Сегодня на вопрос коллег из Хабаровской краевой детской клинической больницы отвечает директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева проф. Алексей Александрович Масчан.

Проект по развитию нутритивной поддержки направлен на улучшение результатов лечения детей с гематологическими, онкологическими и иммунологическими заболеваниями. Неотъемлемой частью данного проекта является международное взаимодействие, в рамках которого мы делимся опытом и имеем возможность представлять самые передовые достижения. Одним из партнеров ФГБУ «ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России является доктор Любoш Соботка (Чехия), беседу с которым мы и представляем вашему вниманию.

В статье представлены результаты сравнения эффективности трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) с различными по интенсивности режимами кондиционирования у детей и подростков с миелодиспластическим синдромом (МДС). В исследование включены 59 пациентов в возрасте от 1 до 18 лет с МДС, получивших аллогенную ТГСК (алло-ТГСК) с 1996 по 2016 г. (30 пациентов с миелоаблативным режимом кондиционирования и 29 – с режимом со сниженной интенсивностью доз (РИК)). Анализ общей и бессобытийной выживаемости в обеих группах показал сопоставимую эффективность. Авторы обсуждают возможность использования РИК как альтернативного варианта кондиционирования при алло-ТГСК у детей и подростков с МДС.

Представлены данные оценки генетического полиморфизма тиопуринметилтрансферазы (Thiopurine S-methyltransferase, ТРМТ) у 97 детей разного возраста, больных острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Полученные частотные характеристики встречаемости генотипов ТРМТ: *1 – 90,7 %, *3A – 8,3 %, *3C – 1,0 % сопоставимы с опубликованными литературными данными. При анализе связи генетического полиморфизма ТРМТ с токсичностью проводимого лечения по протоколу ALL-MB-2002 установлено достоверное преобладание тяжелой гематологической токсичности у гетерозиготных носителей мутантных аллелей в сравнении с носителями «дикого» типа. Установлено увеличение длительности тяжелой нейтропении на этапах консолидации при генетическом полиморфизме ТРМТ. Генетический полиморфизм ТРМТ не ухудшал результаты терапии ОЛЛ. Выявлена связь генетического полиморфизма ТРМТ с развитием второй опухоли.

В статье представлен современный взгляд на место и значение аутологичной трансплантации кроветворных стволовых клеток в лечении лимфомы Ходжкина, а также 10-летние результаты использования аутологичной трансплантации в ФГБУ «НМХЦ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Пятилетняя общая выживаемость составила 63 %, 5-летняя безрецидивная выживаемость – 84 %, что соответствует данным ряда международных исследований. Было показано, что достижение полного ответа является основным прогностическим фактором эффективности высокодозной химиотерапии с аутологичной трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

В работе представлены результаты работы Центра детской онкологии и гематологии Областной детской клинической больницы № 1 г. Екатеринбурга по трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) за период с 2006 по 2016 г. За это время выполнено 117 ТГСК, в том числе 70 аутологичных, 33 аллогенных, 14 гаплоидентичных у пациентов с солидными опухолями (n = 55), острыми лейкозами (n = 27), лимфомами (n = 9), незлокачественными заболеваниями (n = 11). Описаны результаты лечения в зависимости от вида заболевания и типа проведенной ТГСК. Указана негативная прогностическая роль сохранения минимальной остаточной болезни (МОБ) перед ТГСК при острых лейкозах и нейробластоме. Показан возможный путь борьбы с сохраняющейся МОБ после ТГСК путем комбинации блинатумомаба и инфузий донорских лимфоцитов.

В этом номере «Российского журнала детской гематологии и онкологии» мы открываем новую, крайне актуальную, с нашей точки зрения, рубрику «Страничка медицинской сестры».

Ведущая рубрики – главная медицинская сестра ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Ольга Владимировна Пименова.

В рамках рубрики Ольга Владимировна расскажет об особенностях ведения медицинской сестрой больных в детской гематологии-онкологии, как можно улучшить эффективность работы и помочь нашим пациентам.

А начать мы решили с темы «Типичные ошибки в работе медицинской сестры и как их избежать». Данная тема является квинтэссенцией опыта работы О.В. Пименовой и ее команды. Будем ждать ваших отзывов и предложений по данной рубрике.

В ретроспективном мультицентровом когортном исследовании, опубликованном в JAMA, L.M. Turcotte et al. обнаружили, что риск развития последующих опухолей у детей, переживших 5-летний рубеж после установления диагноза злокачественного новообразования (ЗНО), был ниже в случае его верификации в 1990-х годах по сравнению с 1970-ми годами, тем не менее оставался выше ожидаемого уровня. Снижение риска было связано с уменьшением терапевтических доз облучения.

Авторы перевода: Т.В. Шаманская, Д.Ю. Качанов.