В лекции рассмотрен вопрос о том, как под влиянием последних научных открытий и введения в практику новых препаратов поменялся сам терапевтический подход в области онкологии. Отдельно обсуждена разработка иммунотерапевтических препаратов в рамках концепции взаимодействия опухоли и организма, когда мы рассматриваем опухоль не как отдельную, но как составную часть организма, непрерывно взаимодействующую с различными органами и системами, включая иммунную. Также рассмотрен вопрос о новых концепциях использования иммунотерапии в клинической практике. На примере антитела к GD2- антигену я расскажу о процессе создания и внедрения в клинику антител и как это повлияло на результаты лечения одной из самых частых солидных опухолей у детей – нейробластомы.

MLL-негативная (mixed lineage leukemia (MLL), лейкемия из смешанных линий) острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ), диагностированная в первый год жизни, является редким событием. Несмотря на то, что младенческая ОЛЛ часто является фатальным заболеванием, не было опубликовано статей по исходам младенческой MLL-негативной ОЛЛ. Настоящее исследование представляет клиническую характеристику и исходы у 60 пациентов с MLL-негативной младенческой ОЛЛ, получавших лечение по различных вариантам протоколов Москва–Берлин (МБ), согласно режимам химиотерапии со сниженной токсичностью. MLL-негативная ОЛЛ у детей в возрасте младше 6 месяцев на момент постановки диагноза характеризовалась большим числом лейкоцитов в периферической крови, спленомегалией и преобладанием девочек в сравнении с ОЛЛ у детей более старшего возраста. Неудачи в индукции встречались у 3,4 % среди всей группы пациентов, что значимо не отличалось от показателей у детей младше 6 месяцев и в интервале от 6 до 12 месяцев. Бессобытийная (БСВ) и общая (ОВ) выживаемость всей группы па- циентов была 62 ± 7 % и 59 ± 7 % соответственно, при этом рецидивировали 28,7 % пациентов. Однако количество рецидивов было значимо выше при MLL-негативной младенческой ОЛЛ у пациентов младше 6 месяцев в сравнении с группой пациентов старше этого возраста (кумулятивная доля составила 60,7 ± 16,5 % против 19,1 ± 6,7 %; p < 0,005). БСВ и ОВ у пациентов с MLL-негативной младенческой ОЛЛ были значимо хуже в сравнении с более старшей возрастной группой (БСВ – 10 ± 9 % против 79 ± 7 %). Лечение согласно новых режимов в протоколе МБ значимо улучшает результаты всей группы и в особенности у пациентов в возрасте младше 6 месяцев на момент постановки диагноза.

 

Статья посвящена анализу клинико-биологических характеристик и результатов лечения детей первого года жизни с острым миелоидным лейкозом. В ретроспективное исследование вошли 18 пациентов в возрасте до 1 года, получавших лечение в Ре- спубликанском научно-практическом центре детской онкологии, гематологии и иммунологии (Минск, Республика Беларусь). Вероятность долгосрочной общей выживаемости составила 33 ± 11 %; бессобытийной – 28 ± 11 %; кумулятивная частота смертей, обусловленных лечением, – 66,7 ± 11,7 %; кумулятивная частота возникновения рецидива – 5,6 ± 5,6 %. Сделаны выводы о необходимости возрастной коррекции доз цитарабина.

 

Введение. Исполнительные функции (ИФ) можно рассматривать как взаимосвязанную группу когнитивных навыков, ответственных за целевое поведение, которая включает в себя как высшие, так и низшие функции. К высшим функциям относится ингибирование, переключаемость, когнитивная гибкость, планирование, рабочая память и решение проблем. Нижний уровень ИФ – это скорость процессинга и когнитивная эффективность/беглость, которые обслуживают высшие ИФ. Снижение показателей ИФ и замедление процессинга у пациентов, получавших комплексную терапию при опухолях задней черепной ямки, приводят к ухудшению качества жизни и социального функционирования. Предполагается, что нарушения ИФ и процессинга связаны с неточностями в работе саккадической системы. Материалы и методы. В пилотном исследовании участвовали 5 пациентов в возрасте 10–14 лет с опухолями черепной ямки, на- ходившихся на реабилитации и получавших комплекс аппаратной коррекции с применением приборов Dynavision D2 и Neurotracker, направленный на модифицирование ИФ и процессинга. Две диагностические сессии, проводимые методами айтрекинга и батареи CANTAB, оценивали состояние саккадической системы и ИФ до и после реабилитационного процесса. Результаты. Первый опыт использования комплекса аппаратных методов коррекции ИФ продемонстрировал улучшение ра- боты саккадической системы, несмотря на разнообразные нарушения зрительного анализатора, которые имели место у всех детей. Полученные результаты указывают на перспективные пути в решении этой актуальной проблемы.

