Введение. Одной из редких первичных опухолей почки у детей является светлоклеточная саркома (СКСП). Особенности заболевания заключаются в его агрессивном течении, быстром росте опухоли и высокой склонности к метастазированию. Клинический интерес к СКСП связан не только с ее агрессивностью как отдельной нозологической формы, но и с вопросами раннего распознавания среди других детских почечных новообразований. При этом стандартизация диагностики и оптимизация терапии требуют учета молекулярных маркеров для дифференциальной диагностики СКСП с другими редкими опухолями почки. Все это подразумевает необходимость комплексного подхода – от активного участия педиатров в первичном выявлении заболевания до внедрения точных молекулярно-генетических тестов в целях улучшения прогноза заболевания.

Цель исследования – оценить клинико-морфологические и молекулярно-генетические особенности СКСП.

Материалы и методы. Проведено ретроспективное одноцентровое исследование 22 детей с диагнозом СКСП, получавших терапию в НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России в период с сентября 2009 г. по декабрь 2023 г.

Результаты. Проведена оценка прогностических факторов: пола, возраста, объема первичной опухоли на момент постановки диагноза, молекулярно-генетических характеристик. В когорте преобладали лица мужского пола: 15 (68 %) против 7 (32 %) – женского. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 29 (17–44) мес, медиана объема первичной опухоли – 543 (368–748) см3 . Все опухоли носили унилатеральный характер (правосторонние – 45 %, левосторонние – 55 %), локализованная стадия выявлена у 21 (95,5 %) пациента, метастатическая – у 1 (4,5 %), при этом метастатического поражения легких на момент первичной диагностики не зарегистрировано ни в одном случае. Статистически значимых различий по возрасту и объему опухоли между пациентами мужского и женского пола не получено (p > 0,05). При медиане наблюдения 4,1 года зафиксировано 6 (27,3 %) событий и 2 (9,1 %) летальных исхода. Бессобытийная выживаемость (БСВ) составила 100,0 % на сроке 1 год, 79,6 % (95 % доверительный интервал 63,4–99,9) – на сроке 3 года, и 72,4 % (95 % доверительный интервал 53,9–97,1) – на сроке 5 лет; общая выживаемость (ОВ) – 100,0 %, 88,4 % и 88,4 % (95 % доверительный интервал 74,3–100,0) соответственно; медианы БСВ и ОВ не достигнуты, медиана времени до события – 2,5 (1,7–5,6) года. Возраст младше 2,7 года (точка отсечения – 32 месяца) ассоциировался с тенденцией к снижению БСВ (p = 0,0962, log-rank). Различий в БСВ в зависимости от пола (p = 0,954), объема опухоли (p = 0,446) и протокола терапии – Umbrella SIOP-RTSG 2016 (n = 12) против иных схем (SIOP-93-01, SIOP-2001; n = 10) – не выявлено (p = 0,6). Молекулярно-генетическое тестирование выполнено у 7 (32 %) пациентов: внутренняя тандемная дупликация гена BCOR обнаружена во всех случаях.

Выводы. К потенциально неблагоприятному прогностическому фактору у пациентов с СКСП можно отнести возраст младше 2,7 года. Медиана времени до первого события составила 2,5 года, что указывает на то, что большинство рецидивов СКСП происходит в среднесрочном периоде после завершения терапии.

Актуальность. Морфологическая диагностика новообразований центральной нервной системы (ЦНС) сопряжена с существенными трудностями из-за выраженной меж- и внутриопухолевой гетерогенности, а также сходства гистологических признаков различных нозологических форм. Разрешающая способность традиционных методов – гистологического и иммуногистохимического исследований – ограничена и не всегда позволяет точно идентифицировать молекулярный подтип опухоли. В актуальной классификации опухолей ЦНС Всемирной организации здравоохранения 2021 г. рекомендовано дополнение морфологического диагноза молекулярной характеристикой опухоли, включая данные о метилировании ДНК, что повышает точность диагностики и оптимизирует последующую терапевтическую тактику.

Цель исследования – разработать и провести валидацию классификатора опухолей ЦНС на основе профилей метилирования ДНК с использованием методов машинного обучения, обеспечивающего высокую точность, воспроизводимость и возможность интеграции как открытых международных данных, так и локальной коллекции образцов НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко.

