Дни 24–28 мая 2016 г. прошли в Москве под девизом «Дни надежды», ведь в это время в столице состоялось сначала VII Межрегиональное совещание Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО), а затем и 10-й Конгресс Азиатского подразделения Международного общества детской онкологии (10th Asian Branch of the International Society of Paediatric Oncology – SIOP Asia – 2016). Данные мероприятия собрали более 950 делегатов из 39 стран мира.

Справка была представлена директором Департамента инновационного развития и научного проектирования Министерства здравоохранения Российской Федерации Сергеем Александровичем Румянцевым на Конгрессе SIOP Asia – 2016.

1 июня 2016 г. ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева с официальным визитом посетил Президент Российской Федерации Владимир Владимирович Путин.

1–5 мая 2016 г. в Амстердаме (Нидерланды) состоялся 14-й Международный конгресс по детской неврологии (International Child Neurology Congress – ICNC), который прошел под девизом «Возведение мостов между мирами – детская неврология в глобальной перспективе»

14–15 мая в г. Миннеаполисе (Миннесота, США) впервые состоялся международный симпозиум, посвященный опухолям, развивающимся в результате мутаций в гене DICER1 (14q32.13).

Мы подводим итоги конкурса “Case report – 2015”, который проходил на страницах нашего журнала в прошлом году. Молодые ученые представляли описания клинических случаев, затрагивающие различные аспекты диагностики и лечения гематологических и онкологических заболеваний. Все работы были высоко оценены членами экспертного жюри. При подведении итогов развер- нулась бурная дискуссия. И сегодня мы рады назвать имена победителей.

31 марта – 1 апреля 2016 г. в Красноярске на базе нескольких учреждений здравоохранения состоялся научно-образовательный семинар по программе «Дальние регионы» для специалистов Сибирского федерального округа.

27–28 апреля 2016 г. в Ульяновске состоялся научно-образовательный семинар по программе «Дальние регионы» для специалистов областного здравоохранения. Мероприятие прошло на базе Ульяновской областной детской клинической больницы им. Ю.Ф. Горячева (УОДКБ им. Ю.Ф. Горячева).

28–29 октября 2016 г. в Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии, онкологии и имму- нологии им. Дмитрия Рогачева (ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева) под эгидой Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО) состоится конференция «Социальные, психологические и нейро-когнитивные проблемы в детской онкологии».

II Московский городской съезд педиатров состоится 8–10 ноября 2016 г. в Москве в конгресс-парке гостиницы «Украина» (Кутузовский проспект, 2/1, стр. 1).

Сегодня на вопрос врачей Калужской областной детской больницы отвечает начальник юридического отдела ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, член координационного совета Национального общества детских гематологов и онкологов Владимир Александрович Румянцев.

Выбор донора гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), оптимально соответствующего реципиенту, является одним из основных условий успешности проведения аллогенной трансплантации и складывается из рассмотрения особенностей реципиента и предполагаемого донора, индивидуальные характеристики которых определяют тактику выполнения процедуры. Основными из них являются характер заболевания реципиента, совместимость по генам HLA-системы, тип донора (родственный, неродственный), источник ГСК (костный мозг, периферические стволовые клетки крови, пуповинная кровь). При гаплоидентичной трансплантации ГСК особое значение имеют возраст донора (до 30 лет), мужской пол, NIMA-несовместимость, наличие NK- аллореактивности. В настоящее время для каждого пациента, имеющего показания к аллогенной трансплантации, может быть найден донор, при этом последовательно должны быть рассмотрены следующие варианты: совместимый родственный донор; совместимый неродственный донор; частично совместимый неродственный донор (8/10 или 9/10); гаплоидентичный донор; пуповинная кровь; совместимый родственный донор после in vitro фертилизации с предимплантационной генетической диагностикой.

Азия является самым большим континентом в мире, в котором проживает около 60 % населения земли. Новых случаев детского рака в Азии выявляется более 120 000 в год. В связи с различиями в экономических системах и организации здравоохранения исходы лечения детского рака в регионах данного континента сильно разнятся. Мультицентровое взаимодействие способствует улучшению подходов к лечению детского рака, оно продемонстрировало свою эффективность во многих западных и некоторых азиатских (например, Япония) странах. Развитие мультицентрового взаимодействия должно основываться на ситуации в конкретном регионе и быть осуществимым и устойчивым. Сегодня в азиатских странах все больше и больше точек соприкосновения. Предполагается, что в Азии будут работать различные модели взаимодействия в зависимости от конкретной ситуации в стране. Передача опыта очень важна, и Конгресс SIOP Asia – 2016, прошедший недавно в Москве, стал для этого великолепной площадкой.

