Preview

Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО)

Расширенный поиск
Том 4, № 1 (2017)
Скачать выпуск PDF ()
https://doi.org/10.17650/2311-1267-2017-4-1

Наши юбилеи

ОТ РЕДАКЦИИ

НАШЕ СООБЩЕСТВО – ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ НОДГО

Постер

ПРОБЛЕМЫ XXI ВЕКА

26-29 161
Аннотация
31 октября – 3 ноября 2016 г. в Париже состоялся Всемирный противораковый конгресс, который был организован Международной лигой по борьбе с раком (Union for International Cancer Control – UICC). Вопросы лечения детей с онкологическими заболеваниями обсуждались на Конгрессе 2 ноября. В статье представлены данные по результатам работы сессии, организованной секретариатом Международного общества детской онкологии (International Society of Paediatric Oncology – SIOP). В рамках данной сессии обсуждались вопросы доступности помощи детям с онкологическими заболеваниями в разных частях света с акцентом на развивающиеся страны, поднимались темы прав ребенка, заболевшего раком, вопросы фармакоэкономики в детской онкологии и работы Комитета развивающихся стран SIOP.

Обзоры литературы

30-36 340
Аннотация

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) встречается с частотой 1,5 на 100 000 детей и занимает 15–20 % в структуре детских острых лейкозов. У детей в отличие от взрослых ОМЛ, как правило, является первичным заболеванием; клинике заболевания редко предшествует клональная эволюция миелопролиферативных расстройств. Классификация ОМЛ у детей основана на комбинации морфологии, цитохимии, иммунофенотипирования и молекулярной генетики и находится в постоянном процессе пересмотра. Принципы лечения ОМЛ, за исключением острого промиелоцитарного лейкоза, не изменялись в течение последних 30 лет, хотя уровень выживаемости увеличился с 40 до 60–65 % за счет стратификации больных по группам риска, интенсификации режимов химиотерапии, применения эпигенетической/таргетной терапии, усовершенствования сопроводительного лечения и расширения показаний для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в программе ведения больных.

Дети в возрасте до 2 лет, страдающие ОМЛ, представляют особую группу больных, отличающуюся биологией процесса, генетическими аберрациями, концентрацией неблагоприятных факторов риска и выраженной предрасположенностью к терапевтической токсичности. Прогресс в лечении этой подгруппы с использованием риск-зависимых протоколов лечения в последние 10 лет привел к изменению прогноза, он стал сопоставимым с пациентами старших возрастных групп.

В итоге 25–30 % пациентов с ОМЛ в возрасте от 0 до 18 лет могут столкнуться с рецидивом лейкоза, 5–10 % гибнут от осложнений заболевания и/или побочных эффектов терапии. Перспективы оптимизации лечения детей связаны с таргетной терапией различных генетических вариантов ОМЛ по аналогии с острым промиелоцитарным и хроническим миелолейкозом, а также снижением токсичности терапии. В статье представлен обзор международных исследований по лечению ОМЛ у детей и обсуждены перспективы оптимизации лечения больных.

37-45 251
Аннотация
Совершенствование методик морфологической, молекулярно-генетической и лучевой диагностики определили современную гистомолекулярную классификацию опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Многие опухоли ЦНС ассоциированы с синдромами предрасположенности к онкологическим заболеваниям. Будущие стратегии лечения пациентов с опухолями ЦНС становятся все более персонифицированными.

Оригинальные исследования

46-50 200
Аннотация
В данной статье приведены рекомендации по методике проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга у детей с опухолями центральной нервной системы (ЦНС). Данные рекомендации разработаны на основе собственного большого опыта в проведении таких исследований на базе ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, опыта выполнения референсного анализа МРТ-исследований ЦНС, выполненных в других лечебных учреждениях, и европейского опыта проведения и референсного анализа МРТ ЦНС в рамках международных мультицентровых исследований.
51-53 123
Аннотация

Введение. В статье описывается способ установки резервуара Оммайя пациентам с нейроонкологическими и онкогематологическими заболеваниями без использования дорогостоящей навигационной аппаратуры при помощи нового устройства Thomale Guide.

Материалы и методы. С апреля 2015 по август 2016 г. в ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева было выполнено 19 операций с использованием Thomale Guide.