Материалы и методы. Для построения модели использованы открытые данные профилей метилирования ДНК, полученные на платформе Illumina 450K (2801 образец), а также локальная выборка, включающая 776 образцов опухолей и контрольные образцы нормальной мозговой ткани, исследованные на платформе Illumina EPIC в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко. Для устранения межплатформенных различий (batch-эффект между 450K и EPIC) проведена нормализация данных. Обучающая и тестовая выборки формировались методом стратификации. Модель построена с использованием алгоритма градиентного бустинга над решающими деревьями (gradient boosting on decision trees) с бинарным предсказанием для каждого класса опухоли. Для некоторых классов, таких как медуллобластомы и глиобластомы, дополнительно разработаны мультиклассовые подмодели. Эффективность классификатора оценивалась по показателям точности и воспроизводимости предсказаний.

Результаты. Классификатор продемонстрировал высокую точность (» 0,95) при идентификации как распространенных, так и редких молекулярных классов опухолей ЦНС, включая высокозлокачественную астроцитому с пилоидными признаками (high grade astrocytoma with piloid features). Добавление локальной коллекции образцов повысило гибкость модели, улучшило представительство редких опухолей и снизило долю неопределенных предсказаний.

Выводы. Разработанный в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко классификатор опухолей ЦНС на основе профилей метилирования ДНК демонстрирует высокую точность и сопоставим с зарубежными аналогами. Применение алгоритмов машинного обучения повысило надежность анализа, а включение собственной выборки позволило адаптировать модель к особенностям локального материала. Предложенный подход может использоваться для научных исследований, уточнения диагноза в сложных случаях и внедрения автоматизированных систем молекулярной диагностики опухолей ЦНС.

Введение. Медуллобластома – наиболее частая злокачественная опухоль центральной нервной системы у детей, представляющая молекулярно-гетерогенную группу новообразований (подгруппы SHH, WNT, Group 3, Group 4). У 5–15 % пациентов выявляют герминальные мутации в генах предрасположенности (PTCH1, SUFU, TP53, APC, BRCA2, PALB2, ELP1, GPR161), преимущественно в подгруппах SHH и WNT.

Цель исследования – разработать алгоритм скрининга с балльной системой стратификации риска наследственных вариантов медуллобластомы для рационального отбора пациентов на генетическое тестирование.

Материалы и методы. В исследование включена когорта из 26 пациентов с медуллобластомой в возрасте от 0 до 18 лет, получавших химиотерапию в 2024–2025 гг. в ГБУЗ «НПЦ спец.мед.помощи детям ДЗМ». Определение подгруппы медуллобластомы выполнено с использованием технологии NanoString или метилирования ДНК. Генетическая консультация проведена всем пациентам. В 11 случаях выполнено исследование герминальных мутаций ДНК, выделенной из периферической крови с помощью метода параллельного секвенирования (полноэкзомное) и секвенирования по Сэнгеру.

Результаты. Молекулярная классификация опухоли выполнена у 20 пациентов: SHH – 38 %, WNT – 5 %, Group 3 – 24 %, Group 4 – 29 %. Генетическое тестирование проведено у 11 пациентов, патогенные герминальные варианты выявлены в 6 (55 %) случаях: синдромы Горлина (n = 2), Ли–Фраумени (n = 1), Тюрко 2-го типа (n = 1), анемия Фанкони/PALB2 (n = 1), ELP1-мутация (n = 1). Наследственные формы выявлены исключительно в подгруппах SHH и WNT (100%). Пациенты с патогенными вариантами набрали ³ 4 баллов. В Group 3 и Group 4 патогенные варианты отсутствовали.

Заключение. Генетическое консультирование с тестированием следует считать стандартной процедурой при наблюдении за пациентами с медуллобластомой подгрупп SHH и WNT. Разработанная балльная система обеспечивает выявление 90–95 % наследственных форм заболевания при тестировании 30–40 % пациентов, повышая диагностическую эффективность при оптимизации ресурсов.

Актуальность. Согласно данным международной статистики, опухоли центральной нервной системы занимают лидирующие позиции в структуре детской онкологической заболеваемости. Применение мультимодальной стратегии противоопухолевой терапии на сегодняшний день позволяет достичь высокого уровня долгосрочной выживаемости, но зачастую с тяжелыми вариантами отдаленной токсичности. Изучение вопросов состояния здоровья излеченных пациентов и оценка их качества жизни (КЖ) в аспектах поиска управляемых факторов снижения токсичности лечения является актуальной проблемой детской онкологии и педиатрии.

