Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск

Журнал включен в базу данных Scopus в сентябре 2020 года.

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Официальное издание Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО). Целью НОДГО является оптимизация методов лечения детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями, формирование единого профессионального сообщества специалистов, оказывающих помощь детям с данной группой заболеваний, защита интересов врачей и пациентов на всех уровнях, формирование единого научного и информационного пространства для эффективной деятельности нашего сообщества, накопление знаний и опыта.

РЖДГиО издается с 2014 года. В состав редколлегии помимо ведущих детских гематологов-онкологов из России, Японии, США и Германии. Журнал изначально задумывался как научно-практический, одинаково полезный и даже необходимый как для научного сотрудника, так и для практикующего врача. При создании нового журнала редколлегия учитывала опыт зарубежных изданий, в частности New England Journal of Medicine, которому более 200 лет.

Журнал состоит из нескольких разделов. В него включены рубрики, посвященные новым исследованиям, клиническим рекомендациям, интересным клиническим случаям, информации о мероприятиях в области детской гематологии-онкологии. Отдельно выделена рубрика, которая представляет международные кооперированные исследования.

Текущий выпуск

Том 8, № 2 (2021)
Скачать выпуск PDF

ОТ РЕДАКЦИИ 

 
12 90
Аннотация

Май 2021 г. стал для детской онкологии и гематологии в России одним из значимых месяцев — состоялись сразу 2 знаменательных события в жизни нашего сообщества. 

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 

13-25 112
Аннотация

Введение. Мастоцитоз — заболевание с разнообразными вариантами течения, характеризующееся клональной пролиферацией тучных клеток. Описание симптомов, терапии и прогноза в больших группах пациентов актуально в связи с редкостью заболевания.

Цель исследования — охарактеризовать половую и возрастную структуру, симптомы, терапию и прогноз мастоцитоза в группе детей на основании данных, полученных с помощью анкетирования родителей.

Методы. Проанализированы сведения о пациентах детского возраста с мастоцитозом, чьи родители обратились за консультацией к гематологу через социальную сеть «ВКонтакте» в период с ноября 2014 г. по август 2020 г. При первичном обращении выполнено анкетирование. Повторный опрос родителей проведен в период с мая по август 2020 г. Проанализированы возраст дебюта заболевания, семейный анамнез, симптомы, распространение сыпи, концентрация триптазы сыворотки крови, течение мастоцитоза и изменение симптомов после легкой естественной инсоляции.

Результаты. Изучены данные 163 детей, из них 86 (52,7 %) мальчиков и 77 (47,3 %) девочек. Медиана возраста — 6 (0,5—22) лет. Медиана наблюдения 61,5 (2—276) мес. Наиболее частым вариантом мастоцитоза была пигментная крапивница (п = 129; 79,1 %), мастоцитома (n = 18; 11 %), у 15 (9,9 %) детей вариант неизвестен. Диагноз верифицирован на основании гистологического анализа кожи у 19 (11,6 %) пациентов. Жалобы были отмечены у 123 (75,4 %) детей. Чаще всего беспокоили реакция сыпи на раздражители (n = 89; 72,3 %) и зуд (n = 78; 63,4 %). Большинство больных принимали антигистаминные препараты (n = 64; 61 %) или кетотифен (n = 22; 21 %). Проведен повторный опрос родителей 139 (85,2 %) пациентов. У 4 (2,9 %) отмечено ухудшение состояния, у 42 (30,2 %) изменений не зарегистрировано, большая часть респондентов (n = 93; 66,9 %) отметила регресс жалоб.

Заключение. У большинства детей мастоцитоз дебютировал в течение первого года жизни. Наиболее частыми симптомами были зуд, реакция сыпи на различные триггеры. Терапия антигистаминными препаратами позволяла облегчить симптомы. Прогноз у большей части детей был благоприятным.

