nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2021-8-2-50-60nodgo-732Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESРасширенные хирургические вмешательства у детей с ретинобластомой при инвазии зрительного нерваExtended surgical interventions in children with retinoblastoma invasion into the optic nervehttps://orcid.org/0000-0003-3263-6655УшаковаТ. Л.UshakovaT. L.

Ушакова Татьяна Леонидовна - доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения хирургического № 1 НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, профессор кафедры детской онкологии им. акад. Л.А. Дурнова РМАНПО.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23; 125993, Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1.

SPIN-код: 2065-8779

Dr. of Sci. (Med.), Leading Researcher Surgical Department No. 1 of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia, Professor at the Department of Pediatric Oncology named after Academician L.A. Durnov at Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478; Bld. 1, 2/1 Barrikadnaya St., Moscow, 125993.

SPIN-code: 2065-8779

ushtat07@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7844-9858ТузоваЕ. А.TuzovaE. A.

Студентка лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

117997, Москва, ул. Островитянова, 1.

Student of the General Medicine Faculty at N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia.

1 Ostrovityanova St., Moscow, 117997.

tuzovaelizaveta97@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-1814-6772ШутоваА. Д.ShutovaA. D.

Студентка лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

117997, Москва, ул. Островитянова, 1.

Student of the General Medicine Faculty at N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia.

1 Ostrovityanova St., Moscow, 117997.

alexshutova12@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-5402-062XГоровцоваО. В.GorovtsovaO. V.

Врач-офтальмолог отделения хирургического № 1 НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23.

SPIN-код: 1606-1039

Ophthalmologist Surgical Department No. 1 of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478.

SPIN-code: 1606-1039

o25091977@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0194-7645ГаспарянТ. Г.GasparyanT. G.

Кандидат медицинских наук, врач-нейрохирург нейрохирургического (онкологического) отделения НИИ клинической онкологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, научный сотрудник нейрохирургического отделения ФГБНУ «Научный центр неврологии» Минобрнауки России.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23; 125367, Москва, Волоколамское шоссе, 80.

SPIN-код: 5198-5167

Cand. of Sci. (Med.), Neurosurgeon Neurosurgical (Oncological) Department of Research Institute of Clinical Oncology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia, Researcher of the Neurosurgical Department at Scientific Center of Neurology of the Ministry of Education and Science of the Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478; 80 Volokolamskoe Shosse, Moscow, 125367.

SPIN-code: 5198-5167

drkoko@yandex.ruБекяшевА. Х.BekyashevA. Kh.

Доктор медицинских наук, врач-нейрохирург, заведующий нейрохирургическим (онкологическим) отделением НИИ клинической онкологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23.

Dr of Sci. (Med.), Head of the Neurosurgical (Oncological) Department of Research Institute of Clinical Oncology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478.

abekyashev@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-8096-0874ПоляковВ. Г.PolyakovV. G.

Академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением хирургическим № 1, советник директора НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, заведующий кафедрой детской онкологии им. акад. Л.А. Дурнова РМАНПО, профессор кафедры оториноларингологии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

115478, Москва, Каширское шоссе, 23; 125993, Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1; 117997, Москва, ул. Островитянова, 1.

SPIN-код: 8606-3120

Academician of RAS, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Head of Surgery Department No. 1, Advisor to the Director of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology of N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia, Head of the Pediatric Oncology Department named after Academician L.A. Durnov at Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Ministry of Health of Russia, Professor of the Department of Otorhinolaryngology Faculty of Pediatrics at N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia.

23 Kashirskoe Shosse, Moscow, 115478; Bld. 1, 2/1 Barrikadnaya St., Moscow, 125993; 1 Ostrovityanova St., Moscow, 117997.

