Мастоцитоз у детей. Проспективное исследование 163 пациентов с помощью дистанционного анкетирования родителей

Введение. Мастоцитоз — заболевание с разнообразными вариантами течения, характеризующееся клональной пролиферацией тучных клеток. Описание симптомов, терапии и прогноза в больших группах пациентов актуально в связи с редкостью заболевания.

Цель исследования — охарактеризовать половую и возрастную структуру, симптомы, терапию и прогноз мастоцитоза в группе детей на основании данных, полученных с помощью анкетирования родителей.

Методы. Проанализированы сведения о пациентах детского возраста с мастоцитозом, чьи родители обратились за консультацией к гематологу через социальную сеть «ВКонтакте» в период с ноября 2014 г. по август 2020 г. При первичном обращении выполнено анкетирование. Повторный опрос родителей проведен в период с мая по август 2020 г. Проанализированы возраст дебюта заболевания, семейный анамнез, симптомы, распространение сыпи, концентрация триптазы сыворотки крови, течение мастоцитоза и изменение симптомов после легкой естественной инсоляции.

Результаты. Изучены данные 163 детей, из них 86 (52,7 %) мальчиков и 77 (47,3 %) девочек. Медиана возраста — 6 (0,5—22) лет. Медиана наблюдения 61,5 (2—276) мес. Наиболее частым вариантом мастоцитоза была пигментная крапивница (п = 129; 79,1 %), мастоцитома (n = 18; 11 %), у 15 (9,9 %) детей вариант неизвестен. Диагноз верифицирован на основании гистологического анализа кожи у 19 (11,6 %) пациентов. Жалобы были отмечены у 123 (75,4 %) детей. Чаще всего беспокоили реакция сыпи на раздражители (n = 89; 72,3 %) и зуд (n = 78; 63,4 %). Большинство больных принимали антигистаминные препараты (n = 64; 61 %) или кетотифен (n = 22; 21 %). Проведен повторный опрос родителей 139 (85,2 %) пациентов. У 4 (2,9 %) отмечено ухудшение состояния, у 42 (30,2 %) изменений не зарегистрировано, большая часть респондентов (n = 93; 66,9 %) отметила регресс жалоб.

Заключение. У большинства детей мастоцитоз дебютировал в течение первого года жизни. Наиболее частыми симптомами были зуд, реакция сыпи на различные триггеры. Терапия антигистаминными препаратами позволяла облегчить симптомы. Прогноз у большей части детей был благоприятным.

1. Branford W.A. Edward Nettleship (1845-1913) and the description of urticaria pigmentosa. Int J Dermatol 1994;33(3):214-6. doi: 10.1111/j.1365-4362.1994.tb04957.x.

2. Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am 2014;34(2):283-95. doi: 10.1016/j.iac.2014.01.003.

3. Azana J.M., Torrelo A., Mediero I.G., Zambrano A. Urticaria pigmentosa: a review of 67 pediatric cases. Pediatr Dermatol 1994;11(2):102-6. doi: 10.1111/j.1525-1470.1994.tb00560.x.

4. Потапенко В.Г., Скорюкова К.А. Мастоцитоз у детей и взрослых. Результаты анализа российской группы пациентов. Клиническая патофизиология 2017;3:54-60.

5. Schwartz L.B. Clinical utility of tryptase levels in systemic mastocytosis and associated hematologic disorders. Leuk Res 2001;25(7):553-62. doi: 10.1016/s0145-2126(01)00020-0.

6. Sperr W.R., Jordan J.H., Fiegl M., Escribano L., Bellas C., Dirnhofer S., Semper H., Simonitsch-Klupp I., Horny H.P., Valent P. Serum tryptase levels in patients with mastocytosis: correlation with mast cell burden and implication for defining the category of disease. Int Arch Allergy Immunol 2002;128(2):136-41. doi: 10.1159/000059404.

7. Heide R., Beishuizen A., De Groot H., Den Hollander J.C., Van Doormaal J.J., De Monchy J.G., Pasmans S.G., Van Gysel D., Oranje A.P.; Dutch National Mastocytosis Work Group. Mastocytosis in children: a protocol for management. Pediatr Dermatol 2008;25(4):493-500. doi: 10.1111/j.1525-1470.2008.00738.x.

8. Carter M.C., Metcalfe D.D. Paediatric mastocytosis. Arch Dis Child 2002;86(5):315-9. doi: 10.1136/adc.86.5.315.

9. Vaughan S.T., Jones G.N. Systemic mastocytosis presenting as profound cardiovascular collapse during anaesthesia. Anaesthesia 1998;53(8):804-7. doi: 10.1046/j.1365-2044.1998.00536.x.

10. Горланов И.А., Леина Л.М., Милявская И.Р., Заславский Д.В. Болезни кожи новорожденных и грудных детей: краткое руководство для врачей. СПб: Фолиант, 2016. С. 170-174.

11. Giesen M.J., Keizer E., van de Pol J., Knoben J., Wensing M., Giesen P. The impact of demand management strategies on parents’ decisionmaking for out-of-hours primary care: findings from a survey in The Netherlands. BMJ Open 2017;7(5): e014605. doi: 10.1136/bmjopen-2016-014605.

