nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2020-7-3-112-118nodgo-634Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESКарцинома тимуса у ребенка 2 лет: описание случая и обзор литературыThymic carcinoma in a 2-year-old child: case description and literature reviewhttps://orcid.org/0000-0002-6848-8714КоноплеваЕ. И.KonoplevaE. I.

Елена Ивановна Коноплева, ординатор по специальности «детская онкология»

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Pediatric Oncology Resident

1 Samory Mashela St., Moscow, 11799

konoplevadoc@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-7439-4431ШевцовД. В.ShevtsovD. V.

Врач-детский онколог отделения детской трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток НИИ детской онкологии и гематологии

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Pediatric Oncologist Department of Pediatric Bone Marrow and Hematopoietic Stem Cell Transplantation of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology

23 Kashirskoye Shosse, Moscow, 115478

denis.shevtsov86@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-1881-7444КазарянГ. Р.KazaryanG. R.

Врач-детский гематолог, онколог, заведующая отделением онкологии и гематологии Нижневартовской окружной клинической детской больницы, главный внештатный детский специалист онколог-гематолог Минздрава ХМАО – Югры

628609, Ханты-Мансийский автономный округ – Югра, Тюменская область, Нижневартовск, ул. Северная, 30

Pediatric Hematologist, Oncologist, Head of the Oncology and Hematology Department of the Nizhnevartovsk Regional Clinical Children’s Hospital, Chief Freelance Pediatric Specialist Oncologist and Hematologist of the Ministry of Health of the Khanty-Mansiysk Autonomous State – UGRA

30 Severnaya St., Nizhnevartovsk, 628609

kazaryan.okdb@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5489-1879СулеймановаА. М.SuleymanovaA. M.

Врач-детский онколог НИИ детской онкологии и гематологии

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Pediatric Oncologist Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology

23 Kashirskoye Shosse, Moscow, 115478

a.sulejmanova@ronc.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3664-2876АбрамовД. С.AbramovD. S.

Врач патологоанатомического отделения

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Pathologist of the Pathology Department

1 Samory Mashela St., Moscow, 11799

pathmorf@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1387-209XАхаладзеД. Г.AkhaladzeD. G.

Кандидат медицинских наук, руководитель группы торакоабдоминальной хирургии

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Cand. of Sci. (Med.), Head of Thoracoabdominal Surgery Group

1 Samory Mashela St., Moscow, 11799

d.g.akhaladze@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8129-0545ЩербаковА. П.ShcherbakovA. P.

Врач рентгенологического отделения

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Physician of Radiology Department

1 Samory Mashela St., Moscow, 11799

drlexa@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-1308-8622ДруйА. Е.DruyA. E.

Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории цитогенетики и молекулярной генетики

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher, Laboratory of Cytogenetics and Molecular Genetics

1 Samory Mashela St., Moscow, 11799

Dr-Drui@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0435-6958КазарянЭ. В.KazaryanE. V.

Врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации

628609, Ханты-Мансийский автономный округ – Югра, Тюменская область, Нижневартовск, ул. Северная, 30

Anesthesiologist-Resuscitator Department of Anesthesiology and Resuscitation

30 Severnaya St., Nizhnevartovsk, 628609

edvard555777@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3767-4477ШаманскаяТ. В.ShamanskayaT. V.

Кандидат медицинских наук, руководитель отдела изучения эмбриональных опухолей Института онкологии, радиологии и ядерной медицины

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Cand. of Sci. (Med.), Head of the Department of Embryonic Tumors Research of the Institute of Oncology, Radiology and Nuclear Medicine

1 Samory Mashela St., Moscow, 11799

Tatyana.Shamanskaya@fccho-moscow.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3704-8783КачановД. Ю.KachanovD. Yu.

Доктор медицинских наук, заведующий отделением клинической онкологии, заместитель директора Института онкологии, радиологии и ядерной медицины

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

SPIN-код: 9878-5540

Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Clinical Oncology, Deputy Director of the Institute of Oncology, Radiology and Nuclear Medicine

1 Samory Mashela St., Moscow, 11799

Denis.Kachanov@fccho-moscow.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6131-1783ВарфоломееваС. Р.VarfolomeevaS. R.

Доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной и лечебной работе – директор НИИ детской онкологии и гематологии аппарата управления 

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

Dr. of Sci. (Med.), Professor, Deputy Director for Research and Clinical Work – Director of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology

23 Kashirskoye Shosse, Moscow, 115478

s.varfolomeeva@ronc.ruФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РоссииРоссияDmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationБУ ХМАО – Югры «Нижневартовская окружная клиническая детская больница»РоссияNizhnevartovsk Regional Children’s Clinical HospitalRussian Federation20202009202073112118Copyright © Коноплева Е.И., Шевцов Д.В., Казарян Г.Р., Сулейманова А.М., Абрамов Д.С., Ахаладзе Д.Г., Щербаков А.П., Друй А.Е., Казарян Э.В., Шаманская Т.В., Качанов Д.Ю., Варфоломеева С.Р., 20202020Коноплева Е.И., Шевцов Д.В., Казарян Г.Р., Сулейманова А.М., Абрамов Д.С., Ахаладзе Д.Г., Щербаков А.П., Друй А.Е., Казарян Э.В., Шаманская Т.В., Качанов Д.Ю., Варфоломеева С.Р.Konopleva E.I., Shevtsov D.V., Kazaryan G.R., Suleymanova A.M., Abramov D.S., Akhaladze D.G., Shcherbakov A.P., Druy A.E., Kazaryan E.V., Shamanskaya T.V., Kachanov D.Y., Varfolomeeva S.R.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/634

Карцинома тимуса (КТ) относится к группе редких злокачественных эпителиальных опухолей тимуса. Одним из установленных прогностических факторов является достижение хирургической ремиссии. В связи с инфильтративным типом роста КТ, часто уже на момент постановки диагноза резекция опухоли в полном объеме невозможна, что увеличивает значимость системной терапии. В связи с исключительной редкостью КТ у детей и подростков тактика лечения и выбор схем полихимиотерапии основываются на опыте лечения пациентов старшего возраста.

В статье представлен случай КТ у ребенка 2 лет. Обзор литературы описывает современную гистологическую классификацию опухолей тимуса, подходы к системной терапии и локальному контролю у пациентов с КТ.

Thymic carcinoma (TC) belongs to a group of rare thymic epithelial tumours (TETs) arising from the anterior mediastinum. One of the most relevant established prognostic factors is complete surgical resection. Given the high invasive potential of TC a lot of patents at the diagnosis present with a locally advanced or metastatic disease, therefore complete resection could not be achieved, and a role of systemic therapy is increasing. Due to the rarity of this tumor type in children and adolescents, treatment approaches based on the guidelines for management of TETs in adults. In this article we report a case of TC in a 2-year-old boy. The literature review describes the current histological classification of the TET, approaches for systemic chemotherapy and local control in patients with TC.

