Актуальность. Успехи лечения детей с гепатобластомой (ГБ) связаны, прежде всего, с оптимизацией диагностических и терапевтических стратегий. Внедрение системы дотерапевтического определения группы риска, разработанной международным обществом по изучению опухолей печени у детей Children’s Hepatic tumors International Collaboration (CHIC), у больных с ГБ позволяет эффективно проводить риск-стратификацию. Пациенты группы очень низкого риска (ОНР) имеют благоприятный прогноз и в отличие от больных других групп у них возможно выполнение оперативного вмешательства на 1-м этапе, а дети из группы ОНР с «чистым» фетальным вариантом (ЧФВ) морфологического строения опухоли могут быть излечены без химиотерапии (ХТ) – только хирургическим методом. В данной статье представлен анализ серии наблюдений детей с ГБ ОНР.

Методы и пациенты. Проведен ретроспективный анализ данных 138 больных, получавших лечение в НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (НИИ ДОиГ) с января 2006 г. по февраль 2018 г. Всем пациентам проводилось обследование в следующем объеме: компьютерная томография (КТ) грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства, КТ и/или магнитно-резонансная томография брюшной полости с контрастным усилением. Выполнялось определение уровня хорионического гонадотропина человека и альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови. Распространенность опухолевого поражения ретроспективно оценивалась по системе PRETEXT (Pre-Treatment Extent of Disease, оценка распространенности опухолевого процесса до начала лечения, версия 2017 г.). На основании полученных данных в группу ОНР по системе стратификации CHIC определены 18 (13 %) пациентов с ГБ. Из 18 (100 %) больных группы ОНР 8 (44,4 %) получали терапию в интервале с января 2006 г. по октябрь 2010 г. согласно протоколам лечения группы SIOPEL. Лечение включало в себя сочетание неоадъювантной ХТ с отсроченной операцией и адъювантной ХТ. С ноября 2010 г. в НИИ ДОиГ принят протокол лечения детей с ГБ, предполагающий возможность выполнения оперативного лечения на 1-м этапе у пациентов с локализованной стадией заболевания при распространении PRETEXT I/II. С декабря 2010 г. по ноябрь 2018 г. 10 (55,6 %) больных из группы ОНР были прооперированы на 1-м этапе. Биопсия опухоли перед вмешательством не выполнялась. После гистологического исследования у 4 (22,2 %) пациентов установлен эпителиальный вариант строения ГБ, не соответствующий критериям ЧФВ. Им была проведена адъювантная ХТ по протоколу SIOPEL. И у 6 (33,3 %) больных по результатам морфологического исследования вариант строения ГБ трактовался как ЧФВ. Дальнейшая терапия в этой группе пациентов не проводилась. Анализ результатов лечения этих 6 пациентов без использования ХТ и представлен в нашей работе.

Результаты. Средний возраст больных – 3,7 (1–6) года, медиана – 3,7 ± 2,0. Мальчики/девочки – 4:2. Во всех случаях имело место бессимптомное течение болезни, новообразование было выявлено случайно при проведении УЗИ. Все дети имели повышенный уровень АФП в диапазоне 95,2–695 (286,0 ± 116,8) МЕ/мл. Распространение по PRETEXT I/II – 2 (33,3 %) и 4 (66,7 %) больных соответственно. Пациенты не имели дополнительных критериев PRETEXT и метастазов. Хирургическое лечение выполнено лапароскопическим методом у 2 из 6 больных. Объем операции: гемигепатэктомия правосторонняя – 3, левосторонняя – 1, бисегментэктомия – 1, атипичная резекция – 1. Лимфодиссекция в зоне печеночно-двенадцатиперстной связки не выполнялась. Осложнений лечения и повторных оперативных вмешательств не было. Радикальность вмешательства в объеме R0 подтверждена гистологическим исследованием у всех пациентов. При морфологическом исследовании во всех случаях выявлен ЧФВ строения опухоли. Все больные живы без признаков рецидива при сроках наблюдения от 14,7 до 59,2 (32,0 ± 18,7) мес.

Заключение. Использование системы дотерапевтической стратификации на группы риска CHIC позволяет эффективно выделить больных группы ОНР, а у части детей с ЧФВ гистологического строения опухоли для лечения может быть применен только хирургический подход. В то же время небольшой срок наблюдения за больными и малое их число не позволяют сделать окончательные выводы и диктуют необходимость проведения мультицентрового исследования. Следует отметить, что данная когорта пациентов требует тщательного соблюдения алгоритма посттерапевтического наблюдения.

