nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2021-8-2-26-34nodgo-725Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESОпыт ведения больных саркомой Юинга детского и подросткового возраста в условиях детского онкологического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава РоссииThe experience of managing children and adolescents with Ewing’s sarcoma in the Pediatric Oncology Department of the Federal State Budgetary Institution “National Medical Research Center of Oncology”, Ministry of Health of Russiahttps://orcid.org/0000-0002-1569-6026ЮрченкоД. Ю.YurchenkoD. Yu.

Юрченко Дарья Юрьевна - врач-детский онколог отделения детской онкологии № 2 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 8008-0113

Pediatric Oncologist Department of Pediatric Oncology No. 2 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 8008-0113

dasha_yurchenko_2013@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5028-1344КузнецовС. А.KuznetsovS. A.

Кандидат медицинских наук, врач-детский онколог, заведующий отделением детской онкологии № 2 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 4104-3755

Cand. of Sci. (Med.), Pediatric Oncologist, Head of the Department of Pediatric Oncology No. 2 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 4104-3755

kuznecov1978@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6681-3253КозельЮ. Ю.KozelYu. Yu.

Доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением детской онкологии № 1 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 6923-7360

Dr. of Sci. (Med.), Professor, Pediatric Oncologist, Head of the Department of Pediatric Oncology No. 1 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 6923-7360

loronco.k-l@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3618-6890ФранциянцЕ. М.FrantsiyantsE. M.

Доктор биологических наук, профессор, заместитель генерального директора по науке, руководитель лаборатории патогенеза злокачественных опухолей НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 9427-9928

Dr. of Sci. (Biol.), Professor, Deputy Director General for Science, Head of the Laboratory of Malignant Tumor Pathogenesis at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 9427-9928

rnioi@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5202-7681МкртчянГ. А.MkrtchyanG. A.

Врач высшей категории, врач-детский онколог, детский хирург отделения детской онкологии № 2 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 1861-5165

Doctor of the Highest Category, Pediatric Surgeon, Pediatric Oncologist Department of Pediatric Oncology No. 2 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 1861-5165

bonya.belaya@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2227-5737ПакЕ. Е.PakE. Ye.

Кандидат медицинских наук, врач-детский онколог отделения детской онкологии № 2 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 8750-9120

Cand. of Sci. (Med.), Pediatric Oncologist Department of Pediatric Oncology No. 2 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 8750-9120

pak.19101982@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4898-0661СтаржецкаяМ. В.StarzhetskayaM. V.

Кандидат медицинских наук, врач-детский онколог отделения детской онкологии № 2 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 7855-2512

Cand. of Sci. (Med.), Pediatric Oncologist Department of Pediatric Oncology No. 2 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 7855-2512

starzheczkaya@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1599-7600БеспаловаА. И.BespalovaA. I.

Врач-детский онколог отделения детской онкологии № 2 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 6779-1744

Pediatric Oncologist Department of Pediatric Oncology No. 2 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 6779-1744

bespalova_a.i@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9108-4267ПоповянО. П.PopovyanO. P.

Врач-детский онколог отделения детской онкологии № 2 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 5191-3429

Pediatric Oncologist Department of Pediatric Oncology No. 2 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 5191-3429

Olyashport@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0676-7398КозюкО. В.KozukO. V.

Врач-детский онколог отделения детской онкологии № 1 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 1962-1920

Pediatric Oncologist Department of Pediatric Oncology No. 1 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 1962-1920

olya.olgavladimirovna@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2124-3218ДмитриеваВ. В.DmitrievaV. V.

Кандидат медицинских наук, врач-детский онколог отделения детской онкологии № 1 НМИЦ онкологии.

344037, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, 63.

SPIN-код: 4416-7947

Cand. of Sci. (Med.), Pediatric Oncologist Department of Pediatric Oncology No. 1 at the Scientific Research Center for Oncology, Ministry of Health of Russia.

63 14th line St., Rostov-on-Don, 344037.

