Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск
№ 4 (2014)
https://doi.org/10.17650/2311-1267-2014-0-4

ОТ РЕДАКЦИИ

6-7 130
Аннотация

В 2015 г. планируется выход четырех тематических номеров Российского журнала детской гематологии и онкологии (РЖДГиО), посвященных актуальным и иногда сложным вопросам детской гематологии, онкологии и иммунологии. Первым выйдет номер, освещающий вопросы так называемой незлокачественной гемаологии – различные виды цитопений у детей и подростков, проблемы гемостаза и аутоиммунных гемопатий.

В рамках подготовки к выпуску данного номера мы встретились с лидером данного направления Наталией Сергеевной Сметаниной. Наши читатели, в особенности молодые врачи, видят в Наталии Сергеевне не только выдающегося врача и организатора, но и мудрого наставника, пример в карьере.  В интервью мы обсудим секреты жизненного и профессионального успеха.

НАШЕ СООБЩЕСТВО – ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ НОДГО

8-9 107
Аннотация

29–30 сентября 2014 г. в столице Республики Северная Осетия – Алания (РСО-А) г. Владикавказе состоялся научно-образовательный семинар по программе «Дальние регионы», в котором приняли участие ведущие детские гематологи-онкологи России – сотрудники ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева и члены НОДГО. Слушателями семинара были более 170 врачей и медицинских сестер РСО-А. Традиционно семинар был организован ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, НОДГО, благотворительными фондами «Подари жизнь» и Константина Хабенского.

10-11 108
Аннотация

20–21 октября 2014 г. в г. Грозном состоялся семинар по программе «Дальние регионы». Семинар был проведен на базе ГБУ «Республиканский онкологический диспансер» (РОД) и ГБУ «Республиканская детская клиническая больница». Организаторами семинара выступили ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, НОДГО, благотворительные фонды «Подари жизнь» и Константина Хабенского. В семинаре приняло участие более 80 человек. В рамках мероприятия академик РАН, проф. А. Г. Румянцев встретился с Главой Чеченской Республики Р. А. Кадыровым.

12 105
Аннотация

Одной из важных задач Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО) является образовательная деятельность. Образовательные программы способствуют улучшению результатов лечения детей с самыми сложными заболеваниями. Одной из подобных образовательных инициатив является программа «Дальние регионы». В рамках данной программы с 2008 г. было проведено 56 семинаров в различных городах и регионах РФ, в 2012 г. программа была признана лучшим научно-образовательным проектом премии в области онкологии “IN VITA VERITAS”. В рамках данной программы лекторами и консультантами выступают ведущие специалисты Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева (ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева).

13-14 199
Аннотация

Врач детский онколог Хеда Эдильбековна Хасмагомадова работает в Республиканском онкологическом диспансере (г.Грозный) сравнительно недавно, с февраля 2014 г. Однако за это короткое время она показала себя грамотным специалистом и завоевала уважение у коллег и пациентов. Хеда Эдильбековна принимает участие в работе НОДГО и помогала готовить семинар по программе «Дальние регионы» в Чеченской Республике. Наша беседа с ней получилась сердечной и в то же время глубоко профессиональной.

15 126
Аннотация

Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) и Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО) объявляют конкурс на лучшее описание клинического случая 2015 г.!

Для участия в конкурсе необходимо опубликовать описание клинического случая в одном из номеров РЖДГиО в 2015 г. Оценку работ будет выполнять жюри, состоящее из лидеров детской гематологии-онкологии. Ключевой автор публикации должен быть моложе 35 лет. Тема публикации: детская гематология-онкология, иммунология.

16-19 166
Аннотация

22–25 октября 2014 г. в Торонто (Канада) состоялся 46‑й конгресс Международного общества детских онкологов (International Society of Paediatric Oncology –SIOP). Более 2000 делегатов из 100 стран мира приняли участие в этом мероприятии. SIOP было организовано в конце 60‑х годов XX столетия и со временем в результате динамического развития приобрело всемирный статус. Основной задачей общества является развитие и оптимизация современных подходов лечения злокачественных новообразований (ЗНО) у детей во всех странах мира. Членами общества являются не только врачи, но и медицинские сестры, психологи, ученые и исследователи. Организаторы общества уделяют внимание как вопросам оказания специализированной медицинской помощи детям, так и не менее значимым вопросам сопроводительной терапии и паллиативной помощи.

