Редакционная статья

2 сентября 2013 г. в Санкт-Петербурге состоялась церемония вручения II Премии в области онкологии “IN VITA VERITAS”. Победу в номинации «Лучший научно-образовательный проект» одержала программа «Лечим вместе». Это совместный проект Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева (ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева), Регионального благотворительного общественного Фонда помощи детям с тяжелыми заболеваниями крови и Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО).

Цель данного обзора. Снижение детской смертности является одним из вызовов начала тысячелетия; для достижения этой цели в странах низкого и среднего уровня доходов появилась необходимость формирования программ для снижения бремени неинфекционных заболеваний, включающих злокачественные новообразования.

Опубликованные данные. Около 200 000 детей и взрослых по всему миру заболевают раком каждый год; около 80 % из них живут в странах с низким и средним уровнем доходов, в которых летальность от данного недуга достигает 90 %. Отсутствие работающих популяционных канцер-регистров в данных странах ограничивает получение информации по эпидемиологии. Однако доступные данные позволяют говорить о том, что вариации в уровне заболеваемости могут быть обусловлены не только генетическими факторами, но и условиями окружающей среды, что может служить ключом к пониманию проблемы. Исход болезни у детей с онкологическим заболеванием в странах с низким и средним уровнем доходов определяется поздней диагностикой, неправильно установленными диагнозами, высоким уровнем беспризорности, преобладанием плохого питания и другими коморбидными факторами. Кроме того, существует проблема неоптимальной сопроводительной терапии и паллиативной помощи, а также лимитированного доступа к патогенетической терапии. Инициативные интегрированные образовательные программы для медицинских работников и сотрудников, работающих в исследовательских проектах, доказали свою успешность на региональном уровне. Кроме того, были разработаны программы по интенсивному внедрению новых лечебных стандартов на основании местной специфики.

Резюме.

Детские онкологические заболевания являются одной из проблем в странах с низким и средним уровнем доходов; глобальные инициативы, направленные на лечение данной группы заболеваний и контроль их распространения, крайне необходимы в современных условиях. Кроме того, показало свою эффективность и международное партнерство, которое ставит своей задачей создание потенциала для улучшения терапии онкологических заболеваний у детей с учетом эпидемиологии и уровня развития системы здравоохранения, а также реализации образовательных научно-практических программд

По данным ряда исследований в США, Европе и Азиатских странах, Clostridium difficile является самой частой причиной нозокомиальных диарей. Важно, что иногда связанные с Cl. difficile колиты могут приводить к летальному исходу у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями. Не являются исключением и дети с гематологическими, онкологическими и иными тяжелыми заболеваниями. У данной группы пациентов могут развиваться ассоциированные с Cl. difficile энтероколиты, приводящие к серьезным последствиям. Еще бо́льшую угрозу данные осложнения несут для пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Длительно персистирующая клостридиальная инфекция ведет к росту длительности  госпитализации, затрат на лекарственные препараты и значимому поражению кишечника, которое может быть причиной развития различных осложнений и, например, провоцировать реакцию «трансплантат против хозяина». В последние годы происходит снижение выявленных случаев энтероколитов, вызванных Cl. difficile. Однако до сих пор данная проблема занимает значимое место в списке осложнений химиотерапии.

В данной статье речь пойдет об эпидемиологии, диагностике и терапии различных вариантов Cl. difficile-ассоциированных энтероколитов. Кроме того, будет представлен собственный опыт профилактического приема препарата рифаксимин с целью предотвращения данного осложнения у детей в контексте трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

У детей с впервые выявленным онкологическим заболеванием, госпитализированных в стационар, еще до начала лечения отмечается нутритивная недостаточность (НН) разной степени выраженности с частотой от 10 до 50 % и более в зависимости от нозологии опухоли. На этапе химиолучевой терапии НН диагностируется у 75–80 % больных, а после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток – в 100 % случаев. В статье на основании опыта работы по проведению клинического питания в ФНКЦ ДГОИ обсуждаются организационные и методические проблемы диетологического сопровождения и нутритивной поддержки детей с онкологическими заболеваниями.

Применение эффективной химиотерапии, приводящей к быстрому разрушению неоплазированных клеток, нередко сопровождается крайне опасным осложнением – синдромом лизиса опухоли (СЛО). СЛО характеризуется рядом метаболических расстройств, вызванных массивным высвобождением в кровоток клеточных компонентов вследствие быстрого лизиса. Это осложнение чащевстречается при лекарственном лечении химиочувствительных опухолей – гемобластозов, таких как острый лимфобластный лейкоз или лимфома Беркитта. СЛО также может спонтанно развиваться при массивных опухолях других типов, отличающихся быстрой пролиферацией, даже в отсутствие химиотерапии. В основе патогенеза СЛО лежит перегрузка и декомпенсация систем выведения внутриклеточных метаболитов, включающих нуклеиновые кислоты, белки, фосфор и калий, что может привести к гиперурикемии, гиперкалиемии, гиперфосфатемии, гипокальциемии и уремии. Кристаллизация мочевой кислоты или фосфата кальция в почечных канальцах может нарушить функцию почек и привести к острой почечной недостаточности и даже смерти.

