Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск
Том 3, № 4 (2016)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.17650/2311-1267-2016-3-4

ОТ РЕДАКЦИИ

НАШЕ СООБЩЕСТВО – ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ НОДГО

ПОСТЕР

ВОПРОС–ОТВЕТ: МНЕНИЕ ЭКСПЕРТА

ПРОБЛЕМЫ XXI ВЕКА

ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ

30-35 177
Аннотация
В обзорной лекции по вопросам современных подходов к лучевой терапии (ЛТ) у детей и подростков даются актуальные понятия об объемах ЛТ, способах их определения и коррекции, возможных путях купирования осложнений радиотерапии. В лекции показаны новые методы ЛТ, включая томотерапию, которая в нашей стране впервые была внедрена для детей в ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, представлены возможности мультицентрового и международного взаимодействия для улучшения ситуации в области радиотерапии для детей и подростков.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ/ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

36-47 145
Аннотация

Нейробластома (НБ) – злокачественная эмбриональная опухоль детского возраста, характеризующаяся возможностью развития спонтанной регрессии у пациентов группы низкого риска или регрессии опухоли после проведения низкодозовой полихимиотерапии.
В отличие от больных указанной группы большинство пациентов группы высокого риска имеют крайне неблагоприятный прогноз, несмотря на проведение интенсивной мультимодальной терапии. Поэтому НБ является идеальной моделью для внедрения индивидуализированных терапевтических подходов. В течение многих лет пациентам с НБ проводилось риск-адаптированное лечение в соответствии с клиническими характеристиками заболевания и молекулярными особенностями опухоли на момент постановки диагноза.
В последнее время все большее значение приобретает внедрение подходов терапии, основанных на модификации лечения при проведении оценки ответа на проводимую терапию, а также использование таргетной молекулярной терапии, направленной против определенных молекулярно-генетических аномалий. Однако каждый терапевтический подход должен основываться на проспективных клинических исследованиях.

48-54 185
Аннотация

Результаты лечения детей, больных острым миелоидным лейкозом (ОМЛ), до сих пор остаются неудовлетворительными.
Стандартная химиотерапия (ХТ) обеспечивает достижение полной ремиссии (ПР) у 91–96 % пациентов, но безрецидивная (БРВ) и бессобытийная (БСВ) выживаемость все еще недостаточно высоки. Есть основания надеяться, что применение эпигенетической терапии наряду с интенсивной ХТ позволит увеличить число ПР и выживаемость больных ОМЛ.
Основной целью нового протокола НИИ ДОГ ОМЛ 2012 было исследование эффективности лечения ОМЛ у детей при включении деметилирующего препарата (децитабин) в комплексную схему, в которой ХТ сочетается с ингибитором гистондеацетилазы (HDAC) – вальпроевой кислотой и полностью транс-ретиноевой кислотой (ATRA). С 01.2013 по 09.2016 в исследование были включены 26 пациентов в возрасте 6,5 ± 1,24 года (от 6 месяцев до 16 лет): 15 мальчиков и 11 девочек. Больных со стандартным риском было 2 (7,7 %), средним риском – 7 (26,9 %) и высоким риском – 17 (65,4 %). ХТ состояла из 5 курсов для пациентов, включенных в группы среднего и высокого рисков (AIE, HAM, AI, hAM, HAE), и 4 курсов для больных стандартного риска (AIE, AI, hAM, HAE). Эпигенетическая терапия состояла из вальпроевой кислоты (1–78 нед), ATRA (1–43-й дни и далее 1–14-й дни каждого последующего курса ХТ) и децитабина 20 мг/м2 в режиме «окна» (5 пациентов). Не было отмечено какой-либо токсичности у 5 детей, получивших децитабин в режиме «окна»: у 1 больного развился рецидив заболевания (13 мес), 1 пациент умер от тяжелой инфекции после индукции (17-й день), 3 – живы в полной ремиссии (35, 38 и 43 мес), причем 2 больных подверглись гаплоидентичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). В процессе исследования введение децитабина было сдвинуто на 16-й день. Такое лечение было проведено 21 больному. У всех была достигнута ПР, причем 2 пациента не ответили на терапию AIE, и ремиссия была получена только после децитабина. Трехлетние БРВ и БСВ у этой группы больных были одинаковыми: БРВ – 67,9 ± 12 %, средняя продолжительность наблюдения составила 28,1 ± 3,1 мес; ОВ – 81,6 ± 9,6 %, средняя продолжительность наблюдения – 31,6± 2,6 мес. Ни один больной не получил ТГСК.
Таким образом, включение децитабина в комплексную терапию ОМЛ у детей повышает число ПР, БРВ и ОВ. Деметилирующий препарат целесообразно вводить после индуктивного курса терапии в период аплазии.