Проблемы современности

20-23 248
Аннотация

Вирусная геморрагическая лихорадка Эбола – острое инфекционное высококонтагиозное заболевание с высоким уровнем заболеваемости и смертности. Быстрота развития клинических симптомов, тяжесть течения заболевания, летальность до 90 % требуют срочных лечебных мероприятий уже при первичном выявлении больного, проведения карантинных мероприятий и разработки профилактических мер, направленных на ограничение распространения заболевания. Возбудителем инфекции является вирус рода Ebolavirus семейства Филовирусов (Filoviridae). Первые случаи заболевания выявлены в 1976 г. на западе Экваториальной провинции Судана, с дальнейшим распространением в других странах Африки. Природным резервуаром вируса Эбола являются летучие мыши, приматы. Вирус передается от человека к человеку с первого дня появления клинических симптомов. Больной остается заразным в течение нескольких недель от начала заболевания. Вирус имеет большое многообразие путей передачи – через кровь, носоглоточную слизь, мочу, рвотные массы, слизь половых путей больного человека. Инкубационный период составляет от 3 до 21 дня. Начало заболевания острое: лихорадка, озноб, головная и мышечная боли, пятнисто-папулезная сыпь; при тяжелых формах – развитие полиорганной недостаточности. Смерть наступает от кровотечения и/или шока. Диагностика строится на анализе эпидемиологических, клинических и лабораторных данных. Обычно используется комбинация анализов, определяющих антиген или РНК и IgM- или IgG-антитела. Полимеразная цепная реакция в реальном времени или ELISA могут использоваться для определения антигена в крови, сыворотке или гомогенатах органов (наличие IgM-антител свидетельствует о недавней инфекции). Специфическая терапия в настоящее время не разработана. Лечебные мероприятия сводятся к патогенетическому и симптоматическому лечению. Специфическая вакцина пока еще не разработана. Наиболее важным методом контроля заболеваемости лихорадкой Эбола является проведение противоэпидемических мероприятий в пределах эпидемического очага и за его границами, направленных на ограничение распространение инфекции.

 

Мнение

24-25 160
Аннотация

Я думаю, что всем нам задавали этот вопрос: «Что бы Вы сделали, если бы это было у Вашего ребенка, Вашей матери, Вашего брата или Вашего мужа?». Иногда я спра шиваю людей, что они подразумевают, задавая этот вопрос. И в ответ получаю недоумевающие взгляды: «Что я имею в виду? Я просто хочу знать, что бы Вы сделали, если бы это был Ваш ребенок?». Люди могут задавать этот вопрос, потому что они разумно предполагают, что вариант, который бы мы выбрали для любимого человека, и есть наилучший вариант, и поэтому более всего подходящий для них. Они пытаются вызвать у нас человеческие эмоции, чтобы сделать наше участие более личным. Они умоляют нас отнестись к ним и их родственникам не только как к еще одному случаю, но как к людям, имеющим такое же важное значение для нас, как наши собственные дочери и сыновья, матери и отцы. Это другой способ попросить руководства, просьба разделить с ними, как партнер, тяжелое бремя принятия решения.

Авторы перевода: Т. В. Шаманская, Д. Ю. Качанов

Постер

ВОПРОС–ОТВЕТ: МНЕНИЕ ЭКСПЕРТА

30-31 120
Аннотация

Продолжая работу рубрики «Вопрос – ответ: мнение эксперта», в этом номере мы публикуем вопрос по медико-социальной экспертизе,  заданный врачами отделения онкогематологии КРУ «Детская клиническая больница г.Симферополя». Сегодня на вопрос отвечает д.м.н., проф. Елена Вячеславовна Жуковская.

Прогресс в детской гематологии-онкологии в XXI веке

32-40 183
Аннотация

Прогресс в изучении и лечении детских онкологических заболеваний, без сомнения, является самым значимым и успешным эпизодом в истории лечения рака за последние 50 лет. В эти годы 5‑летняя выживаемость постоянно стабильно улучшалась и сегодня превысила 80% в развитых странах для всех типов детского рака (рисунок [1]). В связи с тем, что дети, излечившиеся от рака, перешагивают порог зрелости, клиницисты и ученые концентрируют особое внимание на оптимизации качества последующей жизни пациентов для заболеваний, которые в целом отвечают на цитотоксические агенты и обуславливают повреждение нормальных тканей.

В данном обзоре мы коснемся различных детских онкологических заболеваний, однако фокус обзора будет касаться детской лейкемии в связи с тем, что она является наиболее изученной, а ее лечение вбирает многие новые идеи по терапии и последующей реабилитации. Развитие подходов к лечению детской лейкемии имело большое влияние и на терапию онкологических заболеваний во взрослойпопуляции.

