nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2021-8-4-20-30nodgo-769Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESДетерминанты несвоевременной диагностики и лечения детей с ретинобластомой. Аналитический обзор организационно-методического отдела НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииDeterminants of late diagnosis and treatment of children with retinoblastoma. Analytical review of the organizational and methodological department of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of Russiahttps://orcid.org/0000-0002-4807-1516МалаховаА. А.MalakhovaA. A.

А.А. Малахова: заведующая организационно-методическим отделом с канцер-регистром и медархивомSPIN-код: 7388-7384

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

A.A. Malakhova: Head of the Organizational and Methodological Department with the Cancer Register and the Medical Archive of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of RussiaSPIN-code: 7388-7384

115478, Moscow, Kashirskoe Shosse, 23

malalina0506@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9502-072XМихайловаС. Н.MikhailovaS. N.

С.Н. Михайлова: к.м.н., заведующая научно-консультативным отделением НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. БлохинаSPIN-код: 7584-4886

115478, Москва, Каширское шоссе, 23

S.N. Mikhailova: Cand. of Sci. (Med.), Head of Scientific Advisory Division Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology of N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia7584-4886

115478, Moscow, Kashirskoe Shosse, 23

astra-sn@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3263-6655УшаковаТ. Л.UshakovaT. L.

Т.Л. Ушакова: д.м.н., ведущий научный сотрудник детского онкологического отделения хирургических методов лечения с проведением химиотерапии № 1 (опухолей головы и шеи) НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, профессор кафедры детской онкологии им. акад. Л.А. Дурнова РМАНПОSPIN-код: 2065-8779

115478, Москва, Каширское шоссе, 23125993, Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1

T.L. Ushakova: Dr. of Sci. (Med.), Leading Researcher Pediatric Oncology Department of Surgical Treatment with Chemotherapy No. 1 (Head and Neck Tumors) of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia, Professor at the Department of Pediatric Oncology named after Academician L.A. Durnov at Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, Ministry of Health of RussiaSPIN-code: 2065-8779

115478, Moscow, Kashirskoe Shosse, 23125993, Moscow, Barrikadnaya St., Bld. 1, 2/1   

ushtat07@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8096-0874ПоляковВ. Г.PolyakovV. G.

В.Г. Поляков: академик РАН, д.м.н., профессор, советник директора и заведующий детским онкологическим отделением хирургических методов лечения с проведением химиотерапии № 1 (опухолей головы и шеи) НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, заведующий кафедрой детской онкологии им. акад. Л.А. Дурнова РМАНПО, профессор кафедры оториноларингологии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. ПироговаSPIN-код: 8606-3120

115478, Москва, Каширское шоссе, 23125993, Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1117997, Москва, ул. Островитянова, 1

V.G. Polyakov: Academician of RAS, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Advisor to the Director and Head of the Pediatric Oncology Department of Surgical Treatment Methods with Chemotherapy No. 1 (Head and Neck Tumors) of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology of N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia, Head of the Pediatric Oncology Department named after Academician L.A. Durnov at Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Ministry of Health of Russia, Professor of the Department of Otorhinolaryngology Faculty of Pediatrics at N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaSPIN-code: 8606-3120

115478, Moscow, Kashirskoe Shosse, 23125993, Moscow, Barrikadnaya St., Bld. 1, 2/1 117997, Moscow, Ostrovityanova St., 1 

vgp-04@mail.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Блохина» Минздрава России; ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of Russia; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Блохина» Минздрава России; ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of Russia; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Ministry of Health of Russia; N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian Federation202119012022842030Copyright © Малахова А.А., Михайлова С.Н., Ушакова Т.Л., Поляков В.Г., 20222022Малахова А.А., Михайлова С.Н., Ушакова Т.Л., Поляков В.Г.Malakhova A.A., Mikhailova S.N., Ushakova T.L., Polyakov V.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/769