Результаты. Во всех 19 случаях вентрикулярный катетер был успешно установлен в боковой желудочек, что подтверждалось успешным функционированием резервуара Оммайя.

Выводы. Простота и доступность Thomale Guide позволяет на практике реализовать принцип «доставлять оборудование к больному, а не возить больного к оборудованию». В настоящее время специалисты ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева могут выезжать в клиники в регионах России для установки резервуара Оммайя, где требуется проведение интравентрикулярной химиотерапии и проведение этого вмешательства затруднительно по техническим причинам.

54-60 264
Аннотация

Актуальность. Злокачественные новообразования (ЗНО) среди подростков встречаются крайне редко, что затрудняет прове- дение исследований по изучению динамики и структуры онкопатологии. Еще большей проблемой является формирование полной базы контингентов больных, так как проведение специального лечения возможно только в крупных федеральных центрах, а выписки из историй болезни в большинстве случаев не поступают в онкологические учреждения по месту жительства пациентов. Санкт-Петербург такие проблемы затрагивают в меньшей степени, так как лечение больных данной группы осуществляется в городе в ряде специализированных клиник, научно-исследовательских институтах, медицинских университетах и академиях, но и здесь есть потери.

Для получения более точных данных о распространенности ЗНО среди детей и подростков необходимо в первую очередь создание детского популяционного ракового регистра в масштабе федерального округа с приданием ему статуса Популяционного ракового регистра с правом использования персонифицированных данных и тесной взаимной работой с существующими раковыми регистрами всех популяционных раковых регистров административных территорий федерального округа.

Цель исследования – сравнить динамику и структуру распространенности ЗНО среди подростков и исчислить в динамике показатели наблюдаемой и относительной выживаемости подростков, больных ЗНО.

Материалы и методы. В основу исследования взяты материалы базы данных Популяционного ракового регистра Санкт-Петербурга, использован комплекс стандартных методов статистического анализа и методика расчета выживаемости путем построения таблиц дожития.

Анализ полученных данных. Проведен углубленный анализ сравнительных данных распространенности ЗНО среди юношей и девушек Санкт-Петербурга за 1994–2014 гг. Исчислены показатели 5-летней наблюдаемой и относительной выживаемости подростков. Полученные данные свидетельствуют о существенном росте показателей заболеваемости и особенно выживаемости заболевших.

Заключение. Проведение исследования показало положительную динамику заболеваемости ЗНО среди подростков, устойчивую структуру онкопатологии среди юношей, некоторые изменения структуры онкопатологии среди девушек, существенный рост показателей 5-летней наблюдаемой и относительной выживаемости.

61-70 179
Аннотация
Изучены эффективность и безопасность отечественного рекомбинантного фактора VIII(FVIII) с удаленным В-доменом (мороктоког альфа, Октофактор®, АО «ГЕНЕРИУМ») при профилактическом лечении 12 подростков в возрасте от 12 до 17 лет с тяжелой гемофилией А. Октофактор вводили в дозе 35 ± 5 МЕ/кг 3 раза в неделю с интервалом не менее 48 ч в течение 21 ± 1 нед. Эффективность терапии оценивали у 11 пациентов, поскольку 1 больной был исключен из исследования после первой инъекции препарата Октофактор в связи с аллергической реакцией. На фоне профилактического лечения препаратом Октофактор было зарегистрировано 17 эпизодов кровотечений у 6 пациентов. Среднее число эпизодов кровотечений составило 1,55 ± 2,12. Из 17 геморрагических эпизодов 14 (82,4 %) кровотечений были посттравматическими, 3 (17,6 %) – спонтанными. Среднее число эпизодов спонтанных кровотечений (основной критерий эффективности) составило 0,27 ± 0,65, что свидетельствовало о низкой частоте обострений геморрагического синдрома на фоне профилактического лечения препаратом Октофактор. Среди всех зарегистрированных геморрагических эпизодов 10 (58,8 %) были легкими, 5 (29,4 %) наблюдений средней степени тяжести и 2 (11,8 %) тяжелых эпизода. Среди спонтанных кровотечений отмечались только легкие и среднетяжелые. Подавляющее большинство геморрагических эпизодов (15, или 88,2 %) были купированы 1–2 введениями препарата Октофактор. Среднее количество введений препарата Октофактор для купирования 1 геморрагического эпизода составило 1,6 ± 0,86. Для купирования 1 эпизода кровотечения в среднем было необходимо 3808,8 ± 2022,4 МЕ препарата Октофактор. При контрольном обследовании (3 визита) остаточная активность FVIII через 48 ч после введения препарата Октофактор была 2 % и более у подавляющего большинства (63,6–90,9 %) подростков. Общее количество препарата Октофактор, введенного для профилактики кровотечений, составило 1 500 500 МЕ, для остановки кровотечений – 64 750 МЕ. Безопасность терапии оценивали у 12 пациентов. Были зарегистрированы 9 нежелательных явлений (НЯ) у 7 больных, среди которых преобладали клинические – 5 (55,6 %) случаев. У 1 пациента на первое введение препарата Октофактор возникла аллергическая реакция, которая была расценена как серьезное НЯ легкой степени тяжести. Все остальные НЯ были несерьезными и легкими и разрешились без последствий. Тромбоэмболических осложнений и иммуногенных реакций не зарегистрировано. Таким образом, полученные данные свидетельствуют об эффективности и безопасности препарата Октофактор как для профилактики, так и для остановки кровотечений у подростков с тяжелой гемофилией А.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

