.

.

.

.

.

.

.

В обзорной лекции по вопросам современных подходов к лучевой терапии (ЛТ) у детей и подростков даются актуальные понятия об объемах ЛТ, способах их определения и коррекции, возможных путях купирования осложнений радиотерапии. В лекции показаны новые методы ЛТ, включая томотерапию, которая в нашей стране впервые была внедрена для детей в ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, представлены возможности мультицентрового и международного взаимодействия для улучшения ситуации в области радиотерапии для детей и подростков.

Нейробластома (НБ) – злокачественная эмбриональная опухоль детского возраста, характеризующаяся возможностью развития спонтанной регрессии у пациентов группы низкого риска или регрессии опухоли после проведения низкодозовой полихимиотерапии.
В отличие от больных указанной группы большинство пациентов группы высокого риска имеют крайне неблагоприятный прогноз, несмотря на проведение интенсивной мультимодальной терапии. Поэтому НБ является идеальной моделью для внедрения индивидуализированных терапевтических подходов. В течение многих лет пациентам с НБ проводилось риск-адаптированное лечение в соответствии с клиническими характеристиками заболевания и молекулярными особенностями опухоли на момент постановки диагноза.
В последнее время все большее значение приобретает внедрение подходов терапии, основанных на модификации лечения при проведении оценки ответа на проводимую терапию, а также использование таргетной молекулярной терапии, направленной против определенных молекулярно-генетических аномалий. Однако каждый терапевтический подход должен основываться на проспективных клинических исследованиях.

Результаты лечения детей, больных острым миелоидным лейкозом (ОМЛ), до сих пор остаются неудовлетворительными.
Стандартная химиотерапия (ХТ) обеспечивает достижение полной ремиссии (ПР) у 91–96 % пациентов, но безрецидивная (БРВ) и бессобытийная (БСВ) выживаемость все еще недостаточно высоки. Есть основания надеяться, что применение эпигенетической терапии наряду с интенсивной ХТ позволит увеличить число ПР и выживаемость больных ОМЛ.
Основной целью нового протокола НИИ ДОГ ОМЛ 2012 было исследование эффективности лечения ОМЛ у детей при включении деметилирующего препарата (децитабин) в комплексную схему, в которой ХТ сочетается с ингибитором гистондеацетилазы (HDAC) – вальпроевой кислотой и полностью транс-ретиноевой кислотой (ATRA). С 01.2013 по 09.2016 в исследование были включены 26 пациентов в возрасте 6,5 ± 1,24 года (от 6 месяцев до 16 лет): 15 мальчиков и 11 девочек. Больных со стандартным риском было 2 (7,7 %), средним риском – 7 (26,9 %) и высоким риском – 17 (65,4 %). ХТ состояла из 5 курсов для пациентов, включенных в группы среднего и высокого рисков (AIE, HAM, AI, hAM, HAE), и 4 курсов для больных стандартного риска (AIE, AI, hAM, HAE). Эпигенетическая терапия состояла из вальпроевой кислоты (1–78 нед), ATRA (1–43-й дни и далее 1–14-й дни каждого последующего курса ХТ) и децитабина 20 мг/м2 в режиме «окна» (5 пациентов). Не было отмечено какой-либо токсичности у 5 детей, получивших децитабин в режиме «окна»: у 1 больного развился рецидив заболевания (13 мес), 1 пациент умер от тяжелой инфекции после индукции (17-й день), 3 – живы в полной ремиссии (35, 38 и 43 мес), причем 2 больных подверглись гаплоидентичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). В процессе исследования введение децитабина было сдвинуто на 16-й день. Такое лечение было проведено 21 больному. У всех была достигнута ПР, причем 2 пациента не ответили на терапию AIE, и ремиссия была получена только после децитабина. Трехлетние БРВ и БСВ у этой группы больных были одинаковыми: БРВ – 67,9 ± 12 %, средняя продолжительность наблюдения составила 28,1 ± 3,1 мес; ОВ – 81,6 ± 9,6 %, средняя продолжительность наблюдения – 31,6± 2,6 мес. Ни один больной не получил ТГСК.
Таким образом, включение децитабина в комплексную терапию ОМЛ у детей повышает число ПР, БРВ и ОВ. Деметилирующий препарат целесообразно вводить после индуктивного курса терапии в период аплазии.

Статья представляет собой современный взгляд на проблему детского рака в странах с высоким и средним/низким уровнем дохода и позицию Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по данному вопросу. Авторы считают, что очень важно наладить сотрудничество для достижения успеха. Представлена работа ВОЗ по улучшению помощи и лечения детям с раком. Сообщено о стратегии ВОЗ для контроля рака и улучшения доступа заболевших детей к необходимой помощи.

