nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.17650/2311-1267-2014-0-4-71-77nodgo-61Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESЭпидуральная компрессия, обусловленная врожденной нейробластомой (описание клинического случая)Epidural compression caused with congenital neuroblastoma (clinical case report)МалевичОльга БорисовнаMalevichO. B.

117198, Россия, Москва, ул. Саморы Машела, 1;

117997, Россия, Москва, ул. Островитянова, 1

1, Samory Mashela st., Moscow, Russia, 117198;

1, Ostrovityanova st., Moscow, Russia, 117997

olga.mal83@mail.ruШаманскаяТ. В.ShamanskayaT. V.

117198, Россия, Москва, ул. Саморы Машела, 1

1, Samory Mashela st., Moscow, Russia, 117198

КачановД. Ю.KachanovD. Yu.

117198, Россия, Москва, ул. Саморы Машела, 1

1, Samory Mashela st., Moscow, Russia, 117198

ХомяковаС. П.HomyakovaS. P.

117198, Россия, Москва, ул. Саморы Машела, 1

1, Samory Mashela st., Moscow, Russia, 117198

МуфтаховаГ. М.MuftakhovaG. M.

117198, Россия, Москва, ул. Саморы Машела, 1

1, Samory Mashela st., Moscow, Russia, 117198

ТерещенкоГ. В.TereshchenkoG. V.

117198, Россия, Москва, ул. Саморы Машела, 1

1, Samory Mashela st., Moscow, Russia, 117198

ВарфоломееваС. Р.VarfolomeevaS. R.

117198, Россия, Москва, ул. Саморы Машела, 1

1, Samory Mashela st., Moscow, Russia, 117198

ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России; ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияFederal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology named after Dmitriy Rogachev, Ministry of Health of Russia; N. I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава РоссииРоссияFederal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology named after Dmitriy Rogachev, Ministry of Health of RussiaRussian Federation201405042015047177Copyright © Малевич О.Б., Шаманская Т.В., Качанов Д.Ю., Хомякова С.П., Муфтахова Г.М., Терещенко Г.В., Варфоломеева С.Р., 20152015Малевич О.Б., Шаманская Т.В., Качанов Д.Ю., Хомякова С.П., Муфтахова Г.М., Терещенко Г.В., Варфоломеева С.Р.Malevich O.B., Shamanskaya T.V., Kachanov D.Y., Homyakova S.P., Muftakhova G.M., Tereshchenko G.V., Varfolomeeva S.R.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/61

Несмотря на то, что дебют нейробластомы (НБ) в большинстве случаев приходится на возраст 18 месяцев жизни, данная солидная опухоль – одно из наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований (ЗНО) в неонатальном периоде. Среди клинических проявлений врожденной НБ эпидуральная компрессия (ЭК), как признак распространения опухолевого процесса в канал спинного мозга, встречается крайне редко. Именно редкость данного наблюдения осложняет дифференциальную диагностику состояний, проявляющихся наличием неврологических нарушений, таких как парезы (параличи) в неонатальном периоде. Сходную неврологическую картину могут показывать наиболее часто встречаемые в данной возрастной группе патологии нервной системы, такие как пороки развития, перинатальное поражение, ишемически-геморрагические изменения в спинальных артериях, некоторые генетически обусловленные заболевания нервно-мышечного аппарата. В большинстве случаев самым основным фактором, оказывающим неблагоприятные воздействия на восстановление моторных функций ребенка, являлась продолжительность ЭК до момента начала лечения. Вместе с тем онкологический прогноз у детей с врожденной НБ и ЭК благоприятный: 5‑летняя выживаемость составляет до 86,2 %. Основной задачей данной публикации является освещение редкого клинического случая; проблемы дифференциальной диагностики неврологического статуса с пороками развития и перинатальными повреждениями нервной системы; а также проблем, связанных с ведением данной группы больных. Именно правильная и своевременная диагностика ЭК сокращает интервал от момента постановки диагноза до начала терапии. Заподозрить наличие ЗНО у плода, как и развитие неврологических нарушений, возможно с помощью скрининговых методов диагностики – ультразвукового исследования. Начиная с III триместра беременности возможна визуализация паравертебрально расположенных гиперэхогенных масс, проникающих в канал спинного мозга. Снижение двигательной активности в конечностях при этом является признаком начавшейся ЭК.

