Внескелетная саркома Юинга почки: описание двух редких клинических случаев и обзор мировой литературы

Саркома Юинга (СЮ) почки – крайне редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся агрессивным течением, заболевание имеет неблагоприятный прогноз. В связи с редкой встречаемостью стандарты лечения СЮ почки не разработаны, в терапии зачастую применяется комплексный подход. В настоящей статье мы предлагаем описание двух клинических случаев поражения почек СЮ у пациентов 10 и 16 лет, проходивших лечение в НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России.

В первом случае имело место метастатическое поражение почки при локализации первичного очага в костях таза, во 2-м – была диагностирована первичная СЮ почки. Оба пациента на момент диагностики имели IVb стадию (согласно TNM-классификации American Joint Commission on Cancer). У обоих больных после проведения индукционной химиотерапии был получен полный терапевтический ответ (полный лечебный патоморфоз). В комплексном подходе помимо стандартной химиотерапии, хирургии и лучевой терапии была применена высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией периферических стволовых клеток, которая позволила создать благоприятные условия для долгосрочной ремиссии у одного из пациентов, даже несмотря на инициальную распространенность процесса.

1. Zhang S., Li Y., Wang R., Song B. Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the kidney: a case report and literature review. Transl Androl Urol. 2019;8(5):562–6. doi: 10.21037/tau.2019.09.46.

2. Ellinger J., Bastian P.J., Hauser S., Biermann K., Müller S.C. Primitive neuroectodermal tumor: Rare, highly aggressive diff erential diagnosis in urologic malignancies. Urology. 2006;68:257–62. doi: 10.1016/j.urology.2006.02.037.

3. Seemayer T., Thelmo W., Bolande R. Peripheral neuroectodermal tumors. Perspect Pediatr Pathol. 1975;2:151–72. PMID: 1129029.

4. Романцова О.М., Хестанов Д.Б., Дзампаев А.З., Хайруллова В.В., Ефимова М.М., Горбунова Т.В., Киргизов К.И., Варфоломеева С.Р. Костная и внескелетная саркома Юинга: сравнительная характеристика особенностей течения и исходов заболевания (опыт НИИ детской онкологии и гематологии им. Л.А. Дурнова). Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2023;102(3):41–50. doi: 10.24110/0031-403X-2023-102-3-41-50.

5. Choi J.H., Ro J.Y. The 2020 WHO Classification of Tumors of Soft Tissue: Selected Changes and New Entities Adv Anathomy Pathor. 2021;28(1):44–58. doi: 10.1097/PAP.0000000000000284.

6. Welsch T., Mechtersheimer G., Aulmann S., Mueller S.A., Buechler M.W., Schmidt J., Kienle P. Huge primitive neuroectodermal tumor of the pancreas: Report of a case and review of the literature. World J Hastroenterol. 2006;12(37):6070–3. doi: 10.3748/wjg.v12.i37.6070.

7. Нисиченко О.А., Долгополов И.С., Нисиченко Д.В., Малахова А.А., Романцова О.М., Хестанов Д.Б., Дзампаев А.З. Определение стратегии лечения детей и подростков с саркомой Юинга при первичном поражении костей таза. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2020;12(2–3):45–53. doi: 10.17650/2070-9781-2020-21-3-45-53.

8. Tarek N., Said R., Andersen C.R., Suki T.S., Foglesong J., Herzog C.E., Tannir N.M., Patel S., Ratan R., Ludwig J.A., Daw N.C. Primary Ewing Sarcoma Primitive Neoriectodermal Tumor of the Kidney: The MD Anderson Cancer Center Expirience Cancers (Basel), 2020. doi: 10.3390/cancers12102927.

9. Cheng L., Xu Y., Song H., Huang H., Zhuo D. A rare entity of Primary Ewing sarcoma in kidney. BMC Surg. 2020;20(1):280. doi: 10.1186/s12893-020-00948-9.

10. Alghamdi M.H.A., Alawad S.A., Alharbi M.G., Alabdulsalam A.K., Almodhen F., Alasker A. A rare case of Ewing’s sarcoma of the kidney. Urol Case Rep. 2019:29:101094. doi: 10.1016/j.eucr.2019.101094.

11. Brown H.K., Schiavone K., Gouin F., Heymann M.F., Heymann D. Biology of Bone Sarcomas and New Therapeutic Developments. Calcif Tissue Int. 2018;102(2):174–95. doi: 10.1007/s00223-017-0372-2.

12. Thyavihally Y.B., Tongaonkar H.B., Gupta S., Kurkure P.A., Amare P., Muckaden M.A., Desai S.B. Primitive Neuroectodermal Tumor of the Kidney: A Single Institute Series of 16 Patients. Urology. 2008;71:292–6. doi: 10.1016/j.urology.2007.09.051.

13. Karpate A., Menon S., Basak R., Yuvaraja T.B., Tongaonkar H.B., Desai S.B. Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the kidney: Clinicopathologic analysis of 34 cases. Ann Diagn Pathol 2012;16:267–74. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2011.07.011.

14. Hakky T.S., Gonzalvo A.A., Lockhart J.L., Rodriguez A.R. Primary Ewing sarcoma of the kidney: A symptomatic presentation and review of the literature. Ther Adv Urol. 2012;5:153–9. doi: 10.1177/1756287212471095.

