Трудно представить современную медицину без четких доказательств эффективности и безопасности того или иного диагностического, профилактического и лечебного мероприятия. Медицина, основанная на доказательствах (или проще – доказательная медицина), базируется на большом количестве клинических исследований. Клинические исследования, в свою очередь, возможны только при условии постоянного, целенаправленного накопления знаний, получаемых из описания редких проявлений заболеваний и результатов применения различных терапевтических подходов. 

19–20 мая 2014 г. в Симферополе на базе Детской республиканской больницы Республики Крым (КРУ «ДКБ») состоялся научно-образовательный семинар по программе «Дальние регионы». В семинаре приняли участие ведущие детские гематологи-онкологи России, в числе которых были директор ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России (ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева), член правления Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО) академик РАН, проф. Александр Григорьевич Румянцев и главный врач ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, член правления НОДГО проф. Галина Анатольевна Новичкова. Семинар был организован ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, НОДГО, БФ «Подари жизнь» и БФ Константина Хабенского. 

17–19 апреля 2014 г. в Сеуле (Южная Корея) состоялся 8-й Конгресс Международного общества детских онкологов стран Азии (International Society of Paediatric Oncology Asia – SIOP Asia), который прошел под девизом «Совместные усилия против детского рака в Азии». В работе Конгресса приняли участие 300 делегатов из 30 стран мира. SIOP Asia как континентальное подразделение Международного общества детских онкологов (SIOP) в Азии было создано 20 лет назад. Основной целью данной организации является внерение современных стандартов оказания специализированной медицинской помощи детям и подросткам, страдающим онкологическими заболеваниями, в странах Азии. Конгрессы SIOP Asia проводились 1 раз в 2 года, однако, учитывая возрастающий интерес к проблемам злокачественных новообразований (ЗНО) у детей в регионе и увеличение числа участников, с 2014 г. конгрессы будут проводиться ежегодно. 

5–8 июня 2014 г. в Москве состоялось одно из самых интересных и представительных событий в российском медицинском сообществе – V Межрегиональное совещание Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО) «Достижения и перспективы детской гематологии-онкологии», которое собрало более 450 делегатов из Российской Федерации, стран ближнего и дальнего зарубежья. Совещание было организовано НОДГО и Федеральным научно-клиническим центром детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева. Партнерами Совещания выступили общественные организации, благотворительные фонды и различные компании, работающие в области детской гематологии-онкологии.

Национальное общество детских гематологов и онкологов продолжает активную образовательную деятельность. Представляем вам программу семинаров по программе «Дальние регионы» на ближайшие месяцы.

Анонс VI Межрегионального совещания НОДГО «Перспективы детской гематологии-онкологии – мультидисциплинарный подход».

Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) объявляет о старте программы «Не дадим им уйти!», разработанной с целью улучшения терапии детей со злокачественными новообразованиями и тяжелыми заболеваниями крови.

Анемия Даймонда–Блекфана (АДБ) является врожденным синдромом костномозговой недостаточности. Как и в случае с другими редкими врожденными синдромами костномозговой недостаточности, это заболевание дает важные представления о биологии (а в случае с АДБ – о биологии рибосом), нарушение которой характерно для данного недуга. Таким образом, АДБ формирует парадигму развития трансляционной медицины, с помощью которой клиницисты обращаются к представителям науки для разработки способов лечения данного заболевания, а те, в свою очередь, способствуют клиническому применению открытий для улучшения результатов лечения. В данном обзоре мы расскажем об АДБ как клиническом синдроме и, в частности, продемонстрируем, как изучение АДБ позволило ученым сформировать возможности дальнейшего прогресса в понимании этого заболевания и его лечении.

Авторы перевода: К. И. Киргизов, Т. В. Шаманская

С этого номера мы открываем в журнале новую постоянную рубрику «Вопрос-ответ: мнение эксперта». Приглашаем вас задавать любые вопросы и поднимать любые темы. Также предлагаем вам присылать уточнения и дополнения к ответам экспертов. Надеемся на вашу активность. Вопросы принимаются по нашему постоянному электронному адресу nodgo@yandex.ru.

