nodgoРоссийский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology2311-12672413-5496LTD “Graphica”10.21682/2311-1267-2022-9-1-52-59nodgo-802Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESФиброзная гамартома младенцев редкой локализации, клинические случаиFibrous hamartoma of infancy of rare localization, clinical caseshttps://orcid.org/0000-0002-3957-1615КаганцовИ. М.KagantsovI. M.

Илья Маркович Каганцов, д.м.н., доцент, заведующий научно-исследовательской лабораторией хирургии врожденной и наследственной патологии, SPIN-код: 7936-8722, AuthorID: 333925

Санкт-Петербург

Dr. of Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Research Laboratory for Surgery of Congenital and Hereditary Pathology, SPIN-code: 7936-8722, AuthorID: 333925

S.-Petersburg

ilkagan@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8734-2227СухоцкаяА. А.SukhotskayaA. A.

к.м.н., доцент, заведующая отделением детской хирургии пороков развития, SPIN-код: 6863-7436, AuthorID: 647729

Санкт-Петербург

Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Department of Pediatric Surgery for Developmental Defects, SPIN-code: 6863-7436, AuthorID: 647729

S.-Petersburg

sukhotskaya_aa@almazovcentre.ruЩербаковА. А.ShcherbakovA. A.

врач-детский хирург отделения детской хирургии пороков развития

Санкт-Петербург

Pediatric Surgeon Department of Pediatric Surgery for Developmental Defects

S.-Petersburg

tt31@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7795-8108ВитовщикМ. Г.VitovshchikM. G.

врач-детский хирург отделения детской хирургии пороков развития, SPIN-код: 2992-1533

Санкт-Петербург

Pediatric Surgeon Department of Pediatric Surgery for Developmental Defects, SPIN-code: 2992-1533

S.-Petersburg

mg@vitovshchik.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1349-7349ВоробьеваО. М.VorobyevaO. M.

к.м.н., врач-патологоанатом, старший научный сотрудник РНХИ им. проф. А.Л. Поленова – филиала, SPIN-код: 3327-7617, AuthorID: 1018053

Санкт-Петербург

Cand. of Sci. (Med.), Pathologist, Senior Researcher at the Russian Research Neurosurgical Institute named after Professor A.L. Polenov – Branch, SPIN-code: 3327-7617, AuthorID: 1018053

S.-Petersburg

olgarasp@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3684-8612РязановП. А.RyazanovP. A.

врач-патологоанатом

Санкт-Петербург

Pathologist

S.-Petersburg

ryazanov_pa@almazovcentre.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2003-0982ДиникинаЮ. В.DinikinaYu. V.

к.м.н., заведующая научно-исследовательской лабораторией детской нейроиммуноонкологии Центра персонализированной медицины и заведующая отделением химиотерапии онкогематологических заболеваний и трансплантации костного мозга для детей, SPIN-код: 1776-6462, AuthorID: 808399

Санкт-Петербург

Cand. of Sci. (Med.), Head of the Laboratory of Pediatric Neuro-Immuno-Oncology of the Pesonalized Medicine Centre and Head of the Department of Chemotherapy for Hematologic Diseases and Bone Marrow Transplantation for Children, SPIN-code: 1776-6462, AuthorID: 808399

S.-Petersburg

dinikinayulia@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7514-2260ПервунинаТ. М.PervuninaT. M.

д.м.н., директор Института педиатрии и перинатологии, SPIN-код: 3288-4986, AuthorID: 406134

Санкт-Петербург

Dr. of Sci. (Med.), Director of the Institute of Pediatrics and Perinatology, SPIN-code: 3288-4986, AuthorID: 406134

S.-Petersburg

ptm.pervunina@yandex.ruНМИЦ им. В.А. АлмазоваРоссияAlmazov National Medical Research Center, Ministry of Health of RussiaRussian Federation202230042022915259Copyright © Каганцов И.М., Сухоцкая А.А., Щербаков А.А., Витовщик М.Г., Воробьева О.М., Рязанов П.А., Диникина Ю.В., Первунина Т.М., 20222022Каганцов И.М., Сухоцкая А.А., Щербаков А.А., Витовщик М.Г., Воробьева О.М., Рязанов П.А., Диникина Ю.В., Первунина Т.М.Kagantsov I.M., Sukhotskaya A.A., Shcherbakov A.A., Vitovshchik M.G., Vorobyeva O.M., Ryazanov P.A., Dinikina Y.V., Pervunina T.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/802

