Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск

Журнал включен в базу данных Scopus в сентябре 2020 года.

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Официальное издание Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО). Целью НОДГО является оптимизация методов лечения детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями, формирование единого профессионального сообщества специалистов, оказывающих помощь детям с данной группой заболеваний, защита интересов врачей и пациентов на всех уровнях, формирование единого научного и информационного пространства для эффективной деятельности нашего сообщества, накопление знаний и опыта.

РЖДГиО издается с 2014 года. В состав редколлегии помимо ведущих детских гематологов-онкологов из России, Японии, США и Германии. Журнал изначально задумывался как научно-практический, одинаково полезный и даже необходимый как для научного сотрудника, так и для практикующего врача. При создании нового журнала редколлегия учитывала опыт зарубежных изданий, в частности New England Journal of Medicine, которому более 200 лет.

Журнал состоит из нескольких разделов. В него включены рубрики, посвященные новым исследованиям, клиническим рекомендациям, интересным клиническим случаям, информации о мероприятиях в области детской гематологии-онкологии. Отдельно выделена рубрика, которая представляет международные кооперированные исследования.

Текущий выпуск

Том 8, № 1 (2021)
Скачать выпуск PDF

ОТ РЕДАКЦИИ 

12 10
Аннотация

Международный день детей, больных раком, отмечается ежегодно 15 февраля в целях поддержки детей, страдающих онкологическими заболеваниями, и их семей! В этом году он традиционно объединил всех тех, кто причастен к проблеме диагностики и лечения злокачественных новообразований у детей.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 

14-22 35
Аннотация

Литературные данные о частоте возникновения метотрексат-ассоциированной нейротоксичности в ранние и отдаленные сроки у детей с лимфопролиферативными заболеваниями значительно разнятся. Этиология очаговой неврологической симптоматики у педиатрических пациентов с гемобластозами при проведении полихимиотерапии может быть разнообразной: цереброваскулярная патология (артериальный ишемический инсульт, интракраниальное кровоизлияние, тромбоз венозных синусов или их сочетание), инсультоподобная мигрень после лучевой терапии (stroke-like migraine attacks after radiation therapy, SMART), синдром задней обратимой энцефалопатии (posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES), тромботическая микроангиопатия с вовлечением центральной нервной системы, токсическая лейкоэнцефалопатия, включая лейкоэнцефалопатию с инсультоподобным течением. Тактика врача-невролога во многом зависит от причин, вызвавших неврологический дефицит. Врачу необходимы знания не только клинической картины и особенностей течения основного заболевания, но и возможных осложнений, возникающих как вследствие самого заболевания, так и обусловленных проводимой терапией. Своевременная диагностика и корректная трактовка возникающих неврологических событий позволяют определить рациональную сопроводительную терапию. В статье приводятся истории болезни детей с острыми лимфобластными лейкозами и остро возникшим неврологическим дефицитом, с анализом их возможных причин. 

23-34 21
Аннотация

Актуальность. Инфекционно-септические осложнения, вызванные полирезистентными грамотрицательными микроорганизмами, являются одной из актуальных проблем при лечении пациентов после курсов полихимиотерапии (ПХТ) и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в связи с высокими риском фульминантного течения на фоне аплазии кроветворения и летальностью. Одной из стратегий противомикробного лечения стало системное использование 0,5 % раствора гидроксиметилхиноксалиндиоксида (диоксидина) в комплексной антибактериальной терапии пациентов с тяжелыми инфекционно-септическими осложнениями. Препарат обладает бактерицидным типом действия, широким спектром антибактериальной активности. Опыт, накопленный во взрослой клинической практике, продемонстрировал эффективность диоксидина в терапии наиболее тяжелых форм аэробной и анаэробной инфекций, строгое соблюдении дозового режима и техники инъекционного введения позволило избежать возникновения побочных реакций. Данные о внутривенном применении диоксидина у детей в научной литературе представлены ограниченным числом сообщений.

Цель исследования – продемонстрировать эффективность системного применения гидроксиметилхиноксалиндиоксида (0,5 % раствор диоксидина) у детей с прогрессирующими на фоне аплазии кроветворения инфекционными осложнениями, вызванными полирезистентными возбудителями – Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloacae, Stenotrophomonas maltophilia.