В терапию ЭК, обусловленной НБ, включают полихимиотерапию, нейрохирургическое вмешательство (ламинотомия и ламинэктомия) и лучевую терапию. Выбор метода терапевтического подхода остается индивидуальным для каждого онкологического стационара ввиду некоторых факторов. Хирургическое вмешательство, как наиболее предпочтительный метод лечения, направленный на быстрое снятие симптомов компрессии спинного мозга, сопряжено с риском развития постоперативных деформаций позвоночного столба, отставания в росте, длительного постельного режима и, возможно, последующей реконструктивной операции на позвоночном столбе. Тем не менее именно хирургическое вмешательство необходимо в случае быстро нарастающего неврологического дефицита, возврата неврологической симптоматики или отсутствия сокращения опухоли на фоне проведения химиотерапии.

Химиотерапевтическое лечение в большинстве случаев проводится согласно протоколу NB-2004, однако ежедневный мониторинг неврологического статуса необходим для коррекции терапии и, при необходимости, решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Лучевая терапия крайне редко используется в лечении НБ, вызывающей ЭК, вследствие высокого риска развития вторичных ЗНО. Вне зависимости от выбора терапевтического подхода к лечению ЭК, вызванной НБ, перманентный моторный дефицит присутствовал в 50 % случаев, также отмечалось нарушение функций тазовых органов. Для достижения благоприятного исхода в плане улучшения неврологического статуса внимание должно быть направлено прежде всего на своевременную диагностику и принятие решения о выборе терапии в целях сокращения длительности ЭК, которая, в свою очередь, оказывает основное влияние на моторный дефицит.

В данной статье представлен клинический случай развития врожденной НБ у ребенка первых дней жизни, сопровождающийся клиникой ЭК спинного мозга. Рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики патологических состояний периода новорожденности, проявляющихся неврологической симптоматикой, одной из причин которых может являться НБ. Отдельно рассмотрены вопросы, касающиеся клиники, диагностики, лечения и ведения таких пациентов.

 

Despite the onset of neuroblastoma (NB) in most cases takes place at the age of 18 months, this solid tumor is one of the most common malignant neoplasms in the neonatal period. Epidural compression (EC) as a sign of distribution of the tumor process into the spinal channel is a very rare phenomenon among clinical manifestations of the congenital NB. Exactly rarity of this observed condition hardens differential diagnostics of the states manifested with availability of neurological disorders such as cuts (paralyses) during the neonatal period. A similar neurological situation can show the pathology of the nervous system most frequent in this age group, such as malformations, perinatal damage, ischemic and hemorrhagic changes in the spinal arteries, certain genetically determined diseases of the neuromuscular apparatus. In most cases, the main factor that unfavorably affects recovery of movement functions of a child us the EC duration until the moment of commencement of treatment. At the same time, children have favorable oncologic forecast with the congenital NB and EC: The 5‑year survival rate comprises up to 86.2 %. The main objective of this publication is to highlight a rare clinical case; problems of differential diagnostics of neurological status with malformations and perinatal lesions of the nervous system; as well as the problems associated with the conduct of this group of patients. Exactly correctly and timely EC diagnostics shortens the interval from the moment of setting the diagnosis to the commencement of the operation. Suspect availability of malignant neoplasms of the fetus, as well as the development of neurological disorders, possibly with the help of screening methods for diagnosis – ultrasonic examination. Starting from the III trimester of pregnancy, it is possible to visualize paravertebral hyperechoic masses penetrating into the spinal canal. Decreasing of movement activities in extremities in the course of this process is the sign of EC.