Фиброзная гамартома младенцев (ФГМ) является редкой опухолью, составляющей менее 2 % опухолей мягких тканей, возникающих на первом году жизни ребенка. Опухоль возникает из подкожной клетчатки и наиболее часто обнаруживается в подмышечной впадине, затем в плечевой, паховой областях и грудной стенке. Характерным микроскопическим видом ФГМ является наличие 3 типов тканей в различных пропорциях: четко очерченные пучки плотной волокнистой соединительной ткани, примитивной мезенхимы (организованной в гнездах, концентрических завитках или полосах) и промежуточной зрелой жировой ткани. Хирургическое удаление является основным методом выбора лечения при данной патологии. Мы сообщаем о 2 случаях редкого расположения ФГМ, локализующихся в ягодичной области и области задней верхней трети бедра. При этом в одном наблюдении поражение затрагивало только подкожно-жировую клетчатку, а во втором отмечался распространенный инвазивный процесс в мышцах. Несмотря на доброкачественный характер опухоли, распространение ее характеризуется инвазивным ростом (не имеет капсулы и четкой границы с окружающими тканями), что может вызвать трудности у хирургов при первичной операции в определении границ удаления ФГМ. Считаем целесообразным использовать для этого экспресс-биопсию во время оперативного вмешательства.

Fibrous hamartoma of infancy (FHI) is a rare tumor, accounting for less than 2% of soft tissue tumors occurring in the first year of life. The tumor arises from the subcutaneous tissue and is most often found in the armpit, then in the shoulder, groin and chest wall. The characteristic microscopic appearance of FHI is the presence of three tissue types in varying proportions: well-defined bundles of dense fibrous connective tissue, primitive mesenchyme (organized in nests, concentric whorls, or bands), and intermediate mature adipose tissue. Surgical removal is the main choice of treatment for this pathology. We report 2 cases of rare FHI localized in the gluteal region and the region of the posterior upper third of the thigh. At the same time, in one observation, the lesion affected only the subcutaneous fat, and in the second, a widespread invasive process in the muscles was noted. Despite the benign nature of the tumor, its spread is characterized by invasive growth (it does not have a capsule and a clear border with the surrounding tissues), which can cause difficulties for surgeons during the primary operation in determining the boundaries of FHI removal. For this purpose, we consider it expedient to use an express biopsy during surgery.