 

В статье представлен обзор литературы о состоянии проблемы диагностики и лечения врожденных опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Онкологическая настороженность и информированность специалистов, курирующих беременных, рожениц и детей раннего возраста, особенности диагностики и уровень технологической помощи детям с врожденными опухолями ЦНС определяют выживаемость и прогноз заболевания. Современные методы диагностики и лечения позволяют достичь удовлетворительных результатов у данной категории больных. В команду ведения пациентов и семей обязательно привлечение паллиативного специалиста, особенно в случаях выявления некурабельных опухолей. Приведены собственные клинические наблюдения больных с врожденными опухолями ЦНС.

 

Первичные иммунодефициты (ПИД) представляют собой разнородную группу генетически обусловленных заболеваний, вызван- ных дефектами более чем 300 различных генов. Современная классификация ПИД построена на основном патогенетическом механизме заболеваний, однако в большой мере опирается на наличие того или иного генетического дефекта. Таким образом, роль молекулярно-генетических методов обследования пациентов выходит на первый план и нередко определяет подходы к таргетной консервативной и куративной терапии ПИД. Несмотря на успешное использование новых терапевтических подходов, терапия внутривенными иммуноглобулинами остается актуальной для подавляющего большинства пациентов с ПИД.

 

В статье представлено описание клинического случая замедленной элиминации метотрексата (MTX) после его высокодозной инфузии у пациента 12 лет с морфологически верифицированной остеогенной саркомой проксимального метадиафиза левой большеберцовой кости, получавшего специфическую лекарственную терапию в клинике ФГБУ «НИИ онкологии Н.Н. Петрова» по программе EURAMOS. Общее время выведения MTX у больного было увеличено до 144 ч, сопровождалось почечной, печеночной и гематологической токсичностью II–IV степени. Вышеперечисленные состояния были купированы проведением заместительной, инфузионной и симптоматической терапии. Больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки после инфузии MTX. Как правило, пролонгированное выведение MTX связано с нарушением функции ферментов, участвующих во внутриклеточном метаболизме цитостатика. Рассмотрены сведения о фармакокинетике и фармакодинамике препарата, которые в немалой степени помогают объяснить причины нарушения выведения MTX из сыворотки крови. Уже известны гены, мутации в которых влияют на функцию ферментов и метаболизм MTX, замедляя элиминацию последнего и увеличивая его токсичность. В статье описана методика применения высоких доз антагониста антифолатов лейковорина (кальция фолината) и интенсификации эфферентной терапии с применением процедур плазмообмена. Предложен подробный алгоритм лечения различных осложнений, связанных с замедленным выведением MTX из сыворотки крови.

 

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – редкое заболевание в детском возрасте. Длительное применение ингибиторов тирозинкиназы стало стандартом лечения хронической фазы ХМЛ. В статье описан случай развития ХМЛ у ребенка в возрасте 2 лет, и поднят вопрос о необходимости длительного приема препарата и возникающих в связи с этим проблем.

Статья посвящена актуальному разделу современной реабилитологии – организации восстановительного лечения пациентов грудного и младшего возраста онкогематологического и иммунологического профиля. Целью исследования является анализ работы инновационного направления реабилитации/абилитации в отделении для детей раннего возраста Лечебно-реабилитаци- онного научного центра «Русское поле» НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева (ЛРНЦ РП). Результаты анализа подтверждают доминирование эмбриональных неоплазий в структуре заболеваний 335 пациентов, госпитализированных в отделение в 2016 г. Медицинская помощь пациентам осуществляется специалистами мультидисциплинарной бригады, сотрудники которой являются штатными сотрудниками подразделений ЛРНЦ РП, консультативно-диагностического отделения НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Участие каждого из членов мультидисциплинарной бригады в реабилитационном процессе определяется спектром клинических проблем пациентов. Полученные результаты позволили авторам сделать заключение о том, что дальнейшая интеграция программ восстановительного лечения в практику работы врачей-детских онкологов/гематологов обеспечит не только улучшение параметров жизни пациентов, но и снижение «популяционного груза» в связи с ростом числа детей и подростков, излеченных от злокачественных новообразований.

 

Сегодня на вопрос участников I Школы по диагностике и лечению эмбриональных опухолей у детей отвечает заведующий отделением клинической онкологии НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, руководитель кооперативной группы по диагностике и лечению нейробластомы д.м.н. Денис Юрьевич Качанов.

В данной статье продолжается рассказ об особенностях ведения медицинской сестрой пациентов в клинике детской гематологии-онкологии и о том, как можно улучшить эффективность работы. В материале показаны основные ошибки, связанные с проведением лекарственной терапии, и подробно разобраны их примеры. Ошибки включают: трудности узнавания, когда используются похожие упаковки лекарственных средств; трудности узнавания, когда используются близкие по звучанию названия лекарственных средств; недостаток информации о лекарственном средстве; ошибки, связанные с неправильным назначением лекарственного препарата.

 

В июне 2017 г. в Санкт-Петербурге состоялась торжественная конференция, посвященная празднованию 50-летия открытия первого в городе и регионе отделения детской гематологии. В честь данного события представляем вам статью Элеоноры Михайловны Петровой, которая была первой заведующей гематологическим отделением и отделением химиотерапии лейкозов Детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга (в период с 1967 по 2002 г.).