Основой построения вертикально-интегрированной системы управления в сфере здравоохранения в Российской Федерации становится модель функционирования национальных центров. Одним из ключевых компонентов в достижении успеха является взаимодействие национального центра с ведущим национальным обществом. Целью статьи является представление опыта совместной работы Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО) с Национальным медицинским исследовательским центром детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева (НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева) в области развития детской онкологии-гематологии в Российской Федерации. В целях реализации поставленной задачи по построению системы организации медицинской помощи детям в детской онкологии-гематологии была реализована комплексная программа развития, которая включала сбор данных о структуре службы посредством анкетирования в регионах, получение экспертного мнения и последующее создание паспорта службы с использованием визуализации данных. Кроме того, отражен опыт создания профессиональных стандартов и концепция единого подхода в области подготовки кадров по специальностям «Детская онкология» и «Гематология» с использованием технологии непрерывного медицинского образования. Результатом работы стало формирование единого плана организации службы детской онкологии-гематологии, разработанного НОДГО совместно с НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева при поддержке Национальной медицинской палаты и под руководством Минздрава России.

Введение. На сегодняшний день в детской практике стратификация пациентов с герминогенными опухолями проводится при первичном обследовании на основании лишь распространенности процесса и характера предшествующей операции, при этом не учитывается скорость снижения опухолевых маркеров.
Целью исследования стало создание номограммы для диагностики пролонгированного периода полуэлиминации (ПП) альфафетопротеина (АФП) у пациентов с герминогенными опухолями для выявления когорты больных с химиорезистентными процессами уже после индукционной полихимиотерапии и модификации их программы лечения с переходом на эскалированные и интенсифицированные режимы.
Материалы и методы. С 1996 по 2017 г. в отделении химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова проводилось лечение 72 пациентов в возрасте до 18 лет с экстракраниальными герминогенными опухолями различной локализации, среди них с секретирующими формами были 46 (63,9 %) детей. В настоящем исследовании были произведены расчеты ПП АФП.
Результаты. ПП АФП варьировал от 3 до 138 дней (среднее значение составило 15,6 дня). Критическое значение уровня ПП АФП, превышение которого было сопряжено со снижением показателей выживаемости, составило 6 дней. Проведенный унивариантный анализ показал значимое влияние пролонгации кинетических параметров АФП на общую выживаемость (ОВ) больных. ОВ при ПП £ 6 дней была равна 85,2 ± 7,9 %, при ПП > 6 дней – 50,1 ± 12 % (р = 0,01873). Учитывая расчетные значения ПП, была создана функциональная шкала и построена номограмма для диагностики пролонгированного ПП АФП у пациентов с герминогенными опухолями. Информативность ее была следующей: чувствительность – 92,9 %, специфичность – 63,6 %, точность – 72,3 %. Ложноотрицательный результат был зафиксирован лишь в 1 (2,1 %) случае.
Выводы. Вторичная стратификация пациентов должна проводиться после индукционного лечения с использованием принципов “response-based”-терапии. В таких случаях для диагностики снижения скорости распада АФП помогает номограмма, позволяющая выявить когорту больных с пролонгацией ПП опухолевого маркера, требующую ранней эскалации и интенсификации
лечебных программ.

В настоящее время используются 2 системы стадирования пациентов с нейробластомой (НБ): Международная система стадирования НБ (INSS), которая опирается на данные хирургического этапа лечения, и Международная система стадирования групп риска НБ (INRGSS), которая основывается на данных предоперационной визуализации пациентов и выявляемых факторах риска. В статье представлен обзор литературы, посвященный данным факторам риска, методам их диагностики (компьютерной и магнитно-резонансной томографии) у пациентов с НБ, методике их описания, распространенности на этапе первичной диагностики и влиянию на результаты хирургического лечения и прогноз заболевания.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев (МНЭО) относится к редким опухолям с неопределенным биологическим поведением. Наиболее часто МНЭО локализуются в области головы и шеи. Стандартом терапии является радикальное хирургическое удаление опухоли, что зачастую сопряжено с высокими рисками тяжелых послеоперационных осложнений за счет локализации опухоли. В случае метастатической, местно-распространенной формы заболевания или в случае развития рецидивов используются альтернативные методы лечения, включающие химиотерапию, лучевую терапию. Целью данной публикации является изучение клинических и морфологических характеристик опухоли, оценка эффективности различных вариантов лечения, а также описание 2 клинических случаев МНЭО у детей раннего возраста.