Материалы и методы. В ретроспективное исследование были включены 16 пациентов с верифицированной грамотрицательной инфекцией, которым был назначен 0,5 % раствор гидроксиметилхиноксалиндиоксида в составе комбинированной противомикробной терапии. Медиана возраста пациентов составила 5 лет (6 месяцев – 16 лет), из них: мальчиков – 11 (69 %), девочек – 5 (31 %). У всех детей, включенных в исследование, отмечалось развитие инфекционно-септических осложнений на фоне аплазии кроветворения, индуцированной ПХТ, назначенной в соответствии с протоколами терапии основного заболевания: тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (n = 2), идиопатическая апластическая анемия (n = 3), солидная опухоль (n = 2), острый миелобластный лейкоз (n = 7), острый лимфобластный лейкоз (n = 2). Одним из основных критериев включения в исследование было наличие по меньшей мере одного очага с верифицированной грамотрицательной инфекцией (Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloacae, Stenotrophomonas maltophilia): бактериемия (n = 11), поражение слизистой оболочки полости рта (n = 6), язвенно-некротические изменения промежности (n = 4), энтероколит (n = 6), инфекционно-септические отсевы в мышцах и подкожно-жировой клетчатке (n = 6), плевропневмония (n = 4), абсцессы и воспалительные инфильтраты в печени, селезенке, поджелудочной железе, почках, лимфатических узлах (n = 1), инфекция мягких тканей в области вентрикулоперитонеального шунта с распространением в ликворное пространство и воспалительными изменениями мозговых оболочек (n = 1).

Всем пациентам 0,5 % раствор диоксидина назначался инъекционно по витальным показаниям в связи с лабораторно подтвержденной резистентностью возбудителей или клинической прогрессией инфекционного процесса на фоне комбинированной антибактериальной терапии.

Обсуждение. У всех 16 пациентов отмечено полное купирование фульминантно развивающихся инфекционно-септических процессов, обусловленных полирезистентными микроорганизмами на фоне терапии гидроксиметилхиноксалиндиоксидом. Эрадикация возбудителя по данным микробиологического исследования подтверждена практически у всех наблюдаемых больных, эффективность данного препарата сохранилась на протяжении всего периода лечения, развития резистентности микроорганизмов не отмечалось. Строгое соблюдение режима дозирования и правил инфузионного введения гидроксиметилхиноксалиндиоксида позволило достичь у всех детей полного разрешения инфекционного процесса при отсутствии побочных реакций. Заключение. На основании представленного опыта у иммунокомпрометированных пациентов детского возраста 0,5% раствор диоксидина можно рассматривать как необходимый препарат резерва для лечения наиболее тяжелых форм инфекций различной локализации, вызванных полирезистентными штаммами грамотрицательных микроорганизмов.

35-42 16
Аннотация

Актуальность. Нейробластома (НБ) у детей редкое заболевание, оно составляет 7 % всех случаев онкологии в детском возрасте. В связи с этим эпидемиологический анализ требует накопления данных за длительный период времени.

Цель исследования – изучение заболеваемости, смертности и выживаемости детей 0–14 лет с НБ в Республике Беларусь (РБ).

Материалы и методы. На основании данных детского канцер-субрегистра, численности детского населения подсчитаны показатели заболеваемости, смертности и выживаемости с 1997 по 2017 г. Проведен сравнительный эпидемиологический анализ в 2 временных периодах (1997–2007 гг., 2008–2017 гг.).

Результаты и обсуждение. Показатель заболеваемости НБ в РБ, стандартизованный на возраст, составил 1,142 ± 0,062 на 100 000 детского населения со среднегодовым темпом роста 3,2 %. Показатель смертности за этот период – 0,32 ± 0,03 на 100 000 детского населения, прирост составляет 0,51 % в год. Основной причиной смерти пациентов с НБ является рецидив основного заболевания. В 2008 г. стал использоваться единый протокол для лечения всех групп риска, что привело к достоверному увеличению наблюдаемой популяционной выживаемости с 56 % (период с 1997 по 2007 г.) до 72 % (период с 2008 по 2017 г.) (р = 0,0041). При сравнении повозрастной структуры заболеваемости в Германии и РБ отмечается тот факт, что у нас имеет место достоверно более поздняя диагностика заболевания в возрастных категориях от 0 до 1 года, от 1 года до 4 лет, от 5 до 9 лет. Медиана возраста пациентов на момент постановки диагноза в Германии составляет 14 мес, в нашей стране – 18 мес.

Заключение. Показатели стандартизированной заболеваемости и смертности от НБ в РБ соответствуют показателям канцер-регистров стран Западной Европы и США. Однако при анализе возраст-специфической частоты случаев заболевания отмечается недостаточная его диагностика в периодах от 0 до 1 года, с 1 года до 4 лет и с 5 до 9 лет по сравнению с данными Германии. Это требует дальнейшего совершенствования службы детской онкологии в стране.

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ 

43-49 16
Аннотация

Первичные лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС) являются очень редким и одним из самых агрессивных вариантов экстранодальных неходжкинских лимфом (НХЛ). ПЛЦНС составляют от 4 до 7 % злокачественных опухолей центральной нервной системы у взрослых, а их истинная частота у детей неизвестна. В последние несколько десятилетий встречаемость ПЛЦНС растет, что, возможно, связано с увеличением числа лиц с первичными и вторичными иммунодефицитами, хотя ПЛЦНС диагностируются и у лиц без иммунодефицитных состояний. В связи с редкой частотой встречаемости ПЛЦНС у детей и подростков клинико-морфоиммунологические особенности данного экстранодального варианта НХЛ нуждаются в обобщении и систематизации. Не менее актуальной проблемой является выбор тактики терапии ПЛЦНС в педиатрии. В настоящем обзоре представлен мировой и отечественный опыт диагностики и лечения ПЛЦНС у детей и подростков. 

