Место трансназальной эндоскопической хирургии в комплексном лечении детей с рабдомиосаркомой параменингеальной локализации

Введение. Злокачественные опухоли параменингеальной локализации различны по своей морфологии. Наиболее частыми являются рабдомиосаркома, эстезионейробластома и недифференцированный рак. Рабдомиосаркома – самый распространенный вариант сарком мягких тканей. Показатель заболеваемости составляет 0,9 на 100 тыс. детского населения. Согласно данным Детской онкологической группы (COG), применение комплексного интенсивного противоопухолевого лечения, включающего в себя многокомпонентную химиотерапию, лучевую терапию, современные хирургические технологии, привело к увеличению показателей общей 5-летней выживаемости до 70 %. Развиваясь в этих анатомических структурах, рабдомиосаркома вовлекает в процесс несколько прилежащих анатомических зон, в том числе орган зрения и головной мозг. Лечение детей с параменингеальной рабдомиосаркомой требует не только достижения онкологического радикализма, но и минимизации отдаленных последствий терапии, влияющих на качество жизни. В этом контексте выбор хирургического доступа (между традиционными открытыми операциями и трансназальной эндоскопической хирургией) приобретает особое значение. Открытые доступы, несмотря на свою эффективность, сопряжены с риском повреждения зон роста лицевого скелета и значительными косметическими дефектами. В то же время трансназальная эндоскопическая хирургия позволяет избежать этих недостатков, обеспечивая при этом адекватный онкологический контроль, что делает ее более предпочтительным методом в педиатрической практике.

Цель исследования – продемонстрировать возможности и преимущества трансназальной эндоскопической хирургии в лечении детей с параменингеальной рабдомиосаркомой.

Материалы и методы. В исследование включены 36 пациентов в возрасте от 9 месяцев до 14 лет с диагнозом рабдомиосаркомы параменингеальной локализации, которым проводилось специальное лечение в период с 2017 по 2022 г. Среди них преобладали мальчики – 20 (56 %). Всем пациентам проводилось хирургическое лечение в условиях в НИИ ДОиГ им. акад. РАМН Л.А. Дурнова ФГБУ «НМИЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России.

Результаты. При медиане наблюдения 60 мес в исследуемой группе живы 25 (68 %) пациентов. Зарегистрировано 10 (29 %) летальных исходов, из них 9 (26 %) были обусловлены прогрессированием основного заболевания, 1 (3 %) – осложнениями проведенной терапии. Один (3 %) пациент выбыл из дальнейшего наблюдения.

Выводы. Расширение применения трансназальной эндоскопической хирургии в лечении детей с параменингеальной рабдомиосаркомой обусловлено уникальным сочетанием преимуществ: превосходной интраоперационной визуализацией, обеспечивающей радикальность вмешательства, и минимальной травматичностью, что позволяет сохранить интактные анатомические структуры. Дальнейшее развитие этой методики, в свою очередь, стимулируется технологическими инновациями и тесным междисциплинарным взаимодействием.

1. Ognjanovic S., Linabery A.M., Charbonneau B., Ross J.A. Trends in childhood rhabdomyosarcoma incidence and survival in the United States (1975–2005). Cancer. 2009;115(18):4218–26.

2. Поляков В.Г. Злокачественные опухоли ЛОР-органов у детей. Дис. … канд. мед. наук. М., 1980. 175 с. [Polyakov V.G. Malignant tumors of ENT organs in children. Dissertation for the degree of Cand. of Sci. (Med.). Moscow, 1980. 175 p. (In Russ.)].

3. Radzikowska J., Kukwa W., Kukwa A., Czarnecka A., Krzeski A. Rhabdomyosarcoma of the head and neck in children. Contemp Oncol (Pozn). 2015;19(2):98–107.

4. Miller R.W., Young J.L. Jr, Novakovic B. Childhood cancer. Cancer. 1995;75(1 Suppl):395–405.

5. Поляков В.Г. Клинические аспекты диагностики и лечения детей с саркомами мягких тканей головы и шеи. Дис. … д-ра мед. наук. М., 1992. 242 с. [Polyakov V.G. Clinical aspects of diagnosis and treatment of children with sarcomas of the soft tissues of the head and neck. Dissertation for the degree of Dr of Sci. (Med.). Moscow, 1992. 242 p. (In Russ.)].

6. Carroll W., Finlay J. Cancer in children and adolescents. Sudbury, MA: Jones and Bartlett Publishers, 2009. 702 p.

7. Родина А.Д., Поляков В.Г., Горбунова Т.В., Крылов А.С., Кашанина А.Л., Меркулов О.А., Варфоломеева С.Р. Риск лептоменингеального метастазирования у детей с рабдомиосаркомой параменингеальной локализации с интракраниальным распространением. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2022;9(4):27–36.

