Введение. Ретинобластома (РБ) — злокачественная опухоль сетчатки, выживаемость при интраокулярной форме достигает 99 %. По мнению исследователей, факторами риска возникновения рефрактерной или рецидивной формы РБ являются размеры опухоли при первичной диагностике (более 15 мм), возраст ребенка во время дебюта заболевания (до 1 года), билатеральная РБ, наличие субретинальных и витреальных отсевов. Если для успешного лечения интраокулярной рефрактерной или рецидивной РБ не применимы методы локального разрушения опухоли, тогда прибегают ко 2-й линии полихимиотерапии в качестве альтернативы энуклеации.
Разрабатываются и применяются новые варианты локальной химио- (ХТ) и лучевой (ЛТ) терапии (гамма-нож). К традиционной ЛТ как методу органосохраняющего лечения в настоящее время отношение исследователей отрицательное в связи с серьезными последствиями (асимметрия лицевого скелета и вторичные радиоиндуцированные опухоли).
Цель исследования — повышение эффективности органосохраняющего лечения у пациентов с рефрактерной или рецидивирующей интраокулярной РБ.
Материалы и методы. В период с 10.2018 по 12.2019 в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина трехкомпонентная селективная интраартериальная ХТ (СИАХТ) проведена 15 пациентам (15 глаз) в возрасте от 11 до 52 месяцев. Первично пораженные РБ глаза (п = 15) соответственно классификации IIRC (Murphree) имели следующие группы: группа B — 1 случай, группа С — 3, группа D — 7 и группа E — 4 глаза. Все больные первично получили интенсивную комбинированную консервативную терапию: в 11 (73 %) из 15 случаев — системную полихимиотерапию VEC (винкристин, этопозиД, карбоплатин); в 13 (86 %) из 15 — СИАХТ мелфаланом, всем пациентам дополнительно применялась двухкомпонентная СИАХТ в сочетании мелфалана с топоте-каном. В отдельных наблюдениях к лечению была добавлена локальная терапия в виде интравитреальной ХТ (ИВХТ): 6 (40 %) из 15 пациентов в виде монотерапии мелфаланом и в 1 (6 %) случае применялось одновременное введение мелфалана с топотеканом. Также у некоторых больных использовалась дополнительная локальная офтальмологическая терапия: транспупиллярная термотерапия (ТТТ) — у 6 из 15, в том числе в сочетании с криодеструкцией (КД) — у 1 и в сочетании с брахитерапией — у 1 пациента. При этом неполная регрессия опухоли (рефрактерная форма заболевания) отмечена у 7 из 15 больных, а рецидивирующее течение болезни — у 8 из 15. Неполная регрессия опухоли и рецидивирующее течение РБ стали причинами назначения трехкомпонентной СИАХТ с использованием карбоплатина, мелфалана и топотекана в комбинации с ИВХТ при выраженном эндофитном росте РБ в качестве альтернативы облучению и энуклеации глаза.
Результаты. Среднее количество курсов трехкомпонентной СИАХТ составило 1,46 ± 0,63 (Диапазон — 1—3). Комбинация СИАХТ с ИВХТ проведена 3 из 15 пациентов. Все дети (п = 15) живы со средним сроком наблюдения от начала первичного лечения 23,92 ± 15,68 (10—64) мес. Один из 15 пациентов потерян из-под наблюдения в связи с желанием родителей лечиться за рубежом. Известно, что ребенок жив, но нет данных о состоянии его здоровья. Дополнительное лечение после интенсификации СИАХТ потребовалось 9 из 14 больных. Для консолидации полученного эффекта в виде полной регрессии в 2 случаях проведены заключительные курсы ИВХТ. В связи с наличием остаточной опухоли и/или интраокулярного прогрессирования и/или появления новых очагов 1 из 9 пациентов проведены ИВХТ и ТТТ, 2 из 9 — ИВХТ, СИАХТ, КД, ТТТ. В 4 из 9 случаев выполнена энуклеация, причем в 2 из 4 наблюдений операция проведена после продолжения попытки органосохраняющего лечения: КД и ТТТ (п = 1) и ИВХТ, КД, ТТТ и БТ (п = 1). Ни одному ребенку дистанционная ЛТ не проводилась. Не отмечено ни одного случая инсульта после СИАХТ. Удалось сохранить 10 (71,4 %) из 14 глаз с остротой зрения: предметное зрение — в 4 (40 %) из 10 наблюдений, фиксация взора — в 3 (30 %) из 10 и светоощущение — в 3 (30 %) из 10. Средний срок наблюдения от окончания трехкомпонентной СИАХТу 14 пациентов составил 13,57 ± 5,27 (6—22) мес.
Заключение. Таким образом, трехкомпонентная СИАХТ эффективна и безопасна для пациентов с рефрактерной и рецидивной РБ, о чем свиДетельствуют высокий процент сохраненных глаз и наличие зрительных функций от светоощущения до предметного зрения.

