Радикальное удаление опухоли остается ключевой задачей хирургического лечения гепатобластомы. Особенную категорию представляют пациенты, которым необходима расширенная резекция, грозящая развитием пострезекционной печеночной недостаточности. При недостаточном объеме будущего остатка печени методом выбора является двухэтапная резекция или трансплантация печени. Несмотря на широкое распространение лапароскопической хирургии печени у взрослых, в педиатрической практике минимально инвазивный доступ не изучен, а литературные данные, посвященные этому вопросу, скудны. В настоящей публикации представлен успешный опыт ALPPS у ребенка, которому 1-й этап операции впервые выполнен полностью лапароско-пически. Описанное наблюдение подтверждает возможность проведения лапароскопических резекций печени у детей и эффективность частичного разделения паренхимы печени для достижения адекватного прироста объема ее будущего остатка в целях избежания трансплантации и ее осложнений.

Болезнь Гоше (БГ), код Е75.2, является наиболее частой формой наследственных ферментопатий, объединенных в группу лизосомных болезней накопления с аутосомно-рецессивным типом наследования. Возникновение БГ обусловлено мутацией гена, ответственного за синтез фермента в-глюкоцереброзидазы (кислая в-глюкозидаза), который участвует в гидролитическом расщеплении глюкозилцерамида (составной части клеточных мембран) на глюкозу и церамид. Недостаточная активность (или недостаточное количество) в-глюкоцереброзидазы приводит к накоплению глюкозилцерамида внутри клетокретикулоэн-дотелиальной системы, которые превращаются таким образом в клетки Гоше. Клинически это выражается полисистемным заболеванием с прогрессирующей гепатоспленомегалией, гематологическими нарушениями и поражением костей скелета, что приводит к выраженному болевому синдрому, повышенной ломкости костей и, как следствие, — к тяжелой инвалидизации. «Золотым стандартом» лечения БГ в настоящее время является ферментозаместительная терапия. Для повышения доступности лекарственной терапии и оптимизации подходов к лечению детей с БГ проводятся поиск и разработка новых лекарственных препаратов.

Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) — редкая первичная опухоль почки у детей раннего возраста, характеризующаяся промежуточным биологическим поведением. Основным методом лечения является радикальное удаление опухоли. Цель данного исследования — анализ собственного опыта по лечению пациентов с диагнозом ВМН. Родители больных дали согласие на использование информации о них, в том числе фотографий, в научных исследованиях и публикациях.

Введение. Несмотря на значительные достижения в лечении нейробластомы (НБ) за последние десятилетия, прогноз для пациентов группы высокого риска остается неблагоприятным: общая 5-летняя выживаемость, согласно статистическим данным, не превышает 30 %.

Цель исследования — демонстрация опыта применения анти-0Б2-моноклональных антител и оценка их токсичности на примере группы пациентов НМИЦонкологии им. Н.Н. Петрова.

Материал и методы. В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова с 2018 г. у 8 пациентов с НБ группы высокого риска в качестве поддерживающей терапии были использованы анти-0Б2-антитела. Возраст больных варьировал от 1,8 до 10 лет. После завершения индукционной полихимиотерапии (ПХТ) по протоколу NB-2004 всем пациентам проводился локальный контроль опухоли в объеме хирургического удаления первичного очага, 3 больным локальный контроль дополнен дистанционной лучевой терапией на остаточную массу опухоли. На этапе консолидирующего лечения однократная высокодозная ПХТ с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) была проведена 4 больным, в том числе гаплоидентичную ТГСКполучил 1 пациент, тандемную аутологичную ТГСК — 3 пациента. Следует отметить, что у 2 (25 %) больных имело место первично-резистентное течение опухолевого процесса, и ремиссия была достигнута лишь после проведения 3 линий ПХТ. У1 (12,5 %) пациента через 8мес после завершения основной лечебной программы по протоколу NB-2004 диагностирован рецидив НБ в виде солитарного очага в правой лобной доле головного мозга. Таким образом, 3 человека из исследуемой группы получали анти-0Б2-антитела после применения нескольких линий ПХТ. У всех детей к моменту начала терапии анти-0Б2-антителами отсутствовали признаки прогрессирования опухолевого процесса.