15. Applebaum M.A., Worch J., Matthay K.K., Goldsby R., Neuhaus J., West D.C., Dubois S.G. Clinical features and outcomes in patients with extraskeletal ewing sarcoma. Cancer. 2011;117:3027–32. doi: 10.1002/cncr.25840.

16. Miller R.W. Contrasting epidemiology of childhood osteosarcoma, Ewing’s tumor, and rhabdomyosarcoma. Natl Cancer Inst Monogr. 1981;56:9–15. PMID: 7029300.

17. Cotterill S., Ahrens S., Paulussen M., Jürgens H., Voûte P., Gadner H., Craft A. Prognostic Factors in Ewing’s Tumor of Bone: Analysis of 975 Patients from the European Intergroup Cooperative Ewing’s Sarcoma Study Group. J Clin Oncol. 2000;18:3108–14. doi: 10.1200/JCO.2000.18.17.3108.

18. Rodriguez-Galindo C., Liu T., Krasin M.J., Wu J., Billups C.A., Daw N.C., Spunt S.L., Rao B.N., Santana V.M., Navid F. Analysis of prognostic factors in ewing sarcoma family of tumors. Cancer. 2007;110:375–84. doi: 10.1002/cncr.22821.

19. Risi E., Iacovelli R., Altavilla A., Alesini D., Palazzo A., Mosillo C., Trenta P., Cortesi E. Clinical and Pathological Features of Primary Neuroectodermal Tumor/Ewing Sarcoma of the Kidney. Urology. 2013;82:382–6. doi: 10.1016/j.urology.2013.04.015.

20. Rowe R.G., Thomas D., Schuetze S.M., Hafez K.S., Lawlor E.R., Chugh R. Ewing Sarcoma of the Kidney: Case Series and Literature Review of an Often Overlooked Entity in the Diagnosis of Primary Renal Tumors. Urololgy. 2013;81:347–53. doi: 10.1016/j.urology.2012.10.016.

21. Zöllner S., Dirksen U., Jürgens H., Ranft A. Renal Ewing tumors. Ann Oncol. 2013;24:2455–61. doi: 10.1093/annonc/mdt215.

22. Валиев Т.Т., Панферова Т.Р., Кошечкина Н.А., Захарова Е.В., Михайлова Е.В., Каминская И.В. Поражение почек при неходжкинских лимфомах у детей. Современная онкология. 2014;16(1):53–9.

23. Huang J., Zhang J., Dong B., Clien Y., Kong W., Liu Q. Primitive neuroectodermal tumor of the kidney: a single-institute series of six patients from China. Urol Int. 2013;90:174–8. doi: 10.1159/000342647.

24. Rodriguez-Galindo C., Marina N.M., Fletcher B.D., Parham D.M., Bodner S.M., Meyer W.H. Is primitive neuroectodermal tumor of the kidney a distinct entity? Cancer. 1997;79:2243–50. doi: 10.1002/(SICI)1097-0142(19970601)79:11<2243::AID-CNCR24>3.0.CO;2-V.

25. Grier H.E., Krailo M.D., Tarbell N.J., Link M.P., Fryer C.J.H., Pritchard D.J., Gebhardt M.C., Dickman P.S., Perlman E.J., Meyers P.A., Donaldson S.S., Moore S., Rausen A.R., Vietti T.J., Miser J.S. Addition of Ifosfamide and Etoposide to standard chemotherapy for Ewing’s sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone. N Engl J Med. 2003;348(8):694–701. doi: 10.1056/NEJMoa020890.

26. Womer R.B., West D.C., Krailo M.D., Dickman P.S., Pawel B.R., Grier H.E., Marcus K., Sailer S., Healey J.H., Dormans J.P., Weiss A.R. Randomized controlled trial of interval-compressed chemotherapy for the treatment of localized Ewing sarcoma: a report from the Childrenʼs Oncology Group. J Clin Oncol. 2012;30(33):4148–54. doi: 10.1200/JCO.2011.41.5703.

27. Juergens C., Weston C., Lewis I., Whelan J., Paulussen M., Oberlin O., Michon J., Zoubek A., Juergens H., Craft A. Safety assessment of intensive induction with vincristine, ifosfamide, doxorubicin, and etoposide (VIDE) in the treatment of Ewing tumors in the EUROE.W.I.N.G. 99 clinical trial. Pediatr Blood Cancer. 2006;47(1):22–9. doi: 10.1002/pbc.20820.

28. Wagner M.J., Ravi V., Livingston J.A., Conley A.P., Araujo D., Somaiah N., Zarzour M.A., Ratan R., Wang W.-L., Patel S.R., Lazar A., Ludwig J.A., Benjamin R.S. Vincristine, ifosfamide, and doxorubicin for initial treatment of Ewing sarcoma in adults. Oncologist. 2017;22(10):1271–7. doi: 10.1634/theoncologist.2016-0464.

29. Chakrabarti N., Dewasi N., Das S., Bandyopadhyay A., Bhadure N. Primary Ewing’ s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of kidney – a diagnostic dilemma. Iran J Cancer Prev. 2015;8(2):129–33. PMID: 25960853.

30. Kuczynski A.P., Gugelmin E.S., Netto R.A.S. Primitive neuroectodermal tumor of the kidney in children. J Pediatia. 2001;77(1):49–51. doi: 10.2223/JPED.111.