Введение. Своевременная диагностика онкологических заболеваний является одной из важнейших задач здравоохранения, так как повышает качество оказания медицинской помощи больным и улучшает прогноз. Несмотря на достижения в онкологии, детские опухоли продолжают диагностировать на поздних стадиях, что может быть связано с отсроченным обращением к специалисту и задержкой диагностики из-за ряда факторов. Поиску и анализу значимых факторов несвоевременной диагностики онкологических заболеваний посвящено большое количество зарубежных статей, но в России мало подобных работ.Цель исследования – выявить факторы несвоевременной диагностики и лечения детей с опухолью сетчатки глаза на примере распространенной детской опухоли – ретинобластомы (РБ).Материалы и методы. Ретроспективное когортное исследование пациентов с диагнозом РБ в НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (НИИ ДОиГ) было выполнено с использованием базы данных детского госпитального канцер-регистра. В исследуемую группу включили больных РБ из всех субъектов Российской Федерации с впервые установленным диагнозом в период с 2016 по 2019 г. и получавших лечение в НИИ ДОиГ. Были рассчитаны 4 временных интервала на основании дат появления первого симптома РБ, первичной врачебной консультации, установления окончательного диагноза онкологом или офтальмологом и даты начала первой терапии ребенка с РБ. Рассчитывались интервалы в днях.Результаты. Были проанализированы данные 197 пациентов (в возрасте от 0 до 15 лет), что соответствовало 262 случаям и количеству глаз с двусторонним или односторонним процессом. Медиана (Me) диагностического интервала для больных с локализованной РБ (группы А и В) составила 30 дней, для пациентов с местно-распространенной РБ (группы С, Д и Е) – 41 день. Me интервала начала лечения для локализованной и местно-распространенной РБ была 15 дней. Возраст (p = 0,0067) и пол пациента статистически достоверно коррелировали с диагностическим интервалом. При косоглазии его Me составила 91 день (p < 0,0001), а при выявлении РБ на профилактическом медицинском осмотре – 17 дней (p < 0,0001). Бессобытийная выживаемость глаз зависела от распространенности процесса (по группам А, В, С) и длительности врачебного интервала (p = 0,0394). Расстояние до НИИ ДОиГ оказалось статистически не значимо.Заключение. Из всех характеристик, которые мы рассматривали как предикторы поздней диагностики и начала лечения, только пол, возраст пациента на момент постановки диагноза и первый специфичный симптом РБ оказались значимыми в нашем исследовании.

Introduction. Early diagnosis of oncological diseases is one of the most important tasks of public health, because improves the quality of medical care for patients and the prognosis of the disease. Despite advances in oncology, pediatric tumors continue to be diagnosed at advanced stages, which may be associated with a delayed visit to a doctor and a delay in diagnosis due to several factors. Many foreign articles are devoted to the search and analysis of significant factors of untimely diagnosis of oncological diseases, but few similar works in Russia.Purpose of the study – to identify factors of late diagnosis and treatment of children with retinal tumors using the example of a common childhood tumor of retinoblastoma (RB).Material and methods. A retrospective cohort study of patients diagnosed with RB at the of the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology at N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia (Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology) was performed using the database of the hospital cancer registry. The study group included RB patients from Russia with a first diagnosis in the period from 2016 to 2019 and receiving treatment at the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology. Time intervals were calculated based on the dates of the first symptom of RB, the initial medical consultation, the date of the final diagnosis by an oncologist or ophthalmologist, and the date of the first therapy for a child with RB. The intervals were calculated in days.Results. Data from 197 patients (aged 0 to 15 years) were analyzed, which corresponded to 262 cases and the number of eyes with bilateral or unilateral Rb. The median diagnostic interval for patients with localized RB (groups A and B) was 30 days, for patients with locally advanced RB (groups C, D and E) 41 days. The median treatment initiation interval for localized and locally advanced RB was 15 days. Age (p = 0.0067) and patient gender were statistically significantly correlated with the diagnostic interval. For strabismus, the median diagnostic interval was 91 days (p < 0.0001), and when RB was detected during a preventive medical examination, the median diagnostic interval was 17 days (p < 0.0001). The event-free survival of the eyes depended on the prevalence of the process (in groups A, B, C) and the duration of the doctors’ interval (p = 0.0394). The distance to the cancer center was not statistically significant.Conclusion. Predictors of late diagnosis and initiation of treatment in our study: gender, age of the patient at the time of diagnosis, and the first specific symptom of RB.