26-34 118
Аннотация

Актуальность. Одну из лидирующих позиций среди злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата у детей и подростков в последнее время стала занимать саркома Юинга (СЮ). Прогноз пациентов, страдающих данной онконозологией, остается крайне неблагоприятным даже при условии отсутствия отдаленных метастазов и своевременного начала противоопухолевого лечения. Авторами представлен 10-летний опыт ведения пациентов детского и подросткового возраста с СЮ в условиях детского онкологического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России.

Материалы и методы. В исследование были включены пациенты Детского и подросткового возраста с Диагнозом СЮ I—IV стадий различных локализаций, проходившие лечение в условиях отделения детской онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России в период с 2009 по 2019 г. Проводили анализ 2- и 5-летней общей (ОВ) и бессобытийной (БСВ) выживаемости у пациентов, получавших комбинированное и комплексное противоопухолевое лечение при различных формах диссеминации опухолевого процесса согласно протоколу EURO-EWING 2008, который включал проведение нео- и адъювантной полихимиотерапии, в том числе высокодозной, радикального хирургического лечения, а также лучевой терапии.

Результаты. Медиана 5-летней ОВ и БСВ в общей группе исследуемых составила 60 и 17 мес соответственно. Показатели 2- и 5-летней ОВ и БСВ у пациентов общей группы составили 80,6 % и 56,7 %, 38,6 % и 10,6 % соответственно. Объем проведенного противоопухолевого лечения, а также пол пациента и форма распространенности опухолевого процесса не оказывали значимого влияния на показатели ОВ и БСВ (p > 0,05). При этом шансы заболеть СЮ у мальчиков были статистически значимо выше в 2,2раза по сравнению с девочками (95 % Доверительный интервал 1,1—4,3).

Заключение. Полученные показатели ОВ и БСВ свидетельствуют о неудовлетворительных результатах противоопухолевой терапии и крайне высокой агрессивности биологического поведения опухоли вне зависимости от формы распространения опухолевого процесса.

35-41 131
Аннотация

Актуальность. Мультимерный анализ (МА) является важнейшим инструментом в диагностике болезни Виллебранда (БВ). Существующие методики МА являются сложными, не стандартизованными, занимают много времени.

Цель исследования — оценить диагностические возможности автоматизированного метода МА фактора фон Виллебранда (vWF).

Материалы и методы. Исследованы образцы плазмы здоровых Добровольцев, а также пациентов с установленным типом БВ и приобретенным синдромом Виллебранда (СВ). Для постановки типа БВ выполнялись следующие лабораторные тесты: антиген vWF; ристоцетин-кофакторная активность vWF; коллаген-связывающая активность vWF; тест ристоцетин-индуцированной агрегации тромбоцитов; активность фактора VIII, фактор VIII-связывающая и коллаген-связывающая способности vWF. МА проводился с использованием набора HYDRAGEL 5 von Willebrand Multimers на автоматическом анализаторе Hydrasys 2. Интерпретация распределения мультимеров vWF в геле проводилась визуально: выявлялись высокомолекулярные, промежуточные и низкомолекулярные формы.

Результаты. У здоровых добровольцев было выявлено 9—12 протомеров с нормальным распределением, аналогичным контролям. У пациентов с 1-м типом БВ наблюдалось относительное уменьшение интенсивности мультимерных полос с сохранением их нормального распределения. У пациентов с 3-м типом БВ отмечалось полное отсутствие мультимерного сигнала на геле. У пациентов с 2А типом отсутствовали высоко- и среднемолекулярные мультимеры; у пациентов с 2М и 2N типами БВ на фоне измененных функциональных свойств vWF распределение мультимеров соответствовало нормальному. У большинства пациентов с СВ не выявлено нарушения распределения мультимеров, однако у части больных наблюдались изменения в виде некоторого снижения больших мультимерных форм в фореграмме.

Выводы. МА позволил визуализировать различные типы БВ, метод удобен в применении и может быть использован для определения подтипа болезни. Однако только полная панель тестов позволит с высокой точностью типировать БВ.