12. Потапенко В.Г., Скорюкова К.А., Лисукова Е.В., Бойченко Э.Г., Кулибаба Т. Г. Мастоцитоз у детей. Клиническая и лабораторная характеристика группы 111 пациентов. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2018;97(4):135-40. doi: 10.24110/0031-403X-2018-97-4-135-140.

13. Hartmann K., Escribano L., Grattan C., Brockow K., Carter M.C., Alvarez-Twose I., Matito A., Broesby-Olsen S., Siebenhaar F., Lange M., Niedoszytko M., Castells M., Oude Elberink J.N.G., Bonadonna P., Zanotti R., Hornick J.L., Torrelo A., Grabbe J., Rabenhorst A., Nedoszytko B., Butterfield J.H., Gotlib J., Reiter A., Radia D., Hermine O., Sotlar K., George T.I., Kristensen T.K., Kluin-Nelemans H.C., Yavuz S., Hagglund H., Sperr W.R., Schwartz L.B., Triggiani M., Maurer M., Nilsson G., Horny H.P., Arock M., Orfao A., Metcalfe D.D., Akin C., Valent P. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol 2016;137(1):35-45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034.

14. Horny H.P., Akin C., Arber D.A., Peterson L.C., Tefferi A., Metcalfe D.D., Bennett J.M., Bain B.J., Escribano L., Valent P. Mastocytosis. In: Swerdlow S., Campo E., Harris N. (eds.). WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th revise. Lyon, France: IARC Press, 2017.

15. Sebelefsky C., Voitl J., Karner D., Klein F., Voitl P., Bock A. Internet use of parents before attending a general pediatric outpatient clinic: does it change their information level and assessment of acute diseases? BMC Pediatr 2016;16:129. doi: 10.1186/s12887-016-0677-8.

16. Meni C., Bruneau J., Georgin-Lavialle S., Le Sache de Peufeilhoux L., Damaj G., Hadj-Rabia S., Fraitag S., Dubreuil P., Hermine O., Bodemer C. Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol 2015;172(3):642-51. doi: 10.1111/bjd.13567.

17. Akoglu G., Erkin G., Cakir B., Boztepe G., Sahin S., Karaduman A., Atakan N., Akan T., Kolemen F. Cutaneous mastocytosis: demographic aspects and clinical features of 55 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006;20(8):969-73. doi: 10.1111/j.1468-3083.2006.01696.x.

18. Kiszewski A.E., Duran-Mckinster C., Orozco-Covarrubias L., Gutierrez-Castrellon P., Ruiz-Maldonado R. Cutaneous mastocytosis in children: a clinical analysis of 71 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004;18(3):285-90. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.00830.x.

19. Schena D., Galvan A., Tessari G., Girolomoni G. Clinical features and course of cutaneous mastocytosis in 133 children. Br J Dermatol 2016;174(2):411-3. doi: 10.1111/bjd.14004.

20. Caplan R.M. The natural course of urticaria pigmentosa. Analysis and follow-up of 112 cases. Arch Dermatol 1963;87:146-57. doi: 10.1001/archderm.1963.01590140008002.

21. Ben-Amitai D., Metzker A., Cohen H.A. Pediatric cutaneous mastocytosis: a review of 180 patients. Isr Med Assoc J 2005;7(5):320-2. PMID: 15909466.

22. Valent P., Akin C., Escribano L., Fodinger M., Hartmann K., Brockow K., Castells M., Sperr W.R., Kluin-Nelemans H.C., Hamdy N.A., Lortholary O., Robyn J., van Doormaal J., Sotlar K., Hauswirth A.W., Arock M., Hermine O., Hellmann A., Triggiani M., Niedoszytko M., Schwartz L.B., Orfao A., Horny H.P., Metcalfe D.D. Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest 2007;37(6):435-53. doi: 10.1111/j.1365-2362.2007.01807.x.

23. Hannaford R., Rogers M. Presentation of cutaneous mastocytosis in 173 children. Australas J Dermatol 2001;42(1):15-21. doi: 10.1046/j.1440-0960.2001.00466.x.

24. Matito A., Morgado J.M., Sanchez-Lopez P., Alvarez-Twose I., Sanchez-Munoz L., Orfao A., Escribano L. Management of Anesthesia in Adult and Pediatric Mastocytosis: A Study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) Based on 726 Anesthetic Procedures. Int Arch Allergy Immunol 2015;167(1):47-56. doi: 10.1159/000436969.

25. Мастоцитоз у взрослых и детей. Рекомендации для пациентов и их близких. [Электронный ресурс]: http://spbsverdlovka.ru/patsientam/biblioteka-patsienta/703-mastotsitoz-u-detej-i-vzroslykh-rekomendatsii-dlya-patsientov-i-ikh-blizkikh.html.

26. О мастоцитозе из первых рук. Видеозапись мероприятия [Электронный ресурс]: http://spbsverdlovka.ru/patsientam/biblioteka-patsienta/704-o-mastotsitoze-iz-pervykh-ruk-videotranslyatsiya.html.

27. Roupe G. Urticaria pigmentosa and sunlight. J Am Acad Dermatol 1987;16(2 Pt 1):387-8. doi: 10.1016/s0190-9622(87)80134-2.