Цель исследования — разработать стратегию формирования регистра потенциальных Доноров, обеспечивающую рекрутинг доноров с учетом биологических особенностей российских популяций.
Материалы и методы. Объектом исследования являлись 35 117 потенциальных доноров гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) регистра ФГБУН КНИИГиПК ФМБА России, рекрутированных в 22 субъектах РФ.
Результаты. На основании сравнения профилей HLA-A-B-C-DRB1 гаплотипов региональных донорских популяций, рассчитанных с помощью EM-алгоритма в программном обеспечении Arlequin v.3.5.2.2, с профилем объединенной Донорской популяции регистра сформулированы общие требования к рекрутированию потенциальных доноров ГСК в регистр.

Введение. Необходимость обеспечения нутритивной поддержки (НП) у детей с онкологическими заболеваниями является общепризнанной. Больные с признаками белково-энергетической недостаточности относятся к группе риска развития осложнений в раннем послеоперационном периоде. Значительную роль в соблюдении протокола ранней реабилитация после операции (early rehabilitation after surgery, ERAS) играет способ периоперационного обезболивания. Каудальная эпидуральная блокада является наиболее широко используемой регионарной методикой обезболивания у детей, позволяющей начать раннее энтеральное питание (ЭП) и предотвратить развитие послеоперационного пареза желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Цель исследования — оценить эффективность тактики выбора периоперационного обезболивания в ракурсе возможности раннего начала ЭП у детей с онкопатологией, в послеоперационном периоде после проведенных лапароскопических оперативных вмешательств, в целях профилактики пареза ЖКТ в сочетании с ранней активизацией больных.
Материалы и методы. В исследование включены 40 пациентов НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, ASA II—III, оперированных в 2017—2019 гг. по поводу злокачественных опухолей брюшной полости лапароскопическим методом. В группу КА (каудальная анесетзия) вошли 23 ребенка, которым в рамках сочетанной анестезии в качестве регионарного компонента применялась каудальная эпидуральная блокада. В группу контроля (ОА) вошли 17 детей, которым проводилась общая анестезия. Проведен анализ раннего послеоперационного (1-е сутки) периода. Послеоперационная НП заключалась в осуществлении раннего ЭП смесями Альфаре® на основе гидролизата белка молочной сыворотки (для детей в возрасте до 1 года) и Пептамен® Юниор на основе гидролизованного белка молочной сыворотки (для детей в возрасте от 1 года до 10 лет). Расчет объема ЭП выполнялся исходя из количества калорий на 1 кг массы тела. Начинали лечебное питание с объемов, составляющих 1/2—2/3 от рассчитанного, далее увеличивали объем до необходимого по переносимости пациента.

Результаты. ЭП у детей в группе КА подключали с 4,7 ± 0,5 ч. В группе ОА ЭП у 10 (59 %) пациентов подключили через 20 ч после окончания оперативного вмешательства. У 5 детей развился гастростаз, для разрешения которого потребовалось проведение медикаментозной стимуляции деятельности ЖКТ.
Выводы. Это исследование демонстрирует, что в условиях эффективной нейроаксиальной блокады в периоперационном периоде удаётся максимально рано начать ЭП, снижая частоту послеоперационного пареза кишечника при лапароскопических оперативных вмешательствах.