SPIN-code: 4416-7947

vik-dmitrieva@yandex.ruНациональный медицинский исследовательский центр онкологии Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of RussiaRussian Federation202112072021822634Copyright © Юрченко Д.Ю., Кузнецов С.А., Козель Ю.Ю., Франциянц Е.М., Мкртчян Г.А., Пак Е.Е., Старжецкая М.В., Беспалова А.И., Поповян О.П., Козюк О.В., Дмитриева В.В., 20212021Юрченко Д.Ю., Кузнецов С.А., Козель Ю.Ю., Франциянц Е.М., Мкртчян Г.А., Пак Е.Е., Старжецкая М.В., Беспалова А.И., Поповян О.П., Козюк О.В., Дмитриева В.В.Yurchenko D.Y., Kuznetsov S.A., Kozel Y.Y., Frantsiyants E.M., Mkrtchyan G.A., Pak E.Y., Starzhetskaya M.V., Bespalova A.I., Popovyan O.P., Kozuk O.V., Dmitrieva V.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/725Актуальность

Актуальность. Одну из лидирующих позиций среди злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата у детей и подростков в последнее время стала занимать саркома Юинга (СЮ). Прогноз пациентов, страдающих данной онконозологией, остается крайне неблагоприятным даже при условии отсутствия отдаленных метастазов и своевременного начала противоопухолевого лечения. Авторами представлен 10-летний опыт ведения пациентов детского и подросткового возраста с СЮ в условиях детского онкологического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России.

Материалы и методы

Материалы и методы. В исследование были включены пациенты Детского и подросткового возраста с Диагнозом СЮ I—IV стадий различных локализаций, проходившие лечение в условиях отделения детской онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России в период с 2009 по 2019 г. Проводили анализ 2- и 5-летней общей (ОВ) и бессобытийной (БСВ) выживаемости у пациентов, получавших комбинированное и комплексное противоопухолевое лечение при различных формах диссеминации опухолевого процесса согласно протоколу EURO-EWING 2008, который включал проведение нео- и адъювантной полихимиотерапии, в том числе высокодозной, радикального хирургического лечения, а также лучевой терапии.

Результаты

Результаты. Медиана 5-летней ОВ и БСВ в общей группе исследуемых составила 60 и 17 мес соответственно. Показатели 2- и 5-летней ОВ и БСВ у пациентов общей группы составили 80,6 % и 56,7 %, 38,6 % и 10,6 % соответственно. Объем проведенного противоопухолевого лечения, а также пол пациента и форма распространенности опухолевого процесса не оказывали значимого влияния на показатели ОВ и БСВ (p > 0,05). При этом шансы заболеть СЮ у мальчиков были статистически значимо выше в 2,2раза по сравнению с девочками (95 % Доверительный интервал 1,1—4,3).

Заключение

Заключение. Полученные показатели ОВ и БСВ свидетельствуют о неудовлетворительных результатах противоопухолевой терапии и крайне высокой агрессивности биологического поведения опухоли вне зависимости от формы распространения опухолевого процесса.

Relevance

Relevance. One of the leading positions among malignant tumors of the musculoskeletal system in children and adolescents has recently begun to be occupied by Ewing’s sarcoma (ES). The prognosis of patients suffering from this onconosology remains extremely unfavorable even in the absence of distant metastases and timely initiation of antitumor treatment. The authors present 10 years of experience in the management of pediatric and adolescent patients with ES in the pediatric oncology department of the National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia.

Materials and methods

Materials and methods. The study included pediatric and adolescent patients diagnosed with ES of I—IV stages of various localizations, who were treated in the Pediatric Oncology Department of the National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia in the period from 2009 to 2019. We analyzed 2- and 5-year overall (OS) and event-free (EFS) survival in patients who received combined and complex antitumor treatment for various forms of tumor dissemination according to the EURO-EWING 2008protocol, which included neo-and adjuvant polychemotherapy, including high-dose, radical surgical treatment, and also radiation therapy.

