Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск

Сложности диагностики вторичной витамин К-зависимой коагулопатии у детей на примере клинического случая

https://doi.org/10.17650/2311-1267-2018-5-1-64-67

Полный текст:

Аннотация

Дефицит витамина К является одной из наиболее частых причин повышенной кровоточивости, связанной с нарушениями коагуляционного звена в гемостазе у новорожденных и детей первого года жизни. Коагулопатия является проявлением дефицита витамина К к моменту рождения или вследствие вторичных причин. В последнем случае нельзя забывать о более редких причинах К-зависимой коагулопатии у детей. В качестве примера представлено наблюдение пациента 6 месяцев с внутричерепным кровоизлиянием на фоне вторичного дефицита витамина К. У ребенка отмечались выраженная коагулопатия, рецидивирующие течение и резистентность к пероральной терапии менадионом натрия бисульфитом, что и натолкнуло на мысль о наличии вторичной коагулопатии. После проведения таргетного секвенирования у ребенка выявлены патологические изменения в гене ABCB11, описанные при 2-м типе синдрома семейного внутрипеченочного холестаза, установлена истинная причина дефицита витамина К. Девочке подобрана терапия, на фоне которой клинические и лабораторные проявления геморрагической болезни новорожденных нивелированы.

Таким образом, проведение комплексного обследования у детей с наличием рецидивирующей кровоточивости, связанной с дефицитом витамина К неясной этиологии, может указать на истинную причину заболевания. 

Об авторах

Д. А. Гобадзе
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия

Дарина Аслановна Гобадзе

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1 



П. А. Жарков
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1 


Список литературы

1. Zhang B., McGee B., Yamaoka J.S. et al. Combined deficiency of factor V and factor VIII is due to mutations in either LMAN1 or MCFD2. Blood 2006;107(5):1903–7. doi: 10.1182/blood-2005-09-3620.

2. Нароган М.В., Карпова А.Л., Строева Л.Е. Витамин К-дефицитный геморрагический синдром у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Неонатология: новости, мнения, обучение 2015;3:74–82. [Narogan M.V., Karpova A.L., Stroeva L.E. Vitamin K deficiency bleeding in newborns and children during the first months of life. Neonatologiya: novosti, mneniya, obuchenie = Neonatology: News, Opinions, Training 2015;3:74–82. (In Russ.)].

3. Ardell S., Offringa M., Soll R. Prophylactic vitamin K for the prevention of vitamin K deficiency bleeding in preterm neonates. Cochrane Database of Systemic Reviews, 2010.

4. Неонатология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. акад. РАМН Н.Н. Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 896 с. [Neonatology. National leadership. Short edition. Ed. by acad. RAMS N.N. Volodin. M.: GEOTAR-Media, 2013. 896 s. (In Russ.)].

5. Van Hasselt P.M., de Koning T.J., Kvist N. et al.; Netherlands Study Group for Biliary Atresia Registry. Prevention of vitamin K deficiency bleeding in breastfed infants: Lessons from the Dutch and Danish biliary atresia registries. Pediatrics 2008;121(4):e857–63. doi: 10.1542/peds.2007-1788.

6. Suchy F.J. Neonatal cholestasis. Pediatr Rev 2004;25(11):388–96.

7. Поляк М.Е., Метелин А.В., Коротеева Н.А. и др. Случай ДНК- диагностики и медико-генетического консультирования прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза II типа. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В. Петровского 2015;1:36–41. [Polyak M.E., Metelin A.V., Koroteeva N.A. et al. A case of DNA diagnostic and genetic counseling of progressive familial intrahepatic cholestasis. Klinicheskaya i eksperimentalnaya khirurgiya. Zhurnal im. akad. B.V. Petrovskogo = Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal 2015;1:36–41. (In Russ.)].

8. Hubbard D., Tobias J.D. Intracerebral hemorrhage due to hemorrhagic disease of the newborn and failure to administer vitamin K at birth. South Med J 2006;99(11):1216– 20. doi: 10.1097/01.smj.0000233215.43967.69.

9. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Pediatrics 2003; 112(1 Pt 1):191–2. PMID: 12837888.


Для цитирования:


Гобадзе Д.А., Жарков П.А. Сложности диагностики вторичной витамин К-зависимой коагулопатии у детей на примере клинического случая. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2018;5(1):64-67. https://doi.org/10.17650/2311-1267-2018-5-1-64-67

For citation:


Gobadze D.A., Zharkov P.A. Difficulties in diagnosing secondary vitamin K-dependent coagulopathy in children as an example of a clinical case. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2018;5(1):64-67. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2311-1267-2018-5-1-64-67

Просмотров: 368


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-1267 (Print)
ISSN 2413-5496 (Online)