Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск

Маски первичных иммунодефицитных состояний: проблемы диагностики и терапии

https://doi.org/10.17650/2311-1267-2016-3-1-52-58

Полный текст:

Аннотация

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) представляют собой генетически обусловленные дефекты иммунной системы. Помимо рецидивирующих, тяжело протекающих инфекций к проявлениям ПИДС относятся состояния нарушения толерантности, хронического воспаления, аутоиммунные и опухолевые заболевания. Ранняя постановка диагноза и своевременная патогенетическая терапия позволяют вылечить многих больных с ПИДС, а в других случаях обеспечить им нормальное качество жизни. К основным патогенетическим методам лечения относятся трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и заместительная терапия препаратами внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Применение препаратов 10 % ВВИГ позволяет уменьшить временные и экономические затраты на терапию пациентов с ПИДС.

Об авторе

А. Ю. Щербина
ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; Россия, 117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1
Россия


Список литературы

1. Bousfiha A., Jeddane L., Al-Herz W. et al. The 2015 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J Clin Immunol 2015;35(8):727–38.

2. Иммунология детского возраста. Практическое руководство по детским болезням. Под ред. А.Ю. Щербины и Е.Д. Пашанова. М.: Медпрактика-М, 2006. [Childhood Immunology. A practical guide to children's illnesses. Ed.: A.Yu. Shcherbina, Ye.D. Pashanov. M.: Medpraktika-M, 2006. (In Russ.)].

3. Кондратенко И.В., Бологов А.А. Первичные иммунодефициты. М.: Медпрактика-М, 2005. [Kondratenko I.V., Bologov A.A. Primary immunodeficiencies. M.: Medpraktika-M, 2005. (In Russ.)].

4. Boyle J.M., Buckley R.H. Population prevalence of diagnosed primary immunodeficiency diseases in the United States. J Clin Immunol 2007;27(5):497–502.

5. Carneiro-Sampaio M., Moraes-Vasconcelos D., Kokron C.M. et al. Primary immunodeficiency diseases in different age groups: a report on 1,008 cases from a single Brazilian reference center. J Clin Immunol 2013;33(4):716–24.

6. Lucas C.L., Kuehn H.S., Zhao F. et al. Dominant-activating germline mutations in the gene encoding the PI(3)K catalytic subunit p110δ result in T cell senescence and human immunodeficiency. Nat Immunol 2014;15(1):88–97.

7. Lucas C.L., Zhang Y., Venida A. et al. Heterozygous splice mutation in PIK3R1 causes human immunodeficiency with lymphoproliferation due to dominant activation of PI3K. J Exp Med 2014;211(13):2537–47.

8. Joshi A.Y., Iyer V.N., Hagan J.B. et al. Incidence and temporal trends of primary immunodeficiency: a population-based cohort study. Mayo Clin Proc 2009;84(1):16–22.

9. Conley M.E., Notarangelo L.D., Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin Immunol 1999;93:190–7.

10. Canioni D., Jabado N., MacIntyre E. et al. Lymphoproliferative disorders in children with primary immunodeficiencies: immunological status may be more predictive of the outcome than other criteria. Histopathology 2001;38:146–59.

11. Folds J.D., Schmitz J.L. Clinical and laboratory assessment of immunity. J Allergy Clin Immunol 2004;111(Suppl. 2):S702–11.

12. Balashov D., Shcherbina A., Maschan M. et al. Single-Center Experience of Unrelated and Haploidentical Stem Cell Transplantation with TCRαβ and CD19 Depletion in Children with Primary Immunodeficiency Syndromes. Biol Blood Marrow Transplant 2015;21(11):1955–62.

13. Fischer A., Hacein-Bey Abina S., Touzot F., Cavazzana M. Gene therapy for primary immunodeficiencies. Clin Genet 2015;88(6):507–15.

14. Orange J.S., Grossman W.J., Navickis R.J., Wilkes M.M. Impact of trough IgG on pneumonia incidence in primary immunodeficiency: A meta-analysis of clinical studies. Clin Immunol 2010;137(1):21–30.

15. Щербина А.Ю., Косачева Т.Г., Румянцев А.Г. Первичные иммунодефицитные состояния: вопросы диагностики и лечения. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2010;9(2):23–31. [Shcherbina A.Yu., Kosacheva T.G., Rumyantsev A.G. Primary immunodeficiency: diagnostic issues and treatment. Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii = Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology 2010;9(2):23–31. (In Russ.)].

16. Kumar А., Teuber S.S., Gershwin M.E. Intravenous immunoglobulin: striving for appropriate use. Int Arch Allergy Immunol 2006;140(3):185–98.

17. Chérin P., Cabane J. Relevant criteria for selecting an intravenous immunoglobulin preparation for clinical use. Bio Drugs 2010;24(4):211–23.

18. Смирнова И.Н., Косачева Т.Г., Швец О.В. и др. Использование препарата 10 % иммуноглобулина для внутривенного введения Гамуекс в лечении больных с первичными иммунодефицитами: собственный опыт и обзор литературы. Российский аллергологический журнал 2014;6:76–81. [Smirnova I.N., Kosacheva T.G., Shvets O.V. et al. 10 % intravenous immunoglobulin Gamunex in the treatment of primary immunodeficiencies patients: own experience and literature review. Rossiyskiy allergologicheskiy zhurnal = Russian Allergology Journal 2014;6:76–81. (In Russ.)].

19. Lozano-Blasco J., Martín-Mateos M.A., Alsina L. et al. A 10 % liquid immunoglobulin preparation for intravenous use (Privigen®) in paediatric patients with primary immunodeficiencies and hypersensitivity to IVIG. Allergol Immunopathol (Madr) 2014;42(2):136–41.

20. Champi C. Primary immunodeficiency disorders in children: prompt diagnosis can lead to lifesaving treatment. J Pediatr Health Care 2002;16(1):16–21.


Для цитирования:


Щербина А.Ю. Маски первичных иммунодефицитных состояний: проблемы диагностики и терапии. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2016;3(1):52-58. https://doi.org/10.17650/2311-1267-2016-3-1-52-58

For citation:


Shcherbina A.Y. Masks of primary immunodeficiency disorders: diagnostic and therapeutic problems. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2016;3(1):52-58. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2311-1267-2016-3-1-52-58

Просмотров: 702


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-1267 (Print)
ISSN 2413-5496 (Online)