SPIN-code: 8606-3120

vgp-04@mail.ruНМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of Russia; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Ministry of Health of RussiaRussian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияN.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationНМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationНМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России; Научный центр неврологии Минобрнауки РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of Russia; Scientific Center of Neurology of the Ministry of Education and Science of the RussiaRussian FederationНМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of Russia; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Ministry of Health of Russia; N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian Federation202112072021825060Copyright © Ушакова Т.Л., Тузова Е.А., Шутова А.Д., Горовцова О.В., Гаспарян Т.Г., Бекяшев А.Х., Поляков В.Г., 20212021Ушакова Т.Л., Тузова Е.А., Шутова А.Д., Горовцова О.В., Гаспарян Т.Г., Бекяшев А.Х., Поляков В.Г.Ushakova T.L., Tuzova E.A., Shutova A.D., Gorovtsova O.V., Gasparyan T.G., Bekyashev A.K., Polyakov V.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/732Введение

Введение. Стандартная энуклеация глаза (ЭГ) не всегда может гарантировать достаточную длину резекции зрительного нерва (ЗН), чтобы опухолевые клетки не распространялись по ЗН до линии пересечения. Операционный доступ и объем хирургического вмешательства определяются распространением и локализацией опухоли, а также квалификацией операционной бригады.

Цель исследования — оценить роль расширенных хирургических вмешательств при распространении экстраокулярной опухоли на ЗН.

Материалы и методы

Материалы и методы. В исследование включены 9 пациентов с ретинобластомой (РБ) и макроинвазией ЗН при первичной визуализации на магнитно-резонансной томографии (МРТ) и/или микроморфологической инвазией линии резекции ЗН после ЭГ. Четыре из 9 пациентов получали лечение с использованием первичной/вторичной ЭГ, индукционной химиотерапии (ХТ) и высокодозной ХТ (ВДХТ), дистанционной лучевой терапии (ДЛТ). Пяти из 9 больных выполнены вторичные расширенные хирургические вмешательства: экзентерация орбиты (n = 1); костно-пластическая латеральная орбитотомия с преканальной резекцией ЗН (n = 2), в 1 случае в сочетании с ЭГ; субфронтальная краниотомия (n = 1) и орбитозигоматическая краниотомия (n = 1) с прехиазмальной резекцией ЗН и ЭГ с адъювантной ДЛТ (исключая последний случай) и ХТ, без ВДХТ.

Результаты

Результаты. Следует отметить, что общая выживаемость (ОВ) 5 пациентов с полной микроскопической резекцией (R0) после расширенных вторичных операций составила 75 ± 0,217 % со средним сроком наблюдения 77,25 ± 18,8 мес, тогда как у 4 больных с R1 (n = 4) без вторичных расширенных операций с ВДХТ ОВ достигла лишь 50 ± 0,25 % со средним сроком наблюдения 57 ± 24,8 мес.

Заключение

Заключение. МРТ обязательна для первичной диагностики РБ, особенно когда есть риск распространения опухоли по ЗН. Вторичная операция с R0-резекцией положительно влияет на выживаемость. Необходимость адъювантной ДЛТ и ХТ после операции должна обязательно обсуждаться.

Introduction

Introduction. Standard eye enucleation (EE) may not always guarantee a sufficient length of resection of the optic nerve (ON) so that the tumor cells do not spread along the optic nerve at the intersection line. Surgical access and the scope of surgical intervention are determined by the spread and localization of the tumor, as well as the qualification of the operating team.

Purpose — to evaluate the role of extended surgical interventions in the spread of extraocular tumors on the ON.

Materials and methods

Materials and methods. The study included 9 patients with retinoblastoma (RB) and macroinvasion of the ON during primary magnetic resonance imaging (MRI) and/or micromorphological invasion of the ON resection line after EE. 4 of the 9 patients were treated with primary/secondary EE, induction chemotherapy (CT) and high-dose CT (HDCT), radiation therapy (RT). 5 out of 9 patients underwent secondary extended surgical interventions: exenteration of the orbit (n = 1), osteoplastic lateral orbitotomy with precanal resection of the ON (n = 2) in combination with EE in one case, subfrontal craniotomy (n = 1) and orbitozygomatic craniotomy (n = 1) with prechiasmal resection of the ON and EE with adjuvant RT (excluding the latter case) and CT, without HDCT.