Введение. Частые кровотечения при гемофилии значительно ухудшают качество жизни больных. Патогенез кровопотерь при гемофилии изучен недостаточно, особенно на уровне сосудов, поэтому при данном заболевании необходимо исследование микроциркуляции.
Цель исследования – оценить механизмы регуляции перфузии тканей кровью и адаптационные резервы системы микроциркуляции у больных гемофилией.
Материалы и методы. Проведена оценка общей микроциркуляции методом лазерной доплеровской флоуметрии у 44 больных гемофилией А в возрасте от 14 до 20 лет. Тяжелая форма заболевания была у 59 % больных, средняя – у 32 %, легкая – у 9 % пациентов. В контрольную группу вошли 26 здоровых мужчин в возрасте от 14 до 19 лет. Датчиками снимались показатели кровотока в области указательных пальцев с обеих сторон. У 20 больных гемофилией А выполнена окклюзионная проба.
Результаты исследования. У больных гемофилией обнаружены асимметричные изменения параметров микроциркуляции при измерении в области указательных пальцев. В покое при гемофилии выявлено преобладание вазоспазма: снижение показателя перфузии M, увеличение шунтирования крови за счет преобладания миогенного тонуса. Вместе с тем показатели нейрогенного тонуса имели тенденцию к снижению. При окклюзионной ишемии вазоспазм в первые секунды от момента начала воздействия стрессового фактора замедлен.
Заключение. Исследование позволило выявить дисрегуляцию тонуса сосудов микроциркуляторного русла у молодых больных гемофилией в покое и при воздействии стрессового фактора в виде кратковременной ишемии. Поэтому при гемофилии с молодого возраста необходим контроль микроциркуляции для своевременной профилактики как кровотечений, так и сердечно-сосудистой патологии, связанной с вазоспазмом.

С улучшением показателей выживаемости детей с онкологическими заболеваниями вопросы полноценного качества жизни приобретают все большее значение. Возможность минимизации токсичности противоопухолевой терапии со стороны различных органов и систем без снижения эффективности специфической терапии, а также разработка мер профилактики сегодня являются важной задачей врачей-специалистов. Гонадотоксичность – частое неблагоприятное событие, оказывающее негативное влияние как на соматический, так и психоэмоциональный статус излеченных пациенток. В когорте девочек препубертатного возраста с высоким риском преждевременного истощения яичников на сегодняшний день единственной перспективой сохранения репродуктивной функции является криоконсервация ткани яичника.
Основная цель публикации – подчеркнуть значимость проблемы репродуктивного здоровья девочек с онкологическими заболеваниями, с описанием современных данных международной литературы по перспективам метода криоконсервации овариальной ткани в целях сохранения фертильности. Представить мультидисциплинарную стратегию ведения пациенток препубертатного возраста с онкологическим заболеванием в рамках проекта онкофертильности в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова». На основании данных российской и международной литературы, существующих руководств и рекомендаций по сохранению репродуктивного здоровья разработан единый алгоритм отбора пациенток с учетом ожидаемой гонадотоксичности для использования метода криоконсервации ткани яичника у девочек препубертатного возраста. Проведение всех этапов возможно в оптимальные сроки противоопухолевой терапии в условиях одного стационара с соблюдением этапности оказания медицинской помощи.
Разработанный алгоритм позволит активно выявлять пациенток препубертатного возраста, требующих использования современных возможностей репродуктивных технологий. В отдаленные сроки планируется оценить эффективность методики ортотопической реимплантации криоконсервированной ткани яичника для реализации репродуктивной функции. Мультидисциплинарная команда специалистов и условия федерального центра на сегодняшний день в полном объеме позволяют внедрить программу «онкофертильности» в ежедневную практику при оказании помощи онкологическим пациенткам.