Введение. Лечение детей с опухолями средостения и легких считается актуальной проблемой как в хирургии, так и в анестезиологии. При анестезиологическом обеспечении торакальных операций на первый план выходят вопросы обеспечения оптимальных условий для выполнения хирургического вмешательства – полного коллабирования легкого на стороне операции при поддержании адекватной оксигенации и эффективного транспорта кислорода к тканям. Выбор приспособлений для проведения однолегочной вентиляции (ОЛВ) – важнейший фактор, определяющий безопасность пациента.

Цель исследования – повышение эффективности и безопасности разделения легких при торакальных операциях у детей за счет применения бронхоблокаторов (ББ).

Материалы и методы. У пациентов в возрасте от 11 до 17 лет (медиана возраста – 13,2 года) были проведены 92 оперативных вмешательства (49 – из торакоскопического, 43 – из торакотомного доступов) у 92 больных, страдающих метастатическим поражением легких или нейробластомой заднего средостения. Пациенты были случайным образом разделены на 2 группы: группа ББ (n = 56) – выполнялось хирургическое вмешательство в условиях ОЛВ с установкой ББ; группа двухпросветных трубок (ДПТ) (n = 36) – выполнялось хирургическое вмешательство в условиях ОЛВ с применением ДПТ. Регистрировались показатели вентиляции, гемодинамики, частота возникновения осложнений в периоперационном периоде.

Результаты. В группе ББ длительность мероприятий по разделению легких была значительно меньше по сравнению с группой ДПТ (65,32 ± 17,32 с против 99,0 ± 9,03 с соответственно, p < 0,0001). Также в группе ББ отмечалась меньшая частота необходимости репозиционирования (0,2 ± 0,4 и 0,57 ± 0,51 соответственно, р = 0,04). У пациентов, которым был установлен ББ, регистрировалась меньшая выраженность таких осложнений, как послеоперационная афония и боль в горле.

Заключение. Использование ББ при торакальных операциях у детей эффективно и безопасно: ББ обеспечивают более быстрое разделение легких по сравнению с ДПТ независимо от стороны вмешательства, дают возможность достичь полного коллабирования легкого при более редко возникающей необходимости в репозиции. Применение ББ при проведении ОЛВ позволило снизить частоту осложнений, таких как травма трахеи, главных бронхов, афония и боль в горле.

Актуальность. Лимфома Ходжкина (ЛХ) является редким клональным злокачественным заболеванием лимфатической системы. На долю ЛХ в структуре онкологической заболеваемости у детей приходится 4–6 %, у подростков – 16 %. В настоящее время пациенты детского и подросткового возраста с морфологически верифицированной ЛХ в условиях отделения детской онкологии и гематологии ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» получают программную терапию в рамках протокола GPOH-HD-2003. Авторами статьи представлен опыт лечения детей и подростков с ЛХ согласно протоколу GPOH-HD-2003 в условиях отделения онкологии и гематологии ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ».

Пациенты и методы. С 1 января 2003 г. по 31 декабря 2018 г. 62 пациента (35 мальчиков, 27 девочек) с ЛХ получали программную терапию в рамках протокола GPOH-HD-2003. Возраст пациентов до начала специфической терапии варьировал от 4,7 до 17,6 года, медиана возраста составила 13,3 года. Все пациенты были стратифицированы на терапевтические группы (ТГ) в зависимости от стадии заболевания, в ТГ-1 входили 2 ребенка, в ТГ-2 – 30, в ТГ-3 – 30 детей. Все пациенты ТГ-1 получали 2 индукционных цикла: ОРРА для девочек, ОЕРА для мальчиков. Пациенты ТГ-2 и ТГ-3 – 2 или 4 курса соответственно: СОРР (девочки), COPDAC (мальчики). После окончания полихимиотерапии все пациенты проходили лучевую терапию в дозе 19,8 Гр на инициально пораженные области.

Результаты. Наиболее частым осложнением после курсов ОЕРА у мальчиков была нейтропения I–II степени, после ОРРА у девочек – нейтропения III–IV степени. При анализе миелотоксичности курсов COPDAC и СОРР выяснилось, что курсы СОРР более токсичны по сравнению с COPDAC. Показатели общей (ОВ), бессобытийной (БСВ) и безрецидивной (БРВ) выживаемости за все время наблюдения составили 100 % (медиана наблюдения – 48,12 мес). В указанный период не было зафиксировано ни одного случая летальности, обусловленного проведением терапии, рецидива ЛХ или вторничных опухолей.