Results

Results. The median 5-year OS and EFS in the general group of the studied formulations was 60 and 17 months, respectively. The indicators of 2- and 5-year OS and EFS in patients of the general group were 80.6 % and 56.7 %, 38.6 % and 10.6 %, respectively. The volume of the performed antitumor treatment, as well as the form of the advanced tumor process, did not have a significant effect on OS and EFS indicators (p > 0.05). At the same time, the chances of developing ES in boys were statistically significantly higher by 2.2 times in comparison with girls (95 % confidence interval 1.1—4.3).

Conclusion

Conclusion. The obtained OS and EFS indices indicate unsatisfactory results of anticancer therapy and extremely high aggressiveness of the biological behavior of the tumor, regardless of the form of spread of the tumor process.

саркома ЮингадетилечениевыживаемостьEwing’s sarcomachildrentreatmentsurvivalReferencesСамбурова Н .В., Пименов И. А., Жевак Т. Н., Литвицкий П.Ф. Саркома Юинга: молекулярно-генетические механизмы патогенеза. Вопросы современной педиатрии 2019;18(4):257-63. doi: 10.15690/vsp.v18i4.2042.Samburova N.V., Pimenov I.A., Zhevak T.N., Litvitsky P.F. Ewing’s sarcoma: molecular genetic mechanisms of pathogenesis. Voprosy sovremennoy pediatrii = Current Pediatrics 2019;18(4):257-63. (In Russ.).Васильев Н.В., Полетаева С.В., Табакаев С.А., Тюкалов Ю.И., Перельмутер В.М. Саркома Юинга: особенности лимфогенного метастазирования и факторы прогноза. Сибирский онкологический журнал 2019;18(5):29-37. doi: 10.21294/1814-4861-2019-18-529-37.Vasilyev N.V., Poletaeva S.V., Tabakaev SA, Tyukalov Yu.I., Perelmuter УМ. Ewing sarcoma: features of lymphogenous metastasis and prognostic factors. Sibirskiy onkologicheskiy zhurnal = Siberian Journal of Oncology 2019;18(5):29-37. (In Russ.).Kridis W.B., Toumi N., Chaari H., Khanfir A., Ayadi K., Keskes H., Boudawara T., Daoud J., Frikha M. A Review of Ewing Sarcoma Treatment: Is it Still a Subject of Debate? Rev Recent Clin Trials 2017;12(1):19-23. doi: 10.2174/1574887112666170120100147.Kridis W.B., Toumi N., Chaari H., Khanfir A., Ayadi K., Keskes H., Boudawara T., Daoud J., Frikha M. A Review of Ewing Sarcoma Treatment: Is it Still a Subject of Debate? Rev Recent Clin Trials 2017;12(1):19-23. doi: 10.2174/1574887112666170120100147.Negru M.E., Sponghini A.P., Rondonotti D., Platini F., Giavarra M., Forti L., Lombardi M., Masini L., Boldorini R., Galetto A. Primary Ewing's sarcoma of the sinonasal tract, eroding the ethmoid and sphenoid sinus with intracranial extension: a rare case report. Mol Clin Oncol 2015;3(4):807-10. doi: 10.3892/mco.2015.548.Negru M.E., Sponghini A.P., Rondonotti D., Platini F., Giavarra M., Forti L., Lombardi M., Masini L., Boldorini R., Galetto A. Primary Ewing's sarcoma of the sinonasal tract, eroding the ethmoid and sphenoid sinus with intracranial extension: a rare case report. Mol Clin Oncol 2015;3(4):807-10. doi: 10.3892/mco.2015.548.Karski E.E., Mcllvaine E., Segal M.R., Krailo M., Grier H.E., Granowetter L., Womer R.B., Meyers P.A., Felgenhauer J., Marina N., DuBois S.G. Identification of discrete prognostic groups in Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer 2016;63(1):47-53. doi: 10.1002/pbc.25709.Karski E.E., Mcllvaine E., Segal M.R., Krailo M., Grier H.E., Granowetter L., Womer R.B., Meyers P.A., Felgenhauer J., Marina N., DuBois S.G. Identification of discrete prognostic groups in Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer 