nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2019-6-2-76-79nodgo-501Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESСлучай врожденного адренокортикального ракаCase of congenital adrenocortical cancerКарасеваЛ. Р.KarasevaL. R.

Лариса Романовна Карасева 

Кандидат медицинских наук, врач онкологического отделения НОДКБ, доцент кафедры детской хирургии ПИМУ

603136, Нижний Новгород, ул. Ванеева, 211; 603005, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/ 1

Cand. of Sci. (Med.), Physician of Oncology Department Nizhny Novgorod Regional Children’s Clinical Hospital, Docent Department of Pediatric Surgery of the Privolzhsky Research Medical University

211 Vaneeva St., Nizhny Novgorod, 603136; 10/ 1 Minin and Pozharsky Square, Nizhny Novgorod, 603005

chardimova@yandex.ruПриваловаЛ. П.PrivalovaL. P.

Заведующая онкологическим отделением 

603136, Нижний Новгород, ул. Ванеева, 211

Head of Oncology Department

211 Vaneeva St., Nizhny Novgorod, 603136

doprival@mail.ruНовопольцеваЕ. Г.NovopoltsevaE. G.

Доктор медицинских наук, доцент, профессор кафедры педиатрии 

603005, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/ 1

Dr. of Sci. (Med.), Docent, Professor of Department of Pediatrics 

10/ 1 Minin and Pozharsky Square, Nizhny Novgorod, 603005

eknovopol@mail.ruРадовскийВ. В.RadovskyV. V.

Врач патологоанатомического отделения 

603136, Нижний Новгород, ул. Ванеева, 211

Physician of Pathoanatomical Department 

211 Vaneeva St., Nizhny Novgorod, 603136

info@nodkb.ruГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница»; ФГБОУ ВО «ПИМУ» Минздрава РоссииРоссияNizhny Novgorod Regional Children’s Clinical Hospital; Privolzhsky Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница»РоссияNizhny Novgorod Regional Children’s Clinical HospitalRussian FederationФГБОУ ВО «ПИМУ» Минздрава РоссииРоссияPrivolzhsky Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian Federation201923042019627679Copyright © Карасева Л.Р., Привалова Л.П., Новопольцева Е.Г., Радовский В.В., 20192019Карасева Л.Р., Привалова Л.П., Новопольцева Е.Г., Радовский В.В.Karaseva L.R., Privalova L.P., Novopoltseva E.G., Radovsky V.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/501

В статье представлено уникальное клиническое наблюдение адренокортикального рака (АКР) у новорожденного ребенка, мать которого страдала рецидивирующей формой фибросаркомы верхней челюсти и имела отягощенный акушерский и гинекологический анамнез, но не была обследована врачом-генетиком. Осложнениями АКР у представленного пациента были вторичная гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходных трактов обоих желудочков, синдром Иценко– Кушинга. Несмотря на проведенное по жизненным показаниям хирургическое лечение (туморадреналэктомия справа при гормональной поддержке солу-кортефом), ребенок погиб при прогрессировании полиорганной недостаточности и сепсиса.

The article presents a unique clinical observation of adrenocortical cancer (ACC) in a newborn baby, whose mother suffered from a recurrent form of maxillary fibrosarcoma and had a burdened obstetric and gynecological history, but was not examined by a geneticist. Complications of ACC in the presented patient were secondary hypertrophic cardiomyopathy with obstruction of the exit paths of both ventricles, Itsenko– Cushing syndrome. Despite the surgical treatment carried out according to vital indications (tumoradinectomy on the right with hormonal support with a Solu-Cortef), the child died during the progression of multiple organ failure and sepsis.