Современные знания о патофизиологии, предрасполагающих факторах и показателях прогноза СЛО позволяют выделить больных группы высокого риска. Разработка действенных методов профилактики в группах высокого риска – гидратация, мониторинг уровня электролитов и мочевой кислоты, назначение препаратов, замедляющих высвобождение мочевой кислоты (аллопуринол) или способствующих ее быстрому разложению (расбуриказа), дают возможность значительно уменьшить число пациентов с этим грозным осложнением.

В настоящих рекомендациях суммированы современные стандарты профилактики СЛО у пациентов с высоким риском развития данного осложнения, а также изложены подходы к лечению развившегося СЛО.

Перегрузка железом – одна из основных проблем у пациентов с наследственными и приобретенными анемиями, в лечении которых применяются регулярные трансфузии эритроцитной массы. В статье подробно разбираются все используемые в настоящее время методы оценки запасов железа в организме больного: расчетный метод, определение содержания сывороточного ферритина, измерение концентрации железа в печени как путем прямого определения содержания железа в биоптате печени, так и косвенно – с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) (Т2*), содержания железа в миокарде методом МРТ (Т2*). Согласно современной концепции, больные получающие регулярные заместительные трансфузии эритроцитной массы, нуждаются в проведении адекватной хелаторной терапии, цель которой – снижение токсичного железа внутри клеток и во внеклеточном пространстве, снижение общих запасов железа в организме, что позволяет предотвратить необратимое повреждение органов и тканей, увеличить продолжительность жизни и повысить качество жизни больных. В статье приводится алгоритм хелаторной терапии (выбор хелатора при первичном назначении, модификация терапии в зависимости от терапевтической цели, прекращение хелаторной терапии). В случаях тяжелой перегрузки железом рекомендовано использовать интенсивную хелаторную терапию в виде непрерывной внутривенной инфузии дефероксамина или комбинированную терапию – одновременное или последовательное применение 2 различных хелаторов железа. В данном обзоре литературы подробно разбирается дозовый режим и возможные комбинации сочетанного применения различных хелаторов, а также критерии оценки эффективности и безопасности применения хелаторов железа.

Синдром опсоклонус-миоклонус (ОМС) является редким неврологическим синдромом. Длительное существование неврологических симптомов у пациентов без должного проведенного обследования и лечения, ошибки в диагнозе при первичном обращении больных свидетельствуют о том, что большинство врачей не осведомлены о данном синдроме и критериях его диагностики. Педиатр, который наблюдает ребенка раннего возраста с мозжечковой атаксией, должен знать о том, что это состояние может быть проявлением ОМС. С нейробластомой (НБ) ассоциированы 50 % случаев ОМС, развившегося в детском возрасте. Однако до настоящего времени возникают трудности в ранней диагностике этого состояния, определении объема инициального обследования и тактики терапии. В данной статье приведен обзор литературы, посвященный различным аспектам патогенеза, диагностики, клиники, лечения и прогноза при ОМС. Отдельно рассмотрены вопросы, посвященные ОМС, ассоциированному с НБ.

Частота заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей неуклонно растет, и актуальность улучшения качества противоопухолевого лечения носит приоритетный характер в работе детского онколога. Однако основная диагностика этих заболеваний происходит порой на уровне первичного звена, и качество ее играет важную роль в дальнейшем течении болезни и прогнозе. Данная статья знакомит с принципами и правилами проведения биопсии в детской онкологии, современными тенденциями и технологиями хирургических манипуляций.

Гемолитическая анемия является серьезным, угрожающим жизни осложнением трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), развивающимся в результате продукции антиэритроцитарных антител как алло-, так и аутоиммунной природы. В отличие от аллоиммунной гемолитической анемии, механизмы развития аутоиммунного гемолиза в посттрансплантационном периоде до сих пор изучены недостаточно. Этим объясняется отсутствие стандартизованных протоколов лечения случаев рефрактерного течения и упорных рецидивов гемолитической анемии. В работе представлен разбор клинического случая рефрактерного аутоиммунного гемолиза у ребенка с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом после повторной ТГСК, а такжеобзор современных подходов к классификации, диагностике и терапии иммунного гемолиза у посттрансплантационных пациентов.

В статье представлена информация о молодом и динамично развивающемся коллективе – отделении детской онкологии Окружной детской клинической больницы (ОДКБ) г. Нижневартовска. Под руководством Гузель Рафаиловны Шараповой 27‑коечное отделение ежегодно принимает до 37 первичных пациентов, страдающих гематологическими и онкологическими заболеваниями. Отделение активно участвует в деятельности ОДКБ и Национального общества детских гематологов и онкологов.

Мероприятия в области гематологии и онкологии в 2014 г.