Примитивная миксоидная мезенхимальная опухоль младенцев (ПММОМ) — агрессивная опухоль с высокой частотой локальных рецидивов, редким отдаленным метастазированием, плохим ответом на химиотерапию.
ПММОМ является редкой мягкотканной саркомой первого года жизни, выделенной из группы инфантильных фибросарком (ИФ) и миофибробластических опухолей. Она отличается от других опухолей клиническим течением, морфологическими чертами и в первую очередь молекулярно-генетическими изменениями. Для ИФ характерна перестройка гена ETV6-NTRK3, не выявляемая ни у одного пациента с ПММОМ. У больных ПММОМ обнаружена внутренняя тандемная дупликация BCOR (BCOR ITD), которая позволяет выделить данную опухоль из группы ИФ.
В настоящее время не определены единые подходы к лечению этой опухоли. Радикальное хирургическое удаление является предпочтительным методом терапии. BCOR ITD служит терапевтической мишенью. В настоящее время идёт поиск таргетных препаратов, которые, возможно, решат проблему лечения ПММОМ.

Гемофилия В — наследственное заболевание свертывающей системы крови, обусловленное Дефицитом или молекулярными аномалиями фактора свертывания крови IX. Основной метод лечения — внутривенное введение препаратов концентратов фактора свертывания крови IX. Для оптимизации лечения и повышения приверженности пациентов к терапии разработаны концентраты с пролонгированным периодом полужизни.

Злокачественные новообразования (ЗНО) — 2-я по частоте причина Детской смертности во всем мире. Нутритивный дефицит встречается примерно у 60 % детей с онкологическими заболеваниями, он способствует снижению иммунной функции, задержке заживления ран, нарушению метаболизма лекарственных препаратов, тяжелому и рецидивирующему течению инфекционных осложнений. Недостаточность питания оказывает особо неблагоприятное влияние на исходы и является одной из основных предотвратимых причин смертности у детей первого года жизни. Учитывая тенденцию к росту заболеваемости раком у детей раннего возраста, отсутствие стандартов и рекомендаций по проведению лечебного питания у педиатрических пациентов со ЗНО, организация нутритивной поддержки в детской онкологии становится все более актуальной. В нашей статье представлены современные тенденции в оценке и коррекции нутритивного статуса детей грудного возраста с онкологическими заболеваниями.

Редкие коагулопатии включают в себя наследственные дефициты фибриногена, факторов (F) II, FV, FVII, FX, FXI, FXII и FV + FVIII, а также комбинированный дефицит витамина К-зависимых факторов. Какие-то из данных дефицитов являются более изученными в связи с большим числом пациентов, какие-то — крайне редкими, поэтому на данном этапе представляется достаточно сложной проблема выработки универсального подхода к терапии и профилактике. Задачей данного обзора было оценить варианты лечения и возможности профилактики данных дефицитов.

В обзорной статье освещаются вопросы клинического опыта применения современных томографических методов (магнитно-резонансной томографии (МРТ) и рентгеновской компьютерной томографии (КТ)) в диагностике и оценке прогрессирования злокачественных новообразований костей, резюмируются результаты наиболее крупных исследований, демонстрирующих сравнительную характеристику методов. Многочисленные данные демонстрируют высокую чувствительность МРТ и формируют следующие диагностические задачи, решаемые данным методом: степень вовлечения в патологический процесс мягких тканей, поражение нервно-сосудистого пучка, суставной поверхности, оценка протяженности опухоли в костномозговом канале. В то же время КТ демонстрирует более высокую чувствительность в оценке кортикальной деструкции и степени минерализации матрикса. В статье рассматриваются разнообразие программных последовательностей и режимов МР-сканирования, перспективы метода в оценке распространенности, стадирования и дифференциальной диагностики опухолей костей.

