nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.17650/2311-1267-2018-5-3-108-114nodgo-413Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESТрехростковая цитопения у ребенка с врожденной кавернозной трансформацией воротной веныThree-stage cytopenia in a child with congenital cavernous transformation of the portal veinЛохматоваМ. Е.LokhmatovaM. E.

Марина Евгеньевна Лохматова.

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

lokhmatova@rambler.ruТайшихинаИ. О.TaishikhinaI. O.

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

1 Samory Mashela St., Moscow, 117997

ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РоссииРоссияDmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Ministry of Health of RussiaRussian Federation20181609201853108114Copyright © Лохматова М.Е., Тайшихина И.О., 20182018Лохматова М.Е., Тайшихина И.О.Lokhmatova M.E., Taishikhina I.O.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/413

В статье представлен случай наблюдения за пациентом в возрасте 1 года 9 месяцев с изолированной тромбоцитопенией, с падением тромбоцитов до 98 тыс/мкл, прогрессировавшей в течение 1 года до трехростковой цитопении, явившейся следствием врожденной кавернозной трансформации воротной вены. Обсуждается дифференциальная диагностика цитопении у детей раннего возраста, которая является сложной клинической задачей. Дифференциальная диагностика может сопровождаться ошибками при постановке диагноза и, соответственно, выборе терапии. Настороженность клиницистов в отношении только гематологической патологии может привести к заблуждению. Отсутствие клинических проявлений и умеренные отклонения в гемограмме (гемоглобин – 98 г/л, эритроциты – 4,64 × 1012/л, тромбоциты – 98 × 109/л, лейкоциты – 5,0 × 109/л, абсолютное число нейтрофилов – 0,79 × 109/л) затрудняли диагностический поиск в данном случае.

The article represents a case of observation the patient aged 1 year 9 months with an isolated thrombocytopenia with a drop in platelets to 98 thousand/μL, that had been progressed during 1 year to three-stage cytopenia, which was the result of a congenital cavernous transformation of the portal vein. The differential diagnosis of young children’s cytopenia is a complex clinical task, which can be followed by errors in the diagnosis and, accordingly, the choice of therapy. The care of clinicians regarding only hematological pathology can lead to the confusion. The absence of clinical manifestations and moderate deviations in the hemogram (Hb – 98 g/l, RBC– 4.64 × 1012/l, PLT – 98 × 109/l, WBC – 5.0  × 109/l, GR – 0.79  × 109/l) made the diagnostic search rather difficult in this case.

цитопениятромбоцитопениягиперспленизмвнепеченочная портальная гипертензияcytopeniathrombocytopeniahypersplenismextrahepatic portal hypertensionReferencesNaseem S., Varma N., Das R. et al. Pediatric patients with bicytopenia/ pancytopenia: Review of etiologies and clinico-hematological profile at a tertiary center. Indian J Pathol Microbiol 2011;54(1):75–80. doi: 10.4103/0377-4929.77329.Naseem S., Varma N., Das R. et al. Pediatric patients with bicytopenia/ pancytopenia: Review of etiologies and clinico-hematological profile at a tertiary center. Indian J Pathol Microbiol 2011;54(1):75–80. doi: 10.4103/0377-4929.77329.Румянцев А.Г., Масчан А.А., Жуковская Е.В. и др. Детская гематология. Сборник клинических рекомендаций. М.: ГЭОТАРМедиа, 2015. 656 c.Rumyantsev A.G., Maschan A.A., Zhukovskaya E.V. et al. Pediatric Hematology. Collection of clinical guidelines. M.: GEOTAR-Media, 2015. 656 p. (In Russ.).van den Hurk K., Veenstra J., Hendriks H.A. Trombocytopenie. Ned Tijd Geneeskd, 2016. 160 с.van den Hurk K., Veenstra J., Hendriks H.A. Trombocytopenie. Ned Tijd Geneeskd, 2016. 160 с.Алексеев Н.А. Гематология и иммунология детского возраста. СПб.: Гиппократ, 2009. 1040 с.Alekseev N.A. Hematology and immunology of childhood. SPb.: Gippokrat, 2009. 1040 p. (In Russ.).Erlacher M., Strahm B. Missing Cells: Pathophysiology, Diagnosis, and Management of (Pan)Cytopenia in Childhood. Front Pediatr 2015;3:64. doi: 10.3389/fped.2015.00064.Erlacher M., Strahm B. Missing Cells: Pathophysiology, Diagnosis, and Management of (Pan)Cytopenia in Childhood. Front Pediatr 2015;3:64. doi: 10.3389/fped.2015.00064.Dale D.C., Bolyard A.A. An update on the diagnosis and treatment of chronic idiopathic neutropenia. Curr Opin Hematol 2017;24(1):46–53. doi: 10.1097/MOH.0000000000000305.Dale D.C., Bolyard A.A. An update on the diagnosis and treatment of chronic idiopathic neutropenia. Curr Opin Hematol 2017;24(1):46–53. doi: 10.1097/MOH.0000000000000305.Farruggia P., Dufour C. Diagnosis and management of primary autoimmune neutropenia in children: insights for clinicians. Ther Adv Hematol 2015;6(1):15–24. doi: 10.1177/2040620714556642.Farruggia P., Dufour C. Diagnosis and management of primary autoimmune neutropenia in children: insights for clinicians. Ther Adv Hematol 2015;6(1):15–24. doi: 10.1177/2040620714556642.Сухов М.Н., Дроздов А.В., Щурова О.А. Особенности внепеченочной портальной гипертензии у детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями. Детская хирургия 2010;(6):32–6.Sukhov M.N., Drozdov A.V., Shchurova O.A. Features of extrahepatic portal hypertension in children with oncological and hematological diseases. Detskaya khirurgiya = Pediatric surgery 2010;(6):32–6. (In Russ.).Khanna R., Sarin S.K. Non-cirrhotic portal hypertension – diagnosis and management. J Hepatol 2014;60(2):421–41. doi: 10.1016/j.jhep.2013.08.013.Khanna R., Sarin S.K. Non-cirrhotic portal hypertension – diagnosis and management. J Hepatol 2014;60(2):421–41. doi: 10.1016/j.jhep.2013.08.013.Abramowsky C., Romero R., Heffron T. Pathology of noncirrhotic portal hypertension: clinicopathologic study in pediatric patients. Pediatr Dev Pathol 2003;6(5):421–6. doi: 10.1007/s10024-003-1002-8.Abramowsky C., Romero R., Heffron T. Pathology of noncirrhotic portal hypertension: clinicopathologic study in pediatric patients. Pediatr Dev Pathol 2003;6(5):421–6. doi: 10.1007/s10024-003-1002-8.Sills R.H., Albany N.Y. Practical algorithms in pediatric hematology and oncology. Copyright 2003 by S. Karger AG, P.O. Box, CH–4009 Basel (Switzerland). Режим доступа: [Электронный ресурс]. URL: https://ru.scribd.com/document/64320481/Practical-Algorithms-in-Pediatric-Hematology-and-Oncology.Sills R.H., Albany N.Y. Practical algorithms in pediatric hematology and oncology. Copyright 2003 by S. Karger AG, P.O. Box, CH–4009 Basel (Switzerland). Режим доступа: [Электронный ресурс]. URL: https://ru.scribd.com/document/64320481/Practical-Algorithms-in-Pediatric-Hematology-and-Oncology.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.