Результаты. Суммарно больным был проведен 21 курс иммунотерапии. Основным показанием для инфузии анти-0Б2-антител являлось достижение стойкого положительного клинико-инструментального ответа на предшествующую комплексную терапию, пациенты с прогрессированием заболевания из исследования исключались. Препарат вводился в виде непрерывной инфузии в первые 10 дней каждого курса (всего 240 ч) в суточной дозе 10 мг/м2. При применении антител были отмечены следующие нежелательные явления: гематологическая токсичность в 90,4 % наблюдений, лихорадка — в 71,4 %, диарея — в 23,8 % случаев, синдром повышенной капиллярной проницаемости — у 19 % больных, периферическая полинейропатия и синдром высвобождения цитокинов выявлены в 14,9 %, болевой синдром — в 9,5 % наблюдений. Все осложнения были толерабельными и купируемыми, отмены препарата или редукции доз не потребовалось. В настоящее время 7 пациентов находятся в стойкой полной ремиссии, у 1 больной после 1-го курса иммунотерапии было выявлено прогрессирование злокачественного процесса.

Выводы. Иммунотерапия моноклональными анти-0Б2-антителами является хорошо переносимой и относительно безопасной процедурой при проведении адекватного сопроводительного лечения. Согласно мировому опыту эффективность ее сомнений не вызывает.

Актуальность. Нейробластома (НБ) — злокачественная опухоль симпатической нервной системы у детей. В Республике Беларусь около 50 % пациентов с данным заболеванием составляют группу высокого риска, 50 % имеют рецидив или прогрессию процесса, что является основной причиной их гибели.

Цель исследования — характеристика рецидивов/прогрессии НБ у детей в Республике Беларусь, анализ результатов лечения пациентов за период с 1997по 2017 г.

Материалы и методы. С октября 1997 г. по декабрь 2017 г. в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии (Минск, Беларусь) получили терапию 1-й линии 293 протокольных и наблюдаемых пациента. Из них 73 (24,9 %) имели прогрессию либо рецидив заболевания. Эту группу пациентов использовали для анализа результатов терапии.

Результаты. Четырнадцатилетняя общая выживаемость пациентов срецидивами/прогрессией заболевания составила 21 + 6 % (n = 73), бессобытийная — 18 + 5 % (n = 73). Статистически значимо чаще рецидивировали больные в возрасте старше 12 месяцев жизни на момент постановки диагноза, с 4-й стадией заболевания (п = 53) и имеющие N-MYC-амплификацию, диплоидный кариотип в опухоли (р < 0,0001). Неблагоприятные варианты рецидивов по локализации составили около 65 % (генерализованный — 41 %, остеомедуллярный — 12,3 %, рецидивы с поражением центральной нервной системы — 12,3 %). Наиболее курабель-ные варианты рецидивов наблюдались в 35 % случаев (п = 25). У пациентов групп благоприятного и промежуточного прогноза значимо чаще встречались рецидивы в зоне локализации первичной опухоли (р < 0,0001), реже отмечалось поражение костей (р < 0,0001). Наилучшими результатами при использовании стандартных методов терапии оказались рецидив в зоне первичной опухоли и мягкотканный рецидив (5-летняя безрецидивная выживаемость — 25 % и 36 % соответственно). Лечение остеомедуллярных и генерализованных рецидивов с использованием доступных нам методов оказалось неэффективным (бессобытийная выживаемость — 0 %).

Заключение. Необходимо дальнейшее детальное изучение биологии опухоли в целях создания таргетных препаратов и других биологически обоснованных походов, в частности различных видов иммунотерапии, для лечения НБ.

Нейробластома (НБ) — наиболее распространенная экстракраниальная солидная опухоль детского возраста, составляющая 6—10 % всех злокачественных новообразований у детей. Одной из принципиально важных проблем для клинициста является стратификация группы риска и определение тактики лечения пациентов с НБ. В настоящей работе нами были проведены исследования зависимости экспрессии белка CRABP1 в первичном очаге и метастазах опухоли от типа генетических нарушений (амплификация гена MYCN, делеция локуса 11q23) и эффекта проведенной терапии у пациентов с НБ.

Под нашим наблюдением в клинике СПбГПМУ 2018 по 2019 г. находились 2 пациента детского возраста с болезнью Виллебранда (БВ) 3-го типа, которые нуждались в проведении оперативного лечения. Хирургическое вмешательство проводилось на фоне применения препарата Гемате® П, который используется как для длительной, так и для краткосрочной профилактики при хирургических вмешательствах на фоне БВ. Использование препарата Гемате® Пбыло 100 % эффективным в обоих случаях.

