В конце сентября ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева с визитом посетил Йоахим Шуц, который является руководителем Секции изучения влияния окружающей среды и радиации Международного агентства по изучению рака (МАИР) Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Йоахим Шуц специализируется на изучении популяционных данных по эпидемиологии злокачественных новообразований (ЗНО). Сегодня под его руководством реализуются такие проекты, как изучение эпидемиологических основ развития рака яичек; заболеваний, связанных с длительным воздействием асбеста или электромагнитного поля; радиации.

В рамках своего визита Йоахим Шуц провел встречи с руководством ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева – генеральным директором, президентом НОДГО, академиком РАН, проф. А.Г. Румянцевым и медицинским директором проф. Г.А. Новичковой, где были намечены планы развития взаимодействия. Й. Шуц прочитал лекцию по эпидемиологии рака и влиянию радиации на организм. Йоахим любезно согласился ответить на вопросы нашего журнала. Представляем вам интервью.

18–20 сентября 2015 г. в Сочи состоялся IX Международный симпозиум по трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), генной и клеточной терапии памяти Р.М. Горбачевой. В рамках мероприятия состоялись выступления лидеров трансплантации из Европы и России.

28–29 сентября 2015 г. в Москве состоялся X Ежегодный конгресс Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: организация, технологии, качество», в котором активное участие принимали члены НОДГО, врачи детские гематологи-онкологи и иммунологи.

С 30 сентября по 2 октября 2015 г. на Сицилии (Италия) состоялась конференция Европейского общества клинического анализа клеток (European Society for Clinical Cell Analysis – ESCCA). ESCCA является научным обществом, основанным для реализации программ и деятельности Европейской рабочей группы клинического анализа клеток (European Working Group on Clinical Cell Analysis – EWGCCA).

1–3 октября 2015 г. в Москве состоялся VI Съезд детских онкологов России, в котором активное участие принимали члены НОДГО – врачи детские гематологи-онкологи. На съезде обсуждались вопросы патогенетической и сопроводительной терапии в детской онкологии.

8–11 октября 2015 г. в Кейптауне (Южно-Африканская Республика) состоялся 47-й Конгресс Международного общества детских онкологов (International Society of Paediatric Oncology – SIOP). В работе Конгресса приняли участие 1432 делегата из 95 стран мира.

15–17 октября 2015 г. в Рязани состоялась III Межрегиональная научно-практическая конференция «Диагностика и лечение анемий в XXI веке».

23–24 октября 2015 г. в Сочи состоялся VII Съезд педиатров стран СНГ, на который съехались представители более 10 стран содружества и дальнего зарубежья.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (Food and Drug Administration – FDA) разрешило к применению в США вакцины MabVax в качестве орфанного препарата с терапевтической целью для лечения рецидивов или прогрессирующих форм нейробластомы (НБ) у пациентов группы высокого риска, достигших ремиссии или имеющих минимальную остаточную болезнь (МОБ) после проведенного лечения. Бивалентная вакцина предназначена для выработки таргетного иммунного ответа к двум наиболее часто встречающимся антигенам клеток НБ – GD2 и GD3.

2–3 сентября 2015 г. в Якутске состоялся научно-образовательный семинар по программе «Дальние регионы» для специалистов республиканского здравоохранения. Семинар проходил на базе Национального центра медицины Республики Саха (Якутия) – главный врач В.С. Петров, заведующая отделением детской гематологии – С.А. Кондратьева. В организации семинара принимали участие Министерство здравоохранения Республики Саха, ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, НОДГО и благотворительные фонды «Подари жизнь» и Константина Хабенского.

21–22 октября 2015 г. в Краснодаре состоялся Окружной научно-образовательный семинар по программе «Дальние регионы» для специалистов Южного (ЮФО) и Северо-Кавказского федеральных округов (СКФО).

Сегодня все больше внимания в нашей работе уделяется аспектам не только патогенетического лечения, но и сопроводительной терапии, реабилитации и социальной адаптации пациентов и самое главное их семей. Если вопросы терапии могут решаться на уровне профессионального сообщества, то социальные вопросы делают проблему детской гематологии-онкологии общественной. Как быть, если возникают вопросы на работе? Что делать, если необходима реабилитация? Эти и многие другие вопросы встают перед родителями.

Мама ребенка со злокачественным новообразованием, которая столкнулась с такими проблемами, согласилась дать интервью РЖДГиО.