фиброзная гамартома младенцевдетиоперативное лечениеfibrous hamartoma of infancychildrensurgical treatmentReferencesReye R.D. A consideration of certain subdermal fibromatous tumours of infancy. J Pathol Bacteriol. 1956;72(1):149–54. doi: 10.1002/path.1700720120.Reye R.D. A consideration of certain subdermal fibromatous tumours of infancy. J Pathol Bacteriol. 1956;72(1):149–54. doi: 10.1002/path.1700720120.Enzinger F.M. Fibrous hamartoma of infancy. Cancer. 1965;18:241–8. doi: 10.1002/1097-0142(196502)18:2<241::aid-cncr2820180216>3.0.co;2-c.Enzinger F.M. Fibrous hamartoma of infancy. Cancer. 1965;18:241–8. doi: 10.1002/1097-0142(196502)18:2<241::aid-cncr2820180216>3.0.co;2-c.Yu G., Wang Y., Wang G., Zhang D., Sun Y. Fibrous hamartoma of infancy: a clinical pathological analysis of seventeen cases. Int J Clin Exp Pathol. 2015;8(3):3374–7. PMID: 26045872.Yu G., Wang Y., Wang G., Zhang D., Sun Y. Fibrous hamartoma of infancy: a clinical pathological analysis of seventeen cases. Int J Clin Exp Pathol. 2015;8(3):3374–7. PMID: 26045872.Al-Ibraheemi A., Martinez A., Weiss S.W., Kozakewich H.P., Perez-Atayde A.R., Tran H., Parham D.M., Sukov W.R., Fritchie K.J., Folpe A.L. Fibrous hamartoma of infancy: a clinicopathologic study of 145 cases, including 2 with sarcomatous features. Mod Pathol. 2017;30(4):474–85. doi: 10.1038/modpathol.2016.215.Al-Ibraheemi A., Martinez A., Weiss S.W., Kozakewich H.P., Perez-Atayde A.R., Tran H., Parham D.M., Sukov W.R., Fritchie K.J., Folpe A.L. Fibrous hamartoma of infancy: a clinicopathologic study of 145 cases, including 2 with sarcomatous features. Mod Pathol. 2017;30(4):474–85. doi: 10.1038/modpathol.2016.215.Carretto E., DallʼIgna P., Alaggio R., Siracusa F., Granata C., Ferrari A., Cecchetto G. Fibrous hamartoma of infancy: an Italian multi-institutional experience. J Am Acad Dermatol. 2006;54(5):800–3. doi: 10.1016/j.jaad.2005.11.1076.Carretto E., DallʼIgna P., Alaggio R., Siracusa F., Granata C., Ferrari A., Cecchetto G. Fibrous hamartoma of infancy: an Italian multi-institutional experience. J Am Acad Dermatol. 2006;54(5):800–3. doi: 10.1016/j.jaad.2005.11.1076.Efem S.E., Ekpo M.D. Clinicopathological features of untreated fibrous hamartoma of infancy. J Clin Pathol. 1993;46(6):522–4. doi: 10.1136/jcp.46.6.522.Efem S.E., Ekpo M.D. Clinicopathological features of untreated fibrous hamartoma of infancy. J Clin Pathol. 1993;46(6):522–4. doi: 10.1136/jcp.46.6.522.Coffin C.M., Alaggio R. Fibroblastic and myofibroblastic tumors in children and adolescents. Pediatr Dev Pathol. 2012;15(1 Suppl):127–80. doi: 10.2350/10-12-0944-PB.1.Coffin C.M., Alaggio R. Fibroblastic and myofibroblastic tumors in children and adolescents. Pediatr Dev Pathol. 2012;15(1 Suppl):127–80. doi: 10.2350/10-12-0944-PB.1.Dickey G.E., Sotelo-Avila C. Fibrous hamartoma of infancy: current review. Pediatr Dev Pathol. 1999;2(3):236–43. doi: 10.1007/s100249900119.Dickey G.E., Sotelo-Avila C. Fibrous hamartoma of infancy: current review. Pediatr Dev Pathol. 1999;2(3):236–43. doi: 10.1007/s100249900119.Stensby J.D., Conces M.R., Nacey N.C. Benign fibrous hamartoma of infancy: a case of MR imaging paralleling histologic fi ndings. Skeletal Radiol. 2014;43(11):1639–43. doi: 10.1007/s00256-014-1940-4.Stensby J.D., Conces M.R., Nacey N.C. Benign fibrous hamartoma of infancy: a case of MR imaging paralleling histologic fi ndings. Skeletal Radiol. 2014;43(11):1639–43. doi: 10.1007/s00256-014-1940-4.Ji Y., Hu P., Zhang C., Yan Q., Cheng H., Han M., Huang Z., Wang X., Li H., Han Y. Fibrous hamartoma of infancy: radiologic features and literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2019;3;20(1):356. doi: 10.1186/s12891-019-2743-5.Ji Y., Hu P., Zhang C., Yan Q., Cheng H., Han M., Huang Z., Wang X., Li H., Han Y. Fibrous hamartoma of infancy: radiologic features and literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2019;3;20(1):356. doi: 10.1186/s12891-019-2743-5.Lee S., Choi Y.H., Cheon J.E., Kim M.J., Lee M.J., Koh M.J. Ultrasonographic features of fibrous hamartoma of infancy. Skeletal Radiol. 