Актуальность. В 2021 г. в целом по России были учтены 2998 детей (0–14 лет) с диагнозом «злокачественное новообразование» (ЗНО), в Северо-Западном федеральном округе (СЗФО) – 290. Показатели заболеваемости детей в целом по стране и в СЗФО близки – соответственно 11,6 и 12,7 на 100 000, что позволяет нам наши расчеты выживаемости детей по базе данных (БД) популяционного ракового регистра (ПРР) СЗФО распространить на всю Россию. СЗФО Российской Федерации (РФ) – единственный в стране, где создан ПРР, работающий по международным стандартам и исчисляющий показатели наблюдаемой и относительной выживаемости.

С 1994 г. мы получили возможность исчислять показатели выживаемости больных со ЗНО только по Санкт-Петербургу на основе БД созданного нами первого в России ПРР, работающего по международным стандартам.

К февралю 2019 г. была сформирована уже единая БД ПРР всех административных территорий СЗФО РФ, что позволило существенно расширить возможность изучения закономерностей распространенности и эффективности лечения больных со ЗНО (в том числе и по редким локализациям ЗНО), к которым относится и детское население (0–17 лет), особенно, когда мы пытаемся исследовать детальную локализационную и гистологическую структуру опухолей отдельно для детей (0–14 лет) и подростков (15–17 лет).

Цель исследования – изучить эффективность проводимых в стране противораковых мероприятий путем расчета объективных показателей по международным стандартам – одно- и 5-летней выживаемости детей (0–14 лет), заболевших ЗНО, по всем видам новообразований и по отдельным локализациям опухолей.

Материалы и методы. Материалом исследования была созданная БД больных со ЗНО СЗФО РФ объемом более 1 млн 450 тыс. наблюдений, в том числе включая детский контингент – более 5000 историй болезни, собранных за период с 1995 по 2021 г. СЗФО РФ располагает численностью населения 13,9 млн человек, что больше, чем население Белоруссии, Латвии и Эстонии вместе взятых. Численность детского населения составляет более 2,5 млн. Выживаемости подростков (15–17 лет) будет посвящена наша следующая статья. Использованы стандартные методы расчета показателей, рекомендованные Международной ассоциацией раковых регистров для эпидемиологических исследований (программа Eurocare).

Результаты. Проведенное исследование показало рост показателя однолетней выживаемости больных детей (0–14 лет) с 82,4 до 89,0 % с 2000 по 2021 г., или на 8,0 %, 5-летней – с 66,7 до 70,5 % с 2000 по 2017 г., или на 5,7 %, с более высоким уровнем для девочек. В национальных центрах результаты лечения детей, больных ЗНО, еще выше, однако нам важна доступность к современным методам лечения детей любой административной территории.

Выводы. Впервые в России показана эффективность проводимых противораковых мероприятий в организации онкологической помощи детям на уровне федерального округа более чем по 10 локализациям ЗНО за длительный период наблюдения. Федерации

Актуальность. Количество увеальных меланом (УМ) в структуре меланом органа зрения и его придаточного аппарата составляет примерно 85 %. Это злокачественное внутриглазное новообразование поражает преимущественно взрослое население. УМ довольно редкое явление среди детей и составляет, по данным разных авторов, лишь 0,5–1,3 % всех УМ. Актуальность рассмотрения темы УМ у детей и подростков заключается в изучении вопроса лечения в органосохраняющих целях, так как этот аспект имеет медико-социальную значимость.

Цель исследования – провести ретроспективный анализ клинических и гистологических характеристик, особенностей течения и методов лечения УМ у молодых людей в возрасте до 20 лет.

Материалы и методы. Всего в период с 1992 по 2023 г. были обследованы и пролечены 29 пациентов с УМ в возрасте до 20 лет. Медиана возраста больных составила 17 лет (от 10 до 20 лет), при этом 11 (38 %) пациентов были в возрасте от 10 до 14 лет; 18 (62 %) – от 15 до 20 лет. Число девочек (n = 16, 55 %) незначительно превышало число мальчиков (n = 13, 45 %). Анализ проводился с учетом следующих данных: возраст на момент постановки диагноза, пол, глаз, вовлеченный в патологический процесс, локализация и размеры, а также другие клинические прогностические характеристики опухоли (вовлечение диска зрительного нерва, цилиарного тела (ЦТ), экстрабульбарный рост опухоли) и метод лечения.

