nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2021-8-2-42-49nodgo-731Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESРезультаты хирургического лечения локализованного и местно-распространенного адренокортикального рака у детейResults of surgical treatment of localized and locally advanced adrenocortical cancer in childrenhttps://orcid.org/0000-0001-9774-8039ТёмныйА. С.TemniyA. S.

Тёмный Александр Сергеевич - врач-детский онколог хирургического отделения № 2 (опухолей торакоабдоминальной локализации) НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478 Москва, Каширское шоссе, 23.

Pediatric Oncologist Surgical Department No. 2 (Tumors of Thoracoabdominal Localization) of Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478.

krooyk93@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-7309-1650КазанцевА. П.KazantsevA. P.

Доктор медицинских наук, заведующий хирургическим отделением № 2 (опухолей торакоабдоминальной локализации) НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478 Москва, Каширское шоссе, 23.

Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Surgery No. 2 (Tumors of Thoracoabdominal Localization) of Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478.

oncoanat@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3225-1109КеримовП. А.KerimovP. A.

Доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник хирургического отделения № 2 (опухолей торакоабдоминальной локализации) НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478 Москва, Каширское шоссе, 23.

Dr. of Sci. (Med.), Leading Researcher Department of Surgery No. 2 (Tumors of Thoracoabdominal Localization) of Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478.

polad73@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2000-7694КалинченкоН. Ю.KalinchenkoN. Yu.

Кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения тиреоидологии, репродуктивного и соматического развития НМИЦ эндокринологии.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11.

Cand. of Sci. (Med.), Leading Researcher Department of Thyroidology, Reproductive and Somatic Development at National Medical Research Centre of Endocrinology, Ministry of Health of Russia.

11 Dmitry Ulyanov St., Moscow, 117036.

kalinnat@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1016-539XРубанскаяМ. В.RubanskayaM. V.

Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник хирургического отделения № 2 (опухолей торакоабдоминальной локализации) НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478 Москва, Каширское шоссе, 23.

Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher Department of Surgery No. 2 (Tumors of Thoracoabdominal Localization) of Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478.

marishvecova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3328-0988СардаловаС. А.SardalovaS. A.

Клинический ординатор хирургического отделения № 2 (опухолей торакоабдоминальной локализации) НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478 Москва, Каширское шоссе, 23.

Resident Department of Surgery No. 2 (Tumors of Thoracoabdominal Localization) of Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478.

selimasard@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6131-1783ВарфоломееваС. Р.VarfolomeevaS. R.

Доктор медицинских наук, профессор, директор НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478 Москва, Каширское шоссе, 23.

Dr. of Sci. (Med.), Professor, Director of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology of N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478.

s.varfolomeeva@ronc.ruНациональный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Блохина Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationНациональный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Centre of Endocrinology, Ministry of Health of RussiaRussian Federation202112072021824249Copyright © Тёмный А.С., Казанцев А.П., Керимов П.А., Калинченко Н.Ю., Рубанская М.В., Сардалова С.А., Варфоломеева С.Р., 20212021Тёмный А.С., Казанцев А.П., Керимов П.А., Калинченко Н.Ю., Рубанская М.В., Сардалова С.А., Варфоломеева С.Р.Temniy A.S., Kazantsev A.P., Kerimov P.A., Kalinchenko N.Y., Rubanskaya M.V., Sardalova S.A., Varfolomeeva S.R.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/731Введение

Введение. Адренокортикальный рак (АКР) — редкая высокозлокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника. Несмотря на низкую распространенность АКР, его доля в общей структуре онкологической смертности колеблется от 0,04 до 0,2 %. До настоящего времени основным и единственным действенным методом лечения остается хирургическое вмешательство, от радикальности которого зависит выживаемость пациентов.

Цель исследования — представить анализ результатов хирургического лечения локализованного и местно-распространенного АКР у детей и определить факторы развития рецидива.

Материалы и методы

Материалы и методы. Ретроспективному анализу подвергнуты Данные 28 больных (средний возраст — 47,8 (06—216) месяца) с локализованным и местно-распространенным АКР. Включены в исследование 12 (45 %) пациентов с I стадией, 7 (25 %) со II стадией и 9 (30 %) с III стадией. В 19 (68 %) случаях опухоль была гормоносекретирующей. Макроскопически и микроскопически полные резекции проведены у 26 (93 %) и 23 (82 %) пациентов соответственно. Средний объем удаленной опухоли составил 183 (3,6—1608) см3, средний вес опухоли — 207,9 (48— 710) г.