42-49 106
Аннотация

Введение. Адренокортикальный рак (АКР) — редкая высокозлокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника. Несмотря на низкую распространенность АКР, его доля в общей структуре онкологической смертности колеблется от 0,04 до 0,2 %. До настоящего времени основным и единственным действенным методом лечения остается хирургическое вмешательство, от радикальности которого зависит выживаемость пациентов.

Цель исследования — представить анализ результатов хирургического лечения локализованного и местно-распространенного АКР у детей и определить факторы развития рецидива.

Материалы и методы. Ретроспективному анализу подвергнуты Данные 28 больных (средний возраст — 47,8 (06—216) месяца) с локализованным и местно-распространенным АКР. Включены в исследование 12 (45 %) пациентов с I стадией, 7 (25 %) со II стадией и 9 (30 %) с III стадией. В 19 (68 %) случаях опухоль была гормоносекретирующей. Макроскопически и микроскопически полные резекции проведены у 26 (93 %) и 23 (82 %) пациентов соответственно. Средний объем удаленной опухоли составил 183 (3,6—1608) см3, средний вес опухоли — 207,9 (48— 710) г.

Результаты. Пятилетняя общая (ОВ) и безрецидивная (БРВ) выживаемость в общей группе составили 71 % и 69 % соответственно. В зависимости от клинической стадии ОВ и БРВ — 100 % vs. 71 % vs. 17% и 100 % vs. 71 % vs. 14 % при I, II и III стадиях заболевания соответственно. На показатели ОВ и БРВ достоверно влияли радикальность операции и уровень экспрессии Ki-67 (р < 0,001).

Заключение. Радикальность хирургического вмешательства — основной фактор, влияющий на выживаемость при АКР у детей с I—III стадиями, что следует учитывать при планировании послеоперационной терапии наряду с рядом биологических характеристиками опухоли.

50-60 110
Аннотация

Введение. Стандартная энуклеация глаза (ЭГ) не всегда может гарантировать достаточную длину резекции зрительного нерва (ЗН), чтобы опухолевые клетки не распространялись по ЗН до линии пересечения. Операционный доступ и объем хирургического вмешательства определяются распространением и локализацией опухоли, а также квалификацией операционной бригады.

Цель исследования — оценить роль расширенных хирургических вмешательств при распространении экстраокулярной опухоли на ЗН.

Материалы и методы. В исследование включены 9 пациентов с ретинобластомой (РБ) и макроинвазией ЗН при первичной визуализации на магнитно-резонансной томографии (МРТ) и/или микроморфологической инвазией линии резекции ЗН после ЭГ. Четыре из 9 пациентов получали лечение с использованием первичной/вторичной ЭГ, индукционной химиотерапии (ХТ) и высокодозной ХТ (ВДХТ), дистанционной лучевой терапии (ДЛТ). Пяти из 9 больных выполнены вторичные расширенные хирургические вмешательства: экзентерация орбиты (n = 1); костно-пластическая латеральная орбитотомия с преканальной резекцией ЗН (n = 2), в 1 случае в сочетании с ЭГ; субфронтальная краниотомия (n = 1) и орбитозигоматическая краниотомия (n = 1) с прехиазмальной резекцией ЗН и ЭГ с адъювантной ДЛТ (исключая последний случай) и ХТ, без ВДХТ.

Результаты. Следует отметить, что общая выживаемость (ОВ) 5 пациентов с полной микроскопической резекцией (R0) после расширенных вторичных операций составила 75 ± 0,217 % со средним сроком наблюдения 77,25 ± 18,8 мес, тогда как у 4 больных с R1 (n = 4) без вторичных расширенных операций с ВДХТ ОВ достигла лишь 50 ± 0,25 % со средним сроком наблюдения 57 ± 24,8 мес.

Заключение. МРТ обязательна для первичной диагностики РБ, особенно когда есть риск распространения опухоли по ЗН. Вторичная операция с R0-резекцией положительно влияет на выживаемость. Необходимость адъювантной ДЛТ и ХТ после операции должна обязательно обсуждаться.

