Цель исследования – оценить частоту встречаемости наиболее частых цитогенетических перестроек при нейробластоме (НБ) и их корреляцию с клинико-биологическими характеристиками и исходом терапии в Республике Беларусь. Материалы и методы. Исследованы 280 пациентов с первично диагностируемой НБ с 10.10.2007 по 01.04.2018. Материалом для исследования послужили первичная опухоль или метастазы опухоли в костный мозг (поражение более 60 %) согласно критериям протокола. Исследование проводилось методом флуоресцентной гибридизации in situ. Результаты. Частота встречаемости таких цитогенетических аберраций, как MYCN-амплификация (20,1 %), делеция/дисбаланс 11q (19,7 %) и аберрации 1р (28 %) в исследуемой популяции соответствует данным литературы. Частота встречаемости gain17q (34,5 %) была ниже литературных данных. Статистически достоверно подтверждено негативное влияние на бессобытийную выживаемость (БСВ) пациентов с НБ наличие таких генетических аберраций в опухоли, как MYCN-амплификация, делеция/дисбаланс 11q, аберрации 1р. Статистически достоверно подтверждены более высокие показатели бессобытийной выживаемости для больных с околотриплоидным набором хромосом в опухоли по сравнению с околоди-/тетроплоидным (97 ± 3 % против 63 ± 5 %). Для пациентов, у которых в опухоли отсутствовали структурные аберрации, БСВ составила 75 ± 4 % против 51 ± 9 % в группе с аберрациями (р < 0,0001).

Целью исследования явилось создание паспорта службы детской гематологии-онкологии субъектов Российской Федерации (РФ) с использованием инфографики и цифровизации. Материалы и методы. В качестве инструмента паспортизации впервые использованы инфографические карты как способ визуального отображения большого объема данных об организации службы детской гематологии-онкологии в каждом субъекте РФ. Они позволили показать специфику медико-организационной структуры профильной службы в субъектах РФ, взаимодействие их с другими субъектами и федеральными центрами. Обработка картографического изображения субъекта РФ производилась в графическом редакторе Adobe Illustrator. Модифицируемый инструмент по созданию инфографических карт создан в программе MS Power Point с сохранением результатов в форматах PDF и PNG. Результаты. В ходе исследования был подготовлен «Паспорт службы», содержащий инфографические карты 77 субъектов РФ. На картах в графическом виде представлена информация о доступных в субъекте РФ ресурсах: медицинская организация 3-го уровня с коечным составом и возможностью проведения визуализации, ее кадры; число мультицентровых протоколов и клинических рекомендаций, применяемых в субъекте РФ; логистика пациентов с учетом территориальной удаленности от профильных коек, наличие в регионе станции/отделения переливания крови; возможность проведения лучевой терапии в регионе; наличие учреждений, где оказывают паллиативную и реабилитационную помощь; название федеральных и региональных профильных центров, с кем осуществляется взаимодействие, налаженность системы телемедицинского консультирования с НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Также была актуализирована база контактов главных внештатных детских специалистов гематологов и онкологов РФ. Заключение. Таким образом, был выполнен сбор данных для визуального отображения и создания конкретных условий для разработки оптимальных схем маршрутизации пациентов и формирования предложений по оптимизации службы. Полученный «Паспорт службы детской гематологии-онкологии РФ» может быть использован в работе больниц, научных центров и профессиональных сообществ.