2016;63(1):47-53. doi: 10.1002/pbc.25709.Muratori F., Totti F., Cuomo P., Beltrami G., Matera D., Tamburrini A., Capanna R., Roselli G., Campanacci D.A. Multimodal Treatment in Pelvic Ewing Sarcoma: A Prognostic Factor Analysis. Surg Technol Int 2019;34:489-96. PMID: 30888673.Muratori F., Totti F., Cuomo P., Beltrami G., Matera D., Tamburrini A., Capanna R., Roselli G., Campanacci D.A. Multimodal Treatment in Pelvic Ewing Sarcoma: A Prognostic Factor Analysis. Surg Technol Int 2019;34:489-96. PMID: 30888673.Martin E., Senders J.T., Ter Wengel P.V., Smith T.R., Broekman M.L.D. Treatment and survival of osteosarcoma and Ewing sarcoma of the skull: a SEER database analysis. Acta Neurochir (Wien) 2019;161(2):317-25. doi: 10.1007/s00701-018-3754-y.Martin E., Senders J.T., Ter Wengel P.V., Smith T.R., Broekman M.L.D. Treatment and survival of osteosarcoma and Ewing sarcoma of the skull: a SEER database analysis. Acta Neurochir (Wien) 2019;161(2):317-25. doi: 10.1007/s00701-018-3754-y.Yu H., Ge Y., Guo L., Huang L. Potential approaches to the treatment of Ewing’s sarcoma. Oncotarget 2017;8(3):5523-39. doi: 10.18632/oncotarget.Yu H., Ge Y., Guo L., Huang L. Potential approaches to the treatment of Ewing’s sarcoma. Oncotarget 2017;8(3):5523-39. doi: 10.18632/oncotarget.Кит О.И., Юрченко Д.Ю., Ульянова Е.П., Бурцев Д.В., Кузнец ов С.А., Сагакянц А.Б., Франциянц Е.М., Мкртчян Г. А., Пак Е.Е., Старжецкая М.В., Беспалова А.И., Поповян О.П. ZEB1 как дополнительный предиктор опухолевой прогрессии при саркоме Юинга. Результаты морфологического исследования на популяции детского и подросткового возраста. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2020;7(3):39-46. doi: 10.21682/2311-12672020-7-3-39-46.Kit O.I., Yurchenko D.Yu., Ulyanova E.P., Burtsev D.V., Kuznetsov S.A., Sagakyants A.B., Frantsiyants E.M., Mkrtchyan G.A., Pak E.Ye., Starzhetskaya M.V., Bespalova A.I., Popovyan O.P. ZEB1 as an additional predictor of tumor progression in Ewing’s sarcoma. Results of a morphological study on a population of children and adolescents. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology 2020;7(3):39-46. (In Russ.).Сагакянц А.Б. Объединенный иммунологический форум: современные направления развития фундаментальной и прикладной онкоиммунологии (Новосибирск, 2019). Южно-Российский онкологический журнал 2020;1(2):36-45. doi: 10.37748/2687-0533-20201-2-5.Sagakyants A.B. United immunological forum: current trends in the development of fundamental and applied oncoimmunology (Novosibirsk, 2019). Yuzhno-Rossiyskiy onkologicheskiy zhurnal = South Russian Journal of Cancer 2020;1(2):36-45. (In Russ.).Шаманская Т.В., Андреева Н.А., Уталиева Д.Т., Качанов Д.Ю. GD2-направленная иммунотерапия нейробластомы группы высокого риска с использованием химерных антител ch14.18. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2020;19(3):173-8. doi: 10.24287/1726-1708-2020-19-3-173-188.Shamanskaya T.V., Andreeva N.A., Utalieva D.T., Kachanov D.Yu. Anti-GD2 immunotherapy with the chimeric antibody ch14.18 for high-risk neuroblastoma. Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii = Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology 2020;19(3):173-8. (In Russ.).Subbiah V., Anderson P. Targeted Therapy of Ewing’s Sarcoma. Sarcoma 2011;2011:686985. doi: 10.1155/2011/686985.Subbiah V., Anderson P. Targeted Therapy of Ewing’s Sarcoma. Sarcoma 2011;2011:686985. doi: 10.1155/2011/686985.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.