nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2019-6-4-25-32nodgo-550Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESВрожденная мезобластная нефрома. Собственный опыт НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииCongenital mesoblastic nephroma. Own experience of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology of N.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of Russiahttps://orcid.org/0000-0002-7846-3473СагоянГ. Б.SagoyanG. B.

Гарик Барисович Сагоян - врач-детский онколог НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохинаю, SPIN-код: 6304-0159.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Pediatric Oncologist.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

g.sagojan@ronc.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1016-539XРубанскаяМ. В.RubanskayaM. V.

Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник 2-го хирургического отделения НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Cand. of Sci. (Med.), Researcher and Pediatric Oncologist Department of Surgery No. 2.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

marishvecova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7439-4431ШевцовД. В.ShevtsovD. V.

Врач-детский онколог 2-го хирургического отделения НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Pediatric Oncologist Department of Surgery No. 2.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

denis.shevtsov86@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8278-0693РубанскийМ. А.RubanskiyM. A.

Кандидат медицинских наук, врач-детский хирург 2-го хирургического отделения НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Cand. of Sci. (Med.), Pediatric Surgeon Department of Surgery No. 2.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

mrubansky@ya.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3225-1109КеримовП. А.KerimovP. A.

Доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник 2-го хирургического отделения НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Dr. of Sci. (Med.), Leading Researcher Department of Surgery No. 2.

polad73@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5489-1879СулеймановаА. М.SuleymanovaА. M.

Врач-детский онколог НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Pediatric Oncologist.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

a.sulejmanova@ronc.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5913-3604ПименовР. И.PimenovR. I.

Врач-детский онколог 2-го хирургического отделения НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Pediatric Oncologist Department of Surgery No. 2.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

onco@list.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9774-8039ТёмныйА. С.TemnyyA. S.

Врач-детский хирург 2-го хирургического отделения НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Pediatric Surgeon Department of Surgery No. 2.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

krooyk93@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-2794-6886КирилловаО. А.KirillovaO. A.

Кандидат медицинских наук, врач-рентгенолог рентгенодиагностического отделения НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Cand. of Sci. (Med.), Radiologist Department of Radiology.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

kirillovaoa@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4847-1691ЗахароваЕ. В.ZakharovaE. V.

Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник рентгенодиагностического отделения НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Cand. of Sci. (Med.), Researcher Department of Radiology.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

elena_zaharova_61@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2401-5007БлизнюковО. П.BliznyukovO. P.

Доктор медицинских наук, заведующий отделом морфологической и молекулярно-генетической диагностики опухолей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Dr. of Sci. (Med.), Head of the Pathology Department.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

blisnukov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1185-9016ЖуманиёзовХ. И.ZhumaniyozovH. I.

Ассистент кафедры госпитальной детской онкологии и онкологии.

100140, Ташкент, ул. Богишамол, 223

Assistant of the Department of Pediatric Oncology.

223 Bogishamol St., Tashkent, 100140

mail@tashpmi.uzhttps://orcid.org/0000-0001-7309-1650КазанцевА. П.KazantsevА. P.

Доктор медицинских наук, заведующий 2-м хирургическим отделением НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Surgery No. 2.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

oncoanat@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6131-1783ВарфоломееваС. Р.VarfolomeevaS. R.

Доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной и лечебной работе — директор НИИ детской онкологии и гематологии аппарата управления НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, исполнительный директор РОО НОДГО.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Dr. of Sci. (Med.), Professor, Deputy Director for Research and Clinical Work — Director.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478

s.varfolomeeva@ronc.ruНИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ«НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииРоссияResearch Institute of Pediatric Oncology and Hematology of N.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationТашкентский педиатрический медицинский институтУзбекистанTashkent Pediatric Medical InstituteUzbekistan201921012020642532Copyright © Сагоян Г.Б., Рубанская М.В., Шевцов Д.В., Рубанский М.А., Керимов П.А., Сулейманова А.М., Пименов Р.И., Тёмный А.С., Кириллова О.А., Захарова Е.В., Близнюков О.П., Жуманиёзов Х.И., Казанцев А.П., Варфоломеева С.Р., 20202020Сагоян Г.Б., Рубанская М.В., Шевцов Д.В., Рубанский М.А., Керимов П.А., Сулейманова А.М., Пименов Р.И., Тёмный А.С., Кириллова О.А., Захарова Е.В., Близнюков О.П., Жуманиёзов Х.И., Казанцев А.П., Варфоломеева С.Р.Sagoyan G.B., Rubanskaya M.V., Shevtsov D.V., Rubanskiy M.A., Kerimov P.A., Suleymanova А.M., Pimenov R.I., Temnyy A.S., Kirillova O.A., Zakharova E.V., Bliznyukov O.P., Zhumaniyozov H.I., Kazantsev А.P., Varfolomeeva S.R.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/550

Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) — редкая первичная опухоль почки у детей раннего возраста, характеризующаяся промежуточным биологическим поведением. Основным методом лечения является радикальное удаление опухоли. Цель данного исследования — анализ собственного опыта по лечению пациентов с диагнозом ВМН. Родители больных дали согласие на использование информации о них, в том числе фотографий, в научных исследованиях и публикациях.