Материалы и методы. В исследование включены 76 пациентов с подтвержденными диагнозами медуллобластомы (93,4 %) или атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли (6,6 %), установленными в возрасте до 18 лет, по поводу которых проводилась противоопухолевая терапия. Для оценки КЖ использовался опросник Health Utilities Index версий Mark 2 и 3 (HUI2 и HUI3), состоящий из 15 вопросов. Было проанализировано влияние бремени болезни (гистологический тип опухоли, стадия и тип (первичная опухоль/рецидив) заболевания, включение высокодозной химиотерапии, объем лучевой терапии и операции) на показатели здоровья.

Результаты. Медиана возраста пациентов на момент анкетирования составила 11,7 года с медианой интервала после завершения специфического лечения 6,4 года. Респондентами в анкетировании являлись родители пациентов (n = 37; 48,7 %) и/или лечащий врач, осуществляющий медицинское наблюдение за ребенком (n = 39; 51,3 %). Среднее время, потраченное на заполнение опросника, составило 8,0 ± 3,0 мин. Частота снижения уровней составляющих здоровья по HUI2 и HUI3 достигла 47 % и 53 %, соответствуя легкой (66 % и 62 %), умеренной (27 % и 26 %) и тяжелой (7 % и 12 %) степеням нарушений. Функциональные нарушения здоровья в наибольшей степени касались таких составляющих КЖ, как когнитивные способности, эмоции, ощущение, подвижность, варьируя от умеренных до тяжелых. Статистически значимое негативное влияние на двигательные способности (p = 0,02), самообслуживание (p = 0,05) и мелкую моторику (p = 0,01) имела метастатическая стадия опухоли, у пациентов с рецидивами заболевания выявлено снижение когнитивного (p = 0,03) и эмоционального (p = 0,002) статусов, применение краниоспинального облучения было также ассоциировано со снижением когнитивных способностей (p = 0,04).

Выводы. Оценка КЖ пациентов с использованием HUI2 и HUI3 является простым и доступным методом для рутинного применения в клинической практике. У детей, перенесших противоопухолевую терапию по поводу медуллобластомы или атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли, зарегистрированы статистически значимые отклонения составляющих здоровья, при этом неблагоприятными факторами риска являлись рецидив, метастатическая стадия заболевания и лучевая терапия в объеме краниоспинального облучения. Важно отметить, что, несмотря на высокий процент зарегистрированных отклонений в оцениваемых составляющих здоровья, более половины из них соответствовали нарушениям легкой и умеренной степени. Наиболее уязвимыми являлись двигательная сфера и когнитивные способности. Учитывая малочисленность выборки, нельзя говорить о высокой степени значимости полученных результатов, что требует продолжения исследований в указанной когорте больных, тем не менее таковые совпадают с международными литературными данными. Следует также отметить, что анкетирование дает оценку состояния здоровья пациентов в конкретный период, в то время как оно может значительно меняться с течением времени и на фоне многочисленных факторов, тем самым определяя необходимость динамического мониторинга.

Хирургическое лечение опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей представляет собой сложную медико-социальную проблему, связанную не только с относительно низкой распространенностью данной патологии в педиатрической практике, но и со значительной гетерогенностью заболеваний, обусловленной вариабельностью возраста пациентов, особенностями локализации и гистомолекулярного генеза опухоли. Несмотря на эти сложности, последние десятилетия демонстрируют прогресс в лечении и общей выживаемости детей с опухолями ЦНС, что связано с внедрением в клиническую практику мультидисциплинарного персонифицированного подхода, основанного на современных терапевтических протоколах, объединяющих усилия специалистов различного профиля.

Особое значение в улучшении нейроонкологической помощи приобрело внедрение методов молекулярно-генетического профилирования опухолей, что стало неотъемлемым стандартом диагностики, позволяющим не только установить диагноз, прогноз, но и выбрать стратегию лечения, определить мишени для таргетной терапии.

Мы представляем анализ хирургических вмешательств у детей с опухолями ЦНС в многопрофильном стационаре Москвы. Междисциплинарное взаимодействие нейрохирургов, онкологов, неврологов, рентгенологов, патологов, молекулярных генетиков, а также других смежных специалистов играет ключевую роль в достижении оптимальных результатов лечения и улучшении качества жизни пациентов.