Результаты. Наиболее часто УМ у детей локализовалась в хориоидее (n = 17, 59 %), реже встречались меланомы, охватывающие одновременно все структуры увеального тракта (n = 5, 17 %), еще реже – меланомы радужки и ЦТ (n = 4, 14 %), меланомы ЦТ и хориоидеи (n = 2, 7 %) и лишь в 1 случае (3 %) – меланома радужки. Распределение по стадиям согласно классификации TNM (AJCC) было следующим: T1 – 5 (17 %) глаз; T2 – 8 (28 %); T3 – 13 (45 %); T4 – 3 (10 %).

Предпочтение отдавалось органосохраняющим методам лечения (n = 20, 69 %), доля энуклеаций была существенно ниже (n = 9, 31 %). В качестве органосохраняющих методов применялись хирургическое удаление опухоли (n = 9), брахитерапия (БТ) (n = 6), БТ + транспупиллярная термотерапия (ТТТ) (n = 1), изолированно ТТТ (n = 3) и стереотаксическая радиохирургия «Гамманож» (n = 1). В результате проведенного органосохраняющего лечения в 10 (34 %) случаях мы наблюдали различные осложнения: макулярный отек (n = 4), заднекапсулярная катаракта (n = 3), нейропатия (n = 2), субатрофия глаза (n = 1).

По данным гистологического исследования отмечалось преобладание веретеноклеточного (50 %) типа опухоли над эпителиодноклеточным (7 %), у 6 (43 %) пациентов определялся смешанный тип опухоли. Срок наблюдения составил от 6 мес до 21 года (в среднем – 68 мес). За данный период наблюдения летальных исходов не было. У 1 (3 %) пациента выявлено прогрессирование процесса – метастатическое поражение печени через 18 мес после основного лечения. Трех- и 5-летняя бессобытийная выживаемость больных составила 94 %.

Заключение. УМ у детей демонстрирует клинические различия по сравнению с УМ у взрослых пациентов. Прогноз у детей лучше, чем у взрослых, однако его причины требуют дальнейшего изучения.

Актуальность. Дистанционная лучевая терапия (ЛТ) является одним из компонентов мультимодального лечения пациентов с нейробластомой (НБ) группы высокого риска и в комбинации с хирургическим лечением служит обязательным элементом локального контроля над первичной опухолью. При этом применение ЛТ на метастатические очаги, персистирующие после завершения этапа индукционной терапии, не является стандартом протокольного лечения у первичных пациентов с НБ группы высокого риска. Облучение метастатических очагов в терапии НБ первой линии и вклад ЛТ в улучшение отдаленной выживаемости и снижение частоты рецидивов продолжают изучаться.

Цель исследования – изучить подходы к проведению ЛТ на единичные метастатические очаги, сохраняющиеся после завершения этапа индукционного лечения, у пациентов с НБ группы высокого риска в рамках этапа консолидации при проведении терапии первой линии.

Материалы и методы. В ретроспективный анализ были включены 11 пациентов с НБ группы высокого риска, которым в рамках терапии первой линии была проведена ЛТ на метастатические очаги в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева за период с 01.2012 по 12.2023. Больные получали терапию по модифицированному протоколу GPОH-NB2004. Показанием для проведения ЛТ считалось сохранение единичного метастатического очага, выявляемого по данным сцинтиграфии с ¹²³I-метайодбензилгуанидином или компьютерной томографии/магнитно-резонансной томографии после завершения этапа индукционной химиотерапии (ХТ).

Результаты. Медиана возраста пациентов, включенных в исследование, на момент постановки диагноза НБ составила 31,9 мес (разброс 9,4–128,6 мес). У всех детей инициально установлена 4-я стадия заболевания (1 пациент был с метастатической формой НБ при локализации очага в орбите без выявления первичной опухоли). Амплификация гена MYCN выявлена в 4/11 (36 %) случаях. Индукционная терапия была завершена с достижением частичного ответа у 10/11 (91 %) больных. Во всех случаях облучался только 1 метастатический очаг. Двум пациентам было проведено облучение и первичной опухоли, и метастатического очага.