Congenital mesoblastic nephroma (CMN) is a rare primary kidney tumor in young children, characterized by intermediate biological behavior. The main treatment method is the radical removal of the tumor. The purpose of this study is to analyze our own experience in the treatment of patients with a diagnosis of CMN. Parents of patients agreed to the use of information about them, including photographs, in scientific research and publications.

врожденная мезобластная нефромаредкие опухолидетиcongenital mesoblastic nephromarare tumorschildrenReferencesPastore G., Znaor A., Spreafico F., Graf N., Pritchard-Jones K., Steliarova-Foucher E. Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997): report from the Automated Childhood Cancer Information System project. Eur J Cancer 2006;42(13):2103-14. doi: m.1016/j.ejca.2006.05.010.Pastore G., Znaor A., Spreafico F., Graf N., Pritchard-Jones K., Steliarova-Foucher E. Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997): report from the Automated Childhood Cancer Information System project. Eur J Cancer 2006;42(13):2103-14. doi: m.1016/j.ejca.2006.05.010.Vujanic G.M., Sandstedt B. The pathology of Wilms tumor (nephroblastoma): the international Society of Paediatric Oncology approach. J Clin Pathol 2010;63(2):102-9. doi: 10.1136/jcp.2009.064600.Vujanic G.M., Sandstedt B. The pathology of Wilms tumor (nephroblastoma): the international Society of Paediatric Oncology approach. J Clin Pathol 2010;63(2):102-9. doi: 10.1136/jcp.2009.064600.Reinhard H., Semler O., Burger D., Bode U., Flentje M., Gobel U., Gutjahr P., Leuschner I., Maass E., Niggli F., Scheel-Walter H.G., Stockle M., Thuroff J.W., Troger J., Weirich A., von Schweinitz D., Zoubek A., Graf N. Results of the SIOP 93-01/GPOH trial and study for the treatment of patients with unilateral nonmetastatic Wilms Tumor. Klin Padiatr 2004;216(3):132-40. doi: 10.1055/s-2004-822625.Reinhard H., Semler O., Burger D., Bode U., Flentje M., Gobel U., Gutjahr P., Leuschner I., Maass E., Niggli F., Scheel-Walter H.G., Stockle M., Thuroff J.W., Troger J., Weirich A., von Schweinitz D., Zoubek A., Graf N. Results of the SIOP 93-01/GPOH trial and study for the treatment of patients with unilateral nonmetastatic Wilms Tumor. Klin Padiatr 2004;216(3):132-40. doi: 10.1055/s-2004-822625.Pettinato G., Manivel J.C., Wick M.R., Dehner L.P. Classical and cellular (atypical) congenital mesoblastic nephroma: a clinicopathologic, ultrastructural, immunohistochemical, and flow cytometric study. Hum Pathol 1989;20(7):682-90. doi: 10.1016/0046-8177(89)90156-1.Pettinato G., Manivel J.C., Wick M.R., Dehner L.P. Classical and cellular (atypical) congenital mesoblastic nephroma: a clinicopathologic, ultrastructural, immunohistochemical, and flow cytometric study. Hum Pathol 1989;20(7):682-90. doi: 10.1016/0046-8177(89)90156-1.Furtwaengler R., Reinhard H., Leuschner I., Schenk J.P., Goebel U., Claviez A., Kulozik A., Zoubek A., von Schweinitz D., Graf N.; Gesellschaft fur Padiatrische Onkologie und Hamatologie (GPOH) Nephroblastoma Study Group. Mesoblastic nephroma - a report from the Gesellschaft fur Padiatrische Onkologie und Hamatologie (GPOH). Cancer 2006;106(10):2275-83. doi: 10.1002/cncr.21836.Furtwaengler R., Reinhard H., Leuschner I., Schenk J.P., Goebel U., Claviez A., Kulozik A., Zoubek A., von Schweinitz D., Graf N.; Gesellschaft fur Padiatrische Onkologie und Hamatologie (GPOH) Nephroblastoma Study Group. Mesoblastic nephroma - a report from the Gesellschaft fur Padiatrische Onkologie und Hamatologie (GPOH). Cancer 2006;106(10):2275-83. doi: 