2014;43(5):649–53. doi: 10.1007/s00256-014-1838-1.Lee S., Choi Y.H., Cheon J.E., Kim M.J., Lee M.J., Koh M.J. Ultrasonographic features of fibrous hamartoma of infancy. Skeletal Radiol. 2014;43(5):649–53. doi: 10.1007/s00256-014-1838-1.Imaji R., Goto T., Takahashi Y., Akiyama T., Yamadori I. A case of recurrent and synchronous fibrous hamartoma of infancy. Pediatr Surg Int. 2005;21(2):119–20. doi: 10.1007/s00383-004-1357-6.Imaji R., Goto T., Takahashi Y., Akiyama T., Yamadori I. A case of recurrent and synchronous fibrous hamartoma of infancy. Pediatr Surg Int. 2005;21(2):119–20. doi: 10.1007/s00383-004-1357-6.Yano S., Hida K., Nagashima K., Iwasaki Y. Spinal fibrous hamartoma of infancy: case report. Neurosurgery. 2004;55(3):712. doi: 10.1227/01.neu.0000134614.73236.a4.Yano S., Hida K., Nagashima K., Iwasaki Y. Spinal fibrous hamartoma of infancy: case report. Neurosurgery. 2004;55(3):712. doi: 10.1227/01.neu.0000134614.73236.a4.Arioni C., Bellini C., Oddone M., Risso F.M., Scopesi F., Nozza P., Serra G., Tomà P. Congenital fibrous hamartoma of the knee. Pediatr Radiol. 2006;36(5):453–5. doi: 10.1007/s00247-006-0126-1.Arioni C., Bellini C., Oddone M., Risso F.M., Scopesi F., Nozza P., Serra G., Tomà P. Congenital fibrous hamartoma of the knee. Pediatr Radiol. 2006;36(5):453–5. doi: 10.1007/s00247-006-0126-1.You M.H., Shin D.H., Choi J.S., Kim B.S., Kim Y., Kim J. The First Reported Case of Fibrous Hamartoma of Infancy with Hyperhidrosis and Hypertrichosis in Korea. J Korean Med Sci. 2018;33(9):e66. doi: 10.3346/jkms.2018.33.e66.You M.H., Shin D.H., Choi J.S., Kim B.S., Kim Y., Kim J. The First Reported Case of Fibrous Hamartoma of Infancy with Hyperhidrosis and Hypertrichosis in Korea. J Korean Med Sci. 2018;33(9):e66. doi: 10.3346/jkms.2018.33.e66.Stepančec H., Kokot Z., Keretić D., Radiković S., Grgurović D. Fibrous Hamartoma of Infancy in the Scrotum. European J Pediatr Surg Rep. 2019;7(1):e100–3. doi: 10.1055/s-0039-1697924.Stepančec H., Kokot Z., Keretić D., Radiković S., Grgurović D. Fibrous Hamartoma of Infancy in the Scrotum. European J Pediatr Surg Rep. 2019;7(1):e100–3. doi: 10.1055/s-0039-1697924.Wang S., Ma Q., Ying H., Jiao Q., Yang D., Zhang B., Zhao L. Giant fibrous hamartoma of infancy: A case report. Medicine (Baltimore). 2020;99(11):e19489. doi: 10.1097/MD.0000000000019489.Wang S., Ma Q., Ying H., Jiao Q., Yang D., Zhang B., Zhao L. Giant fibrous hamartoma of infancy: A case report. Medicine (Baltimore). 2020;99(11):e19489. doi: 10.1097/MD.0000000000019489.Miroux-Catarino A., Claro C., Viana I. Giant fibrous hamartoma of infancy: pitfall of CD34 positive dermal mesenchymal tumor. Dermatol Online J. 2018;24(6):13030/qt160398hv. PMID: 30142714.Miroux-Catarino A., Claro C., Viana I. Giant fibrous hamartoma of infancy: pitfall of CD34 positive dermal mesenchymal tumor. Dermatol Online J. 2018;24(6):13030/qt160398hv. PMID: 30142714.Sehgal M., Anand S., Dhua A.K., Yadav D.K., Arava S., Barwad A. Rare Paratesticular Masses in Children. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2021;26(2):117–9. doi: 10.4103/jiaps.JIAPS_182_19.Sehgal M., Anand S., Dhua A.K., Yadav D.K., Arava S., Barwad A. Rare Paratesticular Masses in Children. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2021;26(2):117–9. doi: 10.4103/jiaps.JIAPS_182_19.Agrawal L., Bansal R., Singh J., Sharma S. Fibrous hamartoma of infancy in an unusual location – a case report. Gulf J Oncolog. 2010;(8):52–4. PMID: 20601341.Agrawal L., Bansal R., Singh J., Sharma S. Fibrous hamartoma of infancy in an unusual location – a case report. Gulf J Oncolog. 2010;(8):52–4. PMID: 20601341.Шароев Т.А., Сухарев А.В., Иванова Н.М., Климчук О.В., Рощин В.Ю. Инфантильная фибросаркома мягких тканей бедра у ребенка 3 месяцев. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2014;4(2):81–6.Sharoev Т.А., Sukharev А.V., Ivanova N.M., Klimchuk O.V., Roschin V.Yu. Infantile soft tissue fibrosarcoma of the femur in a 3-month old child. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. = Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2014;4(2):81–6. (In Russ.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.