Результаты

Результаты. Пятилетняя общая (ОВ) и безрецидивная (БРВ) выживаемость в общей группе составили 71 % и 69 % соответственно. В зависимости от клинической стадии ОВ и БРВ — 100 % vs. 71 % vs. 17% и 100 % vs. 71 % vs. 14 % при I, II и III стадиях заболевания соответственно. На показатели ОВ и БРВ достоверно влияли радикальность операции и уровень экспрессии Ki-67 (р < 0,001).

Заключение

Заключение. Радикальность хирургического вмешательства — основной фактор, влияющий на выживаемость при АКР у детей с I—III стадиями, что следует учитывать при планировании послеоперационной терапии наряду с рядом биологических характеристиками опухоли.

Introduction

Introduction. Adrenal cortical carcinoma (ACC) is a rare cancer but is the most common primary cancer in the adrenal gland. Despite the low incidence of ACC the mortality rate ranges from 0.04 to 0.2 %, in the overall structure of cancer mortality. Treatment of ACC is mainly surgical and radical surgical excision is the treatment of choice for local disease stages.

Aim of the study — to present our results of surgical treatment of localized and locally advanced ACC in children and to determine the risk factors of relapse.

Materials and methods

Materials and methods. Twenty-eight patients (median age of 47.8 (06—216) mo.) with localized and locally advanced ACC underwent a retrospectively analysis. Stage I, II, and III revealed in 12 (45 %), 7 (25 %), and 9 (30 %), respectively. In 19 (68 %) cases the secretion of one or more hormone observed. Macroscopically and microscopically complete resection were performed in 26 (93 %) and 23 (82 %) patients, respectively. The median tumor volume was 183 (3.6—1608) cm3 and the median tumor weight was 207.9 (48—710) g.

Results

Results. Five-year overall (OS) and relapse-free (RFS) survival were 71 % and 69 %, respectively. OS and RFS according to stage I, II, and III were 100 % vs. 71 % vs. 17 % and 100 % vs. 71 % vs. 14 % respectively. The radical surgical resection and the level of Ki-67 expression influenced significantly the rates of OS and RFS (p < 0.001).

Conclusion

Conclusion. The main factor affecting the survival rate of ACC in children with stages I—III is the radical surgical resection. It should be taken into account when planning postoperative therapy. Some of biological characteristics of the tumor could also significantly affect the results of treatment.