50-56 69
Аннотация

Данный обзор литературы посвящен проблеме брахитерапии у больных ретинобластомой и включает обобщенные данные об истории развития метода и его эффективности, технике операции, видах офтальмоаппликаторов и радиоизотопов, рекомендуемых дозах облучения и возможных осложнениях. Особое внимание в данной статье уделено изотопам рутения (Ru-106) и стронция (Sr-90) ввиду их использования на территории Российской Федерации. Для формирования обзора были использованы отечественные и зарубежные источники литературы, опубликованные в период с 1931 г. по настоящее время. 

57-63 26
Аннотация

Остеогенная саркома (ОС) и саркома Юинга (СЮ) – наиболее часто встречающиеся костные саркомы у детей, подростков и молодых взрослых. Пациенты с метастатическим распространением, рецидивом или рефрактерной формой заболевания имеют неблагоприятный прогноз: 5-летняя общая выживаемость не превышает 20–30 %. В настоящее время проводятся исследования в целях поиска новых мишеней и путей воздействия на эти опухоли. Цель данного обзора – представить актуальные данные из мировой литературы о потенциально эффективных таргетных препаратах для пациентов с метастатическим распространением, рецидивом или рефрактерными формами ОС и СЮ. 

64-84 44
Аннотация

Знания о механизмах действия мезенхимальных мультипотентных стромальных клеток (МСК) с момента их открытия претерпели значительную эволюцию. С первых попыток использовать замечательные свойства МСК в восстановлении функций органов и тканей встал важнейший вопрос – насколько безопасным будет их применение? Одним из аспектов безопасности применения такого биоматериала являются туморогенность и онкогенность. Как показали многочисленные исследования, те механизмы, при помощи которых МСК реализуют свой регенеративный потенциал, могут, в принципе, оказывать стимулирующее действие и на клетки опухоли. В данном обзоре представлены частные механизмы, оказывающие потенциально проопухолевое действие, к которым можно отнести хоуминг МСК в место опухоли, поддержка репликативного и пролиферативного сигналлинга как раковых клеток, так и стволовых раковых клеток, ангиогенез, воздействие на эпителиально-мезенхимальный переход. Наряду с проопухолевыми описаны и механизмы возможного противоопухолевого действия – прямое подавление роста опухоли, нагрузка и транспортирование химиотерапевтических агентов, онколитических вирусов, генетические модификации для таргетирования рака, доставка в опухоль «генов самоубийства». Также приведен небольшой обзор проводящихся в настоящее время клинических испытаний МСК в качестве противоопухолевых средств при злокачественных новообразованиях различной локализации (желудочно-кишечный тракт, легкие, яичники). 

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ 

85-92 24
Аннотация

Нейрофиброматоз – это генетическое заболевание, поражающее кости, мягкие ткани, кожу и нервную систему. Несмотря на то, что впервые нейрофиброматоз был описан еще в 1882 г., до сих пор не существует специфического лечения самого заболевания и единых стандартов терапии самых частых и опасных осложнений в виде доброкачественных опухолей из клеток оболочек периферических нервов. В настоящее время в научном мире уже появилось понимание биологии данного вида опухоли, что и послужило толчком к проведению многочисленных клинических исследований различных препаратов. Применение MEK-ингибиторов, воздействующих на сигнальный путь RAS-MAPK, позволило открыть медикаментозную терапию, приводящую к уменьшению размеров неоперабельных опухолей у большинства детей, страдающих нейрофиброматозом I типа (NF1). Хотя терапия данными препаратами не позволяет достичь значимого сокращения опухолевого объема, она значительно улучшает качество жизни. В данной статье представлен случай прекрасного терапевтического эффекта от применения траметиниба у ребенка, страдающего NF1-ассоциированными плексиформными нейрофибромами. 

93-98 35
Аннотация

В статье представлен клинический случай синхронного развития первично-множественных опухолей (нейробластома левого надпочечника и аденома правой нижней паращитовидной железы) у ребенка 11 лет.

В литературе описаны несколько примеров первично-множественных опухолей, одной из которых была нейрогенная, потребовавших индивидуального подхода в лечении. Обсуждается связь возникновения полинеоплазий с генетическими мутациями. 

НАША ИСТОРИЯ 

НАШИ ЮБИЛЕИ 

НЕКРОЛОГ 

НАШЕ СООБЩЕСТВО – ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ НОДГО 



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.