8. Patel S.G., Singh B., Polluri A., Bridger P.G., Cantu G., Cheesman A.D., deSa G.M., Donald P., Fliss D., Gullane P., Janecka I., Kamata S.-E., Kowalski L.P., Kraus D.H., Levine P.A., dos Santos L.R.M., Pradhan S., Schramm V., Snyderman C., Wei W.I., Shah J.P. Craniofacial surgery for malignant skull base tumors: report of an international collaborative study. Cancer. 2003;98(6):1179–87.

9. Черекаев В.А., Кадашева А.Б., Гольбин Д.А., Белов А.И., Козлов А.В., Решетов И.В., Spallone A., Ласунин Н.В., Спирин Д.С. Хирургия опухолей основания черепа, распространяющихся в глазницу, околоносовые пазухи, полость носа, крылонебную и подвисочную ямки: принципы лечения отдельных видов новообразований. Журнал «Вопросы нейрохирургии» им. Н.Н. Бурденко. 2014;78(2):12–21.

10. Ворожцов И.Н., Грачев Н.С., Фролов С.В., Качанов Д.Ю., Варфоломеева С.Р. Трансназальная эндоскопическая хирургия параменингеальных рабдомиосарком у детей. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2019;6(S1):126–7.

11. Nicolai P., Battaglia P., Bignami M., Bolzoni Villaret A., Delù G., Khrais T., Lombardi D., Castelnuovo P. Endoscopic surgery for malignant tumors of the sinonasal tract and adjacent skull base: a 10-year experience. Am J Rhinol. 2008;22(3):308–16.

12. Rawal R.B., Farzal Z., Federspiel J.J., Sreenath S.B., Thorp B.D., Zanation A.M. Endoscopic resection of sinonasal malignancy: a systematic review and meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016;155(3):381–91.

13. Dehdashti A.R., Ganna A., Witterick I., Gentili F. Expanded endoscopic endonasal approach for anterior cranial base and suprasellar lesions: indications and limitations. Neurosurgery. 2009;64(4):677–89.

14. Меркулов О.А. Трансназальная эндоскопическая хирургия объемных новообразований параменингеальной локализации и основания черепа у детей. Дис. … д-ра мед. наук. М., 2019. 242 с.

15. Меркулов О.А., Панякина М.А. Планирование оптимальной стратегии эндоназальных эндоскопических подходов к хирургическому лечению опухолей основания черепа в педиатрической практике. Российская оториноларингология. 2012;2(57):100–4.

16. Шевцов Д.В., Ворожцов И.Н., Качанов Д.Ю., Грачев Н.С. Эволюция подходов к хирургическому лечению детей с рабдомиосаркомой параменингеальной локализации: влияние малоинвазивной хирургии на прогноз по основному заболеванию в структуре мультимодальной риск-адаптированной терапии. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2022;101(3):217–25. doi: 10.24110/0031-403X-2022-101-3-217-225.

17. Chawla S., Tapp H., Schembri M. Para-meningeal rhabdomyosarcoma with critical airway compromise: role of endoscopic debulking surgery. Int J Pediatr Otorhinolaryngol Extra. 2007;2(4):243–9.

18. Ворожцов И.Н., Грачев Н.С., Наседкин А.Н. Эндоскопическая хирургия новообразований околоносовых пазух и основания черепа с использованием компьютер-ассистированной навигационной системы (КАНС) в детской практике. Альманах клинической медицины. 2016;44(7):809–13

19. Родина А.Д., Горбунова Т.В., Меркулов О.А., Иванова Н.В., Поляков В.Г. Клинические наблюдения изменений микробиома полости носа у детей со злокачественными опухолями параменингеальной локализации во время химиолучевой терапии. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2021;100(1):144–53.

20. Lund V., Stammberger H., Nicolai P., Castelnuovo P., Beal T., Beham A., Bernal-Sprekelsen M., Braun H., Cappabianca P., Carrau R., Cavallo L., Clarici G., Draf W., Esposito F., Fernandez-Miranda J., Fokkens W., Gardner P., Gellner V., Hellquist H., Hermann P., Hosemann W., Howard D., Jones N., Jorissen M., Kassam A., Kelly D., Kurschel-Lackner S., Leong S., McLaughlin N., Maroldi R., Minovi A., Mokry M., Onerci M., Kwang Ong Y., Prevedello D., Saleh H., Sehti D.S., Simmen D., Snyderman C., Solares A., Spittle M., Stamm A., Tomazic P., Trimarchi M., Unger F., Wormald P.-J., Zanation A.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinuses and skull base. Rhinol Suppl. 2010;22:1–143.

21. Спирин Д.С., Решетов И.В., Черекаев В.А., Чернов И.В., Кобяков Г.Л., Голанов А.В., Тлисова М.Н., Донской А.Д., Ветлова Е.Р., Иванов В.В., Калинин П.Л. Хирургическое лечение аденокистозных карцином синоназальной локализации. Нейрохирургия. 2022;24(4):22–31. doi: 10.17650/1683-3295-2022-24-4-22-31.