Результаты хирургического лечения локализованного и местно-распространенного адренокортикального рака у детей

Введение. Адренокортикальный рак (АКР) — редкая высокозлокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника. Несмотря на низкую распространенность АКР, его доля в общей структуре онкологической смертности колеблется от 0,04 до 0,2 %. До настоящего времени основным и единственным действенным методом лечения остается хирургическое вмешательство, от радикальности которого зависит выживаемость пациентов.

Цель исследования — представить анализ результатов хирургического лечения локализованного и местно-распространенного АКР у детей и определить факторы развития рецидива.

Материалы и методы. Ретроспективному анализу подвергнуты Данные 28 больных (средний возраст — 47,8 (06—216) месяца) с локализованным и местно-распространенным АКР. Включены в исследование 12 (45 %) пациентов с I стадией, 7 (25 %) со II стадией и 9 (30 %) с III стадией. В 19 (68 %) случаях опухоль была гормоносекретирующей. Макроскопически и микроскопически полные резекции проведены у 26 (93 %) и 23 (82 %) пациентов соответственно. Средний объем удаленной опухоли составил 183 (3,6—1608) см³, средний вес опухоли — 207,9 (48— 710) г.

Результаты. Пятилетняя общая (ОВ) и безрецидивная (БРВ) выживаемость в общей группе составили 71 % и 69 % соответственно. В зависимости от клинической стадии ОВ и БРВ — 100 % vs. 71 % vs. 17% и 100 % vs. 71 % vs. 14 % при I, II и III стадиях заболевания соответственно. На показатели ОВ и БРВ достоверно влияли радикальность операции и уровень экспрессии Ki-67 (р < 0,001).

Заключение. Радикальность хирургического вмешательства — основной фактор, влияющий на выживаемость при АКР у детей с I—III стадиями, что следует учитывать при планировании послеоперационной терапии наряду с рядом биологических характеристиками опухоли.

1. Sharma E., Dahal S., Sharma P., Bhandari A., Gupta V., Amgai B., Dahal S. The characteristics and trends in adrenocortical carcinoma: A United States population-based study. J Clin Med Res 2018;10(8):636-40. doi: 10.14740/jocmr3503w.

2. Rescorla F.J. Malignant adrenal tumors. Semin Pediatr Surg 2006;15:48-56. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2005.11.008.

3. Ciftci A.O., Senocak M.E., Tanyel F.C., Buyukpamuk^u N. Adrenocortical tumors in children. J Pediatr Surg 2001;36:549-54. doi: 10.1053/jpsu.2001.22280.

4. McAteer J.P., Huaco J.A., Gow K.W. Predictors of survival in pediatric adrenocortical carcinoma: A Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) program study. J Pediatr Surg 2013;48:1025-31. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.02.017.

5. Ichijo T., Ueshiba H., Nawata H., Yanase T. A nationwide survey of adrenal incidentalomas in Japan: The first report of clinical and epidemiological features. Endocr J 2020;67:141-52. doi: 10.1507/endocrj.EJ18-0486.

6. Schteingart D.E., Doherty G.M., Gauger P.G., Giordano T.J., Hammer G.D., Korobkin M., Worden F.P. Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 2005;12:667. doi: 10.1677/erc.1.01029.

7. Bilimoria K.Y., Shen W.T., Elaraj D., Bentrem D.J., Winchester D.J., Kebebew E., Sturgeon C. Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer 2008;113:3130-6. doi: 10.1002/cncr.23886.

8. Sandrini R., Ribeiro R.C., DeLacerda L. Childhood adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab 1997;82:2027-31. doi: 10.1210/jcem.82.7.4057.

9. Children's Oncology Group. 2010. ARAR0332. Treatment of adrenocortical tumors with surgery plus lymph node dissection and multiagent chemotherapy: A groupwide phase III study. Режим доступа: [Электронный ресурс]. URL: https://www.childrensoncologygroup.org/index.php/arar0332.

10. Miller B.S., Gauger P.G., Hammer G.D., Doherty G.M. Resection of adrenocortical carcinoma is less complete and local recurrence occurs sooner and more often after laparoscopic adrenalectomy than after open adrenalectomy. Surgery 2012;152:1150-7. doi: 10.1016/j.surg.2012.08.024.

11. Mastellaro M.J., Ribeiro R.C., Oliveira-Filho A.G., Seidinger A.L., Cardinalli I.A., Miranda E.C., Aguiar S.S., Brandalise S.R., Yunes J.A., Barros-Filho A.A. Adrenocortical tumors associated with the TP53 p.R337H germline mutation can be identified during childcare consultations. J Pediatr (Rio J) 2018;94:432-9. doi: 10.1016/j.jped.2017.06.009.

12. Rodriguez-Galindo C., Krailo M.D., Pinto E.M., Pashankar F., Weldon C.B., Huang L., Caran E.M., Hicks J., McCarville M.B., Malkin D., Wasserman J.D., de Oliveira Filho A.G., LaQuaglia M.P., Ward D.A., Zambetti G., Mastellaro M.J., Pappo A.S., Ribeiro R.C. Treatment of childhood adrenocortical carcinoma (ACC) with surgery plus retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) and multiagent chemotherapy: Results of the Children's Oncology Group ARAR0332 protocol. J Clin Oncol 2021;JCO2002871. doi: 10.1200/JCO.20.02871.

13. Brix D., Allolio B., Fenske W., Agha A., Dralle H., Jurowich C., Langer P., Mussack T., Nies C., Riedmiller H., Spahn M., Weismann D., Hahner S., Fassnacht M.; German Adrenocortical Carcinoma Registry Group. Laparoscopic versus open adrenalectomy for adrenocortical carcinoma: surgical and oncologic outcome in 152 patients. Eur Urol 2010;58:609-15. doi: 10.1016/j.eururo.2010.06.024.

14. Gonzalez R.J., Shapiro S., Sarlis N., Vassilopoulou-Sellin R., Perrier N.D., Evans D.B., Lee J.E. Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery 2005;138:1078-85; discussion 1085-6. doi: 10.1016/j.surg.2005.09.012.

15. Grubbs E.G., Callender G.G., Xing Y., Perrier N.D., Evans D.B., Phan A.T., Lee J.E. Recurrence of adrenal cortical carcinoma following resection: surgery alone can achieve results equal to surgery plus mitotane. Ann Surg Oncol 2010;17:263-70. doi: 10.1245/s10434-009-0716-x.

16. Lombardi C.P., Raffaelli M., De Crea C., Boniardi M., De Toma G., Marzano L.A., Miccoli P., Minni F., Morino M., Pelizzo M.R., Pietrabissa A., Renda A., Valeri A., Bellantone R. Open versus endoscopic adrenalectomy in the treatment of localized (stage I/II) adrenocortical carcinoma: results of a multiinstitutional Italian survey. Surgery 2012;152:1158-64. doi: 10.1016/j.surg.2012.08.014.

17. Gaujoux S., Brennan M.F. Recommendation for standardized surgical management of primary adrenocortical carcinoma. Surgery 2012;152:123-32. doi: 10.1016/j.surg.2011.09.030.

18. Zambaiti E., Duci M., De Corti F., Gamba P., Dall'Igna P., Ghidini F., Virgone C. Clinical prognostic factors in pediatric adrenocortical tumors: A meta-analysis. Pediatr Blood Cancer 2021;3:e28836. doi: 10.1002/pbc.28836.