Автор перевода: К.И. Киргизов

ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ

41-47 287
Аннотация

От редакции: Мы начинаем новый проект «Избранные лекции», где будем публиковать лекции как лидеров детской гематологии-онкологии в целом, так и специалистов в ее отдельных разделах и в смежных областях знаний.

Лекция, в отличие от статьи, передает не только информацию, но и эмоциональную окраску, характер выступления. Лекции всегда носят очень личный характер,  отражают точку зрения автора на проблему в конкретное время и в конкретной ситуации.

В сегодняшней лекции я хотел бы поделиться некоторыми новациями в области детской гематологии-онкологии, потому что наша специальность является бурно развивающейся частью педиатрии. Педиатры, особенно в последние 20 лет, стали во всем мире проявлять «агрессию», или, также, активность, и оказывать влияние на «взрослую» медицину и, следовательно, на врачей других специальностей. Это связано с тем, что «взрослая» медицина изучает человека старше 21 года, потому что, по рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), развитие ребенка заканчивается как раз в возрасте между 18–25-ю годами. По рекомендациям ВОЗ, детьми считаются подростки в возрасте до 20 лет 11 месяцев 29 дней. Исполнился 21 год – ты уже взрослый.

Оригинальные исследования

48-54 569
Аннотация

В настоящее время эндопротезирование костей и суставов с использованием модульных онкологических эндопротезов является наиболее распространенным методом органосохраняющего лечения. С момента открытия ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в отделении хирургии детей и подростков было проведено 20 эндопротезирований. Для оценки функционального результата после оперативного лечения использовалась международная шкала MSTS (Musculoskeletal Tumor Society Score). Наихудший результат по шкале составил 50 %, наилучший – 93 %; средний показатель – 76 %. Возможность интраоперационного варьирования объема замещения пострезекционного дефекта является хорошей особенностью модульных эндопротезов, подстраховывающей оперирующего хирурга от возможных ошибок предоперационного планирования и неприятных находок во время операции. Это облегчает проведение эндопротезирования в условиях медицинского центра с малым клиническим опытом в данной области, особенно при выполнении операций пациентам детского возраста. Эндопротезирование обеспечивает хорошие онкологические и функциональные результаты, а также способствует наиболее адекватной социальной адаптации ребенка.

 

55-70 10211
Аннотация

Введение. Сегодня проблема терапии аутоиммунных заболеваний (АЗ) приобретает высокую актуальность. Стратегией достижения успеха является взаимодействие врачей различных специальностей. Один из передовых подходов к лечению данной группы заболеваний – объединение усилий с врачами гематологами-онкологами.

Вариантом подобного взаимодействия является пример успешного лечения детей с рефрактерными формами рассеянного склероза (РС) с применением клеточной терапии или аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК).

В статье представлен краткий обзор по терапии АЗ с фокусом на ведение пациентов с РС.

Материалы и методы. В анализ были включены13 пациентов с РС. Распределение по полу: 9 девочек (69,2 %) и 4 мальчика (30,8 %). Медиана возраста – 16,7 ± 1,7 года. Медиана длительности заболевания до проведения лечения – 15,5 ± 4,1 года. Возраст дебюта заболевания – 4–14 лет (12,3 ± 1,7 года). Средняя оценка по расширенной шкале инвалидизации (EDSS) – 6,16 ± 0,2 балла. У всех пациентов было зафиксировано тяжелое рефрактерное течение заболевания. До момента начала терапии представленными в статье методами больные получали лечение глюкокортикостероидами, интерферонами, плазмаферезом и митоксантроном с негативными результатами. Все пациенты в группе ауто-ТГСК начинали терапию с признаками аутоиммунного воспаления. В контексте протокола по клеточной терапии выполнялись трансфузии ex vivo культивированных Т-регуляторных клеток. В случае проведения ауто-ТГСК применялась схема кондиционирования с использованием комбинации циклофосфамида (200 мг / кг) и препарата атгам (160 мг / кг).

Результаты. У пациентов, получавших терапию аутологичными Т-регуляторными клетками, сохранялась ремиссия без эпизодов обострений. У всех детей после ауто-ТГСК было зафиксировано быстрое улучшение в раннем посттрансплантационном периоде. Максимальное улучшение оценки по шкале EDSS составило 5,5 балла. В статье представлен опыт длительного наблюдения пациентов данной группы (максимальный период наблюдения 60 мес). В результате терапии не было зафиксировано серьезных побочных реакций. Только у 2 пациентов на поздних сроках случилось повторное обострение заболевания.