адренокортикальный ракрезидуальная опухольдетиKi-67факторы рискаadrenal cortical carcinomaresidual tumorchildrenKi-67risk factorsReferencesSharma E., Dahal S., Sharma P., Bhandari A., Gupta V., Amgai B., Dahal S. The characteristics and trends in adrenocortical carcinoma: A United States population-based study. J Clin Med Res 2018;10(8):636-40. doi: 10.14740/jocmr3503w.Sharma E., Dahal S., Sharma P., Bhandari A., Gupta V., Amgai B., Dahal S. The characteristics and trends in adrenocortical carcinoma: A United States population-based study. J Clin Med Res 2018;10(8):636-40. doi: 10.14740/jocmr3503w.Rescorla F.J. Malignant adrenal tumors. Semin Pediatr Surg 2006;15:48-56. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2005.11.008.Rescorla F.J. Malignant adrenal tumors. Semin Pediatr Surg 2006;15:48-56. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2005.11.008.Ciftci A.O., Senocak M.E., Tanyel F.C., Buyukpamuk^u N. Adrenocortical tumors in children. J Pediatr Surg 2001;36:549-54. doi: 10.1053/jpsu.2001.22280.Ciftci A.O., Senocak M.E., Tanyel F.C., Buyukpamuk^u N. Adrenocortical tumors in children. J Pediatr Surg 2001;36:549-54. doi: 10.1053/jpsu.2001.22280.McAteer J.P., Huaco J.A., Gow K.W. Predictors of survival in pediatric adrenocortical carcinoma: A Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) program study. J Pediatr Surg 2013;48:1025-31. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.02.017.McAteer J.P., Huaco J.A., Gow K.W. Predictors of survival in pediatric adrenocortical carcinoma: A Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) program study. J Pediatr Surg 2013;48:1025-31. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.02.017.Ichijo T., Ueshiba H., Nawata H., Yanase T. A nationwide survey of adrenal incidentalomas in Japan: The first report of clinical and epidemiological features. Endocr J 2020;67:141-52. doi: 10.1507/endocrj.EJ18-0486.Ichijo T., Ueshiba H., Nawata H., Yanase T. A nationwide survey of adrenal incidentalomas in Japan: The first report of clinical and epidemiological features. Endocr J 2020;67:141-52. doi: 10.1507/endocrj.EJ18-0486.Schteingart D.E., Doherty G.M., Gauger P.G., Giordano T.J., Hammer G.D., Korobkin M., Worden F.P. Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 2005;12:667. doi: 10.1677/erc.1.01029.Schteingart D.E., Doherty G.M., Gauger P.G., Giordano T.J., Hammer G.D., Korobkin M., Worden F.P. Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 2005;12:667. doi: 10.1677/erc.1.01029.Bilimoria K.Y., Shen W.T., Elaraj D., Bentrem D.J., Winchester D.J., Kebebew E., Sturgeon C. Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer 2008;113:3130-6. doi: 10.1002/cncr.23886.Bilimoria K.Y., Shen W.T., Elaraj D., Bentrem D.J., Winchester D.J., Kebebew E., Sturgeon C. Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer 2008;113:3130-6. doi: 10.1002/cncr.23886.Sandrini R., Ribeiro R.C., DeLacerda L. Childhood adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab 1997;82:2027-31. doi: 10.1210/jcem.82.7.4057.Sandrini R., Ribeiro R.C., DeLacerda L. Childhood adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab 1997;82:2027-31. doi: 10.1210/jcem.82.7.4057.Children's Oncology Group. 2010. ARAR0332. Treatment of adrenocortical tumors with surgery plus lymph node dissection and multiagent chemotherapy: A groupwide phase III study. Режим доступа: [Электронный ресурс]. URL: https://www.childrensoncologygroup.org/index.php/arar0332.Children's Oncology Group. 2010. ARAR0332. Treatment of adrenocortical tumors with surgery plus lymph node dissection and multiagent chemotherapy: A groupwide phase III study. Режим доступа: [Электронный ресурс]. URL: https://www.childrensoncologygroup.org/index.php/arar0332.Miller B.S., Gauger P.G., Hammer G.D., Doherty G.M. Resection of adrenocortical carcinoma is less complete and local recurrence occurs sooner and more often after laparoscopic adrenalectomy than after open adrenalectomy. Surgery 2012;152:1150-7. doi: 10.1016/j.surg.2012.08.024.Miller B.S., Gauger P.G., Hammer G.D., Doherty G.M. Resection of adrenocortical carcinoma is less complete and local recurrence occurs sooner and more often after laparoscopic adrenalectomy than after open adrenalectomy. Surgery 2012;152:1150-7. doi: 10.1016/j.surg.2012.08.024.Mastellaro M.J., Ribeiro R.C., Oliveira-Filho A.G., Seidinger A.L., Cardinalli I.A., Miranda E.C., Aguiar S.S., Brandalise S.R., Yunes J.A., Barros-Filho A.A. Adrenocortical tumors associated with the TP53 p.R337H germline mutation can be identified during childcare consultations. J Pediatr (Rio J) 2018;94:432-9. doi: 10.1016/j.jped.2017.06.009.Mastellaro M.J., Ribeiro R.C., Oliveira-Filho A.G., Seidinger