10.1002/cncr.21836.Watanabe N., Haruta M., Soejima H., Fukushi D., Yokomori K., Nakadate H., Okita H., Hata J.I., Fukuzawa M., Kaneko Y. Duplication of the paternal IGF2 allele in trisomy 11 and elevated expression levels of IGF2 mRNA in congenital mesoblastic nephroma of the cellular or mixed type. Genes Chromosomes Cancer 2007;46(10):929-35. doi: 10.1002/gcc.20481.Watanabe N., Haruta M., Soejima H., Fukushi D., Yokomori K., Nakadate H., Okita H., Hata J.I., Fukuzawa M., Kaneko Y. Duplication of the paternal IGF2 allele in trisomy 11 and elevated expression levels of IGF2 mRNA in congenital mesoblastic nephroma of the cellular or mixed type. Genes Chromosomes Cancer 2007;46(10):929-35. doi: 10.1002/gcc.20481.Bolande R.P., Brough A.J., Izant R.J. Jr. Congenital mesoblastic nephroma of infancy. A report of eight cases and the relationship to Wilms’ tumor. Pediatrics 1967;40(2):272-8. PMID: 4378178.Bolande R.P., Brough A.J., Izant R.J. Jr. Congenital mesoblastic nephroma of infancy. A report of eight cases and the relationship to Wilms’ tumor. Pediatrics 1967;40(2):272-8. PMID: 4378178.Anderson J., Gibson S., Sebire N.J. Expression of ETV6-NTRK in classical, cellular and mixed subtypes of congenital mesoblastic nephroma. Histopathology 2006;48(6):748-53. doi: 10.1111/j.1365-2559.2006.02400.x.Anderson J., Gibson S., Sebire N.J. Expression of ETV6-NTRK in classical, cellular and mixed subtypes of congenital mesoblastic nephroma. Histopathology 2006;48(6):748-53. doi: 10.1111/j.1365-2559.2006.02400.x.Gooskens S.L., Houwing M.E., Vujanic G.M., Dome J.S., Diertens T., Coulomb-l’Hermine A., Godzinski J., Pritchard-Jones K., Graf N., van den Heuvel-Eibrink M.M. Congenital mesoblastic nephroma 50 years after its recognition: A narrative review. Pediatr Blood Cancer 2017;64(7). doi: 10.1002/pbc.26437.Gooskens S.L., Houwing M.E., Vujanic G.M., Dome J.S., Diertens T., Coulomb-l’Hermine A., Godzinski J., Pritchard-Jones K., Graf N., van den Heuvel-Eibrink M.M. Congenital mesoblastic nephroma 50 years after its recognition: A narrative review. Pediatr Blood Cancer 2017;64(7). doi: 10.1002/pbc.26437.Dal Cin P, Lipcsei G., Hermand G., Boniver J., Van den Berghe H. Congenital mesoblastic nephroma and trisomy 11. Cancer Genet Cytogenet 1998;103(1):68-70. doi: 10.1016/s0165-4608(97)00350-6.Dal Cin P, Lipcsei G., Hermand G., Boniver J., Van den Berghe H. Congenital mesoblastic nephroma and trisomy 11. Cancer Genet Cytogenet 1998;103(1):68-70. doi: 10.1016/s0165-4608(97)00350-6.Speleman F., Van Den Berg E., Dhooge C., Osterhuis W., Redeker B., De Potter C.R., Tamminga R.Y., Van Roy N., Mannens M. Cytogenetic and molecular analysis of cellular atypical mesoblastic nephroma. Genes Chromosomes Cancer 1998;21(3):265-9. doi: 10.1002/(sici)1098-2264(199803)21:3<265::aid-gcc13>3.0.co;2-o.Speleman F., Van Den Berg E., Dhooge C., Osterhuis W., Redeker B., De Potter C.R., Tamminga R.Y., Van Roy N., Mannens M. Cytogenetic and molecular analysis of cellular atypical mesoblastic nephroma. Genes Chromosomes Cancer 1998;21(3):265-9. doi: 10.1002/(sici)1098-2264(199803)21:3<265::aid-gcc13>3.0.co;2-o.Knezevich S.R., Garnett M.J., Pysher T.J., Beckwith J.B., Grundy P.E., Sorensen P.H. ETV6-NTRK3 gene fusions and trisomy 11 establish a histogenetic link between mesoblastic nephroma and congenital fibrosarcoma. Cancer Res 1998;58(22):5046-8. PMID: 9823307.Knezevich S.R., Garnett M.J., Pysher T.J., Beckwith J.B., Grundy P.E., Sorensen P.H. ETV6-NTRK3 gene fusions and trisomy 11 establish a histogenetic link between mesoblastic nephroma