Введение. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) – доброкачественное гематологическое заболевание, характеризующееся изолированным снижением уровня тромбоцитов, имеющее различные варианты течения, требующие как принятия срочного терапевтического решения, так и клинического наблюдения за пациентами. На современном этапе в лечении детей с иммунной тромбоцитопенией, особенно с хронической формой, достигнуты значительные успехи. Терапевтические опции определяются индивидуальным подходом к больному и основываются на опыте врача-гематолога. Материалы и методы. За период с 01.01.2013 по 31.12.2017 в онкогематологическом отделении химиотерапии БУЗ ВО ВОДКБ № 1 получали лечение 153 ребенка с различными формами ИТП в возрасте от 1 года 6 месяцев до 17 лет. Диагностика и стадия заболевания проводились на основании современных клинических рекомендаций и классификации ИТП. Проведен анализ выраженности геморрагического синдрома при постановке диагноза ИТП. Принципы терапии пациентов основывались на патогенетических моментах ИТП, стадии заболевания. Больные с впервые выявленной ИТП (n = 106; 69,4 %), персистирующей формой (n = 26; 16,9 %) получали различные линии терапии, предусмотренные клиническими рекомендациями, часть пациентов находились только под наблюдением врача-гематолога. Хроническая форма течения заболевания сформировалась у 21 (14 %) ребенка из 153, независимо от вида лечения. Дети с хронической формой получали различные линии терапии, в том числе агонисты тромбопоэтина. Решение по ведению таких пациентов основывалось на совместном обсуждении со специалистами крупнейших федеральных центров. Спленэктомия за указанный выше период выполнена 1 ребенку с выраженным и хроническим «влажным» компонентом заболевания. Обсуждение. Лечение ИТП у детей, несмотря на появление нового класса препаратов с таргетным эффектом, в ряде случаев представляет сложную задачу для врача-гематолога. Принятие конкретного терапевтического решения основывается на выраженности клинических и гематологических данных пациента, поиске возможной причины тромбоцитопенического состояния, а также индивидуальном опыте врача. Предотвращение и профилактика кровотечений у больных с различным течением ИТП, в частности с хронической ИТП, с отсутствием или минимальным проявлением геморрагического синдрома по принципу «0 кровотечений в год» является конечной терапевтической задачей. Заключение. ИТП у детей, в частности ее хроническая форма, относится к орфанным заболеваниям, поэтому опыт ведения таких больных может быть полезен в определении общей тактики лечения пациентов.

Введение. Терапия метастатического поражения злокачественных опухолей является одной из важнейших проблем современной детской онкологии. Наличие отдаленных метастазов рассматривается как основной признак генерализации опухолевого процесса. В целях улучшения результатов лечения таких пациентов нами было предложено дополнить циторедуктивную операцию интраоперационной изолированной химиоперфузией легкого и/или плевры цитостатиком. Цель исследования – определение эффективности метастазэктомии, комбинированной с изолированной химиоперфузией легкого/плевры (ИХПЛ/ИХПП) в условиях гипероксии у детей. Материалы и методы. За 10 лет исследования (2008–2018 гг.) на базе НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова было произведено 45 ИХПЛ и ИХПП у 30 больных с внутрилегочными и внутриплевральными метастазами различных злокачественных опухолей костей. Метод ИХПЛ представляет собой хирургическую процедуру, в процессе которой происходит временное выключение легкого из кровообращения и его перфузия модифицированным физиологическим раствором, содержащим высокие концентрации противоопухолевого препарата (мелфалан или цисплатин), что позволяет осуществить доставку высоких доз цитостатика, избегая при этом системного воздействия препарата. В случаях выявления метастатического поражения париетальной плевры после метастазэктомии выполняли ИХПП, заключающуюся в дренировании плевральной полости и интраоперационном проведении после ушивания операционной раны гипертермической (42 o С) химиоперфузии плевральной полости раствором цисплатина в течение 2 ч. Результаты. У детей со злокачественными опухолями костей было выполнено 37 изолированных химиоперфузий с цисплатином и 8 – с мелфаланом. У 27 пациентов проведено 36 ИХПЛ, у 7 больных – 9 ИХПП. Девяти (20 %) пациентам выполнена билатеральная перфузия с интервалом от 1,5 до 31 мес. Летальных исходов во время операций и в послеоперационном периоде не было. Средняя длительность хирургических вмешательств составила 270 ± 90 (120–520) мин. Количество удаленных очагов – от 1 до 56 (среднее значение – 9). Средняя кровопотеря составила 300 ± 200 (150–1000) мл. Средний период наблюдения составил 45 мес; медиана общей выживаемости – 38 мес; 3-летняя общая выживаемость – 65,5 ± 9,4 %. Выживаемость без прогрессирования – 40,5 ± 10,5 % (n = 30). Выводы. ИХПЛ/ИХПП с цитостатиками – это метод комплексной терапии, способный улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больных, особенно при исчерпанной возможности других вариантов лечения.