детикарцинома тимусаэпителиальные опухоли тимусаchildrenthymic carcinomathymic epithelial tumorsReferencesEngels E.A. Epidemiology of thymoma and associated malignancies. J Thorac Oncol 2010;5(10 suppl 4):260–5. doi: 10.1097/JTO.0b013e3181f1f62d.Engels E.A. Epidemiology of thymoma and associated malignancies. J Thorac Oncol 2010;5(10 suppl 4):260–5. doi: 10.1097/JTO.0b013e3181f1f62d.Ruffini E., Detterbeck F., Van Raemdonck D., Rocco G., Thomas P., Weder W., Brunelli A., Guererra F., Keshavjee S., Altorki N., Schutznerr J., Arame A., Spaggiari L., Lim E., Toker A., Venuta F. Thymic carcinoma: a cohort study of patients from the European Society of Thoracic Surgeons database. J Thorac Oncol 2014;9(4):541–8. doi: 10.1097/JTO.0000000000000128.Ruffini E., Detterbeck F., Van Raemdonck D., Rocco G., Thomas P., Weder W., Brunelli A., Guererra F., Keshavjee S., Altorki N., Schutznerr J., Arame A., Spaggiari L., Lim E., Toker A., Venuta F. Thymic carcinoma: a cohort study of patients from the European Society of Thoracic Surgeons database. J Thorac Oncol 2014;9(4):541–8. doi: 10.1097/JTO.0000000000000128.Stachowicz-Stencel T., Orbach D., Brecht I., Schneider D., Bien E., Synakiewicz A., Rod J., Ferrari A., Cecchetto G., Bisogno G. Thymoma and Thymic Carcinoma in Children and Adolescents: A Report from the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Eur J Cancer 2015;51(16):2444–52. doi: 10.1016/j.ejca.2015.06.121.Stachowicz-Stencel T., Orbach D., Brecht I., Schneider D., Bien E., Synakiewicz A., Rod J., Ferrari A., Cecchetto G., Bisogno G. Thymoma and Thymic Carcinoma in Children and Adolescents: A Report from the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Eur J Cancer 2015;51(16):2444–52. doi: 10.1016/j.ejca.2015.06.121.Sekihara K., Okuma Y., Kawamoto H., Hosomi Y. Clinical Outcome of Thymic Lymphoepithelioma-like Carcinoma: Case Report of a 14-Year-Old Male. Oncol Lett 2014;8(5):2183–6. doi: 10.3892/ol.2014.2475.Sekihara K., Okuma Y., Kawamoto H., Hosomi Y. Clinical Outcome of Thymic Lymphoepithelioma-like Carcinoma: Case Report of a 14-Year-Old Male. Oncol Lett 2014;8(5):2183–6. doi: 10.3892/ol.2014.2475.Girard N., Ruffini E., Marx A., Faivre-Finn C., Peters S. Thymic Epithelial Tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for Diagnosis, Treatment and Follow-Up. Ann Oncol 2015;26 Suppl 5:40–55. doi: 10.1093/annonc/mdv277.Girard N., Ruffini E., Marx A., Faivre-Finn C., Peters S. Thymic Epithelial Tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for Diagnosis, Treatment and Follow-Up. Ann Oncol 2015;26 Suppl 5:40–55. doi: 10.1093/annonc/mdv277.Travis W., Brambilla E., Burke A., Marx A., Nicholson A. WHO classification of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. IARC Press, 2015.Travis W., Brambilla E., Burke A., Marx A., Nicholson A. WHO classification of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. IARC Press, 2015.Rosai J., Sobin L. Histological Typing of Tumours of the Thymus. Springer, Berlin, Heidelberg, 1999.Rosai J., Sobin L. Histological Typing of Tumours of the Thymus. Springer, Berlin, Heidelberg, 1999.Kojima Y., Ito H., Hasegawa S., Sasaki T., Inui K. Resected invasive thymoma with multiple endocrine neoplasia type 1. Jpn J Thorac Caridovasc Surg 2006;54(4):171–3. doi: 10.1007/BF02662474.Kojima Y., Ito H., Hasegawa S., Sasaki T., Inui K. Resected invasive thymoma with multiple endocrine neoplasia type 1. Jpn J Thorac Caridovasc Surg 2006;54(4):171–3. doi: 10.1007/BF02662474.Hsueh C., Kue T., Tsang N., Wu Y., Yang