Выводы. Таким образом, представленные методы терапии показали свою эффективность в контексте рефрактерных форм РС и могут быть транслированы на другие виды АЗ.

 

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

71-77 305
Аннотация

Несмотря на то, что дебют нейробластомы (НБ) в большинстве случаев приходится на возраст 18 месяцев жизни, данная солидная опухоль – одно из наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований (ЗНО) в неонатальном периоде. Среди клинических проявлений врожденной НБ эпидуральная компрессия (ЭК), как признак распространения опухолевого процесса в канал спинного мозга, встречается крайне редко. Именно редкость данного наблюдения осложняет дифференциальную диагностику состояний, проявляющихся наличием неврологических нарушений, таких как парезы (параличи) в неонатальном периоде. Сходную неврологическую картину могут показывать наиболее часто встречаемые в данной возрастной группе патологии нервной системы, такие как пороки развития, перинатальное поражение, ишемически-геморрагические изменения в спинальных артериях, некоторые генетически обусловленные заболевания нервно-мышечного аппарата. В большинстве случаев самым основным фактором, оказывающим неблагоприятные воздействия на восстановление моторных функций ребенка, являлась продолжительность ЭК до момента начала лечения. Вместе с тем онкологический прогноз у детей с врожденной НБ и ЭК благоприятный: 5‑летняя выживаемость составляет до 86,2 %. Основной задачей данной публикации является освещение редкого клинического случая; проблемы дифференциальной диагностики неврологического статуса с пороками развития и перинатальными повреждениями нервной системы; а также проблем, связанных с ведением данной группы больных. Именно правильная и своевременная диагностика ЭК сокращает интервал от момента постановки диагноза до начала терапии. Заподозрить наличие ЗНО у плода, как и развитие неврологических нарушений, возможно с помощью скрининговых методов диагностики – ультразвукового исследования. Начиная с III триместра беременности возможна визуализация паравертебрально расположенных гиперэхогенных масс, проникающих в канал спинного мозга. Снижение двигательной активности в конечностях при этом является признаком начавшейся ЭК.

В терапию ЭК, обусловленной НБ, включают полихимиотерапию, нейрохирургическое вмешательство (ламинотомия и ламинэктомия) и лучевую терапию. Выбор метода терапевтического подхода остается индивидуальным для каждого онкологического стационара ввиду некоторых факторов. Хирургическое вмешательство, как наиболее предпочтительный метод лечения, направленный на быстрое снятие симптомов компрессии спинного мозга, сопряжено с риском развития постоперативных деформаций позвоночного столба, отставания в росте, длительного постельного режима и, возможно, последующей реконструктивной операции на позвоночном столбе. Тем не менее именно хирургическое вмешательство необходимо в случае быстро нарастающего неврологического дефицита, возврата неврологической симптоматики или отсутствия сокращения опухоли на фоне проведения химиотерапии.

Химиотерапевтическое лечение в большинстве случаев проводится согласно протоколу NB-2004, однако ежедневный мониторинг неврологического статуса необходим для коррекции терапии и, при необходимости, решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Лучевая терапия крайне редко используется в лечении НБ, вызывающей ЭК, вследствие высокого риска развития вторичных ЗНО. Вне зависимости от выбора терапевтического подхода к лечению ЭК, вызванной НБ, перманентный моторный дефицит присутствовал в 50 % случаев, также отмечалось нарушение функций тазовых органов. Для достижения благоприятного исхода в плане улучшения неврологического статуса внимание должно быть направлено прежде всего на своевременную диагностику и принятие решения о выборе терапии в целях сокращения длительности ЭК, которая, в свою очередь, оказывает основное влияние на моторный дефицит.

В данной статье представлен клинический случай развития врожденной НБ у ребенка первых дней жизни, сопровождающийся клиникой ЭК спинного мозга. Рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики патологических состояний периода новорожденности, проявляющихся неврологической симптоматикой, одной из причин которых может являться НБ. Отдельно рассмотрены вопросы, касающиеся клиники, диагностики, лечения и ведения таких пациентов.