Разработка моноклональных антител для лечения гемобластозов является быстро развивающейся областью науки. Ряд соединений оказался эффективен при лечении острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей. В то время как неконъюгированные гуманизированные антитела хорошо переносимы и могут быть легко объединены с химиотерапией, иммуноконъюгаты, доставляющие токсические соединения прямо в клетки-мишени, имеют более серьезные побочные эффекты. Антигены с высокой и селективной экспрессией являются идеальными мишенями для использования антител и подходят для исследований фазы I/II и III при ОЛЛ у детей. Антигены, стабильно экспрессирующиеся на поверхности клетки, подходят как для неконъюгированных антител, вызывающих антитело-зависимую клеточную и комплемент-зависимую цитотоксичность, так и для биспецифических антител с участием Т-клеток. Моноклональные антитела обладают совершенно иным механизмом действия по сравнению с таковым обычной химиотерапии и, безусловно, способны существенно изменить стратегию лечения ОЛЛ в будущем.

В статье представлена актуальность вопроса ввоза незарегистрированных лекарственных препаратов на территорию Российской Федерации и даны четкие пошаговые инструкции по организации получения подобных препаратов. Показаны основные сложности и особенности организации процесса, дано приложение. Материал подготовлен по результатам симпозиума, прошедшего в рамках II Петербургского онкологического форума «Белые ночи» 22–24 июня 2016 г.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) у детей встречается реже, чем у взрослых, однако для клинической картины характерны те же симптомы и осложнения, что и у взрослой популяции пациентов. У детей наблюдаются хронический гемолиз, тромбозы, боли в животе, инфекционные осложнения, утомляемость, снижение качества жизни. При этом особенностью ПНГ у детей является преимущественное сочетание заболевания с нарушениями функции костного мозга (чаще всего апластической анемией) и относительная редкость гемоглобинурии, что может затруднять своевременную постановку диагноза. Исследование крови методом проточной цитометрии позволяет установить точный диагноз, а группы риска для выявления ПНГ определены в международных рекомендациях. Своевременная диагностика заболевания важна для выбора тактики лечения и прогноза заболевания, и приобретает особое значение с появлением возможности назначения патогенетической терапии лекарственным препаратом экулизумаб. Экулизумаб является гуманизированным моноклональным антителом, которое ингибирует активность системы комплемента и предотвращает развитие хронического внутрисосудистого гемолиза при ПНГ. В клинических исследованиях подтверждены эффективность и безопасность экулизумаба для лечения ПНГ как у взрослых, так и у детей.
В статье представлен собственный опыт выявления и лечения 2 пациентов детского возраста с ПНГ на базе Областной детской клинической больницы г. Ульяновска

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) встречается у детей и подростков, но очень часто заболевание не диагностируется вовремя и пациенты долгое время не получают адекватного лечения. Так, в представленном клиническом наблюдении диагноз ПНГ был впервые поставлен через 4 года от момента первой госпитализации и через 6 лет от дебюта заболевания у ребенка. Так как ПНГ-клон выявляется преимущественно у пациентов детского возраста с апластической анемией (АА) или миелодиспластическим синдромом, необходим скрининг таких больных для выявления ПНГ. Для пациентов детского возраста с АА, даже при отсутствии у них клинических проявлений гемолиза, рекомендован скрининг на ПНГ как минимум 1 раз в год во время последующего наблюдения.
До появления экулизумаба основными методами лечения ПНГ в сочетании с костномозговой недостаточностью были гемотрансфузии и симптоматическая терапия, а также аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ). Хотя последний метод позволяет добиться излечения от ПНГ, тем не менее ТКМ сопровождается высоким риском развития осложнений и смерти. В представленном наблюдении мама девочки отказалась от ТКМ. Лечение АА привело к частичному восстановлению гемопоэза, но тяжесть состояния ребенка определялась тяжелым течением хронического внутрисосудистого гемолиза и гемолитическими кризами, обусловленными ПНГ. Лечение экулизумабом позволило эффективно контролировать гемолиз, значительно снизить трансфузионную зависимость и улучшить качество жизни ребенка.

В статье представлен клинический случай, описывающий трудности лучевой и интраоперационной дифференциальной диагностики нефробластомы и мультикистозной почечной дисплазии у ребенка.

Нефробластома является одним из самых частых злокачественных новообразований детского возраста. Для правильного клинического ведения пациента и определения тактики химиотерапевтического лечения необходимо установление гистологического варианта нефробластомы и группы риска. В данном клиническом наблюдении представлен случай стромального варианта нефробластомы у ребенка первого года жизни.

В статье представлено описание клинического случая и сложность установления стадии заболевания у пациента первого года жизни с нейробластомой (НБ) шеи. Показан диагностический поиск, направленный на выявление отдаленных метастазов опухоли.
Подчеркнута важность выполнения сцинтиграфии с 123I-метайодбензилгуанидином для выявления отдаленных метастазов у пациентов с НБ и правильной стратификации пациентов на группы риска.