeda V.B., Murawski M., McCabe A.J., Maibach R., Brugieres L., Roebuck D., Fabre M., Zimmermann A., Otte J.B., Sullivan M., Perilongo G., Childs M., Brock P., Zsíros J., Plaschkes J., Czauderna P., Aronson D.C. Fibrolamellar variant of hepatocellular carcinoma does not have a better survival than conventional hepatocellular carcinoma – results and treatment recommendations from the Childhood Liver Tumour Strategy Group (SIOPEL) experience. Eur J Cancer. 2013;49(12):2698–704. doi: 10.1016/j.ejca.2013.04.012.Weeda V.B., Murawski M., McCabe A.J., Maibach R., Brugieres L., Roebuck D., Fabre M., Zimmermann A., Otte J.B., Sullivan M., Perilongo G., Childs M., Brock P., Zsíros J., Plaschkes J., Czauderna P., Aronson D.C. Fibrolamellar variant of hepatocellular carcinoma does not have a better survival than conventional hepatocellular carcinoma – results and treatment recommendations from the Childhood Liver Tumour Strategy Group (SIOPEL) experience. Eur J Cancer. 2013;49(12):2698–704. doi: 10.1016/j.ejca.2013.04.012.Moreno F., Rose A., Chaplin M.A., Cipolla M.C., García Lombardi M., Nana M., Cervio G., Halac E., Viso M., Ayarzabal V., Bosaleh A., Liberto D., Sarabia E., Rizzi A., Morici M., Streitenberger P., de Dávila M.T.G. Childhood liver tumors in Argentina: incidence trend and survival by treatment center. A report from the national pediatric cancer registry, ROHA network 2000–2015. Pediatr Blood Cancer. 2020;67(11):e28583. doi: 10.1002/pbc.28583.Moreno F., Rose A., Chaplin M.A., Cipolla M.C., García Lombardi M., Nana M., Cervio G., Halac E., Viso M., Ayarzabal V., Bosaleh A., Liberto D., Sarabia E., Rizzi A., Morici M., Streitenberger P., de Dávila M.T.G. Childhood liver tumors in Argentina: incidence trend and survival by treatment center. A report from the national pediatric cancer registry, ROHA network 2000–2015. Pediatr Blood Cancer. 2020;67(11):e28583. doi: 10.1002/pbc.28583.Kelly D., Sharif K., Brown R.M., Morland B. Hepatocellular carcinoma in children. Clin Liver Dis. 2015;19(2):433–47. doi: 10.1016/j.cld.2015.01.010.Kelly D., Sharif K., Brown R.M., Morland B. Hepatocellular carcinoma in children. Clin Liver Dis. 2015;19(2):433–47. doi: 10.1016/j.cld.2015.01.010.McAteer J.P., Goldin A.B., Healey P.J., Gow K.W. Surgical treatment of primary liver tumors in children: outcomes analysis of resection and transplantation in the SEER database. Pediatr Transplant. 2013;17(8):744–50. doi: 10.1111/petr.12144.McAteer J.P., Goldin A.B., Healey P.J., Gow K.W. Surgical treatment of primary liver tumors in children: outcomes analysis of resection and transplantation in the SEER database. Pediatr Transplant. 2013;17(8):744–50. doi: 10.1111/petr.12144.Ismail H., Broniszczak D., Kaliciński P., Markiewicz-Kijewska M., Teisseyre J., Stefanowicz M., Szymczak M., Dembowska-Bagińska B., Kluge P., Perek D., Kościerza A., Dzik E., Lembas A., Teisserye M. Liver transplantation in children with hepatocellular carcinoma: do Milan criteria apply to pediatric patients? Pediatr Transplant. 2009;13(6):682–92. doi: 10.1111/j.1399-3046.2009.01062.x.Ismail H., Broniszczak D., Kaliciński P., Markiewicz-Kijewska M., Teisseyre J., Stefanowicz M., Szymczak M., Dembowska-Bagińska B., Kluge P., Perek D., Kościerza A., Dzik E., Lembas A., Teisserye M. Liver transplantation in children with hepatocellular carcinoma: do Milan criteria apply to pediatric patients? Pediatr Transplant. 2009;13(6):682–92. doi: 10.1111/j.1399-3046.2009.01062.x.D’Souza A.M., Shah R., Gupta A., Towbin A.J., Alonso M., Nathan J.D., Bondoc A., Tiao G., Geller J.I. Surgical management of children and adolescents with upfront completely resected hepatocellular carcinoma. Pediatr Blood Cancer. 2018;65(11):e27293. doi: 10.1002/pbc.27293.D’Souza A.M., Shah R., Gupta A., Towbin A.J., Alonso M., Nathan J.D., Bondoc A., Tiao G., Geller J.I. Surgical management of children and adolescents with upfront completely resected hepatocellular carcinoma. Pediatr Blood Cancer. 