Успешное проведение оперативных вмешательств у пациентов детского возраста с 3-м типом болезни Виллебранда
Т. А. Андреева,
И. А. Лавриченко,
О. А. Крашенинникова, 
А. К. Гурина,
А. А. Быков,
А. Л. Нестерчук,
К. А. Папаян,
В. В. Авраменко,
А. Г. Веселов,
С. И. Якунин
А. К. Гурина,
А. А. Быков,
А. Л. Нестерчук,
К. А. Папаян,
В. В. Авраменко,
А. Г. Веселов,
С. И. Якунин https://doi.org/10.21682/2311-1267-2019-6-4-55-61
Аннотация
Под нашим наблюдением в клинике СПбГПМУ 2018 по 2019 г. находились 2 пациента детского возраста с болезнью Виллебранда (БВ) 3-го типа, которые нуждались в проведении оперативного лечения. Хирургическое вмешательство проводилось на фоне применения препарата Гемате® П, который используется как для длительной, так и для краткосрочной профилактики при хирургических вмешательствах на фоне БВ. Использование препарата Гемате® Пбыло 100 % эффективным в обоих случаях.
Ключевые слова
педиатрия,
коагулопатия,
болезнь Виллебранда,
геморрагический синдром,
эффективность Гемате® П,
хирургия,
ортопедия
Об авторах
Т. А. Андреева
Городской центр по лечению больных гемофилией, СПб ГБУЗ Городская поликлиника № 37
Россия
Россия
Кандидат медицинских наук, врач-гематолог, заведующая.
191186, Санкт-Петербург, ул. Гороховая, 6
И. А. Лавриченко
Городской центр по лечению больных гемофилией, СПб ГБУЗ Городская поликлиника № 37
Россия
Россия
Врач-гематолог.
191186, Санкт-Петербург, ул. Гороховая, 6
О. А. Крашенинникова
Городской центр по лечению больных гемофилией, СПб ГБУЗ Городская поликлиника № 37
Россия
Россия
Врач клинической лабораторной диагностики.
191186, Санкт-Петербург, ул. Гороховая, 6
А. К. Гурина
ФГБОУ ВО СПбГПМУМинздрава России
Россия
Россия
Студентка 6-го курса педиатрического факультета, SPIN-код: 3711-8953, Author ID: 1038862.
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
А. А. Быков
ФГБОУ ВО СПбГПМУМинздрава России
Россия
Россия
Студент 5-го курса педиатрического факультета СПбГПМУ, SPIN-код: 4437-9031.
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
А. Л. Нестерчук
ФГБОУ ВО СПбГПМУМинздрава России
Россия
Россия
Студентка 6-го курса педиатрического факультета СПбГПМУ, SPIN-код: 1278-8292.
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
К. А. Папаян
ФГБОУ ВО СПбГПМУМинздрава России
Россия
Россия
Карина Альбертовна Папаян - кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской педиатрии СПбГПМУ, SPIN-код: 7437-0916, Author ID: 783499.
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
В. В. Авраменко
ФГБОУ ВО СПбГПМУМинздрава России
Россия
Россия
Кандидат медицинских наук, врач-ортопед-травматолог, заведующий хирургическим отделением № 2 СПбГПМУ.
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
А. Г. Веселов
ФГБОУ ВО СПбГПМУМинздрава России
Россия
Россия
Кандидат медицинских наук, врач-травматолог-ортопед хирургического отделения № 2 СПбГПМУ, SPIN-код: 7502-2280.
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
С. И. Якунин
ФГБОУ ВО СПбГПМУМинздрава России
Россия
Россия
Кандидат медицинских наук, врач-детский хирург, заведующий хирургическим отделением Консультативно-диагностического центра СПбГПМУ.
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
Список литературы
1. Windyga J., von Depka-Prondzinski M.; European Wilate® Study Group. Efficacy and safety of a new generation von Willebrand factor/ factor VIII concentrate (Wilate®) in the management of perioperative haemostasis in von Willebrand disease patients undergoing surgery. Thromb Haemost 2011;105(6):1072–9. doi: 10.1160/TH10-10-0631.
2. Gill J.C., Lethager S., Di Paola J., Mannucci P., Bernstein J., Manco-Johnson M., Bergman G., Nichols W.L. and the Humate-P Surgery Study Group. Von Willebrand factor/factor VIII (VWF/FVIII) concentrate (Humate-P) for surgical prophylaxis of excessive bleeding in patients with severe von Willebrand disease (VWD). Poster presented at the Meeting of the World Federation of Haemophilia 2006; Poster #898.