Десяти пациентам проводилась ЛТ на очаги, локализованные в костях скелета, одному – на отдаленный лимфатический узел. Для облучения большинства метастатических очагов (64 %) использовался режим фракционирования по 1,5 Гр 1 раз в день до достижения суммарной очаговой дозы 21 Гр. Медиана длительности наблюдения составила 40 мес (разброс 13–97 мес). Рецидив в поле облучения метастатического очага развился только у одного больного. Трехлетняя безрецидивная и общая выживаемость составили 54 % и 80 % соответственно.

Выводы. ЛТ в лечении НБ группы высокого риска может являться эффективным методом локального контроля при олигометастатическом заболевании или при сохранении единичных метастатических очагов после завершения этапа индукционной ХТ. Необходимы дополнительные крупные исследования для подтверждения роли ЛТ в улучшении выживаемости при облучении метастатических очагов.

Актуальность. Современные успехи риск-адаптированной химиотерапии позволяют достигнуть многолетней общей выживаемости у 97,7 % детей с классической лимфомой Ходжкина (кЛХ) даже при распространенных стадиях заболевания. Тем не менее рецидивы и рефрактерное течение кЛХ отмечены в 10 % случаев. В связи с этим продолжается поиск дополнительных факторов прогноза течения ЛХ.

Цель исследования – оценить значимость применения индекса лейкоцитарного соотношения для оценки эффективности противоопухолевого лечения у детей пубертатного возраста, больных кЛХ.

Материалы и методы. В исследование были включены дети обоих полов (22 мальчика и 18 девочек) с морфоиммуногистохимически подтвержденным диагнозом кЛХ. До лечения и после каждого курса химиотерапии определяли показатели общего анализа крови с последующим подсчетом лейкоцитарного соотношения по формуле: абсолютное количество нейтрофилов, деленное на абсолютное количество лимфоцитов. В качестве показателей нормы использовали результаты исследования значения лейкоцитарного соотношения 40 условно здоровых детей пубертатного возраста в равном половом числе. Статистическую обработку результатов проводили с использованием программы STATISTICA 10.0.

Результаты. У всех больных детей значения лейкоцитарного соотношения превышали показатели условно здоровых детей от 2,4 до 4,4 раза, при этом наблюдалось возрастание значения лейкоцитарного соотношения в 1,7 раза у пациентов с распространенными (III, IV) стадиями опухолевого процесса в сравнении со II стадией. Ретроспективный анализ значений лейкоцитарного соотношения у детей обоих полов с ЛХ с достигнутой ремиссией за счет 1-й линии терапии до лечения продемонстрировал повышение значения лейкоцитарного соотношения в 3,5 раза у мальчиков и в 4,1 раза у девочек. На всех этапах лечения с 1-го по 6-й курсы выявлено статистически значимое снижение изученного показателя по сравнению со значением показателя до лечения у мальчиков в среднем в 3,6 раза, а у девочек в среднем в 4,3 раза. Показатель был в пределах референсных значений нормы. Ретроспективный анализ значений лейкоцитарного соотношения у детей пубертатного возраста с рефрактерным и прогрессирующим течением кЛХ (4 мальчика и 3 девочки) выявил, что до лечения в сравнении с нормой среднее значение было выше в 2,6 раза у мальчиков, в 4,2 раза у девочек. В сравнении с инициальными показателями значений лейкоцитарного соотношения у детей пубертатного возраста с кЛХ и достигнутой ремиссией за счет 1-й линии терапии полученные данные статистически незначимы. Проанализировав значения лейкоцитарного соотношения после каждого курса полихимиотерапевтического лечения, мы выяснили, что показатель статистически значимо повышался после тех курсов, на которых клинически и диагностически (ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)/КТ) выявлялись рефрактерное течение или прогрессия заболевания. Показатель лейкоцитарного соотношения реагировал изменением значения в зависимости от эффекта последующих линий терапии.