ретинобластомадиагностический интервалгоспитальный канцер-регистрранняя диагностиканесвоевременная диагностикадетская онкологияretinoblastomadiagnostic intervalhospital cancer registryearly diagnosislate diagnosispediatric oncologyReferencesДемографический ежегодник России 2020, статистический сборник. РОССТАТ. [Электронный ресурс]: https://gks.ru/bgd/regl/b20_13/Main.htm (дата обращения 10.12.2021).Demographic Yearbook of Russia, 2020. ROSSTAT. [Electronic resource]: https://gks.ru/bgd/regl/B19_16/Main.htm (appeal date 10.12.2021). (In Russ.).Dang‐Tan T., Franco E.L. Diagnosis delays in childhood cancer: a review. Cancer. 2007;110(4):703–13. doi:10.1002/cncr.22849.Dang‐Tan T., Franco E.L. Diagnosis delays in childhood cancer: a review. Cancer. 2007;110(4):703–13. doi:10.1002/cncr.22849.Каприн А.Д., Старинский В.В., Александрова Л.М., Чиссов В.И., Балашов П.Ю., Лутковский А.С., Савинов В.В. Развитие онкологической помощи в Российской Федерации в свете выполнения государственных программ. Российский медицинский журнал. 2015;21(2):4–9.Kaprin A.D., Starinskii V.V., Aleksandrova L.M., Chissov V.I., Balashov P.Yu., Lutkovskii A.S., Savinov V.V. The development of oncological care in the Russian Federation in view of implementation of public programs. Rossiiskii meditsinskii zhurnal = Medical Journal of the Russian Federation. 2015;21(2):4–9. (In Russ.).Mehta M., Sethi S., Pushker N., Kashyap S., Sen S., Bajaj M.S., Ghose S. Retinoblastoma. Singapore Med J. 2012;53(2):128–35; quiz 136. PMID:22337189.Mehta M., Sethi S., Pushker N., Kashyap S., Sen S., Bajaj M.S., Ghose S. Retinoblastoma. Singapore Med J. 2012;53(2):128–35; quiz 136. PMID:22337189.Ward E., DeSantis C., Robbins A., Kohler B., Jemal A. Childhood and Adolescent Cancer Statistics. CA Cancer J Clin. 2014;64(2):83–103. doi:10.3322/caac.21219.Ward E., DeSantis C., Robbins A., Kohler B., Jemal A. Childhood and Adolescent Cancer Statistics. CA Cancer J Clin. 2014;64(2):83–103. doi:10.3322/caac.21219.Мень Т.Х., Поляков В.Г., Алиев М.Д. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей в России. Онкопедиатрия. 2014;1:7–12.Men T.Kh., Polyakov V.G., Aliev M.D. Epidemiology of childhood cancer in Russia. Onkopediatriya = Oncopediatria. 2014;1:7–12. (In Russ.).Tomar A.S., Finger P T., Gallie B., Mallipatna A., Kivelä T.T., Zhang C., Zhao J., Wilson M.W., Brenna R.C., Burges M., Kim J., Khetan V., Ganesan S., Yarovoy A., Yarovaya V., Kotova E., Yousef Y.A., Nummi K., Ushakova T.L., Yugay O.V., Polyakov V.G., Ramirez-Ortiz M.A., Esparza-Aguiar E., Chantada G., Schaiquevich P., Fandino A., Yam J.C., Lau W.W., Lam C.P., Sharwood P., Moorthy S., Long Q.B., Essuman V.A., Renner L.A., Semenova E., Català J., Correa-Llano G., Carreras E., American Joint Committee on Cancer Ophthalmic Oncology Task Force. Multicenter, International Collaborative Study for AJCC-Staging of Retinoblastoma: Treatment Success and Globe Salvage. Ophthalmology. 2020;127(12):1733–46. doi:10.1016/j.ophtha.2020.05.051.Tomar A.S., Finger P T., Gallie B., Mallipatna A., Kivelä T.T., Zhang C., Zhao J., Wilson M.W., Brenna R.C., Burges M., Kim J., Khetan V., Ganesan S., Yarovoy A., Yarovaya V., Kotova E., Yousef Y.A., Nummi K., Ushakova T.L., Yugay O.V., Polyakov V.G., Ramirez-Ortiz M.A., Esparza-Aguiar E., Chantada G., Schaiquevich P., Fandino A., Yam J.C., Lau W.W., Lam C.P., Sharwood P., Moorthy S., Long Q.B., Essuman V.A., Renner L.A., Semenova E., Català J., Correa-Llano G., Carreras E., American Joint Committee on Cancer Ophthalmic Oncology Task Force. Multicenter, International Collaborative Study for AJCC-Staging of Retinoblastoma: Treatment Success and Globe Salvage. Ophthalmology. 2020;127(12):1733–46. doi:10.1016/j.ophtha.2020.05.051.Wieland R., Lohmann D., Schüler A., Bornfeld N., Havers W. Retinoblastom. Die Onkologie. Springer, Berlin, Heidelberg, 2004. Pp. 1697–707. doi:10.1007/978-3-662-06670-6-70.Wieland R., Lohmann D., Schüler A., Bornfeld N., Havers W. Retinoblastom. Die Onkologie. Springer, Berlin, Heidelberg, 2004. Pp. 1697–707. doi:10.1007/978-3-662-06670-6-70.Balmer A., Zografos L., Munier F. Diagnosis, and current management of retinoblastoma. Oncogene. 2006;25:5341–9. doi:10.1038/sj.onc.1209622.Balmer A., Zografos L., Munier F. Diagnosis, and current management of retinoblastoma. Oncogene. 