Григорий Янкелевич – врач-педиатр, детский онколог, заслуженный работник здравоохранения РФ, доктор медицинских наук. Родился в Москве 21 ноября 1940 г. В 1976 г. окончил педиатрический факультет 2-го Московского медицинского института им. Н.И. Пирогова (ныне РНИМУ им. Н.И. Пирогова) и начал работать в отделении детской онкологии Онкологического научного центра (в настоящее время НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина), которым руководил проф. Лев Абрамович Дурнов. В клинике в это время работали известные детские онкологи – проф. А.Ф. Бухны, проф. В.И. Лебедев и др. Большое внимание Григорий Янкелевич уделял не только лечебной, но и научной работе.

Оригинальная статья “The Importance of Including Adolescents and Young Adults With Cancer in Their Advance Care Planning” (A Conversation With Chris Feudtner, MD, PhD, MPH. By Jo Cavallo. The ASCO Post: August 10, 2015, Volume 6, Issue 14) переводится и публикуется с особого разрешения авторов и издателя ASCO Post.

 Авторы перевода: Т.В. Шаманская, Д.Ю. Качанов, К.И. Киргизов.

10-й Конгресс Азиатского подразделения Международного общества детской онкологии (The 10th SIOP Asia Congress) пройдет в Москве 25–28 мая 2016 г.

Совместный проект ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, НОДГО и Первого медицинского канала – Школа «Детская гематология-онкология: вызов XXI века на стыке медицины, общества и экономики»

В рамках проекта «Центр нутритивной поддержки» 3 декабря 2015 г. на базе ЛРНЦ «Русское поле» прошел круглый стол «Роль питания в реабилитации детей с тяжелыми заболеваниями».

Участники круглого стола «Роль питания в реабилитации детей с тяжелыми заболеваниями», состоявшегося 3 декабря 2015 г., заслушали и обсудили вопросы повышения эффективности лечения детей, страдающих орфанными/онкологическими заболеваниями и необходимости проведения полноценной реабилитации, включая специализированную нутритивную поддержку, в стационарных и амбулаторных условиях.

Последние достижения в области диагностики и лечения онкологических заболеваний у детей привели к увеличению уровня выживаемости пациентов. На сегодняшний день все большее число исследований посвящено изучению осложнений в период и после проведения противоопухолевой терапии. Одним из серьезных побочных эффектов у пациенток, достигших полового созревания, является меноррагия в период тромбоцитопении, обусловленной миелосупрессивным лечением. На сегодняшний день вопросы эффективной профилактики данного осложнения активно обсуждаются и в мировой литературе все большее внимание уделяется препаратам группы агонистов гонадотропин-рилизинг гормона (аГРГ). Выбор препаратов данной группы является не случайным: перспективным направлением является возможность сохранения репродуктивного здоровья путем гормональной гонадопротекции. Однозначных данных по эффективности и безопасности препаратов данной группы на сегодняшний день не получено, и они все еще являются предметом продолжающихся исследований. В данной статье хотелось бы суммировать имеющиеся международные данные и личный опыт использования аГРГ у подростков с онкологическими заболеваниями.

Одним из основных побочных эффектов противоопухолевой терапии является мужское бесплодие. В статье рассмотрены причины, механизмы и нарушения, возникающие после лечения цитостатическими препаратами, а также способы сохранения репродуктивной функции. Представлен опыт Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева в решении данной проблемы.

Введение. Статья посвящена персонализированному подбору химиопрепаратов на культуре клеток интракраниальных опухолей, полученных от пациентов.

Материалы и методы. На первичных культурах клеток интракраниальных опухолей (пилоцитарная астроцитома, анапластическая астроцитома, глиобластома и медуллобластома), взятых от 98 пациентов в возрасте от 3 месяцев до 17 лет, оценивали их чувствительность к химиопрепаратам (винкристину, карбоплатину, метотрексату, темозоломиду, цитарабину, циклофосфамиду, цисплатину и этопозиду) по окрашиванию клеток трипановым синим в камере Горяева. Применяя метод главных компонент (МГК) и двухфакторного дисперсионного анализа устанавливали зависимости химиочувствительности от фактора «пациент», типа опухоли и механизма действия химиопрепаратов.