Сегодня экспертным мнением делится руководитель направления «Лучевая терапия» НОДГО, заведующий отделением лучевой терапии ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева к.м.н. Алексей Владимирович Нечеснюк.

Обследовано 567 больных инвазивным аспергиллезом в 19 стационарах Санкт-Петербурга с 1998 по 2012 г. Известно, что инвазивный аспергиллез – оппортунистическая инфекция с высокой летальностью, наиболее тяжело протекающая у детей. Мы проанализировали факторы риска, этиологию, основные клинические признаки и особенности тактики лечения инвазивного аспергиллеза у детей.

В данной статье представлена информация о структуре молекул иммуноглобулинов, а также функциях каждой из них, дана информация о содержании в плазме крови. Даны основные требования к безопасности препаратов внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) и показания к их применению в гематологии-онкологии, а также при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Для ряда заболеваний даны указания доз, режимов введения и возможных побочных реакций. Кроме того, в статье представлен опыт применения 10 % ВВИГ в федеральном центре, приведены краткие клинические примеры по эффективности применения данных препаратов.

Дети, страдающие злокачественными новообразованиями (ЗНО), имеют высокий риск развития дефицита питания в силу целого ряда причин, связанных как с опухолью, так и с токсичностью проводимой терапии. Одним из способов коррекции нутритивного статуса является проведение энтерального питания при помощи чрескожной эндоскопической гастростомии (ЧЭГ). В своей работе мы показали выполнимость, безопасность ЧЭГ у детей с солидными ЗНО, а также возможность применения ЧЭГ у пациентов, получающих курсы интенсивной химиолучевой терапии. В работе проведен анализ историй болезни пациентов, которым выполнялась ЧЭГ с целью коррекции нутритивного статуса, проанализированы показания к ее наложению, осложнения  эффективность данного метода. Кроме того, подробно описана методика наложения гастростомы и особенности ведения больных с ЧЭГ.

Высокоинтенсивное лечение в детской гематологии-онкологии требует организации активной медицинской и психолого-социальной реабилитации пациентов, перенесших лечение. Своевременно начатая комплексная реабилитация позволяет улучшить результаты терапии. Авторы предлагают концепцию этапного проведения реабилитационных мероприятий.

Ретинобластома является наиболее распространенным заболеванием среди детских злокачественных заболеваний глаз. Возможность успешного лечения напрямую зависит от раннего начала лечения и степени распространенности опухоли. В настоящее время крайне важным фактором раннего выявления опухоли является своевременная и правильная диагностика недуга. В данном обзоре представлены методы инструментальной и лабораторной диагностики ретинобластомы.

Клинические рекомендации представляют собой результат систематизированных знаний и анализа практического опыта по введению, эксплуатации и уходу за венозными катетерами. Отражены организационные вопросы, показания к постановке, замене и удалению катетера. Основное внимание направлено на обеспечение безопасности пациента на всех этапах работы с внутрисосудистым устройством. Обозначены основные группы осложнений, которые следует предупредить. Строгое соблюдение санитарно-гигиенических норм и правил, порядок и последовательность выполнения ручных действий могут гарантировать профилактику катетер-ассоциированной инфекции кровообращения, тромбообразования внутрикатетерного и внутрисосудистого. Клинические рекомендации содержат обязательный минимум информации для формирования внутрибольничного протокола по венозному доступу независимо от особенностей каждого лечебно-профилактического учреждения.

В материале представлена история и опыт работы детского хосписа в г. Санкт-Петербурге. Даны основные направления работы, стандарты и методы оказания паллиативной помощи детям.

В этом номере мы открываем новую рубрику «Наша история», где будем публиковать небольшие очерки об истории детской гематологии-онкологии в Российской Федерации и странах ближнего зарубежья. Мы ждем ваших историй и фотографий для публикации в следующих номерах, а пока окунемся в 1996 г.