2006;25:5341–9. doi:10.1038/sj.onc.1209622.Kiss S., Leiderman Y., Mukai S. Diagnosis, classification, and treatment of retinoblastoma. Int Ophthalmol Clin. 2008;48(2):135–47. doi:10.1097/IIO.0b013e3181693670.Kiss S., Leiderman Y., Mukai S. Diagnosis, classification, and treatment of retinoblastoma. Int Ophthalmol Clin. 2008;48(2):135–47. doi:10.1097/IIO.0b013e3181693670.Rivas-Perea P., Baker E., Hamerly G., Shaw B.F. Detection of leukocoria using a soft fusion of expert classifiers under non-clinical settings. BMC Ophthalmol. 2014;14:110. doi:10.1186/1471-2415-14-110.Rivas-Perea P., Baker E., Hamerly G., Shaw B.F. Detection of leukocoria using a soft fusion of expert classifiers under non-clinical settings. BMC Ophthalmol. 2014;14:110. doi:10.1186/1471-2415-14-110.Катаргина Л.А., Арестова Н.Н., Михайлова Л.А. Достижения детской офтальмологии в Российской Федерации за 10 лет. Российская педиатрическая офтальмология. 2018;13(2):62–6. doi:10.18821/1993-1859-2018-13-2-62-66.Katargina L.A., Arestova N.N., Michaylova L.A. Achievements of pediatric ophthalmology of the russian federation for 10 years. Rossiyskaya pediatricheskaya oftalʼmologiya = Russian Pediatric Ophthalmology. 2018;13(2):62–6. (In Russ.).Приказ Минздрава России от 31.10.2012 № 560н (ред. от 02.09.2013) «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская онкология» (Зарегистрировано в Минюсте России 22.03.2013 № 27833).Order of the Ministry of Health of Russia dated 31.10.2012 No. 560n (as amended on 02.09.2013) «On approval of the Procedure for the provision of medical care in the fi eld of “pediatric oncology”» (Registered with the Ministry of Justice of Russia 22.03.2013 No. 27833). (In Russ.).Murphree A.L. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. Ophthalmol Clin North Am. 2005;18(1):41–53. doi:10.1016/j.ohc.2004.11.003.Murphree A.L. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. Ophthalmol Clin North Am. 2005;18(1):41–53. doi:10.1016/j.ohc.2004.11.003.Fabian I.D., Abdallah E., Abdullahi S.U., Abdulqader R.A., Boubacar S.A., Ademola-Popoola D.S., Gole G.A. Global retinoblastoma presentation and analysis by national income level. JAMA Oncol. 2020;6(5):685–95. doi:10.1001/jamaoncol.2019.6716.Fabian I.D., Abdallah E., Abdullahi S.U., Abdulqader R.A., Boubacar S.A., Ademola-Popoola D.S., Gole G.A. Global retinoblastoma presentation and analysis by national income level. JAMA Oncol. 2020;6(5):685–95. doi:10.1001/jamaoncol.2019.6716.Loh A.H.P., Ha C., Chua J.H.Y., Seow W.T., Chan M.Y., Tan A.M., Chui C.H. Delays in Diagnosis of Pediatric Solid Tumors in Singapore. J Pediatr Hematol Oncol. 2009;31(10):734–8. doi:10.1097/MPH.0b013e3181b78725.Loh A.H.P., Ha C., Chua J.H.Y., Seow W.T., Chan M.Y., Tan A.M., Chui C.H. Delays in Diagnosis of Pediatric Solid Tumors in Singapore. J Pediatr Hematol Oncol. 2009;31(10):734–8. doi:10.1097/MPH.0b013e3181b78725.Berhane A., Hailu T., Mulugeta A. Determinants of delayed diagnosis among pediatric cancer patients from Ayder Comprehensive Specialized Hospital, Mekelle, Northern Ethiopia. BMC Pediatr. 2019;19(1):478. doi:10.1186/s12887-019-1848-1.Berhane A., Hailu T., Mulugeta A. Determinants of delayed diagnosis among pediatric cancer patients from Ayder Comprehensive Specialized Hospital, Mekelle, Northern Ethiopia. BMC Pediatr. 2019;19(1):478. doi:10.1186/s12887-019-1848-1.Klein‐Geltink J.E., Pogany L.M., Barr R.D., Greenberg M.L., Mery L.S. Waiting times for cancer care in Canadian children: impact of distance, clinical, and demographic factors. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(4):318–27. doi:10.1002/pbc.20156.Klein‐Geltink J.E., Pogany L.M., Barr R.D., Greenberg M.L., Mery L.S. Waiting times for cancer care in Canadian children: impact of distance, clinical, and demographic factors. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(4):318–27. doi:10.1002/pbc.20156.Haimi M., Peretz Nahum M., Ben Arush M.W. Delay in diagnosis of children with cancer: a retrospective study of 315 children. Pediatr Hematol Oncol. 2004;21(1):37–48. doi:10.1080/pho.21.1.37.48.Haimi M., Peretz Nahum M., Ben Arush M.W. Delay in diagnosis of children with cancer: a retrospective study of 315 children. Pediatr Hematol Oncol. 2004;21(1):37–48. doi:10.1080/pho.21.1.37.48.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.