Results

Results. It should be noted that the overall survival (OS) of 5 patients with complete microscopic resection (R0) after extended secondary operations was 75 ± 0.217 % with an average follow-up period of 77.25 ± 18.8 months, while in 4 patients with R1 (n = 4) without secondary extended operations with HDCT reached only 50 ± 0.25 % with an average follow-up period of 57 ± 24.8 months.

Conclusion

Conclusion. MRI is mandatory for the primary diagnosis of RB, especially when there is a risk of the tumor spreading through the ON. Secondary surgery with R0-resection has a positive effect on survival. The need for adjuvant RT and CT after surgery should be discussed.

детиретинобластомаэкстраокулярная форма ретинобластомы с инвазией зрительного нервавысокодозная химиотерапиярасширенные операции с нейроофтальмологическим доступомchildrenretinoblastomaextraocular retinoblastoma with optic nerve invasionhigh-dose chemotherapyextended operations with neuro-ophthalmic accessReferencesSchlueter S., Metz K., Bornfeld N., Goricke S., Schlamann M., Sirin S., Biewald E. Intraokulare Raumforderungen im Kindesalter ohne Retinoblastom [Intraocular Tumors other than Retinoblastoma in Children]. Klin Monbl Augenheilkd. 2015;232(7):838-44. doi: 10.1055/s-0041-102899.Schlueter S., Metz K., Bornfeld N., Goricke S., Schlamann M., Sirin S., Biewald E. Intraokulare Raumforderungen im Kindesalter ohne Retinoblastom [Intraocular Tumors other than Retinoblastoma in Children]. Klin Monbl Augenheilkd. 2015;232(7):838-44. doi: 10.1055/s-0041-102899.Magramm I., Abramson D.H., Ellsworth R.M. Optic nerve involvement in retinoblastoma. Ophthalmology 1989;96(2):217-22. doi: 10.1016/s0161-6420(89)32910-1.Magramm I., Abramson D.H., Ellsworth R.M. Optic nerve involvement in retinoblastoma. Ophthalmology 1989;96(2):217-22. doi: 10.1016/s0161-6420(89)32910-1.Messmer E.P., Heinrich T., Hopping W., de Sutter E., Havers W., Sauerwein W. Risk factors for metastases in patients with retinoblastoma. Ophthalmology 1991;98(2):136-41. doi: 10.1016/s0161-6420(91)32325-x.Messmer E.P., Heinrich T., Hopping W., de Sutter E., Havers W., Sauerwein W. Risk factors for metastases in patients with retinoblastoma. Ophthalmology 1991;98(2):136-41. doi: 10.1016/s0161-6420(91)32325-x.Rootman J., Hofbauer J., Ellsworth R.M., Kitchen D. Invasion of the optic nerve by retinoblastoma: a clinicopathological study. Can J Ophthalmol 1976;11(2):106-14. PMID: 1078326.Rootman J., Hofbauer J., Ellsworth R.M., Kitchen D. Invasion of the optic nerve by retinoblastoma: a clinicopathological study. Can J Ophthalmol 1976;11(2):106-14. PMID: 1078326.Shiels C.L., Shields J.A., Baez K., Cater J.R., De Potter P. Optic nerve invasion of retinoblastoma. Metastatic potential and clinical risk factors. Cancer 1994;73(3):692-8. doi: 10.1002/1097-0142(19940201)73:3<692::aid-cncr2820730331>3.0.co;2-8.Shiels C.L., Shields J.A., Baez K., Cater J.R., De Potter P. Optic nerve invasion of retinoblastoma. Metastatic potential and clinical risk factors. Cancer 1994;73(3):692-8. doi: 10.1002/1097-0142(19940201)73:3<692::aid-cncr2820730331>3.0.co;2-8.