61-72 108
Аннотация

Введение. Тактика терапии бактериальных инфекций у пациентов со злокачественными заболеваниями кроветворной системы на этапе полихимиотерапии (ПХТ) и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) до настоящего момента не имеет четко сформулированного протокола. Разработанные в настоящее время рекомендации отдельных групп специалистов по изучению проблем антибиотикотерапии, таких как EMBT, NCCN, ECIL, Sepsis-3, зачастую не включают всего спектра клинических факторов риска развития тяжелых осложнений, обусловленных именно Klebsiella pneumoniae, обладающей множественной лекарственной устойчивостью (МЛУ).

Цель исследования — демонстрация опыта НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (НИИ ДОиГ), в рамках которого выбор антибактериальной терапии проводился с учетом спектра микроорганизмов, выявленных у пациента перед этапом противоопухолевой терапии, а также данных о МЛУ микроорганизмов, обнаруженных у детей со злокачественными новообразованиями (ЗНО) крови на фоне фебрильной нейтропении (ФН) на этапах ПХТ и ТГСК.

Материалы и методы. В исследование включены 5 пациентов, которым проводили ПХТ либо ТГСК по поводу ЗНО кроветворной системы с октября 2019 г. по октябрь 2020 г. в НИИ ДОиГ с доказанной колонизацией Klebsiella pneumoniae с МЛУ.

Результаты. У 5 пациентов со ЗНО кроветворной системы с индуцированной аплазией кроветворения и в иммуносупрессивном статусе после ПХТ и на этапе ТГСК доказана колонизация Klebsiella pneumoniae с МЛУ. Принимая во внимание высокий риск летального исхода, данным больным требуется ранняя инициация терапии антибактериальными препаратами «резерва» вне текущих стандартных протоколов эмпирической антибактериальной терапии при развитии у них ФН. Наш опыт показал, что зачастую базовые протоколы могут быть неадекватными тяжести состояния таких пациентов в конкретный промежуток времени.

Выводы. Суммируя наш ограниченный опыт можно сделать вывод о необходимости дополнительного изучения и выделения факторов риска развития тяжелых инфекционных осложнений, обусловленных Klebsiella pneumoniae с МЛУ, у пациентов на этапе ПХТ и ТГСК, и создания алгоритмов ведения такой группы крайне сложных пациентов.

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ 

73-83 129
Аннотация

Терапия препаратами ингибиторов иммунных контрольных точек (ИКТ) является успешной стратегией иммунотерапии (ИТ), обладающей высокой эффективностью у ряда пациентов при меланоме, немелкоклеточном раке легкого, раке мочевого пузыря, раке молочной железы и других формах злокачественных новообразований. Однако существует группа пациентов, доля которой варьируется в зависимости от нозологии, не отвечающих на подобную терапию, что делает актуальным вопрос поиска предиктивных маркеров терапии ИКТ для персонификации ИТ. В отдельную группу можно выделить пациентов детского возраста, для которых показания к терапии и ее эффективность в настоящее время изучаются. В обзоре обобщены теоретические аспекты и результаты клинических испытаний различных вариантов предикторов эффективности ИТ с использованием современных баз данных. В результате проведенного анализа установлено, что основными кандидатами на роль подобных маркеров являются опухоль-инфильтрирующие лимфоциты (ОИЛ) и лимфоциты периферической крови (ЛПК), а также их субпопуляционный состав. Важное значение для прогноза эффективности данного вида ИТ может иметь также экспрессия маркеров PD1 (рецептор запрограммированной гибели 1) и PDL1 (лиганд рецептора запрограммированной гибели 1) в опухолевой ткани. Наиболее перспективной с точки зрения клинической значимости является комбинация исследования субпопуляционного состава ОИЛ и ЛПК в сочетании с определением уровня экспрессии рецепторов PD1 и PDL1 в образцах опухоли.

