Экстраокулярная ретинобластома: обзор литературы и клинический случай (интракраниальная ретинобластома с вовлечением зрительных трактов)
Т. Л. Ушакова,
В. Г. Поляков,
А. Д. Родина,
В. Е. Власова,
Т. И. Бланкова,
Ю. В. Артеменко,
Е. В. Михайлова,
А. С. Крылов,
А. А. Оджарова,
В. А. Григоренко,
Е. И. Шириков,
Н. А. Козлов,
Т. Г. Гаспарян,
А. Х. Бекяшев,
Я. Ю. Докучаева,
С. Р. Варфоломеева https://doi.org/10.21682/2311-1267-2022-9-2-93-105
Аннотация
Актуальность. Ретинобластома (РБ) – наиболее распространенная первичная внутриглазная опухоль у детей. Встречаемость РБ составляет от 1:14 000 до 1:20 000 новорожденных. На сегодняшний день показатели выживаемости больных РБ достигают почти 100 % при своевременной и адекватной диагностике. Среди онкологических заболеваний детского возраста на долю РБ приходится 2,3–4,5 % и 85–90 % – среди внутриглазных опухолей у детей. По объему распространения опухоли выделяют интра- и экстраокулярную формы заболевания. Экстраокулярная РБ – это распространение опухоли за пределы глаза с инвазией тканей орбиты, а также возможное вовлечение смежных областей, в том числе интракраниальных без и с регионарными и/или дистанционными метастазами. Основным методом лечения детей с экстраокулярной РБ является неоадъювантная химиотерапия (ХТ) с планированием оперативного вмешательства и адъювантной терапии. Проведение высокодозной ХТ (ВДХТ) с аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) позволяет увеличить безрецидивную выживаемость у пациентов без метастатического поражения головного и спинного мозга, но при их поражении прогноз выживаемости крайне неблагоприятный, характер заболевания носит рецидивирующий характер со 100 % летальностью.
Описание клинического случая. Мы сообщаем о случае двусторонней РБ: OD – с экстраокулярным и интракраниальным распространением опухоли по зрительному нерву с поражением хиазмы и переходом на начальные отделы зрительных трактов. Вторичная глаукома. OS – с интраокулярным ростом опухоли у ребенка 3 лет. После неоадъювантной ХТ, в том числе интратекальной, была выполнена одномоментная двухэтапная операция в объеме костно-пластической (височно-орбито- зигоматической) птериональной краниотомии справа с прехиазмальной резекцией правого зрительного нерва и энуклеацией правого глаза. В послеоперационном периоде проведена адъювантная ХТ с последующей ВДХТ с ауто-ТГСК. Лучевая терапия стала завершающим этапом лечения. Последовательно проведены брахитерапия на опухоль OS и дистанционная лучевая терапия на краниоспинальную область, правую орбиту, культю зрительного нерва с хиазмой и ножку гипофиза. Через 14 мес от начала лечения и через 5 мес после его окончания был выявлен лептоменингеальный рецидив заболевания.
Заключение. Редкие наблюдения РБ с поражением зрительных трактов не позволяют достаточно изучить особенности течения опухолевого процесса, а также разработать единый эффективный подход к противоопухолевому лечению. Среди причин смертности у больных с экстраокулярной РБ основной является метастазирование в головной и спинной мозг.
Для цитирования:
Ушакова Т.Л., Поляков В.Г., Родина А.Д., Власова В.Е., Бланкова Т.И., Артеменко Ю.В., Михайлова Е.В., Крылов А.С., Оджарова А.А., Григоренко В.А., Шириков Е.И., Козлов Н.А., Гаспарян Т.Г., Бекяшев А.Х., Докучаева Я.Ю., Варфоломеева С.Р. Экстраокулярная ретинобластома: обзор литературы и клинический случай (интракраниальная ретинобластома с вовлечением зрительных трактов). Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2022;9(2):93-105. https://doi.org/10.21682/2311-1267-2022-9-2-93-105
For citation:
Ushakova T.L., Polyakov V.G., Rodina A.D., Vlasova V.E., Blankova T.I., Artemenko Yu.V., Mikhailova E.V., Krylov A.S., Odzharova A.A., Grigorenko V.A., Shirikov E.I., Kozlov N.A., Gasparyan T.G., Bekyashev A.Kh., Dokuchaeva Ya.Yu., Varfolomeeva S.R. Extraocular retinoblastoma: literature review and clinical case (intracranial retinoblastoma involving the visual tracts). Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2022;9(2):93-105. (In Russ.) https://doi.org/10.21682/2311-1267-2022-9-2-93-105
Просмотров:
581
Послать статью по эл. почте 