2018;65(11):e27293. doi: 10.1002/pbc.27293.Aguado A., Ristagno R., Towbin A.J., Gupta A., Haberle S., Qi Z., Patel M.N., Kukreja K.U., Tiao G.M., Geller J.I. Transarterial radioembolization with yttrium-90 of unresectable primary hepatic malignancy in children. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(7):e27510. doi: 10.1002/pbc.27510.Aguado A., Ristagno R., Towbin A.J., Gupta A., Haberle S., Qi Z., Patel M.N., Kukreja K.U., Tiao G.M., Geller J.I. Transarterial radioembolization with yttrium-90 of unresectable primary hepatic malignancy in children. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(7):e27510. doi: 10.1002/pbc.27510.O’Neill A.F., Church A.J., Feraco A., Spidle J., Wall C.B., Kim H.B., Elisofon S., Vakili K., Pimkin M., Dharia N.V., Shelman N.R., Perez-Atayde A.R., Rodriguez-Galindo C. Clinical and immunophenotype correlating with response to immunotherapy in paediatric patients with primary liver carcinoma: a case series. eBioMedicine. 2024;104:105147. doi: 10.1016/j.ebiom.2024.105147.O’Neill A.F., Church A.J., Feraco A., Spidle J., Wall C.B., Kim H.B., Elisofon S., Vakili K., Pimkin M., Dharia N.V., Shelman N.R., Perez-Atayde A.R., Rodriguez-Galindo C. Clinical and immunophenotype correlating with response to immunotherapy in paediatric patients with primary liver carcinoma: a case series. eBioMedicine. 2024;104:105147. doi: 10.1016/j.ebiom.2024.105147.Finn R.S., Qin S., Ikeda M., Galle P.R., Ducreux M., Kim T.Y., Kudo M., Breder V., Merle P., Kaseb A.O., Li D., Verret W., Xu D.Z., Hernandez S., Liu J., Huang C., Mulla S., Wang Y., Lim H.Y., Zhu A.X., Cheng A.L.; IMbrave150 Investigators. Atezolizumab plus bevacizumab in unresectable hepatocellular carcinoma. N Engl J Med. 2020;382(20):1894–905. doi: 10.1056/NEJMoa1915745. PMID: 32402160.Finn R.S., Qin S., Ikeda M., Galle P.R., Ducreux M., Kim T.Y., Kudo M., Breder V., Merle P., Kaseb A.O., Li D., Verret W., Xu D.Z., Hernandez S., Liu J., Huang C., Mulla S., Wang Y., Lim H.Y., Zhu A.X., Cheng A.L.; IMbrave150 Investigators. Atezolizumab plus bevacizumab in unresectable hepatocellular carcinoma. N Engl J Med. 2020;382(20):1894–905. doi: 10.1056/NEJMoa1915745. PMID: 32402160.Yau T., Kang Y.K., Kim T.Y., El-Khoueiry A.B., Santoro A., Sangro B., Melero I., Kudo M., Hou M.M., Matilla A., Tovoli F., Knox J.J., Ruth He A., El-Rayes B.F., Acosta-Rivera M., Lim H.Y., Neely J., Shen Y., Wisniewski T., Anderson J., Hsu C. Effi cacy and safety of nivolumab plus ipilimumab in patients with advanced hepatocellular carcinoma previously treated with sorafenib: the CheckMate 040 randomized clinical trial. JAMA Oncol. 2020;6(11):e204564. doi: 10.1001/jamaoncol.2020.4564. PMID: 33001135.Yau T., Kang Y.K., Kim T.Y., El-Khoueiry A.B., Santoro A., Sangro B., Melero I., Kudo M., Hou M.M., Matilla A., Tovoli F., Knox J.J., Ruth He A., El-Rayes B.F., Acosta-Rivera M., Lim H.Y., Neely J., Shen Y., Wisniewski T., Anderson J., Hsu C. Effi cacy and safety of nivolumab plus ipilimumab in patients with advanced hepatocellular carcinoma previously treated with sorafenib: the CheckMate 040 randomized clinical trial. JAMA Oncol. 2020;6(11):e204564. doi: 10.1001/jamaoncol.2020.4564. PMID: 33001135.Berger R., Dinstag G., Tirosh O., Schiff E., Kleiner D., Aldape K.D., Ruppin E., Beker T., Kurzrock R. Fibrolamellar carcinoma transcriptomic-based treatment prediction: complete response after nivolumab and ipilimumab. J Immunother Cancer. 2022;10(12):e005620. doi: 10.1136/jitc-2022-005620. PMID: 36600603.Berger R., Dinstag G., Tirosh O., Schiff E., Kleiner D., Aldape K.D., Ruppin E., Beker T., Kurzrock R. Fibrolamellar carcinoma transcriptomic-based treatment prediction: complete response after nivolumab and ipilimumab. J Immunother Cancer. 2022;10(12):e005620. doi: 10.1136/jitc-2022-005620. PMID: 36600603.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.