Проведен поиск доступных источников литературы, опубликованных в базах данных PubMed, Scopus, Web of Science, eLibrary, РИНЦ. В обзор включены 82 источника.

84-95 134
Аннотация

Среди современных подходов к лечению онкологических заболеваний важное место занимает CAR-Т-клеточная терапия с использованием цитотоксических лимфоцитов с химерными антигенными рецепторами. Данный подход зарекомендовал себя как эффективный метод лечения острого лимфобластного лейкоза с экспрессией CD19-антигена. Тем не менее нередки рецидивы заболеваний, а лечение солидных опухолей генетически модифицированными лимфоцитами демонстрирует весьма скромные результаты и сопровождается высокой токсичностью. Однако, несомненно, что CAR-Т-клеточная терапия обладает большим потенциалом в лечении онкологических заболеваний и дальнейшее совершенствование структуры и функций генетически модифицированных лимфоцитов с химерными Т-клеточными рецепторами может значительно увеличить эффективность противоопухолевого лечения.

В обзоре представлены современные данные о структуре химерных лимфоцитов разных поколений и освещены тенденции в совершенствовании CAR-Т-клеточной терапии. Представлена также фундаментальная платформа для формирования идеологии применения CAR-Т-клеток в лечении солидных злокачественных новообразований.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ 

96-102 95
Аннотация

Современные протоколы лечения детей с опухолью Вильмса (ОВ), применяемые во всем мире, позволяют излечить до 90 % пациентов. Подобные успехи позволили активно вводить риск-адаптированные методики терапии, направленные на деэскалацию режимов полихимиотерапии и лучевого воздействия на опухоль. Наиболее консервативным оставался этап хирургического лечения, подразумевающий органоуносящий характер оперативного пособия. Тем не менее в последние десятилетия был накоплен опыт нефронсберегающих вмешательств, в том числе выполненных из лапароскопического доступа у больных с одно- и двусторонней нефробластомой.

Мы представляем опыт лапароскопической резекции почки с интраоперационным ультразвуковым контролем у ребенка с односторонней ОВ, получавшего лечение в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова.

103-107 93
Аннотация

Диагностика меланомы кожи (МК) у детей является сложной клинико-морфоиммунологической проблемой. Редкая встречаемость, непростые в интерпретации гистологическая и иммуногистохимическая картины объясняют частоту ошибок в диагностике МК, достигающую 28,8 %. В настоящей статье представлен клинический случай ложноположительной диагностики МК. В результате детальной оценки анамнеза, осмотра, пересмотра гистологических препаратов и проведения иммуногистохимического исследования в референс-центре диагноз МК был исключен.

108-116 91
Аннотация

Основу современных высокоэффективных программ лечения лимфом у детей составляет интенсивная, риск-адаптированная терапия, проведение которой сопровождается развитием глубокой аплазии кроветворения. В условиях миелотоксического агранулоцитоза происходит присоединение инфекционных осложнений, результаты лечения которых зависят от длительности и степени выраженности агранулоцитоза, а также чувствительности возбудителя к противомикробным средствам. Полирези-стентные штаммы Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter baumannii и др. представляют собой серьезную проблему в комплексной сопроводительной терапии постхимиотерапевтических осложнений, когда даже мультидисциплинарный подход с привлечением детских онкологов/гематологов, микробиологов, клинических фармакологов, хирургов, специалистов по экстракорпоральным методам детоксикации и интенсивной терапии оказывается неэффективным.

117-122 104
Аннотация

Несмотря на благоприятный прогноз у большинства больных с нефробластомой (НБ), существуют отдельные подгруппы, в которых результаты лечения значительно ниже, в частности пациенты с рецидивом заболевания группы сверхвысокого риска. Учитывая предлеченность, в этой группе особенно важна радикальность хирургической резекции опухоли.

