Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск

Внутричерепные кровоизлияния у детей с гемофилией

https://doi.org/10.17650/2311-1267-2015-1-49-53

Полный текст:

Аннотация

Гемофилия – это наследственное X-сцепленное заболевание, проявляющееся нарушением коагуляционного гемостаза (первичный геморрагический диатез). Гемофилия А – рецессивная мутация в X-хромосоме, которая приводит к отсутствию или недостаточной активности в крови фактора свертывания (ФС) VIII (антигемофильного глобулина). Частота ее составляет от 1:5000 до 1:10000 рожденных мальчиков. Гемофилия B обусловлена дефицитом ФС IX (рецессивная мутация в X-хромосоме), частота ее составляет от 1:25000 до 1:30000 рожденных мальчиков.

Частота встречаемости геморрагического инсульта у детей составляет 0,7–5,1 (в среднем – 2,9) на 100 000. Сообщения о внутричерепных кровоизлияниях (ВЧК) у мальчиков больных гемофилией большая редкость, однако, по данным зарубежных авторов, они встретились у 1,7–11,7 % пациентов, что при соответствующем перерасчете составило 290–2142:100 000 в год. Таким образом, риск развития ВЧК у пациентов с гемофилией в 56–420 раз выше, чем в общей популяции. Медиана возраста детей с ВЧК колеблется в интервале от 5,9 мес до 8 лет. Тактика оперативного вмешательства не выработана.

Об авторах

Матвей Игоревич Лившиц
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


В. Е. Попов
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


И. Е. Колтунов
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


П. В. Свирин
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


А. В. Левов
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


И. Б. Миронов
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


М. Ж. Чигибаев
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


В. Н. Умеренков
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


Э. Т. Герасимов
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


А. Б. Карпов
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


М. Г. Башлачев
Центр по лечению цереброваскулярной патологии при ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница»
Россия
Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9


Список литературы

1. Silverstein A. Intracranial bleeding in hemophiliacs. Arch Neurol 1960;3:141–57.

2. World Federation of Hemophilia. http://www.wfh.org/index.asp?lang=EN.

3. Antunes S.V., Vicari P., Cavalheiro S., Bordin J.O. Intracranial haemorrhage among a population of haemophilic patients in Brazil. Haemophilia 2003;9:573–7.

4. Eyster M.E., Gill M.F., Blatt P.M. et al. Central nervous system bleeding in hemophiliacs. Blood 1978;51:1179–88.

5. Klinge J., Auberger K., Auerswald G. et al.; The Paediatric Group of the German Society of Thrombosis and Haemostasis. Prevalence and outcome of intracranial haemorrhage in haemophiliacs – a survey of the paediatric group of the German Society of Thrombosis and Haemostasis (GTH). Eur J Pediatr 1999;158(Suppl 3):162–5.

6. Stieltjes N., Calvez T., Demiguel V. et al. Intracranial haemorrhages in French haemophilia patients (1991–2001): clinical presentation, management and prognosis factors for death. Haemophilia 2005;11:452–8.

7. Witmer C., Presley R., Kulkarni R. et al. Associations between intracranial haemorrhage and prescribed prophylaxis in a large cohort of haemophilia patients in the United States. Br J Haematol 2011;152(2):211–6.

8. Zanon E., Iorio A., Rocino A. et al.; The Italian Association of Hemophilia Centers. Intracranial haemorrhage in the Italian population of haemophilia patients with and without inhibitors. Haemophilia 2012;18:39–45.

9. Lynch J.K. Cerebrovascular disorders in children. Curr Neurol Neurosci Rep 2004;4:129–38.

10. Roach E.S., Golomb M.R., Adams R. et al.; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke 2008;39(9):2644–91.

11. Nelson M.D. Jr, Maeder M.A., Usner D. et al. Prevalence and incidence of intracranial haemorrhage in a population of children with haemophilia. The Hemophilia Growth and Development Study. Haemophilia 1999;5(5):306–12.