Ушакова Т. Л., Павловская А. И., Поляков В. Г. Морфологические факторы прогноза у детей с односторонней ретинобластомой после инициальной энуклеации. Онкохирургия 2011;3(4):4-8.Ushakova T.L., Pavlovskaya A.I., Polyakov V.G. Morphological prognostic factors in children with unilateral retinoblastoma after initial enucleation. Oncokhirurgia = Oncosurgery 2011;3(4):4-8. (In Russ.).Козлова В.М., Казубская Т.П., Соколова И.Н., Алексеева Е.А., Бабенко О.В., Близнец Е.А., Ушакова Т.Л., Михайлова С.Н., Любченко Л.Н., Поляков В.Г. Ретинобластома: диагностика и генетическое консультирование. Онкопедиатрия 2015;2(1):30-8.Kozlova V.M., Kazubskaya T.P., Sokolova I.N., Alekseeva E.A., Babenko O.V., Bliznetz E.A., Ushakova T.L., Mikhaylova S.N., Lubchenko L.N., Polyakov V.G. Retinoblastoma: Diagnostics and Genetic Counseling. Onkopediatriya = Oncopediatria 2015;2(1):30-8. (In Russ.).Lohmann D.R., Gallie B.L. Retinoblastoma. Adam M.P., Ardinger H.H., Pagon R.A., Wallace S.E., Bean L.J.H., Stephens K., Amemiya A., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2020. PMID: 20301625.Lohmann D.R., Gallie B.L. Retinoblastoma. Adam M.P., Ardinger H.H., Pagon R.A., Wallace S.E., Bean L.J.H., Stephens K., Amemiya A., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2020. PMID: 20301625.Schefler A.C., Kim R.S. Recent advancements in the management of retinoblastoma and uveal melanoma. F1000Res 2018;7:F1000 Faculty Rev-476. doi: 10.12688/f1000research.11941.1.Schefler A.C., Kim R.S. Recent advancements in the management of retinoblastoma and uveal melanoma. F1000Res 2018;7:F1000 Faculty Rev-476. doi: 10.12688/f1000research.11941.1.Chantada G., Doz F., Antoneli C.B., Grundy R., Stannard F.F.C., Dunkel I.J., Grabowski E., Leal-Leal C., Rodriguez-Galindo C., Schvartzman E., Popovic M.B., Kremens B., Meadows A.T., Zucker J.M. A proposal for an international retinoblastoma staging system. Pediatr Blood Cancer 2006;47(6):801-5. doi: 10.1002/pbc.20606.Chantada G., Doz F., Antoneli C.B., Grundy R., Stannard F.F.C., Dunkel I.J., Grabowski E., Leal-Leal C., Rodriguez-Galindo C., Schvartzman E., Popovic M.B., Kremens B., Meadows A.T., Zucker J.M. A proposal for an international retinoblastoma staging system. Pediatr Blood Cancer 2006;47(6):801-5. doi: 10.1002/pbc.20606.Kaewkhaw R., Rojanaporn D. Retinoblastoma: Etiology, Modeling, and Treatment. Cancers (Basel) 2020;12(8):2304. doi: 10.3390/cancers12082304.Kaewkhaw R., Rojanaporn D. Retinoblastoma: Etiology, Modeling, and Treatment. Cancers (Basel) 2020;12(8):2304. doi: 10.3390/cancers12082304.Honavar S.G., Manjandavida F.P., Reddy V.A.P. Orbital retinoblastoma: an update. Indian J Ophthalmol 2017;65(6):435-42. doi: 10.4103/ijo.IJO_352_15.Honavar S.G., Manjandavida F.P., Reddy V.A.P. Orbital retinoblastoma: an update. Indian J Ophthalmol 2017;65(6):435-42. doi: 10.4103/ijo.IJO_352_15.Kaliki S., Tahiliani P., Mishra D.K., Srinivasan V., Ali M.H., Reddy V. Optic nerve infiltration by retinoblastoma. Predictive Clinical Features and Outcome. Retina 2016;36(6):1177-83. doi: 10.1097/IAE.0000000000000861.Kaliki S., Tahiliani P., Mishra D.K., Srinivasan