В исследование включены 417 детей, которым было выполнено хирургическое вмешательство по поводу опухоли ЦНС на базе ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ». Проанализированы объем резекции опухоли в соответствии с классификацией Gnekow, ликворошунтирующие операции, осложнения, а также локализация опухоли, ее гистомолекулярные варианты, общая выживаемость и смертность в данной когорте больных.

Введение. При лечении герминогенноклеточных опухолей (тератом) у новорожденных не всегда удается избежать нарушения целостности опухолевой ткани (повреждения капсулы, вскрытия кист с истечением их содержимого). Описаны и применяются методики, предполагающие сознательное нарушение целостности опухоли: внутриутробные пункции больших кист, EXITпроцедуры. На сегодняшний день остается дискутабельным вопрос о возможном повышении риска рецидивирования опухоли в таких ситуациях.

Цель работы – основываясь на 19-летнем опыте двух клиник, изучить частоту нарушений целостности опухоли, возникающих при лечении тератом у новорожденных, оценить их причины, возможность профилактики и прогностическую значимость.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинской документации и данных катамнеза 75 новорожденных с тератомами из хирургического и онкологического стационаров Санкт-Петербурга за 2005–2023 гг. Пациенты с тератомами различной локализации были оперированы в возрасте 0–14 суток жизни, в дальнейшем у 8 возник локальный рецидив в сроки от 2 мес до 1,5 лет. Факт повреждения целостности опухоли отмечен у 25 (33,3 %) детей: при тератомах крестцово-копчиковой области – у 23 (92 %), шеи – у 1 (4 %), брюшной полости – у 1 (4 %). Эти случаи включали внутриутробную пункцию кисты (n = 1), частичное иссечение гигантской тератомы крестцово-копчиковой области в ходе EXIT-процедуры (n = 2), разрыв опухолевых оболочек в родах (n = 3), пункции или непреднамеренное повреждение кист интраоперационно (n = 24), при этом у 4 детей имело место сочетание нескольких вариантов повреждения. После исключения случаев с неизвестным катамнезом в исследование взяты 63 пациента: 22 – с нарушением целостности (из них 3 – с рецидивами) и 41 – без нарушения целостности (из них 5 – с рецидивами) опухоли. Данные обработаны статистически.

Результаты. Преобладающим вариантом нарушения целостности тератомы явилось ее интраоперационное повреждение – 24 (32 %) случая, из них 83 % – в виде непреднамеренного вскрытия кист из-за трудности визуализации их тонких стенок в ходе диссекции. В ходе проведенного статистического анализа зависимость возникновения в дальнейшем рецидива тератомы от факта нарушения ее целостности в данной выборке не отмечена (p = 1,0; точный критерий Фишера).

Заключение. Прогностическая значимость факта нарушения целостности тератом у новорожденных, возможно, требует переосмысления, однако для этого необходимо изучение более масштабных выборок пациентов. В то же время результаты данного исследования, вероятно, могут служить обоснованием для антенатальных вмешательств, EXIT-процедур, а также преднамеренной интраоперационной пункции кист в ряде вынужденных ситуаций при лечении тератом у новорожденных.

Актуальность. Продленная инфузия концентрата фактора свертывания позволяет добиться стабильной активности дефицитного фактора на протяжении длительного времени и выглядит привлекательной альтернативой болюсным введениям концентрата в рамках периоперационной профилактики.

Цель исследования – оценка фармакокинетических параметров при использовании продленной инфузии концентратов факторов VIII или IX у детей с течением гемофилии А (ГА) или В (ГВ) в периоперационном периоде в реальной клинической практике.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных медицинской документации детей с ГА и ГВ, получавших хирургическое лечение на фоне продленной инфузии концентратов факторов VIII или IX в условиях НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева с 2015 по 2024 г. Оценивались следующие фармакокинетические параметры: активность факторов (ACL TOP 700) VIII и IX до момента введения концентратов, через 30 мин от момента введения и начала операции, а также каждые 24 ч от момента проведения хирургического вмешательства до окончания инфузии, исследовались параметры тромбоэластограммы, активированное частичное тромбопластиновое время (одностадийный клоттинговый метод HemosIL, Instrumentation Laboratory, USA). Проведена оценка геморрагических проявлений, наличия ингибитора к фактору и тромбозов в раннем послеоперационном периоде.

