Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск

Терапия редких коагулопатий

https://doi.org/10.21682/2311-1267-2020-7-4-71-76

Полный текст:

Аннотация

Редкие коагулопатии включают в себя наследственные дефициты фибриногена, факторов (F) II, FV, FVII, FX, FXI, FXII и FV + FVIII, а также комбинированный дефицит витамина К-зависимых факторов. Какие-то из данных дефицитов являются более изученными в связи с большим числом пациентов, какие-то — крайне редкими, поэтому на данном этапе представляется достаточно сложной проблема выработки универсального подхода к терапии и профилактике. Задачей данного обзора было оценить варианты лечения и возможности профилактики данных дефицитов.

Об авторах

Д. Б. Флоринский
НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Россия

Флоринский Дмитрий Борисович - врач-ординатор.
117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1.



П. А. Жарков
НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Россия

Доктор медицинских наук, врач-гематолог консультативного отделения, врач-педиатр стационара кратковременного лечения, руководитель группы исследования гемостаза.
117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1.



Список литературы

1. Mannucci P.M., Duga S., Peyvandi F. Recessively inherited coagulation disorders. Blood 2004;104:1243-52. PMID: 15138162.

2. Mumford A.D., Ackroyd S., Alikhan R., Bowles L., Chowdary P., Grainger J., Mainwaring J., Mathias M., O’Connell N. BCSH Committee Guideline for the diagnosis and management of the rare coagulation disorders: a United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organization guideline on behalf of the British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol 2014;167:304-26. PMID: 25100430.

3. Caudill J.S., Nichols W.L., Plumhoff E.A., Schulte S.L., Winters J.L., Gastineau D.A., Rodriguez V. Comparison of coagulation factor XIII content and concentration in cryoprecipitate and fresh-frozen plasma. Transfusion 2009;49(4):765-70. PMID: 19192257.

4. Зозуля Н. И., Свирин П . В. Диагностика и лечение редких коагулопатий: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X. Национальные клинические рекомендации, 2014 г.

5. Tabibian S., Yavar S., Shams M., Safa M., Gholami M.S., Heydari F., Ahmadi A., Rashidpanah J., Dorgalaleh A. A comprehensive overview of coagulation factor V and congenital factor V deficiency. Semin Thromb Hemost 2019;45(5):523-43. PMID: 31121608.

6. Stirling Y., Woolf L., North W.R., Seghatchian M.J., Meade T.W. Haemostasis in normal pregnancy. Thromb Haemost 1984;52:176-82. PMID: 6084322.

7. Mariani G., Bernardi F. Factor VII deficiency. Semin Thromb Hemost 2009;35(4):400-6. PMID: 20391303.

8. Woehrle D., Martinez M., Bolliger D. Hereditary heterozygous factor VII deficiency in patients undergoing surgery: clinical relevance. Anaesthesist 2016;65(10):746-54. PMID: 27586406.

9. Vorstand der Bundesarztekammer auf Empfehlung des Wissenschaftlichen Beirats. Querschnittsleitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten, 2014; 4. uberarbeitete und aktualisierte Auflage.

10. van Geffen M., Mathijssen N.C.J., Holme P.A., Britta A.P., van Gorkom L., van Kraaij M.G.J., Masereeuw R., Peyvandi F., van Heerde W.L. Pharmacodynamics of recombinant activated factor VII and plasma-derived factor VII in a cohort of severe FVII deficient patients. Thromb Res 2013;132(2):256-62. PMID: 23834817.

11. Государственный реестр лекарственных средств. Режим доступа: [Электронный ресурс]. URL: http://grls.rosminzdrav.ru/Default.aspx.

12. Livnat T., Tamarin I., Mor Y., Winckler H., Horowitz Z., Korianski Y., Bar-Zakay B., Seligsohn U., Salomon O. Recombinant activated factor VII and tranexamic acid are haemostatically effective during major surgery in factor XI-deficient patients with inhibitor antibodies. Thromb Haemost 2009;102:487-92. PMID: 19718468.

13. Dorgalaleh A., Rashidpanah J. Blood coagulation factor XIII and factor XIII deficiency. Blood Rev 2016;30(6):461-75. PMID: 27344554.

14. Lusher J., Pipe S.W., Alexander S., Nugent D. Prophylactic therapy with Fibrogammin® P is associated with a decreased incidence of bleeding episodes: a retrospective study. Haemophilia 2010;16:316-21. PMID: 20017752.

15. Karaman S., Akkaya E., Genc S., Bilgili F., Kendirci A.S., Tugcu D., Unuvar A., Karakas Z., Demirkol D., Bayramoglu Z., Omer B. Congenital Factor XIII Deficiency With the Presence of Inhibitor: A Case Study. J Pediatr Hematol Oncol 2019. doi: 10.1097/MPH.0000000000001671.

16. Key N.S., Negrier C. Coagulation factor concentrates: past, present, and future. Lancet 2007;370(9585):439-48. PMID: 17679021.

17. Spreafico M., Peyvandi F. Combined Factor V and Factor VIII Deficiency. Semin Thromb Hemost 2009;35(4):390-9. PMID: 19598067.

18. Brenner B., Kuperman A.A., Watzka M., Oldenburg J. Vitamin K-dependent coagulation factors deficiency. Semin Thromb Hemost 2009 Jun;35(4):439-46. PMID: 19598072.

19. McMahon M.J., James A.H. Combined deficiency of factors II, VII, IX, and X (Borgschulte-Grigsby deficiency) in pregnancy. Obstet Gynecol 2001;97:808-9. PMID: 11336760.

20. Peyvandi F., Palla R., Menegatti M., Siboni S.M., Halimeh S., Faeser B., Pergantou H., Platokouki H., Giangrande P., Peerlinck K., Celkan T., Ozdemir N., Bidlingmaier C., Ingerslev J., Giansily-Blaizot M., Schved J.F., Gilmore R., Gadisseur A., Benedik-Dolnicar M., Kitanovski L., Mikovic D., Musallam K.M., Rosendaal F.R.; European Network of Rare Bleeding Disorders Group. Coagulation Factor Activity and Clinical Bleeding Severity in Rare Bleeding Disorders: Results From the European Network of Rare Bleeding Disorders J Thromb Haemost 2012;10(4):615-21. PMID: 22321862.


Для цитирования:


Флоринский Д.Б., Жарков П.А. Терапия редких коагулопатий. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2020;7(4):71-76. https://doi.org/10.21682/2311-1267-2020-7-4-71-76

For citation:


Florinskiy D.B., Zharkov P.A. Treatment of rare bleeding disorders. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2020;7(4):71-76. (In Russ.) https://doi.org/10.21682/2311-1267-2020-7-4-71-76

Просмотров: 48


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-1267 (Print)
ISSN 2413-5496 (Online)