В статье представлен клинический случай лечения пациента 9 лет, у которого развился 2-й рецидив НБ с вовлечением нижней полой вены. В рамках комплексной терапии выполнена радикальная резекция опухоли с удалением пораженного участка сосуда и его пластикой ксеноперикардом. При контрольном обследовании не выявлено данных за продолженный рост опухоли, имплант сохраняет состоятельность.

Данный клинический случай демонстрирует возможность успешной пластики крупного сосуда у ребенка для достижения необходимой радикальности хирургического вмешательства.

ТЕ, КТО СИЛЬНЕЕ НАС 

 
123 56
Аннотация

В рубрике «Те, кто сильнее нас» мы продолжаем публикацию рекомендаций для детей, излеченных от злокачественных новообразований (переводимых согласно тандемному договору с Исследовательским госпиталем Святого Иуды (США) и по специальному разрешению авторов). 

 
124-130 66
Аннотация

Данная работа посвящена анализу проблем, связанных с нарушением репродуктивной системы, у пациентов, переживших злокачественное новообразование в детском возрасте. Рассмотрены основные заболевания и патологические состояния, которые могут развиваться в данной популяции. Описаны риски развития патологических изменений со стороны репродуктивной системы, лечение и профилактика. Отдельно проанализированы вопросы женского и мужского репродуктивного здоровья.

НАША ИСТОРИЯ 

131-141 83
Аннотация

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России (НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева), созданный творческим объединением ученых, врачей, инженеров, строителей, педагогов, детей и их родителей, — уникальное научно-исследовательское и многопрофильное лечебное учреждение, работающее в области фундаментальной и прикладной биологии развития человека и оказывающее высокотехнологичную медицинскую помощь детям с гематологическими, онкологическими заболеваниями и первичными иммунодефицитами, организовано 30 лет назад.

РЕЗОЛЮЦИИ 

 
142-143 100
Аннотация

В ходе Совета экспертов, который состоялся 11 мая 2021 г., обсуждались критерии назначения препарата фактора свертывания крови VIII (эфмороктоког альфа) с пролонгированным периодом полувыведения пациентам с гемофилией А.

 
144-152 126
Аннотация

Плексиформная нейрофиброма (ПНФ) — доброкачественная опухоль периферической нервной системы. 

 
153-154 62
Аннотация

13—15 мая 2021 г. состоялась I Школа по диагностике и лечению детей с опухолями почек. 

ПРЕСС-РЕЛИЗ 

 
155 62
Аннотация

Инфантильные (младенческие) гемангиомы (ИГ) — доброкачественные сосудистые образования младенческого и раннего детского возраста, обладающие уникальными клиническими и гистопатологическими характеристиками, которые отличают их от других сосудистых аномалий. 

 
156-157 62
Аннотация

Инфантильные (младенческие) гемангиомы (ИГ) — доброкачественные сосудистые образования младенческого и раннего детского возраста, обладающие уникальными клиническими и гистопатологическими характеристиками, которые отличают их от других сосудистых образований (например, врожденных гемангиом) или пороков развития. 

АНОНСЫ 

 
158 103
Аннотация

16—18 сентября 2021 г. в Санкт-Петербурге состоится XV Международный симпозиум памяти Р.М. Горбачевой «Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Генная и клеточная терапия».

 
158 72
Аннотация

Сообщаем Вам, что II объединенный Конгресс НОДГО и РОДО «Актуальные проблемы и перспективы развития детской онкологии и гематологии в Российской Федерации — 2021» состоится 25—27 ноября 2021 г. в Москве. 

НАШЕ СООБЩЕСТВО – ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ НОДГО 

 
159 62
Аннотация

13—15 мая 2021 г. в гибридном формате состоялась I Школа по диагностике и лечению опухолей почек у детей. 

 
159 59
Аннотация

18—19 мая и 08—09 июня 2021 г. состоялись научно-образовательные семинары по программе «Дальние регионы» в Северо-Кавказском и Сибирском федеральных округах соответственно. 



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.