EC therapy caused with NB include poliochemotherapy, surgical intervention (laminotomy and laminectomy), and radiation therapy. The selection of therapeutic approach remains individual for each oncologic in-patient department due to certain factors. Surgical intervention as the preferred method of treatment aimed at rapid withdrawal of symptoms of spinal cord compression is associated with the risk of postoperative deformities of the spine, retarded growth, prolonged bed rest period, and, possibly, subsequent reconstructive surgery on the spinal column. Nevertheless, surgical intervention is required in the case of rapidly growing neurological deficiency, return of neurological symptoms or absence of tumor shrinkage on the background of chemotherapy.

In most cases, chemotherapy is performed in accordance with NB-2004 protocol, however, daily monitoring of the neurological status is required for therapy correction and, if necessary, settlement of the issue of operative intervention.

Radiation therapy is very rarely used for treatment of the NB that caused EC due to high risk of development of secondary malignant neoplasms. Irrespectively of selection of the therapeutic approach to treatment of the EC caused with NB, permanent motor deficiency was observed in 50 % of cases. Disorders of functions of pelvic organs were also observed. In order to achieve a favorable outcome in terms of improved neurological status, the attention should be primarily focused on timely diagnosis and the choice of therapy in order to reduce the duration of the EC, which, in turn, has a major influence on the motor deficiency.

This article represents a clinical case of development of congenital NB of a child during their first days of life accompanied with the clinic of the spine EC. The issues of differential diagnostics of pathological states of the early infancy period revealed with neurological symptoms were reviewed. On the reasons of arising of such issues may be NB. The issues of the clinic, diagnostics, treatment, and observation of such patients were reviewed separately.

 

 