В настоящее время приоритетным направлением в детской онкологии является органосохраняющее лечение. Достигнутые за последние годы успехи в химиотерапии злокачественных опухолей костей, совершенствование хирургической техники, а также внедрение в ортопедию новейших технологий позволяют значительно расширить показания к эндопротезированию. К особенностям эндопротезирования детского возраста следует отнести применение раздвижных эндопротезов типа non-invasive и minimally invasive, что в последующем позволяет производить поэтапную коррекцию длины конечности и избежать различных нарушений опорно-двигательного аппарата (укорочение конечности, деформация позвоночника), тем самым улучшая качество жизни пациентов. В некоторых случаях, например при локализации опухоли в области верхней конечности, оптимальным решением может служить применение аутологичных трансплантатов на микрососудистых анастомозах. При локализации опухоли в области костей таза использование имплантов, изготовленых посредством 3D-моgелирования, по нашему мнению, также является оптимальным решением.

3 июля 2020 г. благодаря плодотворному сотрудничеству специалистов в области гемангиом и РОО Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) с редакцией Первого медицинского канала при поддержке компании Pierre Fabre состоялась онлайн-трансляция научно-образовательного круглого стола «Гемангиомы у детей».

Основные положения созданы на основе международных клинических рекомендаций (КР) Американской академии педиатрии (ААП) [1], а также Европейской [2] и Австралийской [3] экспертных групп по лечению инфантильных гемангиом (ИГ).

В рубрике «Те, кто сильнее нас» мы продолжаем публикацию рекомендаций для детей, излеченных от злокачественных новообразований (переводимых согласно тандемному договору с Исследовательским госпиталем Святого Иуды (США) и по специальному разрешению авторов).

Данная работа посвящена анализу проблем, связанных с состоянием полости рта у пациентов, излеченных от злокачественных новообразований в детском возрасте. Рассмотрены основные заболевания и патологические состояния, которые могут развиваться в данной популяции. Описаны риски развития патологических изменений со стороны полости рта, их лечение и профилактика. Отдельно проанализирован вопрос остеорадионекроза.

В ноябре 1990 г. по инициативе профессора Б.В. Афанасьева и при поддержке городского Комитета по здравоохранению и первого мэра г. Ленинграда А.А. Собчака на базе бывшей номенклатурной больницы № 31 им. Я.М. Свердлова был открыт Центр трансплантации костного мозга и в его составе — первое в России отделение детской онкологии и гематологии.

22 декабря 2020 г. исполнилось 50 лет Александру Петровичу Шапочнику — главному внештатному детскому онкологу Министерства здравоохранения Оренбургской области, кандидату медицинских наук, заведующему отделением детской онкологии ГБУЗ «Оренбургский областной клинический онкологический диспансер» (ООКОД).

Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) с глубокой скорбью сообщает, что 18 октября 2020 г. на 71 году ушла из жизни Заслуженный врач Российской Федерации, заведующая онкологическим отделением ГОБУЗ «Мурманская областная детская клиническая больница» (МОДКБ), врач-онколог, врач-гематолог, врач-педиатр, врач-эндокринолог Ольга Васильевна Вужлакова.

В этом году в очередной раз была вручена премия «За верность профессии». Традиционно мы знакомим вас с ее лауреатами. В подготовленном нами материале вы найдете автобиографии победителей и ответы на вопросы нашего мини-интервью.

16—19 сентября 2020 г. в Санкт-Петербурге состоялся XIV Международный симпозиум памяти Р.М. Горбачевой «Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

1—3 октября 2020 г. в онлайн-формате состоялась V Школа по диагностике и лечению эмбриональных опухолей и I Школа по детской онкохирургии.

2—3 ноября и 17—18 декабря 2020 г. состоялись Научно-образовательные семинары по программе «Дальние регионы».

20 ноября 2020 г. состоялось первое заседание научного общества по онкохирургии в детской онкологии.

23—25 ноября 2020 г. в онлайн-формате состоялся I объединенный Конгресс НОДГО и РОДО «Актуальные проблемы и перспективы развития детской онкологии и гематологии в Российской Федерации — 2020».