71-76 189
Аннотация

Первичные интракраниальные герминативно-клеточные опухоли (ИГКО) являются редкой гетерогенной группой неоплазий, представленной несколькими гистологическими вариантами с различным биологическим профилем и ответом на терапию. Чистые герминомы составляют не более 5 % среди злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей, на долю бифокальных гермином приходится лишь 5–10 % всех гермином. В лечении ИГКО применяются лучевая терапия и полихимиотерапия, выбор инициальной лечебной опции зависит от гистологического варианта новообразования и распространенности процесса.

Сосудистые мальформации головного мозга редко встречаются в детском возрасте, в большой доле случаев они являются случайной находкой, что способно существенно повлиять на лечебную тактику при наличии иной патологии головного мозга (например, неопластического процесса).

В статье представлен редкий клинический случай сочетания бифокальной герминомы и артериовенозной мальформации головного мозга у мальчика 13 лет.

ВОПРОСЫ ПРАКТИЧЕСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ-ОНКОЛОГИИ

77-80 168
Аннотация
В настоящее время проблема тромбоцитопений и тромбоцитопатий, а также патология гемостаза в целом является важным вопросом, который представляет собой интересную тему, актуальную для всех детских гематологов и онкологов. Одним из лидеров направления в изучении данного вопроса является Госпиталь Тимон в г. Марсель (Франция), передовой опыт которого представлен в статье победителя конкурса на лучшее представление клинического случая, проводимого Национальным обществом детских гематологов и онкологов.

ДИСКУССИОННЫЙ КЛУБ

81-82 68
Аннотация

В своей статье, опубликованной в “The Journal of Nuclear Medicine”, J.A. Siegel et al. утверждают, что воздействие медицинской радиации не увеличивает риск развития злокачественных новообразований (ЗНО) у человека. По мнению авторов, давнее убеждение, что даже низкие дозы радиации, которые могут быть получены в ходе проведения диагностических процедур, повышают риск развития ЗНО, основаны на неточной гипотезе, предложенной более 70 лет назад.

Авторы перевода: Т.В. Шаманская, Д.Ю. Качанов, Ю.Н. Ликарь

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

83-88 184
Аннотация
4S стадия является уникальной и гетерогенной метастатической формой нейробластомы – наиболее частой экстракраниальной солидной опухоли детского возраста. Крайне важным является мультидисциплинарный подход к ведению данной группы пациентов, от момента постановки диагноза до выработки терапевтического плана и схемы динамического наблюдения.

ТЕ, КТО СИЛЬНЕЕ НАС

89-90 73
Аннотация
«Каждый раз, когда я бываю в Москве, я стараюсь приезжать в клинику для того, чтобы еще раз поблагодарить врачей за то, что мой сын жив и здоров», – с этих слов начался разговор с Татьяной Валентиновной Данилиной, мамой мальчика, который перенес онкологическое заболевание.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2311-1267 (Print)
ISSN 2413-5496 (Online)