Результаты. На основе данных о чувствительности клеток нейроэпителиальных новообразований к химиопрепаратам у конкретного пациента применение статистических методов анализа позволяет выявить в группе пациентов лиц с высокой, умеренной или низкой химиочувствительностью, больных, у которых химиопрепараты действуют однонаправлено и эффективно или разнонаправлено и обладают слабым цитотоксическим действием на опухоль. Применение метода двухфакторного дисперсионного анализа позволило установить, что главным фактором, влияющим на чувствительность клеток опухолей к химиопрепаратам, является фактор «пациент».

Выводы. Применение МГК создает научную основу для индивидуального подбора схем (протоколов) терапии у данного контингента больных

Введение. Актуальность изучения проблемы информирования пациентов, в частности информационных потребностей, обусловлена влиянием представлений о заболевании и лечении на соблюдение медицинских рекомендаций. В последние годы все больше дискуссий разворачивается вокруг проблемы информирования пациентов в педиатрии, касающихся предоставления информации не только родителям/опекунам, но и самим пациентам с учетом их возрастных особенностей. Результаты нашего предыдущего исследования согласованности представлений об информировании родителей и врачей показали определенный уровень недоверия между врачами и родителями/опекунами, расхождения во мнениях, что определило актуальность изучения информационных потребностей детей. Учитывая право пациентов с 15 лет на добровольное информирование, были выбраны дети подросткового возраста.

Материалы и методы. Авторами разработана анкеты (при участии Е.В. Полевиченко) для выявления особенностей представлений об информировании, ожидаемых и реальных способов информирования и информационных потребностей (форма, объем, содержание, источники информации, участники процесса информирования) у подростков и их родителей.

Респонденты исследования: 1) родители подростков (n = 54, в возрасте 32–63 лет; М = 43,7; SD = 9,1; 53 женского пола и 1 – мужского); 2) пациенты подросткового возраста (n = 49, в возрасте 14–18 лет; М = 16,4; SD = 2; 23 женского пола и 26 – мужского).

Результаты. В статье продемонстрирован высокий уровень удовлетворенности информированием как у родителей, так и у пациентов подросткового возраста.

Состояние родителей, связанное с их собственным информированием, значимо определяет их удовлетворенность информированием подростков, а также возможность доверить врачам информирование подростка. С точки зрения родителей важным оказывается получать информацию от врачей своевременно, регулярно, согласованно, доходчиво, однако поэтапно, дозировано, в условиях приватности и поддержки.

Отношение родителей к информированию детей является неоднозначным и противоречивым. С одной стороны, полнота информирования пациента, по мнению родителей, зависит от возраста, они учитывают «желание ребенка» в получении информации начиная с 13 лет. С другой, в отличие от родителей детей более младших возрастов, родители подростков значимо реже считают возможным информирование своих детей. В большинстве случаев родители готовы говорить про диагноз, но не считают возможным сообщать о длительности и тяжести лечения, его побочных эффектах. В целом подростки проявляют активный интерес к заболеванию и лечению, а также выстраиванию прямых отношений с лечащим врачом. В отличие от родителей они достоверно чаще допускают получение полной информации. Наиболее важными вопросами для пациентов подросткового возраста оказываются вопросы о причинах заболевания и гигиене. Удовлетворенность подростков контактом с лечащим врачом, постоянное взаимодействие с врачом значимо коррелируют с их готовностью к получению информации и активным участием в лечении.

Заключение. Наиболее сложными темами для разговора родителей с подростками оказались не столько диагноз, сколько информация о длительности и побочных эффектах терапии. Подростки в свою очередь декларируют готовность к большему участию в получении информации по лечению, меньше нуждаются в посредниках в виде родителей/психологов, чем предполагают взрослые. Комплексный подход к изучению информационных потребностей как родителей, так и детей, позволяет снабдить медицинский персонал более точными и детализированными рекомендациями по информированию в соответствии с возрастными потребностями.

В статье обозначены существующие на сегодняшний день основные проблемы реализации конституционного права ребенка на обязательное общее образование в условиях длительного лечения в стационаре медицинского учреждения, а также представлены основные характеристики организационной модели полноценной общеобразовательной школы, осуществляющей свою деятельность в Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева и Российской детской клинической больнице. Представленная модель школы в условиях стационара медицинских учреждений создана и реализуется в рамках Московской инновационной площадки «Проектирование и внедрение образовательной среды для детей, находящихся на длительном лечении в медицинских учреждениях» (проект «УчимЗнаем») в контексте организации комплексной медицинской и психолого-социальной реабилитации детей и подростков с тяжелыми заболеваниями.