Авторы перевода: К.И. Киргизов, Т.В. Шаманская

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – это комплексное заболевание, которое характеризуется широким спектром генетических и эпигенетических аномалий. Гетерогенность подтипов ОМЛ подразумевает, что улучшение клинических исходов требует разработки методов терапии, которые будут специфичными для каждого подтипа, и создания новых клинических исследований для подтверждения их целесообразности. В данном обзоре кратко представлены последние клинические исследования, генетическое разнообразие ОМЛ и мониторинг минимальной остаточной болезни.

Авторы перевода: К.И. Киргизов, Т.В. Шаманская

Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) являются препаратами первой линии терапии иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) у детей. Однако, как показывает практика, препараты ВВИГ не являются абсолютно аналогичными друг другу, поэтому при их выборе нужно руководствоваться клиническими наблюдениями и исследованиями. При применении ВВИГ необходимо учитывать не только их эффективность, но и переносимость. Мы исследовали эффективность и безопасность препарата И.Г. Вена (Кедрион С.п.А., Италия) при лечении 62 пациентов в возрасте от 6 месяцев до 15 лет с впервые выявленной ИТП. Положительный эффект от применения препарата отмечен у 85,5 % детей с данной патологией. За время исследования не было отмечено серьезных нежелательных реакций ни у одного пациента. Кратковременные побочные эффекты (повышение температуры тела, тошнота, головная боль) наблюдались лишь у 16,1 % больных и не требовали прекращения терапии препаратом И.Г. Вена. Таким образом, в исследовании были продемонстрированы высокая эффективность и безопасность препарата И.Г. Вена при терапии детей с ИТП.

В статье представлена информация по прошедшему в рамках Конгресса SIOP Asia – 2016 мастер-классу по нутритивной поддержке. Во время мастер-класса среди 92 специалистов было проведено анкетирование по актуальным вопросам оказания нутритивной поддержки детям с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Результаты анкетирования показали высокую заинтересованность специалистов в данном вопросе и зачастую низкую степень распространения современных методов нутритивной поддержки, что обусловливает необходимость проведения образовательных программ.

Трансплантат-ассоциированная тромботическая микроангиопатия (ТА-ТМА) является редким, но крайне неблагоприятным мультифакториальным осложнением аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Затрудняют диагностику ТА-ТМА неспецифичность клинических признаков и гистологической картины, а также частое ее возникновение на фоне других осложнений ТГСК. В настоящее время не существует четких рекомендаций по лечению ТА-ТМА. В данной работе представлен клинический случай манифестации ТА-ТМА в виде гемолитико-уремического синдрома у пациента с 4-й ремиссией острого лимфобластного лейкоза на ранних сроках после повторной аллогенной ТГСК. Показана возможность успешной терапии с помощью препарата ритуксимаб со стабилизацией состояния и разрешением ТА-ТМА.

Пациент (мальчик), 14 лет, при проведении планово- го диспансерного осмотра по данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости было выявлено образование правого надпочечника размерами до 3 см. Какой-либо клинической симптоматики не наблюдалось. При поступлении жалоб на самочувствие не было.

В отделении было проведено обследование, направленное на уточнение анатомической локализации и характера образования, оценку распространенности процесса и выявление наличия дополнительных клинических симптомов, на которые родители могли не обратить внимания.

УЗИ выявило образование в области правого надпочечника с четкими контурами, тонкой эхогенной капсулой, неправильной формы, неоднородной структуры, слабо васкуляризированное, размерами 40 × 24 × 32 мм. Компьютерная томография (КТ) подтвердила наличие образования с активным неоднородным накоплением контраста (при сравнении в динамике проведенных исследований, выполненных с интервалом в 3 мес, роста опухоли отмечено не было), инвазии в окружающие ткани и увеличения регионарных лимфатических узлов; отдаленных метастазов выявлено не было (рис. 1). Мониторинг артериального давления, эндокринологический осмотр и исследование гормонального статуса (тиреотропный гормон, тироксин, адренокортикотропный гормон (АКТГ), ренин, кортизол) патологию не выявили. Показатели нейронспецифической енолазы, лактатдегидрогеназы, ферритина оставались в пределах возрастных значений.

