Пациент (мальчик), 14 лет, при проведении планово- го диспансерного осмотра по данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости было выявлено образование правого надпочечника размерами до 3 см. Какой-либо клинической симптоматики не наблюдалось. При поступлении жалоб на самочувствие не было.

В отделении было проведено обследование, направленное на уточнение анатомической локализации и характера образования, оценку распространенности процесса и выявление наличия дополнительных клинических симптомов, на которые родители могли не обратить внимания.

УЗИ выявило образование в области правого надпочечника с четкими контурами, тонкой эхогенной капсулой, неправильной формы, неоднородной структуры, слабо васкуляризированное, размерами 40 × 24 × 32 мм. Компьютерная томография (КТ) подтвердила наличие образования с активным неоднородным накоплением контраста (при сравнении в динамике проведенных исследований, выполненных с интервалом в 3 мес, роста опухоли отмечено не было), инвазии в окружающие ткани и увеличения регионарных лимфатических узлов; отдаленных метастазов выявлено не было (рис. 1). Мониторинг артериального давления, эндокринологический осмотр и исследование гормонального статуса (тиреотропный гормон, тироксин, адренокортикотропный гормон (АКТГ), ренин, кортизол) патологию не выявили. Показатели нейронспецифической енолазы, лактатдегидрогеназы, ферритина оставались в пределах возрастных значений.

Дополнительно была выполнена сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, которая показала наличие очагового накопления радиофармпрепарата низкой интенсивности в проекции образования правого надпочечника, которое не было выявлено на планарных снимках, однако документировалось при выполнении однофотонной эмиссионной КТ (ОФЭКТ).

Суммируя лабораторные данные и результаты визуализационных методов исследования, учитывая возраст ребенка и локализацию образования, был проведен дифференциальный диагноз между опухолями коры надпочечника (адренокортикальными опухолями) и нейрогенными опухолями. Учитывая тот факт, что низкая метаболическая активность опухоли надпочечника не могла являться убедительным доказательством нейрогенной природы образования, было принято решение о выборе открытого хирургического доступа. Оперативное вмешательство было выполнено в объеме лапаротомии, туморадреналэктомии справа с биопсией регионального (паракавального) лимфатического узла, выявленного во время операции.

Гистологическое исследование показало наличие ткани надпочечника с исходящей из него узловой опухолью. Неопластическая ткань преимущественно трабекулярно-гнездного строения, встречались также псевдожелезистые и альвеолярные структуры и поля с выраженным миксоматозом (рис. 2). Элементы опухоли среднего размера, полигональной формы, с эозинофильной (в части клеток – оптически пустой или вакуолизированной) цитоплазмой (рис. 3 и 4). Ядра относительно мономорфные, округлой или овоидной формы, с крупноглыбчатым хроматином и одним базофильным ядрышком. Строма была представлена тонкими фиброваскулярными септами. Митотическая активность не определялась. Признаки сосудистой инвазии отсутствовали, капсула была интактна на всем протяжении. В исследованных лимфатических узлах признаки метастатического поражения отсутствовали.

Было выполнено иммуногистохимическое исследование с антителами к Inhibin, MelanA, Pancytokeratin, CK18, CK19, SMA, S100, Synaptophysin, ChromograninA, Ki-67. Выявлена фокальная экспрессия опухолевыми клетками MelanA (рис. 5), Synaptophysin, реакция с остальными антителами негативная. Уровень пролиферативной активности по экспрессии Ki-67 составил 5–7 % (рис. 6).

Гистологическое заключение: адренокортикальная аденома (по 0 баллов по шкалам L.M. Weiss, Н. van Slooten et al. и J.A. Wienike et al.). Код по Международной классификации онкологических заболеваний (ICD-O) – 8370/0.

Таким образом, был уставлен диагноз «адренокортикальная аденома справа». С учетом гистологического диагноза было выполнено исследование, направленное на поиск мутаций гена р53 методом прямого секвенирования по Сэнгеру. Мутации не обнаружены. Ребенок оставлен под динамическим наблюдением.