Заключение. Помимо объективных инструментально-лабораторных методов оценки эффективности специализированной терапии (ПЭТ/КТ с ¹⁸F-фтордезоксиглюкозой, биопсия остаточного новообразования) в качестве дополнительного способа у детей пубертатного возраста с кЛХ возможно также использование индекса лейкоцитарного соотношения по результатам общего анализа крови, что позволяет косвенно судить об эффективности проводимой терапии и своевременно выявлять рефрактерное течение или прогрессирование кЛХ.

Первичные злокачественные опухоли легких – крайне редко встречающаяся в детском и подростковом возрасте патология.

Цель данной публикации – обзор наиболее полных и весомых ретроспективных исследований, посвященных данной нозологии, изучение эпидемиологии, клинической картины и методов лечения, а также оценка прогноза по заболеванию в зависимости от гистологического типа опухоли.

Эндотелиальная дисфункция (ЭД) – ключевое звено в развитии тромботических осложнений и сердечно-сосудистых заболеваний. В статье рассмотрены биохимические и молекулярные механизмы ЭД. Особое внимание уделено роли ЭД в развитии тромбозов у пациентов после спленэктомии. У детей ЭД может быть вызвана врожденными патологиями, хроническими заболеваниями или хирургическими вмешательствами, что делает проблему особенно актуальной в педиатрии. Описаны современные методы диагностики, а также их ограничения в педиатрической практике. Рассмотрены потенциальные терапевтические подходы, однако единые стандарты лечения отсутствуют. Статья акцентирует внимание на важности изучения ЭД как значимого фактора риска, требующего новых подходов в педиатрии и детской гематологии.

Герминогенно-клеточные опухоли (ГКО) представляют собой гетерогенную группу новообразований, развивающихся из плюрипотентных зародышевых клеток, диагностируемых чаще у младенцев, детей раннего возраста, подростков и молодых взрослых, и характеризующихся различными локализацией, гистологической картиной, клиническим течением и прогнозом. Несмотря на достаточно высокую эффективность современных стандартных протоколов химиотерапии (ХТ) при ГКО, большую сложность представляет лечение их рецидивов и рефрактерных форм, составляющих до 30–40 % в структуре всех ГКО и имеющих крайне неблагоприятный прогноз. В настоящее время нет единой стратегии терапии рецидивов и рефрактерных форм ГКО, однако в мировой и отечественной литературе представлены данные об успешном применении у таких пациентов высокодозной ХТ (ВДХТ) с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК). Для разработки и оптимизации протоколов данного метода терапии, а, следовательно, и улучшения результатов лечения пациентов с рецидивами и рефрактерными формами ГКО, необходим анализ большего числа исследований различных трансплантационных центров, работающих в этом направлении. В статье представлены актуальные литературные данные по применению ВДХТ с последующей ауто-ТГСК у пациентов с ГКО, а также клинический случай успешного проведения 2 курсов ВДХТ с ауто-ТГСК в тандемном режиме у ребенка с рефрактерной формой ГКО с последующим сохранением полной ремиссии в течение 2 лет.

Мы представляем клинический случай чрезвычайно редкой врожденной опухоли головного мозга у ребенка 6 месяцев жизни – опухоли зачатка шишковидной железы (pineal anlage tumor, PAT), встречающейся в 0,04 % случаев всех новообразований головного мозга в детском возрасте. В зарубежной литературе описано 20 случаев PAT у детей, отечественных публикаций на эту тему нет.

На текущий момент как отдельный тип данная опухоль в последнем издании классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2021 г. еще не определена. В классификации ВОЗ 2007 г. PAT описывается как редкий вариант пинеобластомы (ПБ) с меланотической, хрящевой и/или рабдомиобластной дифференцировкой, который характеризуется гетерогенными элементами нейроэпителиальной и эктомезенхимальной ткани, но без эндодермальных структур. В связи с редкостью данного типа новообразования гистологический диагноз может вызывать затруднения у морфолога.

Специфической терапии в настоящее время не разработано, оптимальным способом лечения является максимально полное хирургическое удаление объемного образования, а также полихимиотерапия по протоколу лечения ПБ. Однако эффективность данной стратегии пока остается неясной.

Руководство по профилактике и коррекции нежелательных явлений (НЯ) у пациентов, получающих терапию препаратом динутуксимаб бета, представляет собой рекомендации по оценке риска развития, профилактике и коррекции НЯ.