Результаты. В исследование включены 5 пациентов с ГА и 2 – c ГВ. Медиана возраста на момент проведения хирургического вмешательства составила 14 лет (разброс – от 1 года до 17 лет). Все больные перед операцией получили болюсную инфузию в дозе от 1000 до 5000 МЕ с дальнейшим переходом на продленную инфузию фактора в медианной дозе 5 ME/кг/ч (разброс – от 3,5 до 9,0 ME/кг/ч). У всех детей отмечались устойчивые параметры фармакокинетики, активность дефицитного фактора была в ожидаемом диапазоне. Ни у одного пациента хирургическое вмешательство не осложнилось кровотечением или тромбозом.

Заключение. В реальной клинической практике при применении продленной инфузии концентратов факторов VIII или IX в дозе 3,5–9,0 МЕ/кг/ч достигнуты стабильные параметры фармакокинетики, позволяющие использовать их у детей при планировании периоперационной профилактики.

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) – жизнеугрожающее состояние, характеризующееся закупоркой одной или нескольких ветвей легочной артерии тромбом. Данное состояние может протекать как бессимптомно, так и с характерными проявлениями и быстрым летальным исходом. ТЭЛА – достаточно редкая патология в детской популяции, поэтому постановка точного диагноза может быть затруднительна для врача. В данном обзоре собраны и обобщены имеющиеся данные о ТЭЛА у детей. В статье рассмотрены эпидемиология, этиология, факторы риска, патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение.

Ретинобластома (РБ) – одна из наиболее распространенных злокачественных внутриглазных опухолей у детей. Показатель заболеваемости РБ в мире составляет 1 случай на 16 000–18 000 живых новорожденных. В отсутствие доступа к генетическим маркерам опухоли офтальмоонкологи строго полагаются на клинические признаки при принятии терапевтических решений. Знание генетической природы и молекулярных особенностей РБ может обеспечить более объективное понимание заболевания в целом, проведение ранней диагностики, прогнозирование течения заболевания, в том числе оценку терапевтического ответа опухоли на лечение. Это дает возможность индивидуализировать тактику ведения пациента, направленную на сохранение жизни и, что немаловажно, органа зрения и его функции. До недавнего времени молекулярное и геномное профилирование РБ ограничивалось исключительно энуклеированными глазами, что объяснялось запретом выполнения прямой биопсии опухоли из-за риска экстраокулярного распространения. Альтернативой прямой биопсии выступает жидкостная биопсия. Ее диагностический потенциал основан на наличии в жидкостях организма внеклеточной ДНК, в том числе и опухолевого происхождения. Для пациентов с РБ основным используемым материалом для поиска герминальных мутаций является кровь. Однако для анализа соматических мутаций в опухоли в случае с РБ кровь не является достаточно достоверным материалом. В статье представлен обзор публикаций, посвященных возможностям геномного профилирования РБ с помощью жидкостной биопсии. Материалом выбора для жидкостной биопсии в случае с интраокулярной РБ являлась водянистая влага передней камеры глаза, которая использовалась в целях исследования молекулярно-генетической природы РБ in vivo.

Несмотря на применение мультимодальной терапии у пациентов с нейробластомой (НБ) группы высокого риска, прогноз у них остается неблагоприятным. Иммунотерапия моноклональными антителами (мАТ) в постконсолидационном периоде лечения НБ высокого риска ознаменовала собой значительный прогресс в улучшении прогноза для пациентов, достигших хорошего ответа на терапию первой линии. В настоящее время Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (Food and Drug Administration) одобрено 3 препарата мАТ для лечения пациентов с НБ группы высокого риска: динутуксимаб (Ch14.18), динутуксимаб бета (Сh14.18/CHO) и накситамаб (Hu3F8). Настоящая публикация посвящена обзору клинического применения гуманизированного мАТ Hu3F8, эффективность которого была продемонстрирована в рамках клинических исследований.

Инфантильные полушарные глиомы представляют собой редкую группу опухолей центральной нервной системы у детей раннего возраста. Современные диагностические подходы, включающие пренатальную нейровизуализацию, молекулярно-генетическое профилирование и применение таргетной терапии, позволяют улучшать прогноз и увеличивать выживаемость пациентов при сохранении качества жизни. Представленное клиническое наблюдение иллюстрирует особенности диагностики и лечения инфантильной полушарной глиомы с транслокацией гена NTRK1 у ребенка первого года жизни, а также подчеркивает сложности выбора терапевтической тактики.

