Случай развития адренокортикальной аденомы у 14-летнего мальчика

Пациент (мальчик), 14 лет, при проведении планово- го диспансерного осмотра по данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости было выявлено образование правого надпочечника размерами до 3 см. Какой-либо клинической симптоматики не наблюдалось. При поступлении жалоб на самочувствие не было.

В отделении было проведено обследование, направленное на уточнение анатомической локализации и характера образования, оценку распространенности процесса и выявление наличия дополнительных клинических симптомов, на которые родители могли не обратить внимания.

УЗИ выявило образование в области правого надпочечника с четкими контурами, тонкой эхогенной капсулой, неправильной формы, неоднородной структуры, слабо васкуляризированное, размерами 40 × 24 × 32 мм. Компьютерная томография (КТ) подтвердила наличие образования с активным неоднородным накоплением контраста (при сравнении в динамике проведенных исследований, выполненных с интервалом в 3 мес, роста опухоли отмечено не было), инвазии в окружающие ткани и увеличения регионарных лимфатических узлов; отдаленных метастазов выявлено не было (рис. 1). Мониторинг артериального давления, эндокринологический осмотр и исследование гормонального статуса (тиреотропный гормон, тироксин, адренокортикотропный гормон (АКТГ), ренин, кортизол) патологию не выявили. Показатели нейронспецифической енолазы, лактатдегидрогеназы, ферритина оставались в пределах возрастных значений.

Дополнительно была выполнена сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, которая показала наличие очагового накопления радиофармпрепарата низкой интенсивности в проекции образования правого надпочечника, которое не было выявлено на планарных снимках, однако документировалось при выполнении однофотонной эмиссионной КТ (ОФЭКТ).

Суммируя лабораторные данные и результаты визуализационных методов исследования, учитывая возраст ребенка и локализацию образования, был проведен дифференциальный диагноз между опухолями коры надпочечника (адренокортикальными опухолями) и нейрогенными опухолями. Учитывая тот факт, что низкая метаболическая активность опухоли надпочечника не могла являться убедительным доказательством нейрогенной природы образования, было принято решение о выборе открытого хирургического доступа. Оперативное вмешательство было выполнено в объеме лапаротомии, туморадреналэктомии справа с биопсией регионального (паракавального) лимфатического узла, выявленного во время операции.

Гистологическое исследование показало наличие ткани надпочечника с исходящей из него узловой опухолью. Неопластическая ткань преимущественно трабекулярно-гнездного строения, встречались также псевдожелезистые и альвеолярные структуры и поля с выраженным миксоматозом (рис. 2). Элементы опухоли среднего размера, полигональной формы, с эозинофильной (в части клеток – оптически пустой или вакуолизированной) цитоплазмой (рис. 3 и 4). Ядра относительно мономорфные, округлой или овоидной формы, с крупноглыбчатым хроматином и одним базофильным ядрышком. Строма была представлена тонкими фиброваскулярными септами. Митотическая активность не определялась. Признаки сосудистой инвазии отсутствовали, капсула была интактна на всем протяжении. В исследованных лимфатических узлах признаки метастатического поражения отсутствовали.

Было выполнено иммуногистохимическое исследование с антителами к Inhibin, MelanA, Pancytokeratin, CK18, CK19, SMA, S100, Synaptophysin, ChromograninA, Ki-67. Выявлена фокальная экспрессия опухолевыми клетками MelanA (рис. 5), Synaptophysin, реакция с остальными антителами негативная. Уровень пролиферативной активности по экспрессии Ki-67 составил 5–7 % (рис. 6).

Гистологическое заключение: адренокортикальная аденома (по 0 баллов по шкалам L.M. Weiss, Н. van Slooten et al. и J.A. Wienike et al.). Код по Международной классификации онкологических заболеваний (ICD-O) – 8370/0.

Таким образом, был уставлен диагноз «адренокортикальная аденома справа». С учетом гистологического диагноза было выполнено исследование, направленное на поиск мутаций гена р53 методом прямого секвенирования по Сэнгеру. Мутации не обнаружены. Ребенок оставлен под динамическим наблюдением.

1. Bernstein L., Gurney J.G. Carcinomas and other malignant epithelial neoplasms. In: Ries L.A.G., Smith M.A., Gurney J.G. et al. (eds.). Cancer and survival among children and adolescents: United States SEER program 1975–1995. National Cancer Institute, SEER Program, Bethesda, 1999. Pp. 139–147.

2. Wieneke J.A., Thompson L.D., Heffess C.S. Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population: A clinicopathologic and immunophenotype analysis of 83 patients. Am J Surg Pathol 2003;27(7):867–81.

3. Ciftci A.O., Senocak M.E., Tanyel F.C., Buyukpamukcu N. Adrenocortical tumors in children. J Pediatr Surg 2001; 36(4):549–54.

4. Kardar A.H. Rupture of adrenal carcinoma after biopsy. J Urol 201;166(3):984.

5. Gonzalez R.J., Shapiro S., Sarlis N. et al. Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery 2005;138(6):1078–86.

6. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon: IARCPress, 2004. Рр. 139–142.

7. Dehnerand L.P., Hill D.A. Adrenal cortical neoplasms in children: why so many carcinomas and yet so many survivors? Pediatr Dev Pathol 2000;12(4):284–91.

8. Wasserman J.D., Novokmet A., EichlerJonsson C. et al. Prevalence and functional consequence of TP53 mutations in pediatric adrenocortical carcinoma: a children's oncology group study. J Clin Oncol 2015;33(6):602–9.