12. Ljung R.C. Intracranial haemorrhage in haemophilia A and B. Br J Haematol 2008;140(4):378–84.

13. Nuss R., Soucie J.M., Evatt B.; Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Changes in the occurrence of and risk fators for hemophilia-associated intracranial hemorrhage. Am J Hematol 2001;68(1):37–42.

14. de Tezanos Pinto M., Fernandez J., Perez Bianco P.R. Update of 156 epiodes of central nervous system bleeding in hemophiliacs. Haemostasis 1992;22(5):259–67.

15. Andes W.A., Wulff K., Smith W.B. Head trauma in hemophilia. A propective study. Arch Intern Med 1984;144(10):1981–3.

16. Bentancor N., Lavalle E., Vila V.M. et al. [Intracrnial hemorrhage in hemophiliacs. Study of 10 episodes]. Sangre (Barc) 1992;37(1):43–6.

17. Traivaree C., Blanchette V., Armstrong D. et al. Intracranial bleeding in haemophilia beyond the neonatal period – the role of CT imaging in suspected intracranial bleeding. Haemophilia 2007;13(5):552–9.

18. Revel-Vilk S., Golomb M.R., Achonu C. et al. Effect of intracranial bleeds on the health and quality of life of boys with hemophilia. J Pediatr 2004;144(4):490–5.

19. Ghosh K., Nair A.P., Madkaikar M. et al. Intracranial haemorrhage in severe haemophilia: prevalence and outcome in a developing country. Haemophilia 2005;11:459–62.

20. Mishra P., Naithani R., Dolai T. et al. Intracranial haemorrhage in patients with congenital haemostatic defects. Haemophilia 2008;14:952–5.

21. Yue C.P., Mann K.S. The surgical management of intracranial hematomas in hemophiliac children. Childs Nerv Syst 1986;2(1):5–9.

22. Hoyer L.W. Hemophilia A. N Engl J Med 1994;330(1):38–47.

23. Visconti E.B., Hilgartner M.W. Recognition and management of central nervous system hemorrhage in hemophilia. Paediatrician 1980;9:127–37.

24. Seeler R.A., Imana R.B. Intracranial hemorrhage in patients with hemophilia. J Neurosurg 1973;39:181–5.

25. Davies Jones G.A.B., Preston F.E., Timperley W.R. Neurological complications in clinical haematology. Blackwell, Oxford, 1980. Pp. 143–173.

26. Kasper C.K. Hematologic care. In: Boone D.C. (ed.). Comprehensive management of hemophilia. Davis, Philadelphia, 1976. Pp. 3–17.

27. Martinowitz U., Heim M., Tadmor R. et al. Intracranial hemorrhage in patients with hemophilia. Neurosurg 1986;18(5):538–41.

28. Meyer-Heim A.D., Boltshauser E. Spontaneous intracranial haemorrhage in children: aetiology, presentation and outcome. Brain Dev 2003;25:416–21.

29. Kerr C.B. Intracranial haemorrhage in haemophilia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1964;27:166–73.


Для цитирования:


Лившиц М.И., Попов В.Е., Колтунов И.Е., Свирин П.В., Левов А.В., Миронов И.Б., Чигибаев М.Ж., Умеренков В.Н., Герасимов Э.Т., Карпов А.Б., Башлачев М.Г. Внутричерепные кровоизлияния у детей с гемофилией. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2015;2(1):49-53. https://doi.org/10.17650/2311-1267-2015-1-49-53

For citation:


Livshitz M.I., Popov V.E., Koltunov I.E., Svirin P.V., Levov A.V., Mironov I.B., Chigibaev M.Z., Umerenkov V.N., Gerasimov E.T., Karpov A.B., Bashlachev M.G. Intracranial haemorrhage in a children suffering from heamofilia. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2015;2(1):49-53. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2311-1267-2015-1-49-53

Просмотров: 423


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-1267 (Print)
ISSN 2413-5496 (Online)