A.L., Cardinalli I.A., Miranda E.C., Aguiar S.S., Brandalise S.R., Yunes J.A., Barros-Filho A.A. Adrenocortical tumors associated with the TP53 p.R337H germline mutation can be identified during childcare consultations. J Pediatr (Rio J) 2018;94:432-9. doi: 10.1016/j.jped.2017.06.009.Rodriguez-Galindo C., Krailo M.D., Pinto E.M., Pashankar F., Weldon C.B., Huang L., Caran E.M., Hicks J., McCarville M.B., Malkin D., Wasserman J.D., de Oliveira Filho A.G., LaQuaglia M.P., Ward D.A., Zambetti G., Mastellaro M.J., Pappo A.S., Ribeiro R.C. Treatment of childhood adrenocortical carcinoma (ACC) with surgery plus retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) and multiagent chemotherapy: Results of the Children's Oncology Group ARAR0332 protocol. J Clin Oncol 2021;JCO2002871. doi: 10.1200/JCO.20.02871.Rodriguez-Galindo C., Krailo M.D., Pinto E.M., Pashankar F., Weldon C.B., Huang L., Caran E.M., Hicks J., McCarville M.B., Malkin D., Wasserman J.D., de Oliveira Filho A.G., LaQuaglia M.P., Ward D.A., Zambetti G., Mastellaro M.J., Pappo A.S., Ribeiro R.C. Treatment of childhood adrenocortical carcinoma (ACC) with surgery plus retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) and multiagent chemotherapy: Results of the Children's Oncology Group ARAR0332 protocol. J Clin Oncol 2021;JCO2002871. doi: 10.1200/JCO.20.02871.Brix D., Allolio B., Fenske W., Agha A., Dralle H., Jurowich C., Langer P., Mussack T., Nies C., Riedmiller H., Spahn M., Weismann D., Hahner S., Fassnacht M.; German Adrenocortical Carcinoma Registry Group. Laparoscopic versus open adrenalectomy for adrenocortical carcinoma: surgical and oncologic outcome in 152 patients. Eur Urol 2010;58:609-15. doi: 10.1016/j.eururo.2010.06.024.Brix D., Allolio B., Fenske W., Agha A., Dralle H., Jurowich C., Langer P., Mussack T., Nies C., Riedmiller H., Spahn M., Weismann D., Hahner S., Fassnacht M.; German Adrenocortical Carcinoma Registry Group. Laparoscopic versus open adrenalectomy for adrenocortical carcinoma: surgical and oncologic outcome in 152 patients. Eur Urol 2010;58:609-15. doi: 10.1016/j.eururo.2010.06.024.Gonzalez R.J., Shapiro S., Sarlis N., Vassilopoulou-Sellin R., Perrier N.D., Evans D.B., Lee J.E. Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery 2005;138:1078-85; discussion 1085-6. doi: 10.1016/j.surg.2005.09.012.Gonzalez R.J., Shapiro S., Sarlis N., Vassilopoulou-Sellin R., Perrier N.D., Evans D.B., Lee J.E. Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery 2005;138:1078-85; discussion 1085-6. doi: 10.1016/j.surg.2005.09.012.Grubbs E.G., Callender G.G., Xing Y., Perrier N.D., Evans D.B., Phan A.T., Lee J.E. Recurrence of adrenal cortical carcinoma following resection: surgery alone can achieve results equal to surgery plus mitotane. Ann Surg Oncol 2010;17:263-70. doi: 10.1245/s10434-009-0716-x.Grubbs E.G., Callender G.G., Xing Y., Perrier N.D., Evans D.B., Phan A.T., Lee J.E. Recurrence of adrenal cortical carcinoma following resection: surgery alone can achieve results equal to surgery plus mitotane. Ann Surg Oncol 2010;17:263-70. doi: 10.1245/s10434-009-0716-x.Lombardi C.P., Raffaelli M., De Crea C., Boniardi M., De Toma G., Marzano L.A., Miccoli P., Minni F., Morino M., Pelizzo M.R., Pietrabissa A., Renda A., Valeri A., Bellantone R. Open versus endoscopic adrenalectomy in the treatment of localized (stage I/II) adrenocortical carcinoma: results of a multiinstitutional Italian survey. Surgery 2012;152:1158-64. doi: 10.1016/j.surg.2012.08.014.Lombardi C.P., Raffaelli M., De Crea C., Boniardi M., De Toma G., Marzano L.A., Miccoli P., Minni F., Morino M., Pelizzo M.R., Pietrabissa A., Renda A., Valeri A., Bellantone R. Open versus endoscopic adrenalectomy in the treatment of localized (stage I/II) adrenocortical carcinoma: results of a multiinstitutional Italian survey. Surgery 2012;152:1158-64. doi: 10.1016/j.surg.2012.08.014.Gaujoux S., Brennan M.F. Recommendation for standardized surgical management of primary adrenocortical carcinoma. Surgery 2012;152:123-32. doi: 10.1016/j.surg.2011.09.030.Gaujoux S., Brennan M.F. Recommendation for standardized surgical management of primary adrenocortical carcinoma. Surgery 2012;152:123-32. doi: 10.1016/j.surg.2011.09.030.Zambaiti E., Duci M., De Corti F., Gamba P., Dall'Igna P., Ghidini F., Virgone C. Clinical prognostic factors in pediatric adrenocortical tumors: A meta-analysis. Pediatr Blood Cancer 2021;3:e28836. doi: 10.1002/pbc.28836.Zambaiti E., Duci M., De Corti F., Gamba P., Dall'Igna P., Ghidini F., Virgone C. Clinical prognostic factors in pediatric adrenocortical tumors: A meta-analysis. Pediatr Blood Cancer 2021;3:e28836. doi: 10.1002/pbc.28836.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.