Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Официальное издание Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО). Целью НОДГО является оптимизация методов лечения детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями, формирование единого профессионального сообщества специалистов, оказывающих помощь детям с данной группой заболеваний, защита интересов врачей и пациентов на всех уровнях, формирование единого научного и информационного пространства для эффективной деятельности нашего сообщества, накопление знаний и опыта.

РЖДГиО издается с 2014 года. В состав редколлегии помимо ведущих детских гематологов-онкологов из России, Японии, США и Германии. Журнал изначально задумывался как научно-практический, одинаково полезный и даже необходимый как для научного сотрудника, так и для практикующего врача. При создании нового журнала редколлегия учитывала опыт зарубежных изданий, в частности New England Journal of Medicine, которому более 200 лет.

Журнал состоит из нескольких разделов. В него включены рубрики, посвященные новым исследованиям, клиническим рекомендациям, интересным клиническим случаям, информации о мероприятиях в области детской гематологии-онкологии. Отдельно выделена рубрика, которая представляет международные кооперированные исследования.

Текущий выпуск

Том 6, № 3 (2019)
Скачать выпуск PDF

ОТ РЕДАКЦИИ

Наши юбилеи

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

12-25 52
Аннотация

Основой построения вертикально-интегрированной системы управления в сфере здравоохранения в Российской Федерации становится модель функционирования национальных центров. Одним из ключевых компонентов в достижении успеха является взаимодействие национального центра с ведущим национальным обществом. Целью статьи является представление опыта совместной работы Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО) с Национальным медицинским исследовательским центром детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева (НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева) в области развития детской онкологии-гематологии в Российской Федерации. В целях реализации поставленной задачи по построению системы организации медицинской помощи детям в детской онкологии-гематологии была реализована комплексная программа развития, которая включала сбор данных о структуре службы посредством анкетирования в регионах, получение экспертного мнения и последующее создание паспорта службы с использованием визуализации данных. Кроме того, отражен опыт создания профессиональных стандартов и концепция единого подхода в области подготовки кадров по специальностям «Детская онкология» и «Гематология» с использованием технологии непрерывного медицинского образования. Результатом работы стало формирование единого плана организации службы детской онкологии-гематологии, разработанного НОДГО совместно с НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева при поддержке Национальной медицинской палаты и под руководством Минздрава России.

26-30 39
Аннотация

Введение. На сегодняшний день в детской практике стратификация пациентов с герминогенными опухолями проводится при первичном обследовании на основании лишь распространенности процесса и характера предшествующей операции, при этом не учитывается скорость снижения опухолевых маркеров.
Целью исследования стало создание номограммы для диагностики пролонгированного периода полуэлиминации (ПП) альфафетопротеина (АФП) у пациентов с герминогенными опухолями для выявления когорты больных с химиорезистентными процессами уже после индукционной полихимиотерапии и модификации их программы лечения с переходом на эскалированные и интенсифицированные режимы.
Материалы и методы. С 1996 по 2017 г. в отделении химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова проводилось лечение 72 пациентов в возрасте до 18 лет с экстракраниальными герминогенными опухолями различной локализации, среди них с секретирующими формами были 46 (63,9 %) детей. В настоящем исследовании были произведены расчеты ПП АФП.
Результаты. ПП АФП варьировал от 3 до 138 дней (среднее значение составило 15,6 дня). Критическое значение уровня ПП АФП, превышение которого было сопряжено со снижением показателей выживаемости, составило 6 дней. Проведенный унивариантный анализ показал значимое влияние пролонгации кинетических параметров АФП на общую выживаемость (ОВ) больных. ОВ при ПП £ 6 дней была равна 85,2 ± 7,9 %, при ПП > 6 дней – 50,1 ± 12 % (р = 0,01873). Учитывая расчетные значения ПП, была создана функциональная шкала и построена номограмма для диагностики пролонгированного ПП АФП у пациентов с герминогенными опухолями. Информативность ее была следующей: чувствительность – 92,9 %, специфичность – 63,6 %, точность – 72,3 %. Ложноотрицательный результат был зафиксирован лишь в 1 (2,1 %) случае.
Выводы. Вторичная стратификация пациентов должна проводиться после индукционного лечения с использованием принципов response-based”-терапии. В таких случаях для диагностики снижения скорости распада АФП помогает номограмма, позволяющая выявить когорту больных с пролонгацией ПП опухолевого маркера, требующую ранней эскалации и интенсификации
лечебных программ.