детиврожденная нейробластомаэпидуральная компрессиямоторный дефицитхирургическое лечениеполихимиотерапиядифференциальная диагностикалечениепороки развитияchildrencongenital neuroblastomaepidural compressionmotor deficitsurgical treatmentpoliochemotherapydifferential diagnosticstreatmentmalformationsReferencesGoodman M. S., Gurney J. G., Smith M. A., Olshan A. F. Sympathetic nervous system tumors. In: L. A.G. Ries, M. A. Smith, J. G. Gurney et al. (eds.). Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975–1995, National Cancer Institute, SEER Program. NIH Pub. No. 99–4649. Bethesda, MD, 1999. Pp. 65–72.Goodman M. S., Gurney J. G., Smith M. A., Olshan A. F. Sympathetic nervous system tumors. In: L. A.G. Ries, M. A. Smith, J. G. Gurney et al. (eds.). Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975–1995, National Cancer Institute, SEER Program. NIH Pub. No. 99–4649. Bethesda, MD, 1999. Pp. 65–72.Gurney J. G., Ross J. A., Wall D. A. et al. Infant cancer in the U. S.: histology-specific incidence and trends, 1973 to 1992. J Pediatr Hematol Oncol 1997;19(5):428–32.Gurney J. G., Ross J. A., Wall D. A. et al. Infant cancer in the U. S.: histology-specific incidence and trends, 1973 to 1992. J Pediatr Hematol Oncol 1997;19(5):428–32.Malogolowkin M. H., Quinn J. J., Steuber C. P., Siegel S. E. Clinical assessment and differential diagnosis of the child with suspected cancer. In book Principles and practice of pediatric oncology, 5th edition. P. A. Pizzo, D. G. Poplack (eds.). Lippincott Williams and Wilkins, 2006. Pp. 146–60.Malogolowkin M. H., Quinn J. J., Steuber C. P., Siegel S. E. Clinical assessment and differential diagnosis of the child with suspected cancer. In book Principles and practice of pediatric oncology, 5th edition. P. A. Pizzo, D. G. Poplack (eds.). Lippincott Williams and Wilkins, 2006. Pp. 146–60.Berthold F., Simon T. Clinical presentation. In: Book Neuroblastoma. N.‑K. Cheung, S. Cohn (eds.). Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, 2005. P. 63–86.Berthold F., Simon T. Clinical presentation. In: Book Neuroblastoma. N.‑K. Cheung, S. Cohn (eds.). Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, 2005. P. 63–86.Simon T., Niemann C. A., Hero B. et al. Short- and long-term outcome of patients with symptoms of spinal cord compression by neuroblastoma. Dev Med Child Neurol 2012;54(4):347–52.Simon T., Niemann C. A., Hero B. et al. Short- and long-term outcome of patients with symptoms of spinal cord compression by neuroblastoma. Dev Med Child Neurol 2012;54(4):347–52.De Bernardi B., Pianca C., Pistamiglio P. et al. Neuroblastoma with symptomatic spinal cord compression at diagnosis: treatment and results with 76 cases. J Clin Oncol 2001;19(1):183–90.De Bernardi B., Pianca C., Pistamiglio P. et al. Neuroblastoma with symptomatic spinal cord compression at diagnosis: treatment and results with 76 cases. J Clin Oncol 2001;19(1):183–90.Asabe B. K., Handa N., Tamai Y. et al. A case of congenital intraspinal neuroblastoma. J Pediatr Surg 1997;9(3);1371–6.Asabe B. K., Handa N., Tamai Y. et al. A case of congenital intraspinal neuroblastoma. J Pediatr Surg 1997;9(3);1371–6.Delahaye S., Doz F., Sonigo P. et al. Prenatal diagnosis of dumbbell neuroblastoma. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;31(1):92–5.Delahaye S., Doz F., Sonigo P. et al. Prenatal diagnosis of dumbbell neuroblastoma. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;31(1):92–5.Петрухин А. С. Детская неврология. Т. 2. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 28–34. [Petrukhin A. S. Pediatric neurology. Vol. 2. Moscow: GEOTAR-Media, 2009. Pp. 28–34. (In Russ.)].Петрухин А. С. Детская неврология. Т. 2. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 28–34. [Petrukhin A. S. Pediatric neurology. Vol. 2. Moscow: GEOTAR-Media, 2009. Pp. 28–34. (In Russ.)].Ратнер А. Ю. Спинальные инсульты в детском возрасте. В кн.: Неврология новорожденных.Ратнер А. Ю. Спинальные инсульты в детском возрасте. В кн.: Неврология новорожденных.Острый период и поздние осложнения. М.: Бином, 2005. С. 206. [Ratner A. Yu. Spinal strokes in childhood. In: Neurology of infants. Acute period and late complications. Moscow: Binom, 2005. P. 206. (In Russ.)].Острый период и поздние осложнения. М.: Бином, 2005. С. 206. [Ratner A. Yu. Spinal strokes in childhood. In: Neurology of infants. Acute period and late complications. Moscow: Binom, 2005. P. 206. (In Russ.)].