C., Hung I. Thymic Lymphoepitheliomalike Carcinoma in Children: Clinicopathologic Features and Molecular Analysis. J Pediatr Hematol Oncol 2006;28(12):785–90. doi: 10.1097/MPH.0b013e31802d3a83.Hsueh C., Kue T., Tsang N., Wu Y., Yang C., Hung I. Thymic Lymphoepitheliomalike Carcinoma in Children: Clinicopathologic Features and Molecular Analysis. J Pediatr Hematol Oncol 2006;28(12):785–90. doi: 10.1097/MPH.0b013e31802d3a83.Evoli A., Lancaster E. Paraneoplastic disorders in thymoma patients. J Thorac Oncol 2014;9(9):143–7. doi: 10.1097/JTO.0000000000000300.Evoli A., Lancaster E. Paraneoplastic disorders in thymoma patients. J Thorac Oncol 2014;9(9):143–7. doi: 10.1097/JTO.0000000000000300.Chen G., Marx A., Wen-Hu C., Yong J., Puppe B., Stroebel P., MuellerHermlink H. New WHO histologic classifıcation predicts prognosis of thymic epithelial tumors: a clinicopathologic study of 200 thymoma cases from China. Cancer 2002;95(2):420–9. doi: 10.1002/cncr.10665.Chen G., Marx A., Wen-Hu C., Yong J., Puppe B., Stroebel P., MuellerHermlink H. New WHO histologic classifıcation predicts prognosis of thymic epithelial tumors: a clinicopathologic study of 200 thymoma cases from China. Cancer 2002;95(2):420–9. doi: 10.1002/cncr.10665.Kondo K., Monden Y. Therapy for Thymic Epithelial Tumors: A Clinical Study of 1,320 Patients from Japan. Ann Thorac Surg 2003;76(3):878–84. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(03)00555-1.Kondo K., Monden Y. Therapy for Thymic Epithelial Tumors: A Clinical Study of 1,320 Patients from Japan. Ann Thorac Surg 2003;76(3):878–84. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(03)00555-1.Stachowicz-Stencel T., Bien E., Balcerska A., Godzinski J., Synakiewicz A., Madziara W., Perek-Polnik M., Peregud-Pogorzelski J., Pietras W., Pobudejska A., Kurylak A., Mankowski P. Thymic carcinoma in children: a report from the Polish Pediatric Rare Tumors Study. Pediatr Blood Cancer 2010;54(7):916–20. doi: 10.1002/pbc.22482.Stachowicz-Stencel T., Bien E., Balcerska A., Godzinski J., Synakiewicz A., Madziara W., Perek-Polnik M., Peregud-Pogorzelski J., Pietras W., Pobudejska A., Kurylak A., Mankowski P. Thymic carcinoma in children: a report from the Polish Pediatric Rare Tumors Study. Pediatr Blood Cancer 2010;54(7):916–20. doi: 10.1002/pbc.22482.Carretto E., Inserra A., Ferrari A., Conte M., Di Cataldo A., Migliorati R., Cecchetto G., Bisogno G. Epithelial thymic tumours in paediatric age: a report from the TREP project. Orphanet J Rare Dis 2011;5(21):6–28. doi: 10.1186/1750-1172-6-28.Carretto E., Inserra A., Ferrari A., Conte M., Di Cataldo A., Migliorati R., Cecchetto G., Bisogno G. Epithelial thymic tumours in paediatric age: a report from the TREP project. Orphanet J Rare Dis 2011;5(21):6–28. doi: 10.1186/1750-1172-6-28.Litvak A., Woo K., Hayes S., Huang J., Rimner A., Sima C., Moreira A., Tsukazan M., Riely G. Clinical Characteristics and Outcomes for Patients With Thymic Carcinoma: Evaluation of Masaoka Staging. J Thorac Oncol 2014;9(12):1810–5. doi: 10.1097/JTO.0000000000000363.Litvak A., Woo K., Hayes S., Huang J., Rimner A., Sima C., Moreira A., Tsukazan M., Riely G. Clinical Characteristics and Outcomes for Patients With Thymic Carcinoma: Evaluation of Masaoka Staging. J Thorac Oncol 2014;9(12):1810–5. doi: 10.1097/JTO.0000000000000363.National Comprehensive Cancer Network (NCCN). NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Thymomas and Thymic Carcinomas 2.2019. 