Заключение. Показатели 5-летних ОВ, БРВ, БСВ свидетельствуют о высокой эффективности и низкой токсичности программной терапии ЛХ по протоколу GPOH-HD-2003 вне зависимости от стадии заболевания.

Атипические тератоидно-рабдоидные опухоли (АТРО) – злокачественные эмбриональные опухоли центральной нервной системы (ЦНС), встречающиеся преимущественно у детей раннего возраста. В 20–30 % случаев имеют место первично метастатические опухоли. ATРО является моногенным заболеванием, характеризующимся биаллельной мутацией гена SMARCB1, реже SMARCА4. Выживаемость пациентов с АТРО остается низкой. Применение мультимодальных методов лечения с включением хирургического этапа, стандартных режимов химиотерапии с интратекальным введением цитостатиков, высокодозной химиотерапии с поддержкой аутологичными стволовыми клетками и лучевой терапии имеет значительный потенциал для улучшения результатов. Недавние эпигенетические и транскрипционные исследования, проведенные двумя независимыми исследовательскими группами, позволяют выделить 3 подгруппы ATРО, имеющие различные молекулярные характеристики с соответствующей терапевтической чувствительностью. Дальнейшее изучение молекулярных вариантов, включение биологически направленных препаратов может являться многообещающей стратегией для оптимизации лечения в будущих исследованиях.

Хориоидкарцинома (ХК) – это редкая злокачественная опухоль, возникающая из эпителия сосудистого сплетения головного мозга. Более 80 % ХК встречаются у детей. Основную роль в патогенезе этих опухолей играют мутации в гене ТР53. ХК в 40 % случаев ассоциированы с синдромом Ли–Фраумени. Показатели выживаемости у пациентов с ХК и синдромом Ли–Фраумени крайне низкие. Стандарты терапии пациентов с ХК не определены. Известно, что степень хирургической резекции имеет прогностическое значение. Роль адъювантной терапии при ХК остается неясной: дозы и объемы лучевой терапии (ЛТ), комбинации химиотерапевтических препаратов, тайминг и сочетание ЛТ и химиотерапии (ХТ) не выяснены. Кроме того, на сегодняшний день нет ни стандартной схемы ХТ, ни международного проспективного исследования по оценке эффективности и токсичности различных комбинаций цитостатиков при ХК. В статье представлен обзор существующих молекулярно-генетических изменений, методов диагностики и лечения ХК.

Резекция печени остается важнейшим этапом комбинированного лечения пациентов с опухолью печени, но она таит в себе риск развития пострезекционной печеночной недостаточности (ППН). Риск развития ППН зависит от качества (функции) и количества (объема) планируемого остатка печени. Поэтому всем пациентам, которым планируется обширная резекция печени, необходимо выполнять предоперационную оценку функции планируемого остатка печени. Гепатобилиарная сцинтиграфия с ^99mTc-mebrofenin все чаще используется для количественной оценки функции планируемого остатка печени перед обширными резекциями печени.

Одним из редких вариантов локализации тератомы у детей является область головы и шеи. К решающим факторам, определяющим тактику лечения, в том числе и хирургического, относятся: локализация, степень зрелости опухоли и возраст пациента. В статье представлен клинический случай незрелой тератомы паратрахеальной локализации у ребенка в возрасте 3 месяцев, потребовавший повторного оперативного вмешательства в целях удаления остаточной опухоли в связи с риском развития жизнеугрожающих осложнений.

Инфантильная фибросаркома (ИФ) – редкая саркома мягких тканей, возникающая с частотой 1 % всех случаев злокачественных новообразований у детей на первом году жизни. ИФ чаще всего поражает мягкие ткани верхних и нижних конечностей. К редким локализациям относят туловище, область головы и шеи и желудочно-кишечный тракт. В статье описан редкий клинический случай врожденной ИФ мягких тканей грудной стенки у новорожденного, а также литературный обзор.

Данная работа посвящена анализу проблем, связанных с состоянием легочной системы у пациентов, переживших злокачественное новообразование в детском возрасте. Рассмотрены основные заболевания и патологические состояния, которые могут развиваться в данной популяции. Описаны риски развития патологических изменений со стороны легочной системы, лечение и профилактика. Отдельно проанализированы проблемы, которые могут возникнуть после лечения блеомицином, в том числе пневмонит, фиброз, синдром острой дыхательной недостаточности.

Источник: http://www.survivorshipguidelines.org/. Перевод осуществлен согласно тандемному договору с Детским исследовательским госпиталем Святого Иуды (США) и по специальному разрешению авторов. Авторы перевода: Г.М. Муфтахова, Е.А. Тихомирова, В.А. Григоренко, О.А. Капкова.