3. Lethagen S., Kyrle P.A., Castaman G., Haertel S., Mannucci P.M. and the Haemate P Surgical Study Group. Von Willebrand factor/factor VIII concentrate (Haemate P) dosing based on pharmacokinetics: a prospective multicenter trial in elective surgery. J Thromb Haemost 2007;5:1420-30. doi: 10.1111/j.1538-7836.2007.02588.x.
4. Selvam S., James P. Angiodysplasia in von Willebrand disease: Understanding the clinical and basic science. Semin Thromb Hemost 2017;43(6):572-80. doi:10.1055/s-0037-1599145.
5. Franchini M., Mannucci P. Gastrointestinal angiodysplasia and bleeding in von Willebrand disease. ThrombHaemost 2014;112:427-31. doi: 10.1160/TH13-11-0952.
6. Castaman G., Federici A.B., Tosetto A.S., Marca L.A., Stufano F., Mannucci P.M., Rodeghiero F. Different bleeding risk in type 2A and 2M von Willebrand disease: a 2-year prospective study in 107 patients. J Thromb Haemost 2012;10(4):632-8. doi: 10.1111/j.1538-7836.2012.04661.x.
7. Frankini M., Targher G., Lippi G. Prophylaxis in von Willebrand disease. Ann Hematol 2007;86:699-704. doi: 10.1007/s00277-007-0343-1.
8. Gill J.C., Castaman G., Windyga J., Kouides P. Hemostatic efficacy, safety, and pharmacokinetics of a recombinant von Willebrand factor in severe von Willebrand disease. Blood 2015;126(17):2038-46. doi: 10.1182/blood-2016-04-711259.
9. Scharrer I. Surgery in von Willebrand disease patients. Biomedical Progress 2002;15:18-22. doi: 10.1097/MBC.0000000000000500.
10. Kurth A.A., Ludwig G., Scharrer I. [Prevalence, pathophysiology, diagnosis and treatment of von Willebrand syndrome in orthopedic trauma patients]. Orthopade 1999;28(4):366-74. doi: 10.1007/PL00003619.
11. Oldenburg J., Young G., Santagostino E., Escuriola Ettingshausen C. The importance of inhibitor eradication in clinically complicated hemophilia A patients. Expert Rev Hematol 2018;11(11):857-62. doi: 10.1080/17474086.2018.1521718.
12. Lassila R., Holme P.A., Landorph A., Petrini P., Onundarson P.T., Hillarp A. Semin Thromb Hemost 2011;37:495-502. PMID: 22102192.
13. Berntorp E., Petrini P. Long-term prophylaxis in von Willebrand disease. Blood Coagul Fibrinolysis 2005;16(Suppl. 1):S23-S26. doi:10.1097/01.mbc.0000167659.23262.18.
14. Lethagen S. Clinical experience of prophylactic treatment in von Willebrand disease. Thromb Res 2006;118(Suppl. 1):S9-S11. doi: 10.1016/j.thromres.2006.01.021.
15. Berntorp E., Abshire T.; vWD Steering Committee. The von Willebrand disease prophylaxis network (VWD PN): exploring a treatment concept. Thromb Res 2006;118 Suppl. 1: S19-S22. doi: 10.1016/j.thromres.2006.01.016.
Рецензия
Для цитирования:
Андреева Т.А., Лавриченко И.А., Крашенинникова О.А., Гурина А.К., Быков А.А., Нестерчук А.Л., Папаян К.А., Авраменко В.В., Веселов А.Г., Якунин С.И. Успешное проведение оперативных вмешательств у пациентов детского возраста с 3-м типом болезни Виллебранда. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2019;6(4):55-61. https://doi.org/10.21682/2311-1267-2019-6-4-55-61
For citation:
Andreeva T.A., Lavrichenko I.A., Krasheninnikova O.A., Gurina A.K., Bykov A.A., Nesterchuk А.L., Papayan K.A., Avramenko V.V., Veselov A.G., Yakunin S.I. Successful surgical interventions in pediatric patients with type 3 disease of von Willebrand. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2019;6(4):55-61. (In Russ.) https://doi.org/10.21682/2311-1267-2019-6-4-55-61
Просмотров:
528
Послать статью по эл. почте 