Химиотерапия (ХТ) значимо увеличила шанс на излечение больных с резектабельной остеогенной саркомой и сейчас является неотъемлемой частью их лечения. При этом стандартный подход, предусматривающий введение всем пациентам одних и тех же цитостатиков (доксорубицин, цисплатин, метотрексат) и перед, и после операции, остается неизменным на протяжении последних десятилетий. К сожалению, результаты его использования у больных с плохим ответом (патоморфозом) опухоли на предоперационную ХТ малоудовлетворительны, а недавно завершившиеся исследования не показали их улучшения за счет интенсификации послеоперационной ХТ. В результате стандартом лечения этих больных остается продолжение после операции ХТ, оказавшейся неэффективной на дооперационном этапе. Статья посвящена критическому анализу целесообразности подобной практики и оценке возможных позитивных и негативных последствий отказа от послеоперационной ХТ у больных с плохим патоморфозом опухоли.

В обзорной статье представлены сведения о метастазах солидных опухолей в легкие: от патогенеза и первого опыта метастазэктомии до комбинированной локальной методики терапевтического воздействия. Согласно литературным данным, метастазэктомия легкого является частью стандартного лечения для взрослых, но сведения об оперативном лечении метастатических образований у детей остаются малоизученными. Как правило, метастатическое поражение сопровождает прогрессирование опухолевого процесса. Начиная с 1960-х годов, ведутся разработки методики изолированной перфузии легкого, результаты которых отражены в немногочисленных статьях, однако большинство исследований направлены на изучение возможностей применения и на непосредственные результаты выполнения этой методики.

Аденовирусная инфекция является одной из причин трансплантационно-ассоциированной смертности после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Фульминантная печеночная недостаточность при аденовирусной инфекции представляет диагностическую и терапевтическую проблему в связи с ее агрессивным клиническим течением и крайне неблагоприятным прогнозом, при этом современные методы терапии аденовирусной инфекции основаны на использовании виростатических препаратов и вирус-специфичных лимфоцитов и ассоциированы с тяжелыми побочными эффектами. В статье представлен редкий клинический случай элиминации диссеминированной аденовирусной инфекции с фульминантно развивающейся печеночной недостаточностью у пациента после аллогенной трансплантации костного мозга от гаплоидентичного донора.

Введение. На сегодняшний день проблема нутритивной недостаточности (НН) у детей, находящихся на терапии кондиционирования и после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), остается актуальной. Главной целью для достижения успеха является взаимодействие врачей различных специальностей, медицинских сестер и клинических психологов. В лечебном процессе медицинская сестра занимает одно из ключевых мест, от ее знаний, квалифицированности и умений зависят процесс прохождения нутритивной поддержки и возращение к нормальному нутритивному статусу. Материалы и методы. В исследование были включены 38 иммунокомпрометированных пациентов (пациенты отделения ТГСК, получившие терапию кондиционирования). По нутритивному статусу: у 18 больных отмечено начало НН на день –1 до ТГСК, у 10 пациентов – на +5–7-й дни после ТГСК, у 10 детей сохранялся нормальный нутритивный статус. По частоте развития побочных осложнений химиотерапии (ХТ): тошнота, рвота, мукозит и диарея отмечались преимущественно в возрастной группе до 3 лет; наличие болевого синдрома более ярко выражено у детей от 3 до 10 лет; изменение вкуса принимаемой пищи присутствовало в большей степени в возрастной группе от 10 до 18 лет. Результаты. Большинство пациентов (75 %), получавших терапию кондиционирования и после ТГСК, имели НН. В период со дня +1 по +7-й день после ТГСК была назначена смешанная нутритивная поддержка. При развитии осложнений после ХТ были разработаны рекомендации и меры для уменьшения последствий проведенного лечения. Выводы. Благодаря проведению скрининга по НН и мультидисциплинарному подходу нутритивная поддержка является необходимым компонентом при проведении различных видов противоопухолевого лечения, что в свою очередь улучшает результаты лечения и качество жизни больных. Со стороны сестринского персонала активно применялись рекомендации по ведению пациентов с НН и непосредственное обучение их законных представителей.

Данная работа посвящена анализу проблем, связанных с состоянием нервной системы у пациентов, переживших злокачественное новообразование в детском возрасте. Рассмотрены основные заболевания и патологические состояния, которые могут развиваться в данной популяции. Описаны риски развития патологических изменений со стороны нервной системы, лечение и профилактика. Отдельно проанализированы вопросы периферической нейропатии, синдрома Рейно, хронической боли.