Инвазивные микозы, вызванные грибами рода Aspergillus, на сегодняшний день остаются актуальной клинической проблемой у онкологических пациентов. У 10–20 % больных первичные аспергиллемы можно обнаружить в центральной нервной системе. В статье описывается случай нейроаспергиллеза у иммунокомпрометированной пациентки с хориоидкарциномой правой теменно-затылочной доли головного мозга. Правильная интерпретация факторов риска, клинической симптоматики и визуализационных техник, ранняя диагностика с верификацией патологического процесса, использование фунгистатических и фунгицидальных препаратов позволили избежать негативного последствия грибковой нейроинфекции.

За последние 2 декады мукормикоз прочно занял 3-е место среди инвазивных микозов после кандидоза и аспергиллеза у пациентов с онкогематологическими заболеваниями. В статье представлен клинический случай диссеминированного мукормикоза, развившегося у ребенка с неходжкинской лимфомой на фоне глубокой иммуносупрессии.

Представлено клиническое наблюдение гемолитической болезни новорожденных в результате иммунизации плода по редкому антигену эритроцитов (Лютеран). Особенностью случая является наличие в гемограмме новорожденного гиперлейкоцитоза с выраженным регенеративным сдвигом нейтрофилов влево до единичных бластных форм, тромбоцитопении, высокого ретикулоцитоза (более 1000 ‰) и большого количества ядерных форм эритроцитов (нормобластов). В миелограмме определялись резкое расширение эритроидного ростка (90 %) и признаки дизэритропоэза. Типичные клинические признаки и изосерологическая несовместимость матери и плода по антигенам эритроцитов явились основанием для своевременной диагностики и адекватного лечения гемолитической болезни новорожденных.

Сегодня речь пойдет о технике разведения и применения противоопухолевых и иммунобиологических препаратов. Все материалы представлены с описанием шагов, действий и ответственных за них сотрудников. Жду ваши вопросы, комментарии, предложения, пожелания, темы для будущего обсуждения.

Мы продолжаем публикацию в рубрике «Те, кто сильнее нас» рекомендаций для детей, излеченных от злокачественных новообразований (переводимых согласно тандемному договору с Исследовательским госпиталем Святого Иуды (США) и по специальному разрешению авторов). В этом номере речь пойдет о поздних эффектах со стороны костно-мышечной системы. Ведущая раздела по публикации данных рекомендаций – главный врач НИИ ДОиГ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина к.м.н. Гузель Маратовна Муфтахова. Экспертами выступают ведущие специалисты по конкретным направлениям.

Данная работа посвящена анализу проблем, связанных с состоянием костно-мышечной системы у пациентов, переживших злокачественное новообразование в детском возрасте. Рассмотрены основные заболевания и патологические состояния, которые могут развиваться в данной популяции. Описаны риски развития патологических изменений со стороны костно-мышечной системы, лечение и профилактика. Отдельно проанализированы вопросы отдаленных последствий после ампутации конечности, органосохраняющих операций, остеонекроза, сколиоза, остеопороза.

Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) – регенеративное объемное образование печени, которое может возникать как следствие реакции гепатоцитов на локальные сосудистые нарушения кровообращения и являться одним из поздних осложнений у больных, получивших высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. В данной статье представлено описание 2 клинических случаев развития ФНГ печени у пациентов с нейробластомой группы высокого риска, выявленной на поздних сроках от окончания специфического лечения. Возможной причиной развития ФНГ печени у данных пациентов могло быть использование алкилирующих препаратов (ифосфамид, треосульфан, бусульфан, мелфалан).