Бадалян Л. О. Травмы спинного мозга. В кн.: Детская неврология. М.: Медицина, 1984. С. 68. [Badalyan L. O. Spine injuries. In: Pediatric neurology. Moscow: Medicine, 1984. P. 68. (In Russ.)].Бадалян Л. О. Травмы спинного мозга. В кн.: Детская неврология. М.: Медицина, 1984. С. 68. [Badalyan L. O. Spine injuries. In: Pediatric neurology. Moscow: Medicine, 1984. P. 68. (In Russ.)].Hoyoux C., Forget P., Piette C. et al. Paravertebral Burkitt’s lymphoma in a child. An unusual presentation. Case Rep Med 2012;2012:891714.Hoyoux C., Forget P., Piette C. et al. Paravertebral Burkitt’s lymphoma in a child. An unusual presentation. Case Rep Med 2012;2012:891714.Fisher J. P., Tweddle D. A. Neonatal neuroblastoma. Semin Fetal Neonatal Med 2012;17(4):207–15.Fisher J. P., Tweddle D. A. Neonatal neuroblastoma. Semin Fetal Neonatal Med 2012;17(4):207–15.Айкарди Ж. Заболевания нервной системы у детей. Т. 2. Пер. с англ. под ред. акад. РАМН, д.м.н. А. А. Скоромца. М.: Бином, 2013. C. 601–2. [Aicardi J. Nervous system diseases of children. Vol. 2.Айкарди Ж. Заболевания нервной системы у детей. Т. 2. Пер. с англ. под ред. акад. РАМН, д.м.н. А. А. Скоромца. М.: Бином, 2013. C. 601–2. [Aicardi J. Nervous system diseases of children. Vol. 2.Translation from English under the rev. of acad. of the RAMS, MD А. А. Skoromets. Moscow: Binom, 2013. Pp. 601–2. (In Russ.)].Translation from English under the rev. of acad. of the RAMS, MD А. А. Skoromets. Moscow: Binom, 2013. Pp. 601–2. (In Russ.)].Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.: Медпресс-информ, 2009. С. 78. [Triumfov V. A. Topical Diagnostics of the nervous system diseases. Moscow: Medpress-Inform, 2009. P. 78. (In Russ.)].Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.: Медпресс-информ, 2009. С. 78. [Triumfov V. A. Topical Diagnostics of the nervous system diseases. Moscow: Medpress-Inform, 2009. P. 78. (In Russ.)].Петрухин А. С. Опухоли спинного мозга. В кн.: Детская неврология. Т. 2. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 391. [Petrukhin A. S. Spine tumors. In: Pediatric neurology. Vol. 2. Moscow: GEOTAR-Media, 2009. P. 391. (In Russ.)].Петрухин А. С. Опухоли спинного мозга. В кн.: Детская неврология. Т. 2. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 391. [Petrukhin A. S. Spine tumors. In: Pediatric neurology. Vol. 2. Moscow: GEOTAR-Media, 2009. P. 391. (In Russ.)].Голубев В. Л., Вейн А. М. Неврологические синдромы. М.: Медпресс-информ, 2002. С. 684. [Golubev V. L., Wein A. M. Neurological syndromes. Moscow: Medpress-Inform, 2002. P. 684. (In Russ.)].Голубев В. Л., Вейн А. М. Неврологические синдромы. М.: Медпресс-информ, 2002. С. 684. [Golubev V. L., Wein A. M. Neurological syndromes. Moscow: Medpress-Inform, 2002. P. 684. (In Russ.)].Angelini P., Plantaz D., De Bernardi B. et al. Late sequelae of symptomatic epidural compression in children with localized neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 2011;57(3):473–80.Angelini P., Plantaz D., De Bernardi B. et al. Late sequelae of symptomatic epidural compression in children with localized neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 2011;57(3):473–80.De Bernardi B., Qaglietta L., Haupt R. et al. Neuroblastoma with symptomatic epidural compression in the infants. The AIEOP Experients. Pediatr Blood Cancer 2014;61(8):1369–75.De Bernardi B., Qaglietta L., Haupt R. et al. Neuroblastoma with symptomatic epidural compression in the infants. The AIEOP Experients. Pediatr Blood Cancer 2014;61(8):1369–75.Plantaz D., Rubie H., Michon J. et al. The treatment of neuroblastoma with intraspinal extension with chemotherapy followed by surgical removal of residual disease. A prospective study of 42 patients – results of the NBL 90 Study of the French Society of Pediatric Oncology. Cancer 1996;78(2):311–9.Plantaz D., Rubie H., Michon J. et al. The treatment of neuroblastoma with intraspinal extension with chemotherapy followed by surgical removal of residual disease. A prospective study of 42 patients – results of the NBL 90 Study of the French Society of Pediatric Oncology. Cancer 1996;78(2):311–9.Pollono D., Tomarchia S., Drut R. et al. Spinal cord compression: a review of 70 pediatric patients. Pediatr Hematol Oncol 2003;20(6):457–66.Pollono D., Tomarchia S., Drut R. et al. Spinal cord compression: a review of 70 pediatric patients. Pediatr Hematol Oncol 2003;20(6):457–66.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.