В статье представлены данные по анализу организации лечения пациентов с ретинобластомой (РБ) в регионах Российской Федерации, основные проблемы, связанные с диагностикой и лечением данной группы пациентов. Авторы показывают необходимость внедрения на территории России новых, органосохраняющих, методов терапии РБ, которые позволят улучшить качество оказываемой помощи детям.

В 2014 г. мне посчастливилось поработать в составе команды Eurocord. Начну, пожалуй, с предыстории. В 2012 г. к нам в ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева с визитом приехала профессор Элиан Глюкман (Франция), которая была одним из первопроходцев в области трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пуповинной крови (ТГСК ПК). В частной беседе с профессором Алексеем Александровичем Масчаном она упомянула, что идет активный поиск кандидата на вакансию исследователя в основанную ей организацию “Eurocord”, которая занимается исследовательской работой в области ТГСК ПК. Алексей Александрович предложил мне на целый год занять эту должность и я, конечно, согласилась.

 

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз).

В работе описан клинический случай нейробластомы (НБ) забрюшинного пространства с массивной инвазией в паренхиму почки у ребенка 4 лет. Обсуждается актуальность своевременного дифференциального диагноза опухоли Вильмса и НБ, прорастающей в почку, а также первично интраренальной НБ. Приведены литературные данные относительно тактики дифференциальной диагностики на основе клинической симптоматики, результатов инструментальных и лабораторных методов исследования.

Нейробластома (НБ) является наиболее частой экстракраниальной солидной опухолью детского возраста, составляя 7–10 % всех злокачественных новообразований. При НБ описана уникальная метастатическая форма заболевания (4S стадия), особенностью которой является высокая частота спонтанных регрессий опухоли и благоприятный прогноз. В данной работе описан клинический случай НБ у пациента первого года жизни с 4S стадией, представлен литературный обзор актуальных данных по заболеванию, подчеркивается значение междисциплинарного взаимодействия врачей различных специальностей на этапе проведения дифференциальной диагностики поражений печени у детей с новообразованием забрюшинного пространства.

В статье рассмотрены причины и механизмы развития тромбоцитопений у новорожденных, описан алгоритм диагностического поиска в случае выявления тромбоцитопении, приведен пример клинического наблюдения новорожденного с диагнозом «болезнь Виллебранда».

Поликистозная билиарная гамартома печени (БГП) – очень редкое доброкачественное новообразование печени, формирующееся вследствие порока развития желчных протоков. Чаще всего характеризуется бессимтомным течением и является случайной находкой. В данном клиническом наблюдении вашему вниманию мы хотим представить случай успешного радикального хирургического лечения поликистозной БГП у ребенка 8 лет.

В материале представлена информация о Воронежском областном онкогематологическом центре при БУЗ Воронежской области «Воронежская областная детская клиническая больница № 1», как об одном из крупных региональных центров детской онкологии- гематологии в Российской Федерации.

Центр ведет свою историю с 1991 г., когда в составе Воронежской областной детской клинической больницы г. Воронежа при поддержке проекта «КЭР Германия» было открыто областное онкогематологическое отделение, которое возглавил А.Ф. Карелин. История Воронежского онкогематологического центра неразрывно связана с историей стремительного развития всей детской онкологии и гематологии в России, а также с именами выдающихся российских и зарубежных гематологов и детских онкологов – А.Г. Румянцева, В.Г. Полякова, Б. Корнхубера, Д. Хармса.

В статье дана информация об истории развития Центра, научной работе, о людях, неравнодушных к детской онкологии и гематологии на воронежской земле. На сегодняшний день детский онкогематологический центр принимает участие в нескольких международных проектах (по изучению острого лимфобластного лейкоза, гистиоцитоза, опухолей центральной системы, опухолей костей у детей, а также наследственных коагулопатий), что свидетельствует о разносторонней направленности деятельности Центра

В ноябре 2015 г. мы отпраздновали очередную памятную дату – юбилей отделения детской онкологии и гематологии СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31» г. Санкт-Петербурга. В связи с этим, несмотря на «исторический» формат рубрики, мы публикуем фотоколлаж, посвященный этому событию. За ним скрывается большая история – история становления одной из лидирующих клиник в стране, где целью каждого специалиста является оказание помощи детям на самом высоком уровне! Поздравляем и желаем дальнейших успехов!

ПЛАН НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ В ОБЛАСТИ ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ-ОНКОЛОГИИ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ НА 2016 Г.