Опыт ведения больных саркомой Юинга детского и подросткового возраста в условиях детского онкологического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России

Актуальность. Одну из лидирующих позиций среди злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата у детей и подростков в последнее время стала занимать саркома Юинга (СЮ). Прогноз пациентов, страдающих данной онконозологией, остается крайне неблагоприятным даже при условии отсутствия отдаленных метастазов и своевременного начала противоопухолевого лечения. Авторами представлен 10-летний опыт ведения пациентов детского и подросткового возраста с СЮ в условиях детского онкологического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России.

Материалы и методы. В исследование были включены пациенты Детского и подросткового возраста с Диагнозом СЮ I—IV стадий различных локализаций, проходившие лечение в условиях отделения детской онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России в период с 2009 по 2019 г. Проводили анализ 2- и 5-летней общей (ОВ) и бессобытийной (БСВ) выживаемости у пациентов, получавших комбинированное и комплексное противоопухолевое лечение при различных формах диссеминации опухолевого процесса согласно протоколу EURO-EWING 2008, который включал проведение нео- и адъювантной полихимиотерапии, в том числе высокодозной, радикального хирургического лечения, а также лучевой терапии.

Результаты. Медиана 5-летней ОВ и БСВ в общей группе исследуемых составила 60 и 17 мес соответственно. Показатели 2- и 5-летней ОВ и БСВ у пациентов общей группы составили 80,6 % и 56,7 %, 38,6 % и 10,6 % соответственно. Объем проведенного противоопухолевого лечения, а также пол пациента и форма распространенности опухолевого процесса не оказывали значимого влияния на показатели ОВ и БСВ (p > 0,05). При этом шансы заболеть СЮ у мальчиков были статистически значимо выше в 2,2раза по сравнению с девочками (95 % Доверительный интервал 1,1—4,3).

Заключение. Полученные показатели ОВ и БСВ свидетельствуют о неудовлетворительных результатах противоопухолевой терапии и крайне высокой агрессивности биологического поведения опухоли вне зависимости от формы распространения опухолевого процесса.

1. Самбурова Н .В., Пименов И. А., Жевак Т. Н., Литвицкий П.Ф. Саркома Юинга: молекулярно-генетические механизмы патогенеза. Вопросы современной педиатрии 2019;18(4):257-63. doi: 10.15690/vsp.v18i4.2042.

2. Васильев Н.В., Полетаева С.В., Табакаев С.А., Тюкалов Ю.И., Перельмутер В.М. Саркома Юинга: особенности лимфогенного метастазирования и факторы прогноза. Сибирский онкологический журнал 2019;18(5):29-37. doi: 10.21294/1814-4861-2019-18-529-37.

3. Kridis W.B., Toumi N., Chaari H., Khanfir A., Ayadi K., Keskes H., Boudawara T., Daoud J., Frikha M. A Review of Ewing Sarcoma Treatment: Is it Still a Subject of Debate? Rev Recent Clin Trials 2017;12(1):19-23. doi: 10.2174/1574887112666170120100147.

4. Negru M.E., Sponghini A.P., Rondonotti D., Platini F., Giavarra M., Forti L., Lombardi M., Masini L., Boldorini R., Galetto A. Primary Ewing's sarcoma of the sinonasal tract, eroding the ethmoid and sphenoid sinus with intracranial extension: a rare case report. Mol Clin Oncol 2015;3(4):807-10. doi: 10.3892/mco.2015.548.

5. Karski E.E., Mcllvaine E., Segal M.R., Krailo M., Grier H.E., Granowetter L., Womer R.B., Meyers P.A., Felgenhauer J., Marina N., DuBois S.G. Identification of discrete prognostic groups in Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer 2016;63(1):47-53. doi: 10.1002/pbc.25709.

6. Muratori F., Totti F., Cuomo P., Beltrami G., Matera D., Tamburrini A., Capanna R., Roselli G., Campanacci D.A. Multimodal Treatment in Pelvic Ewing Sarcoma: A Prognostic Factor Analysis. Surg Technol Int 2019;34:489-96. PMID: 30888673.

7. Martin E., Senders J.T., Ter Wengel P.V., Smith T.R., Broekman M.L.D. Treatment and survival of osteosarcoma and Ewing sarcoma of the skull: a SEER database analysis. Acta Neurochir (Wien) 2019;161(2):317-25. doi: 10.1007/s00701-018-3754-y.

8. Yu H., Ge Y., Guo L., Huang L. Potential approaches to the treatment of Ewing’s sarcoma. Oncotarget 2017;8(3):5523-39. doi: 10.18632/oncotarget.

9. Кит О.И., Юрченко Д.Ю., Ульянова Е.П., Бурцев Д.В., Кузнец ов С.А., Сагакянц А.Б., Франциянц Е.М., Мкртчян Г. А., Пак Е.Е., Старжецкая М.В., Беспалова А.И., Поповян О.П. ZEB1 как дополнительный предиктор опухолевой прогрессии при саркоме Юинга. Результаты морфологического исследования на популяции детского и подросткового возраста. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2020;7(3):39-46. doi: 10.21682/2311-12672020-7-3-39-46.

10. Сагакянц А.Б. Объединенный иммунологический форум: современные направления развития фундаментальной и прикладной онкоиммунологии (Новосибирск, 2019). Южно-Российский онкологический журнал 2020;1(2):36-45. doi: 10.37748/2687-0533-20201-2-5.

11. Шаманская Т.В., Андреева Н.А., Уталиева Д.Т., Качанов Д.Ю. GD2-направленная иммунотерапия нейробластомы группы высокого риска с использованием химерных антител ch14.18. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2020;19(3):173-8. doi: 10.24287/1726-1708-2020-19-3-173-188.

12. Subbiah V., Anderson P. Targeted Therapy of Ewing’s Sarcoma. Sarcoma 2011;2011:686985. doi: 10.1155/2011/686985.