 

Клинические рекомендации

78-89 429
Аннотация

Злокачественные новообразования (ЗНО) печени составляют 1,3 % в структуре заболеваемости ЗНО детей в возрасте 0–14 лет. Наиболее часто встречающимся ЗНО печени у детей является гепатобластома. Показатель заболеваемости гепатобластомой составляет 0,1 на 100 тыс. детского населения в возрасте 0–14 лет. Основу стратегии терапии пациентов с гепатобластомой составляет риск-адаптированный подход, включающий оценку таких факторов, как стадия заболевания по системе PRETEXT (Pre-Treatment Extent of Disease – распространение опухоли перед лечением) и уровень альфа-фетопротеина (АФП). В своей практике мы используем протоколы Международной группы по изучению опухолей печени у детей (Childhood Liver Tumors Strategy Group – SIOPEL). В соответствии с рекомендациями группы SIOPEL пациенты с гепатобластомой стратифицируются в группу низкого риска и группу высокого риска. Больные группы низкого риска получают терапию с использованием цисплатина (суммарно 6 введений). Пациенты с гепатобластомой группы высокого риска получают терапию с использованием цисплатина, карбоплатина и доксорубицина. Необходимо отметить, что гепатобластома, в отличие от многих видов ЗНО детского возраста, продуцирует АФП и относится к «секретирующим» опухолям. Повышение уровня АФП при гепатобластоме в дебюте заболевания отмечается в 90 % случаев. АФП является как диагностическим маркером при гепатобластоме, так и маркером ответа на проводимую терапию. Оценка уровня АФП используется для выявления рецидивов заболевания при динамическом наблюдении пациентов, окончивших курс специфической терапии. Возможность использовать уровни АФП для раннего выявления рецидивов заболевания позволяет, в отличие от других, «несекретирующих» типов ЗНО детского возраста, значительно сократить число визуализационных исследований, используемых в программах катамнестического наблюдения. Целый ряд проведенных международных исследований показал увеличение риска развития ЗНО, связанных с излучением, полученным при проведении рентгенографии и компьютерной томографии. Таким образом, при составлении протоколов наблюдения (визуализации) за больными, окончившими лечение по поводу ЗНО, необходимо учитывать все возможные риски, включающие как риск развития рецидива опухоли, так и риск развития тяжелых отдаленных последствий, в том числе обусловленных избыточными визуализационными исследованиями. В своей статье мы представили протокол наблюдения за больными гепатобластомой, окончившими специфическую терапию, в том числе за пациентами, перенесшими трансплантацию печени. Данный протокол основывается на рекомендациях группы SIOPEL. В качестве методов контроля рецидива заболевания используется определение уровня АФП в крови у пациентов с гепатобластомой, проведение рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости, как основных визуализационных методов. Кроме того, при проведении диспансерного наблюдения за детьми и подростками, перенесшими ЗНО, важным является мониторирование и раннее выявление отдаленных эффектов лечения. В статье освещены проблемы органной токсичности, обусловленной химиопрепаратами, входящими в схемы лечения пациентов с гепатобластомой. Учитывая спектр этих химиопрепаратов, важным является отслеживание таких побочных эффектов, как нефротоксичность, ототоксичность и кардиотоксичность, требующих длительного наблюдения. Объем обследования и кратность наблюдения представлены в виде таблиц для пациентов группы низкого и высокого риска и отдельно для пациентов, перенесших трансплантацию печени.

Региональные центры и отделения детской гематологии-онкологии

90-92 2093
Аннотация

В материале представлена информация об отделении онкогематологии КРУ «Детская клиническая больница», как об одном из лидирующих региональных центров детской гематологии-онкологии в Российской Федерации.

История отделения ведется с 1988 г., когда в составе Детской больницы г. Симферополя было открыто самостоятельное отделение, которое возглавил В. П. Усаченко. Отделение принимает участие в реализации различных протоколов химиотерапии в рамках международных исследовательских групп. История развития отделения связана с именами выдающихся западных ученых – Д. Пинкеля, Г. Шеллонга, А. Райтера и др. В 2014 г. отделение посетили премьер-министр РФ Д. А. Медведев и министр здравоохранения В.И. Скворцова. В статье дана информация о коечности и врачебном составе отделения, численности взрослого и детского населения в Республике Крым, заболеваемости детскими гематологическими заболеваниями за последние годы.

Представлены данные по 5‑летней безрецидивной выживаемости: острый лимфобластный лейкоз–78 %, острый миелоидный лейкоз – 55 %, неходжкинские лимфомы – 78 %, лимфомы Ходжкина – 95 %. Дана информация о благотворительных организациях, оказывающих помощь отделению.

 

 

 

 

НАША ИСТОРИЯ

93 107
Аннотация

В этом номере мы продолжаем публикацию памятных страниц детской гематологии-онкологии. Сегодня мы окунемся в 1998 г.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-1267 (Print)
ISSN 2413-5496 (Online)