56-59 118
Аннотация
Статья представляет собой современный взгляд на проблему детского рака в странах с высоким и средним/низким уровнем дохода и позицию Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по данному вопросу. Авторы считают, что очень важно наладить сотрудничество для достижения успеха. Представлена работа ВОЗ по улучшению помощи и лечения детям с раком. Сообщено о стратегии ВОЗ для контроля рака и улучшения доступа заболевших детей к необходимой помощи.
60-72 198
Аннотация
Разработка моноклональных антител для лечения гемобластозов является быстро развивающейся областью науки. Ряд соединений оказался эффективен при лечении острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей. В то время как неконъюгированные гуманизированные антитела хорошо переносимы и могут быть легко объединены с химиотерапией, иммуноконъюгаты, доставляющие токсические соединения прямо в клетки-мишени, имеют более серьезные побочные эффекты. Антигены с высокой и селективной экспрессией являются идеальными мишенями для использования антител и подходят для исследований фазы I/II и III при ОЛЛ у детей. Антигены, стабильно экспрессирующиеся на поверхности клетки, подходят как для неконъюгированных антител, вызывающих антитело-зависимую клеточную и комплемент-зависимую цитотоксичность, так и для биспецифических антител с участием Т-клеток. Моноклональные антитела обладают совершенно иным механизмом действия по сравнению с таковым обычной химиотерапии и, безусловно, способны существенно изменить стратегию лечения ОЛЛ в будущем.

ВОПРОСЫ ПРАКТИЧЕСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ-ОНКОЛОГИИ

73-76 163
Аннотация
В статье представлена актуальность вопроса ввоза незарегистрированных лекарственных препаратов на территорию Российской Федерации и даны четкие пошаговые инструкции по организации получения подобных препаратов. Показаны основные сложности и особенности организации процесса, дано приложение. Материал подготовлен по результатам симпозиума, прошедшего в рамках II Петербургского онкологического форума «Белые ночи» 22–24 июня 2016 г.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

77-80 120
Аннотация

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) у детей встречается реже, чем у взрослых, однако для клинической картины характерны те же симптомы и осложнения, что и у взрослой популяции пациентов. У детей наблюдаются хронический гемолиз, тромбозы, боли в животе, инфекционные осложнения, утомляемость, снижение качества жизни. При этом особенностью ПНГ у детей является преимущественное сочетание заболевания с нарушениями функции костного мозга (чаще всего апластической анемией) и относительная редкость гемоглобинурии, что может затруднять своевременную постановку диагноза. Исследование крови методом проточной цитометрии позволяет установить точный диагноз, а группы риска для выявления ПНГ определены в международных рекомендациях. Своевременная диагностика заболевания важна для выбора тактики лечения и прогноза заболевания, и приобретает особое значение с появлением возможности назначения патогенетической терапии лекарственным препаратом экулизумаб. Экулизумаб является гуманизированным моноклональным антителом, которое ингибирует активность системы комплемента и предотвращает развитие хронического внутрисосудистого гемолиза при ПНГ. В клинических исследованиях подтверждены эффективность и безопасность экулизумаба для лечения ПНГ как у взрослых, так и у детей.
В статье представлен собственный опыт выявления и лечения 2 пациентов детского возраста с ПНГ на базе Областной детской клинической больницы г. Ульяновска

81-84 103
Аннотация

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) встречается у детей и подростков, но очень часто заболевание не диагностируется вовремя и пациенты долгое время не получают адекватного лечения. Так, в представленном клиническом наблюдении диагноз ПНГ был впервые поставлен через 4 года от момента первой госпитализации и через 6 лет от дебюта заболевания у ребенка. Так как ПНГ-клон выявляется преимущественно у пациентов детского возраста с апластической анемией (АА) или миелодиспластическим синдромом, необходим скрининг таких больных для выявления ПНГ. Для пациентов детского возраста с АА, даже при отсутствии у них клинических проявлений гемолиза, рекомендован скрининг на ПНГ как минимум 1 раз в год во время последующего наблюдения.
До появления экулизумаба основными методами лечения ПНГ в сочетании с костномозговой недостаточностью были гемотрансфузии и симптоматическая терапия, а также аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ). Хотя последний метод позволяет добиться излечения от ПНГ, тем не менее ТКМ сопровождается высоким риском развития осложнений и смерти. В представленном наблюдении мама девочки отказалась от ТКМ. Лечение АА привело к частичному восстановлению гемопоэза, но тяжесть состояния ребенка определялась тяжелым течением хронического внутрисосудистого гемолиза и гемолитическими кризами, обусловленными ПНГ. Лечение экулизумабом позволило эффективно контролировать гемолиз, значительно снизить трансфузионную зависимость и улучшить качество жизни ребенка.

84-87 183
Аннотация
В статье представлен клинический случай, описывающий трудности лучевой и интраоперационной дифференциальной диагностики нефробластомы и мультикистозной почечной дисплазии у ребенка.
88-90 129
Аннотация
Нефробластома является одним из самых частых злокачественных новообразований детского возраста. Для правильного клинического ведения пациента и определения тактики химиотерапевтического лечения необходимо установление гистологического варианта нефробластомы и группы риска. В данном клиническом наблюдении представлен случай стромального варианта нефробластомы у ребенка первого года жизни.

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

91-95 141
Аннотация

В статье представлено описание клинического случая и сложность установления стадии заболевания у пациента первого года жизни с нейробластомой (НБ) шеи. Показан диагностический поиск, направленный на выявление отдаленных метастазов опухоли.
Подчеркнута важность выполнения сцинтиграфии с 123I-метайодбензилгуанидином для выявления отдаленных метастазов у пациентов с НБ и правильной стратификации пациентов на группы риска.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-1267 (Print)
ISSN 2413-5496 (Online)