31-43 34
Аннотация

В настоящее время используются 2 системы стадирования пациентов с нейробластомой (НБ): Международная система стадирования НБ (INSS), которая опирается на данные хирургического этапа лечения, и Международная система стадирования групп риска НБ (INRGSS), которая основывается на данных предоперационной визуализации пациентов и выявляемых факторах риска. В статье представлен обзор литературы, посвященный данным факторам риска, методам их диагностики (компьютерной и магнитно-резонансной томографии) у пациентов с НБ, методике их описания, распространенности на этапе первичной диагностики и влиянию на результаты хирургического лечения и прогноз заболевания.

44-53 188
Аннотация

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев (МНЭО) относится к редким опухолям с неопределенным биологическим поведением. Наиболее часто МНЭО локализуются в области головы и шеи. Стандартом терапии является радикальное хирургическое удаление опухоли, что зачастую сопряжено с высокими рисками тяжелых послеоперационных осложнений за счет локализации опухоли. В случае метастатической, местно-распространенной формы заболевания или в случае развития рецидивов используются альтернативные методы лечения, включающие химиотерапию, лучевую терапию. Целью данной публикации является изучение клинических и морфологических характеристик опухоли, оценка эффективности различных вариантов лечения, а также описание 2 клинических случаев МНЭО у детей раннего возраста.

54-58 33
Аннотация

Введение. Частые кровотечения при гемофилии значительно ухудшают качество жизни больных. Патогенез кровопотерь при гемофилии изучен недостаточно, особенно на уровне сосудов, поэтому при данном заболевании необходимо исследование микроциркуляции.
Цель исследования – оценить механизмы регуляции перфузии тканей кровью и адаптационные резервы системы микроциркуляции у больных гемофилией.
Материалы и методы. Проведена оценка общей микроциркуляции методом лазерной доплеровской флоуметрии у 44 больных гемофилией А в возрасте от 14 до 20 лет. Тяжелая форма заболевания была у 59 % больных, средняя – у 32 %, легкая – у 9 % пациентов. В контрольную группу вошли 26 здоровых мужчин в возрасте от 14 до 19 лет. Датчиками снимались показатели кровотока в области указательных пальцев с обеих сторон. У 20 больных гемофилией А выполнена окклюзионная проба.
Результаты исследования. У больных гемофилией обнаружены асимметричные изменения параметров микроциркуляции при измерении в области указательных пальцев. В покое при гемофилии выявлено преобладание вазоспазма: снижение показателя перфузии M, увеличение шунтирования крови за счет преобладания миогенного тонуса. Вместе с тем показатели нейрогенного тонуса имели тенденцию к снижению. При окклюзионной ишемии вазоспазм в первые секунды от момента начала воздействия стрессового фактора замедлен.
Заключение. Исследование позволило выявить дисрегуляцию тонуса сосудов микроциркуляторного русла у молодых больных гемофилией в покое и при воздействии стрессового фактора в виде кратковременной ишемии. Поэтому при гемофилии с молодого возраста необходим контроль микроциркуляции для своевременной профилактики как кровотечений, так и сердечно-сосудистой патологии, связанной с вазоспазмом.

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

59-67 46
Аннотация

С улучшением показателей выживаемости детей с онкологическими заболеваниями вопросы полноценного качества жизни приобретают все большее значение. Возможность минимизации токсичности противоопухолевой терапии со стороны различных органов и систем без снижения эффективности специфической терапии, а также разработка мер профилактики сегодня являются важной задачей врачей-специалистов. Гонадотоксичность – частое неблагоприятное событие, оказывающее негативное влияние как на соматический, так и психоэмоциональный статус излеченных пациенток. В когорте девочек препубертатного возраста с высоким риском преждевременного истощения яичников на сегодняшний день единственной перспективой сохранения репродуктивной функции является криоконсервация ткани яичника.
Основная
цель публикации – подчеркнуть значимость проблемы репродуктивного здоровья девочек с онкологическими заболеваниями, с описанием современных данных международной литературы по перспективам метода криоконсервации овариальной ткани в целях сохранения фертильности. Представить мультидисциплинарную стратегию ведения пациенток препубертатного возраста с онкологическим заболеванием в рамках проекта онкофертильности в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова». На основании данных российской и международной литературы, существующих руководств и рекомендаций по сохранению репродуктивного здоровья разработан единый алгоритм отбора пациенток с учетом ожидаемой гонадотоксичности для использования метода криоконсервации ткани яичника у девочек препубертатного возраста. Проведение всех этапов возможно в оптимальные сроки противоопухолевой терапии в условиях одного стационара с соблюдением этапности оказания медицинской помощи.
Разработанный алгоритм позволит активно выявлять пациенток препубертатного возраста, требующих использования современных возможностей репродуктивных технологий. В отдаленные сроки планируется оценить эффективность методики
ортотопической реимплантации криоконсервированной ткани яичника для реализации репродуктивной функции. Мультидисциплинарная команда специалистов и условия федерального центра на сегодняшний день в полном объеме позволяют внедрить программу «онкофертильности» в ежедневную практику при оказании помощи онкологическим пациенткам.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

