Эпидуральная компрессия, обусловленная врожденной нейробластомой (описание клинического случая)

Несмотря на то, что дебют нейробластомы (НБ) в большинстве случаев приходится на возраст 18 месяцев жизни, данная солидная опухоль – одно из наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований (ЗНО) в неонатальном периоде. Среди клинических проявлений врожденной НБ эпидуральная компрессия (ЭК), как признак распространения опухолевого процесса в канал спинного мозга, встречается крайне редко. Именно редкость данного наблюдения осложняет дифференциальную диагностику состояний, проявляющихся наличием неврологических нарушений, таких как парезы (параличи) в неонатальном периоде. Сходную неврологическую картину могут показывать наиболее часто встречаемые в данной возрастной группе патологии нервной системы, такие как пороки развития, перинатальное поражение, ишемически-геморрагические изменения в спинальных артериях, некоторые генетически обусловленные заболевания нервно-мышечного аппарата. В большинстве случаев самым основным фактором, оказывающим неблагоприятные воздействия на восстановление моторных функций ребенка, являлась продолжительность ЭК до момента начала лечения. Вместе с тем онкологический прогноз у детей с врожденной НБ и ЭК благоприятный: 5‑летняя выживаемость составляет до 86,2 %. Основной задачей данной публикации является освещение редкого клинического случая; проблемы дифференциальной диагностики неврологического статуса с пороками развития и перинатальными повреждениями нервной системы; а также проблем, связанных с ведением данной группы больных. Именно правильная и своевременная диагностика ЭК сокращает интервал от момента постановки диагноза до начала терапии. Заподозрить наличие ЗНО у плода, как и развитие неврологических нарушений, возможно с помощью скрининговых методов диагностики – ультразвукового исследования. Начиная с III триместра беременности возможна визуализация паравертебрально расположенных гиперэхогенных масс, проникающих в канал спинного мозга. Снижение двигательной активности в конечностях при этом является признаком начавшейся ЭК.

В терапию ЭК, обусловленной НБ, включают полихимиотерапию, нейрохирургическое вмешательство (ламинотомия и ламинэктомия) и лучевую терапию. Выбор метода терапевтического подхода остается индивидуальным для каждого онкологического стационара ввиду некоторых факторов. Хирургическое вмешательство, как наиболее предпочтительный метод лечения, направленный на быстрое снятие симптомов компрессии спинного мозга, сопряжено с риском развития постоперативных деформаций позвоночного столба, отставания в росте, длительного постельного режима и, возможно, последующей реконструктивной операции на позвоночном столбе. Тем не менее именно хирургическое вмешательство необходимо в случае быстро нарастающего неврологического дефицита, возврата неврологической симптоматики или отсутствия сокращения опухоли на фоне проведения химиотерапии.

Химиотерапевтическое лечение в большинстве случаев проводится согласно протоколу NB-2004, однако ежедневный мониторинг неврологического статуса необходим для коррекции терапии и, при необходимости, решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Лучевая терапия крайне редко используется в лечении НБ, вызывающей ЭК, вследствие высокого риска развития вторичных ЗНО. Вне зависимости от выбора терапевтического подхода к лечению ЭК, вызванной НБ, перманентный моторный дефицит присутствовал в 50 % случаев, также отмечалось нарушение функций тазовых органов. Для достижения благоприятного исхода в плане улучшения неврологического статуса внимание должно быть направлено прежде всего на своевременную диагностику и принятие решения о выборе терапии в целях сокращения длительности ЭК, которая, в свою очередь, оказывает основное влияние на моторный дефицит.

В данной статье представлен клинический случай развития врожденной НБ у ребенка первых дней жизни, сопровождающийся клиникой ЭК спинного мозга. Рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики патологических состояний периода новорожденности, проявляющихся неврологической симптоматикой, одной из причин которых может являться НБ. Отдельно рассмотрены вопросы, касающиеся клиники, диагностики, лечения и ведения таких пациентов.

1. Goodman M. S., Gurney J. G., Smith M. A., Olshan A. F. Sympathetic nervous system tumors. In: L. A.G. Ries, M. A. Smith, J. G. Gurney et al. (eds.). Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975–1995, National Cancer Institute, SEER Program. NIH Pub. No. 99–4649. Bethesda, MD, 1999. Pp. 65–72.

2. Gurney J. G., Ross J. A., Wall D. A. et al. Infant cancer in the U. S.: histology-specific incidence and trends, 1973 to 1992. J Pediatr Hematol Oncol 1997;19(5):428–32.