Дополнительно была выполнена сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, которая показала наличие очагового накопления радиофармпрепарата низкой интенсивности в проекции образования правого надпочечника, которое не было выявлено на планарных снимках, однако документировалось при выполнении однофотонной эмиссионной КТ (ОФЭКТ).

Суммируя лабораторные данные и результаты визуализационных методов исследования, учитывая возраст ребенка и локализацию образования, был проведен дифференциальный диагноз между опухолями коры надпочечника (адренокортикальными опухолями) и нейрогенными опухолями. Учитывая тот факт, что низкая метаболическая активность опухоли надпочечника не могла являться убедительным доказательством нейрогенной природы образования, было принято решение о выборе открытого хирургического доступа. Оперативное вмешательство было выполнено в объеме лапаротомии, туморадреналэктомии справа с биопсией регионального (паракавального) лимфатического узла, выявленного во время операции.

Гистологическое исследование показало наличие ткани надпочечника с исходящей из него узловой опухолью. Неопластическая ткань преимущественно трабекулярно-гнездного строения, встречались также псевдожелезистые и альвеолярные структуры и поля с выраженным миксоматозом (рис. 2). Элементы опухоли среднего размера, полигональной формы, с эозинофильной (в части клеток – оптически пустой или вакуолизированной) цитоплазмой (рис. 3 и 4). Ядра относительно мономорфные, округлой или овоидной формы, с крупноглыбчатым хроматином и одним базофильным ядрышком. Строма была представлена тонкими фиброваскулярными септами. Митотическая активность не определялась. Признаки сосудистой инвазии отсутствовали, капсула была интактна на всем протяжении. В исследованных лимфатических узлах признаки метастатического поражения отсутствовали.

Было выполнено иммуногистохимическое исследование с антителами к Inhibin, MelanA, Pancytokeratin, CK18, CK19, SMA, S100, Synaptophysin, ChromograninA, Ki-67. Выявлена фокальная экспрессия опухолевыми клетками MelanA (рис. 5), Synaptophysin, реакция с остальными антителами негативная. Уровень пролиферативной активности по экспрессии Ki-67 составил 5–7 % (рис. 6).

Гистологическое заключение: адренокортикальная аденома (по 0 баллов по шкалам L.M. Weiss, Н. van Slooten et al. и J.A. Wienike et al.). Код по Международной классификации онкологических заболеваний (ICD-O) – 8370/0.

Таким образом, был уставлен диагноз «адренокортикальная аденома справа». С учетом гистологического диагноза было выполнено исследование, направленное на поиск мутаций гена р53 методом прямого секвенирования по Сэнгеру. Мутации не обнаружены. Ребенок оставлен под динамическим наблюдением.

Мы уверены, что лечение злокачественных новообразований у детей перестало быть медицинской проблемой. Понимание значимости социальной поддержки ребенка и семьи в процессе лечения и по его окончанию является связующим звеном между врачами, благотворительными фондами и родительскими организациями. «Праздник жизни» в Республике Саха (Якутия) – один из примеров совместной работы родительской организации с врачами, пациентами и общественностью. Алёна относится к тем, о ком говорят: «Люди, которым не все равно». Понимание значимости семьи и ее роли в процессе лечения, помощь ребенку в развитии на каждом этапе жизни делает нас ближе друг к другу, а значит ближе к интересам ребенка. Мы надеемся, что и другие родительские организации и фонды захотят рассказать со страниц нашего журнала о своем опыте работы в регионах России и взаимодействии с врачами и семьями.

18 марта 2011 г. в Берлине руководитель комитета по науке в Бундестаге доктор E. Jürgen Zöllner, торжественно награждая профессора Гюнтера Хенце одной из высших степеней главного германского ордена «За заслуги перед Федеративной Республикой Германии», заявил следующее: «Вы внесли решающий вклад в создание и развитие немецкой и международной детской онкологии.