Введение. Экстраневральные миксопапиллярные эпендимомы (МПЭ) крестцово-копчиковой области являются ультраредкими эпендимальными опухолями с выраженным преобладанием у детей, в мировой литературе описано не более 36 педиатрических случаев.

Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ 5 педиатрических пациентов с экстраневральной МПЭ, верифицированной в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева (Москва) в период с 2015 по 2024 г., все пациенты – девочки, медиана возраста – 8,3 года (диапазон – 4,9–15,3 года).

Результаты. У 4 (80 %) из 5 пациенток опухоль имела подкожную крестцово-копчиковую локализацию, в 1 (20 %) случае – пресакральную. Первичная диагностическая ошибка зафиксирована у 3 (60 %) пациенток, ошибочными диагнозами являлись мягкотканная саркома, примитивная нейроэктодермальная опухоль/незрелая тератома, светлоклеточная эпендимома. Все 5 опухолей морфологически соответствовали МПЭ WHO grade 2 с диффузной экспрессией GFAP. Молекулярное профилирование методом таргетного профилирования экспрессии генов (технология NanoString) выполнено 4 (80 %) из 5 пациенток, во всех случаях подтвержден диагноз МПЭ. Радикальная резекция опухоли достигнута у 4 (80 %) пациенток, ни у одной из них не зафиксировано рецидива. У единственной пациентки с R+-резекцией отмечена прогрессия заболевания. При медиане наблюдения 43,0 мес все пациентки (n = 5) живы.

Заключение. Экстраневральные МПЭ характеризуются высокой частотой диагностических ошибок и требуют обязательного морфологического пересмотра в специализированном референсном центре. Молекулярно-генетическое профилирование методом NanoString подтверждает диагноз и демонстрирует молекулярное родство экстраневральных МПЭ со спинальными. Радикальная резекция является ключевым фактором прогноза. Ввиду риска позднего метастазирования необходимо пожизненное наблюдение пациентов.

Диффузная инфильтративная ретинобластома (РБ) – редкая и наиболее злокачественная форма РБ, впервые описанная N. Ashton в 1958 г. Ее встречаемость среди всех форм РБ, согласно опубликованным данным, составляет от 2,0 до 4,6 %. В статье представлен уникальный случай диффузной инфильтративной РБ с обширным поражением центральной нервной системы, завершившийся достижением ремиссии у ребенка с первичной диагностикой заболевания в возрасте 11 лет.

В данной статье представлено редкое клиническое наблюдение агрессивного течения папиллярного рака щитовидной железы у пациентки 15 лет с наличием уникального для детского возраста отдаленного метастазирования в печень. Описаны все этапы диагностики, представлены данные о проведенном комплексном лечении: хирургическом (тиреоидэктомия с двусторонней селективной шейной лимфодиссекцией) и радиойодтерапии (РЙТ) (4 курса, суммарная активность –15 ГБк). На фоне РЙТ достигнута полная регрессия метастазов в легких и лимфатических узлах шеи, отмечена стабилизация процесса в печени со снижением уровня захвата радиофармпрепарата по данным сцинтиграфических исследований и уровня тиреоглобулина более чем в 3,5 раза. Сделан вывод о возможности достижения высокой эффективности РЙТ при наличии метастазов не только в легких, но и в печени. Подчеркнута важность мультидисциплинарного подхода и онкологической настороженности у пациентов с факторами высокого риска развития рецидива и прогрессирования заболевания.

Введение. Злокачественные новообразования почек остаются одной из наиболее значимых проблем современной онкоурологии и детской онкологии. По данным Всемирной организации здравоохранения (2024), ежегодно в мире регистрируется более 430 000 новых случаев злокачественных новообразований почек, из них около 5–7 % приходится на пациентов младше 18 лет.

Цель настоящей работы – продемонстрировать, как интеллектуальные программные решения улучшают диагностику и планирование лечения детей и подростков с новообразованием почек, на материале клинических случаев из реальной практики. Материалы и методы. В исследование вошли 3 пациента, обследованных и пролеченных на базе ГБУЗ СК «Краевая детская клиническая больница» и ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Использованы программный комплекс Medvision AI (автоматизированная сегментация и 3D-моделирование), стандартные протоколы компьютерной/магнитнорезонансной томографии и гистологическая верификация.