2019 Mar 11. National Comprehensive Cancer Network. Abstract available at https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/thymic.pdf.National Comprehensive Cancer Network (NCCN). NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Thymomas and Thymic Carcinomas 2.2019. 2019 Mar 11. National Comprehensive Cancer Network. Abstract available at https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/thymic.pdf.Lemma G., Lee J., Aisner S., Langer C., Tester W., Johnson D., Loehrer P. Phase II Study of Carboplatin and Paclitaxel in Advanced Thymoma and Thymic Carcinoma. J Clin Oncol 2011;29(15):2060–5. doi: 10.1200/JCO.2010.32.9607.Lemma G., Lee J., Aisner S., Langer C., Tester W., Johnson D., Loehrer P. Phase II Study of Carboplatin and Paclitaxel in Advanced Thymoma and Thymic Carcinoma. J Clin Oncol 2011;29(15):2060–5. doi: 10.1200/JCO.2010.32.9607.Hirai F., Yamanaka T., Taguchi T., Daga H., Ono A., Tanaka K., Kogure Y., Shimizu J., Kimura T., Fukuoka J., Iwamoto Y., Sasaki H., Takeda K., Seto T., Ichinose Y., Nakagawa K., Nakanishi Y. A Multicenter Phase II Study of Carboplatin and Paclitaxel for Advanced Thymic Carcinoma: WJOG4207L. Ann Oncol 2015;26(2):363–8. doi: 10.1093/annonc/mdu541.Hirai F., Yamanaka T., Taguchi T., Daga H., Ono A., Tanaka K., Kogure Y., Shimizu J., Kimura T., Fukuoka J., Iwamoto Y., Sasaki H., Takeda K., Seto T., Ichinose Y., Nakagawa K., Nakanishi Y. A Multicenter Phase II Study of Carboplatin and Paclitaxel for Advanced Thymic Carcinoma: WJOG4207L. Ann Oncol 2015;26(2):363–8. doi: 10.1093/annonc/mdu541.Petrini I., Zucali P., Lee H., Pineda M., Meltzer P., Walter-Rodriguez B., Roncalli M., Santoro A., Wang Y, Giaccone G. Expression and mutational status of c-Kit in thymic epithelial tumors. J Thorac Oncol 2010;5(9):1447–53 doi: 10.1097/JTO.0b013e3181e96e30.Petrini I., Zucali P., Lee H., Pineda M., Meltzer P., Walter-Rodriguez B., Roncalli M., Santoro A., Wang Y, Giaccone G. Expression and mutational status of c-Kit in thymic epithelial tumors. J Thorac Oncol 2010;5(9):1447–53 doi: 10.1097/JTO.0b013e3181e96e30.Thomas A., Rajan A., Berman A., Tomita Y., Brzezniak C., Lee M., Lee S., Ling A., Spittler A., Carter C., Guha U., Wang Y., Szabo E., Meltzer P., Steinberg S., Trepel J., Loehrer P., Giaccone G. Sunitinib in patients with chemotherapy-refractory thymoma and thymic carcinoma: an open-label phase 2 trial. Lancet Oncol 2015;16(2):177–86. doi:10.1016/S1470-2045(14)71181-7.Thomas A., Rajan A., Berman A., Tomita Y., Brzezniak C., Lee M., Lee S., Ling A., Spittler A., Carter C., Guha U., Wang Y., Szabo E., Meltzer P., Steinberg S., Trepel J., Loehrer P., Giaccone G. Sunitinib in patients with chemotherapy-refractory thymoma and thymic carcinoma: an open-label phase 2 trial. Lancet Oncol 2015;16(2):177–86. doi:10.1016/S1470-2045(14)71181-7.Giaccone G., Kim C., Thompson J., McGuire C., Kallakury B., Chahine J., Manning M., Mogg R., Blumenschein W., Tan M., Subramaniam D., Liu S., Kaplan I., McCutcheon J. Articles Pembrolizumab in patients with thymic carcinoma: a single-arm, single-centre, phase 2 study. Lancet Oncol 2018;19(3):347–55. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30062-7.Giaccone G., Kim C., Thompson J., McGuire C., Kallakury B., Chahine J., Manning M., Mogg R., Blumenschein W., Tan M., Subramaniam D., Liu S., Kaplan I., McCutcheon J. Articles Pembrolizumab in patients with thymic carcinoma: a single-arm, single-centre, phase 2 study. Lancet Oncol 2018;19(3):347–55. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30062-7.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.