адренокортикальный ракноворожденныйсиндром Иценко– Кушингагипертрофическая кардиомиопатиянейробластомасепсисполиорганная недостаточностьadrenocortical cancernewbornItsenko– Cushing syndromehypertrophic cardiomyopathyneuroblastomasepsismultiple organ failureReferencesSchteingart D.E., Doherty G.M., Gauger P.G., Giordano T.J., Hammer G.D., Korobkin M., Worden F.P. Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 2005;12(3):667-80. doi: 10.1677/erc.1.01029.Schteingart D.E., Doherty G.M., Gauger P.G., Giordano T.J., Hammer G.D., Korobkin M., Worden F.P. Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 2005;12(3):667–80. doi: 10.1677/erc.1.01029.Шароев T.A., Иванова Н.М., Бондаренко С.Б. Рак коры надпочечников у детей. Онкопедиатрия 2015;2(1):16-25.Sharoyev T.A., Ivanova N.M., Bondarenko S.B. The role of radiological methods of diagnosis in providing venous access. Onkopediatriya = Oncopediatria 2015;2(1):16–25. (In Russ.).Жуковский М.А. Детская эндокринология. Руководство для врачей. M. -: Медицина, 1995. С. 294.Zhukovsky M.A. Pediatric endocrinology. A guide for doctors. M.: Medicine, 1995. P. 294. (In Russ.).Гаврилова A.E. Адренокортикальный рак левого надпочечника. Состояние после адреналэктомии слева от 07.04.10. Синдром Кушинга. АКТГ-независимый гиперкортицизм. РЕМУ им. Н.И. Пи¬рогова. М., 2011. С. 22.Gavrilova A.E. Adrenocortical cancer of the left adrenal gland. Condition after adrenalectomy to the left of 04.07.10. Cushing’s syndrome. ACTH-independent hypercorticism. RSMU them N.I. Pirogov. M., 2011. P. 22. (In Russ.).Карева М.А., Маказан H.B., Орлова Е.М., Поддубный И.В., Петеркова В.А. Синдром Кушинга у ребенка первого года жизни. Проблемы эндокринологии 2017;63(2):92-7.Kareva M.A., Makazan N.V., Orlova E.M., Poddubny I.V., Peterkova V.A. Cushing’s syndrome in an infant. Problemy endokrinologii = Problems of Endocrinology 2017;63(2):92–7. (In Russ.).Hsing A.W., Nam J.M., Co Chien H.T., McLaughlin J.K., Fraumeni J.F. Jr. Risk factors for adrenal cancer: an exploratory study. Int J Cancer 1996;65(4):432-6. doi: 10.1002/(SICI)1097-0215(19960208)65:4<432::AID-IJC6>3.0.CO;2-Y.Hsing A.W., Nam J.M., Co Chien H.T., McLaughlin J.K., Fraumeni J.F. Jr. Risk factors for adrenal cancer: an exploratory study. Int J Cancer 1996;65(4):432–6. doi: 10.1002/(SICI)1097-0215(19960208)65:4<432::AID-IJC6>3.0.CO;2-Y.Козлова В.М., Валиев T.T., Казубская Т.П., Ковалёва Я.В., ЛукьяноваЕ.Н., Стрельников В.В., Поспехова Н.И., Михайлова С.Н., Заева Г.Е., Любченко Л.Н. Клинические случаи синдрома Ли-Фраумени в детской онкологической практике. Онкопедиатрия 2016;3(3):207-13.Kozlova V.M., Valiev T.T., Kazubskaya T.P., Kovaleva Ya.V., Lukyanova E.N., Strelnikov V.V., Pospekhova N.I., Mikhailova S.N., Zayeva G.E., Lyubchenko L.N. Li–Fraumeni syndrome: clinical cases in pediatric oncology practice. Onkopediatriya = Oncopediatria 2015;3(3):207–13. (In Russ.).Казубская Т.П., Белев Н.Ф., Козлова В.М., Тамразов Р.И., Филиппова М.Г., Ермилова В.Д., Трофимов Е.И., Кондратьева Т.Т. Наследственные синдромы, ассоциированные с полипами и развитием злокачественных опухолей у детей. Онкопедиатрия. 2015; 2 (4):384-95.Kazubskaya T.P., Belev N.F., Kozlova V.M., Tamrazov R.I., Filippova M.G., Ermilova V.D., Trofimov E.I., Kondratieva T.T. The hereditary syndromes associated with polyps and development of malignant tumours in children. Onkopediatriya = Oncopediatria 2015;2(4):384–95. (In Russ.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.