Результаты. Интеллектуальные инструменты обеспечили более точное выделение контура опухоли по сравнению с аналогами (Viewer “Kometa 3Di PACS”, Radiant), уточнение отношений с сосудистыми структурами и количественную оценку объема поражения. Совпадение предоперационного диагноза с морфологией было полным во всех случаях, без уточнения гистологического подварианта опухоли. В 1 наблюдении 3D-планирование изменило тактику в пользу органосохраняющей резекции. Интраоперационных осложнений не отмечено, визуализация сократила число ошибок во время проведения хирургического вмешательства и повысила согласованность плана с фактическими действиями хирурга.

Выводы. Интеграция Medvision AI в рутинную практику выполнима, безопасна и клинически полезна – помогает в выборе объема хирургического вмешательства и поддерживает персонализированное принятие решений. Требуются проспективные многоцентровые исследования для количественной оценки влияния на исходы и ресурсную эффективность.

27 мая 2026 года в Москве состоялось заседание Совета экспертов, посвященное обсуждение промежуточных результатов клинического исследования FollowTheDIN и основных аспектов применения химиоиммунотерапии у пациентов с CD-2 позитивными опухолями.

История создания детского онкологического отделения.

В одном из красивейших уголков Ленинграда (ныне – Санкт-Петербург), в его курортной зоне, на Крестовском острове, в 70-е годы прошлого века по индивидуальному финскому проекту была построена многопрофильная больница с современным оборудованием и комфортабельными условиями. В ней лечилась номенклатура того времени: руководство Ленинграда и Ленинградской области, а также ведущие артисты, ученые и другие выдающиеся жители города. Больница носила имя революционера Я.М. Свердлова, поэтому в обиходе ее называли «Свердловкой». В тот период это была лучшая больница Ленинграда с отличными специалистами. В числе прочих отделений там располагалось и педиатрическое отделение соматического профиля.

23–25 апреля 2026 г. состоялся VII Конгресс РОДОГ «Актуальные проблемы и перспективы развития детской онкологии и гематологии в Российской Федерации – 2026», который позволил нам укрепить дружеские и научные связи. Конгресс проводился в гибридном формате и собрал более 2000 делегатов практически из всех субъектов Российской Федерации и стран Евразии. В работе мероприятия в качестве лекторов принимали участие представители Всемирной организации здравоохранения (Европейский офис, Копенгаген, Дания).

Уважаемые коллеги! В этом году в очередной раз была вручена премия «За верность профессии». Президиум РОДОГ единогласно принял решение вручить премию следующим врачам-детским онкологам и гематологам:

– Эльвире Венеровне Якуповой (Уфа);

– Ирине Викторовне Гончаровой (Калининград);

– Марине Викторовне Бурнацевой (Владикавказ).

15–16 мая 2026 г. в НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой прошла VII конференция «Инновационные методы лечения онкологических и гематологических заболеваний у детей», которая собрала ведущих специалистов в области детской онкологии.

10–11 июня 2026 г. состоялся научно-образовательный семинар в области гематологии, онкологии и иммунологии у детей и молодых взрослых по программе «Дальние регионы» для специалистов, работающих в Нижегородской области. Мероприятие прошло в гибридном формате на базе БУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница». В рамках семинара ведущие специалисты НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой и других учреждений выступили с научными докладами. Состоялось обсуждение возможностей развития службы детской онкологии и гематологии в субъектах Российской Федерации и создания окружных центров.

25–27 июня 2026 г. в Улан-Баторе (Монголия) состоялся ежегодный конгресс Азиатского подразделения Международного общества детских онкологов – SIOP Asia 2026.

22–24 июня 2026 г. в г. Лилль (Франция) состоялась рабочая встреча SIOP RTSG 2026. На встрече были рассмотрены запланированные изменения в протокол терапии опухолей почек у детей Umbrella SIOP RTSG 2016. Российскую Федерацию представлял Гарик Сагоян.

3 апреля 2026 г. в Вологодской области ушла из жизни Надежда Евгеньевна Дунаева – Заслуженный врач Российской Федерации, детский хирург-онколог. Она более четырех десятилетий работала в медицине, ее вклад в помощь детям с онкологическими заболеваниями в регионе трудно переоценить.