68-71 24
Аннотация

Инвазивные микозы, вызванные грибами рода Aspergillus, на сегодняшний день остаются актуальной клинической проблемой у онкологических пациентов. У 10–20 % больных первичные аспергиллемы можно обнаружить в центральной нервной системе. В статье описывается случай нейроаспергиллеза у иммунокомпрометированной пациентки с хориоидкарциномой правой теменно-затылочной доли головного мозга. Правильная интерпретация факторов риска, клинической симптоматики и визуализационных техник, ранняя диагностика с верификацией патологического процесса, использование фунгистатических и фунгицидальных препаратов позволили избежать негативного последствия грибковой нейроинфекции.

72-76 44
Аннотация

За последние 2 декады мукормикоз прочно занял 3-е место среди инвазивных микозов после кандидоза и аспергиллеза у пациентов с онкогематологическими заболеваниями. В статье представлен клинический случай диссеминированного мукормикоза, развившегося у ребенка с неходжкинской лимфомой на фоне глубокой иммуносупрессии.

77-82 30
Аннотация

Представлено клиническое наблюдение гемолитической болезни новорожденных в результате иммунизации плода по редкому антигену эритроцитов (Лютеран). Особенностью случая является наличие в гемограмме новорожденного гиперлейкоцитоза с выраженным регенеративным сдвигом нейтрофилов влево до единичных бластных форм, тромбоцитопении, высокого ретикулоцитоза (более 1000 ‰) и большого количества ядерных форм эритроцитов (нормобластов). В миелограмме определялись резкое расширение эритроидного ростка (90 %) и признаки дизэритропоэза. Типичные клинические признаки и изосерологическая несовместимость матери и плода по антигенам эритроцитов явились основанием для своевременной диагностики и адекватного лечения гемолитической болезни новорожденных.

СТРАНИЧКА МЕДИЦИНСКОЙ СЕСТРЫ

83-84 36
Аннотация

Сегодня речь пойдет о технике разведения и применения противоопухолевых и иммунобиологических препаратов. Все материалы представлены с описанием шагов, действий и ответственных за них сотрудников. Жду ваши вопросы, комментарии, предложения, пожелания, темы для будущего обсуждения.

ТЕ, КТО СИЛЬНЕЕ НАС

85 9
Аннотация

Мы продолжаем публикацию в рубрике «Те, кто сильнее нас» рекомендаций для детей, излеченных от злокачественных новообразований (переводимых согласно тандемному договору с Исследовательским госпиталем Святого Иуды (США) и по специальному разрешению авторов). В этом номере речь пойдет о поздних эффектах со стороны костно-мышечной системы. Ведущая раздела по публикации данных рекомендаций – главный врач НИИ ДОиГ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина к.м.н. Гузель Маратовна Муфтахова. Экспертами выступают ведущие специалисты по конкретным направлениям.

86-93 23
Аннотация

Данная работа посвящена анализу проблем, связанных с состоянием костно-мышечной системы у пациентов, переживших злокачественное новообразование в детском возрасте. Рассмотрены основные заболевания и патологические состояния, которые могут развиваться в данной популяции. Описаны риски развития патологических изменений со стороны костно-мышечной системы, лечение и профилактика. Отдельно проанализированы вопросы отдаленных последствий после ампутации конечности, органосохраняющих операций, остеонекроза, сколиоза, остеопороза.

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

94-102 171
Аннотация

Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) – регенеративное объемное образование печени, которое может возникать как следствие реакции гепатоцитов на локальные сосудистые нарушения кровообращения и являться одним из поздних осложнений у больных, получивших высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. В данной статье представлено описание 2 клинических случаев развития ФНГ печени у пациентов с нейробластомой группы высокого риска, выявленной на поздних сроках от окончания специфического лечения. Возможной причиной развития ФНГ печени у данных пациентов могло быть использование алкилирующих препаратов (ифосфамид, треосульфан, бусульфан, мелфалан).

НОВОСТИ НАУКИ

НАША ИСТОРИЯ

НАШЕ СООБЩЕСТВО – ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ НОДГО



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.