and congenital fibrosarcoma. Cancer Res 1998;58(22):5046-8. PMID: 9823307.Wegert J., Vokuhl C., Collord G., Del Castillo Velasco-Herrera M., Farndon S.J., Guzzo C., Jorgensen M., Anderson J., Slater O., Duncan C., Bausenwein S., Streitenberger H., Ziegler B., Furtwangler R., Graf N., Stratton M.R., Campbell P.J., Jones D.T., Koelsche C., Pfister S.M., Mifsud W., Sebire N., Sparber-Sauer M., Koscielniak E., Rosenwald A., Gessler M., Behjati S. Recurrent intragenic rearrangements of EGFR and BRAF in soft tissue tumors of infants. Nat Commun 2018;9(1):2378. doi: 10.1038/s41467-018-04650-6.Wegert J., Vokuhl C., Collord G., Del Castillo Velasco-Herrera M., Farndon S.J., Guzzo C., Jorgensen M., Anderson J., Slater O., Duncan C., Bausenwein S., Streitenberger H., Ziegler B., Furtwangler R., Graf N., Stratton M.R., Campbell P.J., Jones D.T., Koelsche C., Pfister S.M., Mifsud W., Sebire N., Sparber-Sauer M., Koscielniak E., Rosenwald A., Gessler M., Behjati S. Recurrent intragenic rearrangements of EGFR and BRAF in soft tissue tumors of infants. Nat Commun 2018;9(1):2378. doi: 10.1038/s41467-018-04650-6.Sutherland R.W., Wiener J.S., Hicks M.J., Hawkins E.P, Chintagumpala M. Congenital mesoblastic nephroma in a child with the Beckwith-Wiedemann syndrome. J Urol 1997;158(4):1532-3. PMID: 9302166.Sutherland R.W., Wiener J.S., Hicks M.J., Hawkins E.P, Chintagumpala M. Congenital mesoblastic nephroma in a child with the Beckwith-Wiedemann syndrome. J Urol 1997;158(4):1532-3. PMID: 9302166.Fuchs I.B., Henrich W., Brauer M., Stover B., Guschmann M., Degenhardt P., Dudenhausen J.W. Prenatal diagnosis of congenital mesoblastic nephroma in 2 siblings. J Ultrasound Med 2003;22(8):823-7. doi: 10.7863/jum.2003.22.8.823.Fuchs I.B., Henrich W., Brauer M., Stover B., Guschmann M., Degenhardt P., Dudenhausen J.W. Prenatal diagnosis of congenital mesoblastic nephroma in 2 siblings. J Ultrasound Med 2003;22(8):823-7. doi: 10.7863/jum.2003.22.8.823.Whittle S., Gosain A., Brown P.Y., Debelenko L., Raimondi S., Wilimas J.A., Jenkins J.J., Davidoff A.M. Regression of a congenital mesoblastic nephroma. Pediatr Blood Cancer 2010;55(2):364-8. doi: 10.1002/pbc.22486.Whittle S., Gosain A., Brown P.Y., Debelenko L., Raimondi S., Wilimas J.A., Jenkins J.J., Davidoff A.M. Regression of a congenital mesoblastic nephroma. Pediatr Blood Cancer 2010;55(2):364-8. doi: 10.1002/pbc.22486.England R.J., Haider N., Vujanic G.M., Kelsey A., Stiller C.A., Pritchard-Jones K., Powis M. Mesoblastic nephroma: a report of the United Kingdom children’s cancer and leukaemia group (CCLG). Pediatr Blood Cancer 2011;56(5):744-8. doi: 10.1002/pbc.22871.England R.J., Haider N., Vujanic G.M., Kelsey A., Stiller C.A., Pritchard-Jones K., Powis M. Mesoblastic nephroma: a report of the United Kingdom children’s cancer and leukaemia group (CCLG). Pediatr Blood Cancer 2011;56(5):744-8. doi: 10.1002/pbc.22871.Bayindir P., Guillerman R.P., Hicks M.J., Chintagumpala M.M. Cellular mesoblastic nephroma (infantile renal fibrosarcoma): institutional review of the clinical, diagnostic imaging, and pathologic features of a distinctive neoplasm of infancy. Pediatr Radiol 2009;39(10):1066-74. doi: 10.1007/s00247-009-1348-9.Bayindir P., Guillerman R.P., Hicks M.J., Chintagumpala M.M. Cellular mesoblastic nephroma (infantile renal fibrosarcoma): institutional review of the clinical, diagnostic imaging, and pathologic features of a distinctive neoplasm of infancy. Pediatr Radiol 2009;39(10):1066-74. doi: 10.1007/s00247-009-1348-9.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.