V., Ali M.H., Reddy V. Optic nerve infiltration by retinoblastoma. Predictive Clinical Features and Outcome. Retina 2016;36(6):1177-83. doi: 10.1097/IAE.0000000000000861.AlAli A., Kletke S., Gallie B., Lam W.C. Retinoblastoma for Pediatric Ophthalmologists. Asia Pac J Ophthalmol (Phila) 2018;7(3):160-8. doi: 10.22608/APO.201870.AlAli A., Kletke S., Gallie B., Lam W.C. Retinoblastoma for Pediatric Ophthalmologists. Asia Pac J Ophthalmol (Phila) 2018;7(3):160-8. doi: 10.22608/APO.201870.Chantada G., Schaiquevich P. Management of retinoblastoma in children: current status. Paediatr Drugs 2015;17(3):185-98. doi: 10.1007/s40272-015-0121-9.Chantada G., Schaiquevich P. Management of retinoblastoma in children: current status. Paediatr Drugs 2015;17(3):185-98. doi: 10.1007/s40272-015-0121-9.Chantada G.L., Guitter M.R., Fandino A.C., Raslawski E.C., de Davila M.T., Vaiani E., Scopinaro M.J. Treatment results in patients with retinoblastoma and invasion to the cut end of the optic nerve. Pediatr Blood Cancer 2009;52(2):218-22. doi: 10.1002/pbc.21735.Chantada G.L., Guitter M.R., Fandino A.C., Raslawski E.C., de Davila M.T., Vaiani E., Scopinaro M.J. Treatment results in patients with retinoblastoma and invasion to the cut end of the optic nerve. Pediatr Blood Cancer 2009;52(2):218-22. doi: 10.1002/pbc.21735.Shannon C.E.G., Jaeger R., Forster F.M. The Combined Intracranial and Orbital Operation for Bilateral Retinoblastoma. Trans Am Ophthalmol Soc 1944;42:326-33. PMID: 16693356.Shannon C.E.G., Jaeger R., Forster F.M. The Combined Intracranial and Orbital Operation for Bilateral Retinoblastoma. Trans Am Ophthalmol Soc 1944;42:326-33. PMID: 16693356.Sacks J.G., McLennan J.E. Transcranial enucleation for optic nerve tumor. Neurosurgery 1981;9(2):166-8. doi: 10.1227/00006123-198108000-00010.Sacks J.G., McLennan J.E. Transcranial enucleation for optic nerve tumor. Neurosurgery 1981;9(2):166-8. doi: 10.1227/00006123-198108000-00010.Almarzouki H.S., Bababeygy S.R., Berry J.L., Murphree A.L. Optic nerve length in enucleated specimens of retinoblastoma eyes: a surgical approach to retinoblastoma. J AAPOS 2011;15(1):e11. doi: 10.1016/j.jaapos.2011.01.043.Almarzouki H.S., Bababeygy S.R., Berry J.L., Murphree A.L. Optic nerve length in enucleated specimens of retinoblastoma eyes: a surgical approach to retinoblastoma. J AAPOS 2011;15(1):e11. doi: 10.1016/j.jaapos.2011.01.043.Ушакова Т.Л., Волкова А.С., Горбунова Т.В., Горовцова О.В., Долгополов И.С., Михайлова Е.В., Панфёрова Т.Р., Глеков И.В., Поляков В.Г. Ретинобластома с экстраокулярным ростом по зрительному нерву: клинический случай. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2019;6(4):83-92. doi: 10.21682/23111267-2019-6-4-83-92.Ushakova T.L., Volkova A.S., Gorbunova T.V., Gorovtsova O.V., Dolgopolov I.S., Mikhailova E.V., Panferova T.R., Glekov I.S., Polyakov V.G. Retinoblastoma with extraocular extension on the optic nerve: the case report. Rossiyskiy zhurnal detskoy gematologii i onkologii = Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology 2019;6(4):83-92. (In Russ.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.