Гены рецепторной тирозинкиназы (NTRK1, 2, 3) являются протоонкогенами, которые встречаются при различных солидных опухолях у детей и взрослых. В настоящее время секвенирование нового поколения является предпочтительной платформой для обнаружения транслокаций гена NTRK. В научной литературе представлены данные об эффективности применения энтректи-ниба (entrectinib) у пациентов с транслокацией генов NTRK, ROS1 и ALK, независимо от гена-партнера. В перспективе терапия энтректинибом может стать альтернативой химиотерапии либо использоваться в комбинированном или комплексном лечении как первичных злокачественных новообразований, так и в случае рефрактерных, нерезектабельных и рецидивирующих форм заболевания.

Развитие венозных тромбозов (ВТ) является частым осложнением в терапии детей со злокачественными новообразованиями (ЗНО). Патогенез ВТ у детей со ЗНО является мультифакторным, включающим изменения в системе гемостаза, вызываемые как самим первичным заболеванием, так и методами лечения.

В отвечающей современным стандартам практике оказания медицинской помощи пациентам с онкологическими заболеваниями, основанной на биопсихосоциальном подходе, внимание уделяется психосоциальному функционированию как пациента, так и членов его семьи. Разработка эффективных моделей психосоциального сопровождения больных в процессе лечения и реабилитации предполагает научное обоснование критериев адаптации/дезадаптации, а также методов выявления и мониторинга семей, нуждающихся в различных видах психологической поддержки. Международные организации в своих руководствах по сопровождению пациентов с онкологическими заболеваниями для интегративной оценки психологического состояния предлагают применять регулярный скрининг эмоционального дистресса, определив дистресс как «шестой жизненный показатель» в дополнение к температуре тела, дыханию, артериальному давлению, пульсу и боли. В статье обобщены основные сведения о концепте «эмоциональный дистресс», проанализированы возможности и ограничения его использования в качестве критерия оценки дезадпатации в процессе лечения, показана целесообразность внедрения этого концепта и соответствующего измерительного метода в российскую практику психологического сопровождения педиатрических пациентов и их семей на разных этапах лечения. Обосновываются возможности использования данного критерия для быстрого и достоверного выявления необходимости оказания дополнительной (психологической/психиатрической) помощи по отношению к лечению основного заболевания ребенка; для отслеживания динамики эмоционального состояния пациентов и их родителей на каждом этапе лечения.

Актуальность. Ретинобластома (РБ) — редкая внутриглазная опухоль преимущественно детского возраста. Число научных работ и исследований, посвященных экстраокулярной РБ с распространением по зрительному нерву (ЗН), ограничено. В литературе отсутствует единое мнение о месте и методе хирургического этапа лечения у пациентов с распространением опухоли по ЗН.

Описание клинического случая. В статье представлен клинический случай пациента в возрасте 5 лет 1 месяц с экстраокулярной РБ, инфильтрирующей ЗН. Одноэтапная последовательная прехиазмальная резекция ЗН с энуклеацией глаза была выполнена после 3 курсов полихимиотерапии. В послеоперационном периоде проведены лучевая терапия и адъювантная химиотерапия (ХТ). От высокодозной ХТ было решено воздержаться. Срок наблюдения без признаков заболевания с момента окончания лечения составил 6,5 года.

Заключение. Ввиду отсутствия достаточного опыта лечения пациентов с экстраокулярной РБ, обусловленного небольшим количеством наблюдений в данной области онкологии не только в России, но и за рубежом, нам представлялось интересным продемонстрировать данный клинический случай с акцентом на хирургическом этапе лечения, который, по нашему мнению, положительно повлиял на исход заболевания.

Лейомиома — доброкачественная опухоль гладкомышечных клеток. Локализация данного образования в надпочечниках является крайне редкой, еще реже встречается поражение обоих надпочечников. В литературе нами было найдено менее 10 описанных случаев возникновения подобной патологии у детей. В статье представлен случай 17-летней девушки с жалобами на тахикардию и повышение давления, у которой впоследствии были выявлены билатеральные образования надпочечников. При гистологической верификации был установлен диагноз лейомиомы.