3. Malogolowkin M. H., Quinn J. J., Steuber C. P., Siegel S. E. Clinical assessment and differential diagnosis of the child with suspected cancer. In book Principles and practice of pediatric oncology, 5th edition. P. A. Pizzo, D. G. Poplack (eds.). Lippincott Williams and Wilkins, 2006. Pp. 146–60.

4. Berthold F., Simon T. Clinical presentation. In: Book Neuroblastoma. N.‑K. Cheung, S. Cohn (eds.). Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, 2005. P. 63–86.

5. Simon T., Niemann C. A., Hero B. et al. Short- and long-term outcome of patients with symptoms of spinal cord compression by neuroblastoma. Dev Med Child Neurol 2012;54(4):347–52.

6. De Bernardi B., Pianca C., Pistamiglio P. et al. Neuroblastoma with symptomatic spinal cord compression at diagnosis: treatment and results with 76 cases. J Clin Oncol 2001;19(1):183–90.

7. Asabe B. K., Handa N., Tamai Y. et al. A case of congenital intraspinal neuroblastoma. J Pediatr Surg 1997;9(3);1371–6.

8. Delahaye S., Doz F., Sonigo P. et al. Prenatal diagnosis of dumbbell neuroblastoma. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;31(1):92–5.

9. Петрухин А. С. Детская неврология. Т. 2. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 28–34. [Petrukhin A. S. Pediatric neurology. Vol. 2. Moscow: GEOTAR-Media, 2009. Pp. 28–34. (In Russ.)].

10. Ратнер А. Ю. Спинальные инсульты в детском возрасте. В кн.: Неврология новорожденных.

11. Острый период и поздние осложнения. М.: Бином, 2005. С. 206. [Ratner A. Yu. Spinal strokes in childhood. In: Neurology of infants. Acute period and late complications. Moscow: Binom, 2005. P. 206. (In Russ.)].

12. Бадалян Л. О. Травмы спинного мозга. В кн.: Детская неврология. М.: Медицина, 1984. С. 68. [Badalyan L. O. Spine injuries. In: Pediatric neurology. Moscow: Medicine, 1984. P. 68. (In Russ.)].

13. Hoyoux C., Forget P., Piette C. et al. Paravertebral Burkitt’s lymphoma in a child. An unusual presentation. Case Rep Med 2012;2012:891714.

14. Fisher J. P., Tweddle D. A. Neonatal neuroblastoma. Semin Fetal Neonatal Med 2012;17(4):207–15.

15. Айкарди Ж. Заболевания нервной системы у детей. Т. 2. Пер. с англ. под ред. акад. РАМН, д.м.н. А. А. Скоромца. М.: Бином, 2013. C. 601–2. [Aicardi J. Nervous system diseases of children. Vol. 2.

16. Translation from English under the rev. of acad. of the RAMS, MD А. А. Skoromets. Moscow: Binom, 2013. Pp. 601–2. (In Russ.)].

17. Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.: Медпресс-информ, 2009. С. 78. [Triumfov V. A. Topical Diagnostics of the nervous system diseases. Moscow: Medpress-Inform, 2009. P. 78. (In Russ.)].

18. Петрухин А. С. Опухоли спинного мозга. В кн.: Детская неврология. Т. 2. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 391. [Petrukhin A. S. Spine tumors. In: Pediatric neurology. Vol. 2. Moscow: GEOTAR-Media, 2009. P. 391. (In Russ.)].

19. Голубев В. Л., Вейн А. М. Неврологические синдромы. М.: Медпресс-информ, 2002. С. 684. [Golubev V. L., Wein A. M. Neurological syndromes. Moscow: Medpress-Inform, 2002. P. 684. (In Russ.)].

20. Angelini P., Plantaz D., De Bernardi B. et al. Late sequelae of symptomatic epidural compression in children with localized neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 2011;57(3):473–80.

21. De Bernardi B., Qaglietta L., Haupt R. et al. Neuroblastoma with symptomatic epidural compression in the infants. The AIEOP Experients. Pediatr Blood Cancer 2014;61(8):1369–75.

22. Plantaz D., Rubie H., Michon J. et al. The treatment of neuroblastoma with intraspinal extension with chemotherapy followed by surgical removal of residual disease. A prospective study of 42 patients – results of the NBL 90 Study of the French Society of Pediatric Oncology. Cancer 1996;78(2):311–9.

23. Pollono D., Tomarchia S., Drut R. et al. Spinal cord compression: a review of 70 pediatric patients. Pediatr Hematol Oncol 2003;20(6):457–66.