Введение. В статье представлен анализ частоты развития вторичных опухолей после проведения терапии лимфомы Ходжкина (ЛХ) у 508 пациентов в возрасте 0–18 лет в Республике Беларусь.

Материалы и методы. Пациенты получали программную терапию в рамках протокола DAL-HD-90(m). Сроки наблюдения составили от 10 мес до 25 лет. За весь период наблюдения у 26 (4,1 %) пациентов было диагностировано 27 вторичных злокачественных опухолей (ВО): рак щитовидной железы – 11 (40,7 %), рак желудка – 2 (7,4 %), рак верхнедолевого бронха – 1 (3,7 %), карцинома околоушной слюнной железы – 2 (7,4 %), рак молочной железы – 1 (3,7 %), гепатоцеллюлярный рак печени – 1 (3,7 %), саркома мягких тканей – 2 (7,4 %), почечно-клеточный рак – 1 (3,7 %), опухоль яичника – 1 (3,7 %), базальноклеточный рак кожи – 2 (7,4 %), острый миелоидный лейкоз – 2 (7,4 %), миелодиспластический синдром – 1 (3,7 %). Все случаи ВО системы крови были с летальным исходом.

Результаты. Установлено, что солидные ВО развивались в пределах области лучевого воздействия на органы и ткани. Риск развития ВО у пациентов с ЛХ усиливался с увеличением времени наблюдения после окончания лечения. Совокупная частота ВО составила 3,4 ± 0,8 % через 10 лет, 4,6 ± 1,0 % через 15 лет и 7,0 ± 1,6 % через 20 лет после постановки диагноза ЛХ. Латентный период развития ВО после ЛХ – 8,4 года (от 5 мес до 23 лет).

Выводы. Полученные данные подтверждают необходимость оптимизации объемов лечения, уменьшения доз и сокращения показаний к лучевой терапии (ЛТ) с учетом прогностических факторов, внедрения новых методик ЛТ и использования новых схем лечения пациентов детского возраста с ЛХ.

Актуальность. На сегодняшний день локальные методы занимают важное место в лечении ретинобластомы (РБ). Несмотря на имеющиеся в литературе публикации по локальному лечению, на сегодняшний день нет научных работ по сравнительному анализу его результатов в зависимости от стадии опухолевого процесса.

Цель исследования – оценить эффективность локальных офтальмологических методов лечения РБ на разных стадиях опухолевого процесса.

Материалы и методы. В исследование вошли 274 пациента (357 глаз) с РБ, пролеченных с 2007 по 2022 г. Средний возраст больных на момент лечения составил 15 мес (от 0 до 74 мес), 58 % пациентов (n = 158) были мальчики, 42 % (n = 116) – девочки. Бинокулярная РБ имела место у 193 (70 %) пациентов, монокулярная – у 81 (30 %). У 59 (22 %) локальное лечение проводилось на единственном глазу. Распределение по стадиям и группам согласно классификации TNM и АВС-классификации РБ было следующим: стадия T1a (группа А) – 74 (21 %) глаза, T1b (группа В) – 122 (34 %), T2a (группа C) – 56 (15 %), T2b (группа D) – 104 (29 %), T3 (группа E) – 3 (1 %) глаза. В качестве локальных офтальмологических методов применялись лазерная термотерапия, криодеструкция и брахитерапия. Срок наблюдения составил от 6 до 158 мес (медиана – 49 мес).

Результаты. Результаты локального лечения оценивались по следующим критериям: локальный контроль над опухолью, осложнения, сохранность глаз, компонентность лечения (количество методов для достижения регрессии опухоли), средние сроки регрессии и выживаемость (общая (ОВ) и безрецидивная (БРВ)). Результаты оценивались как в целом, так и в аспекте сравнительного анализа лечения на разных стадиях опухолевого процесса. Локального контроля над опухолью удалось достичь в 93 % случаев (n = 328), в 7 % (n = 26) был отмечен продолженный рост/ рецидив опухоли. Осложнения локального лечения наблюдались в 23 % случаев (n = 82). Удалось сохранить 329 (93 %) глаз, 25 (7 %) глаз были энуклеированы. Все 3 показателя были достоверны ниже в глазах пациентов с РБ группы D (p < 0,01). При сравнительном анализе эффективности лечения на разных этапах стадия опухоли достоверно оказывала влияние на уровень локального контроля (p = 0,0012), процент осложнений (р = 0,001) и уровень сохранности глаз (р < 0,0001) и не оказывала влияния на сроки регрессии опухоли (p = 0,3), компонентность лечения (p = 0,3) и показатели ОВ (p = 0,74) и БРВ (p = 0,3).

Заключение. Локальные методы показали высокую эффективность в лечении РБ. Исходная стадия заболевания имеет большое значение в прогнозировании эффективности лечения. Лечение пациентов с РБ группы D по-прежнему остается трудной задачей, как в аспекте достижения локального контроля, так и сохранения глаза.

Введение. Нутритивная поддержка (НП) у детей с недостаточной массой тела, страдающих онкологическими заболеваниями, является важным аспектом поддержания роста и развития ребенка. Оптимальным методом непродолжительного нутритивного питания служит эндоскопически-ассистированная установка назоинтестинального зонда. Проведение чрескожной эндоскопической гастростомии (ЧЭГ) является методом малоинвазивного хирургического вмешательства у детей, нуждающихся в длительной НП. В отличие от установки назоинтестинального зонда и лапароскопического метода установки гастростом ЧЭГ характеризуется меньшим числом осложнений, легкостью и быстротой установки и удаления гастростом, а также лучшей социальной адаптацией пациентов ввиду простоты ухода.

Цель исследования – представить опыт проведения ЧЭГ и установки назоинтестинального зонда для проведения НП и спектр осложнений ЧЭГ и зондов у детей с онкологическими заболеваниями на основании опыта ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России.

Материалы и методы. В ретроспективном исследовании, проведенном на базе ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России в период с января по декабрь 2022 г., были проанализированы результаты эндоскопической диагностики и лечения 38 (100 %) детей с онкологическими заболеваниями, требующих НП. В 1-ю группу были включены пациенты (n = 16; 40,1 %), нуждающиеся в длительной НП (> 6 нед), во 2-ю (n = 22; 59,9 %) – в непродолжительной НП (< 6 нед). На 1-м этапе всем больным была выполнена эзофагогастродуоденоскопия в целях определения возможности и способа осуществления ЧЭГ в 1-й группе пациентов и для установки назогастрального или назоеюнального зонда детям во 2-й группе. На 2-м этапе пациентам из 1-й группы проводилась ЧЭГ методами PULL и PUSH (в модификации Russell).

Результаты. Первую группу исследования составили пациенты с онкологическими заболеваниями (n = 13; 34,2 %) в возрасте от 4 месяцев до 17 лет (медиана возраста – 8,5 года), которым была выполнена ЧЭГ PUSH- (в модификации Russell) (n = 8; 61,5 %) и PULL- (n = 5; 38,5 %) методами. У 3 больных проведение ЧЭГ было сопряжено с высоким риском осложнений – обтурация выходного отдела желудка интрагастральной частью гастростомы, перфорация печени и толстой кишки, в связи с чем им была выполнена эндоскопически-ассистированная установка назоеюнальных зондов. Основными показаниями для ЧЭГ являлись необходимость в длительной (> 6 нед) НП (n = 13; 34,2 %) и невозможность самостоятельного питания (n = 13; 34,2 %). Корреляции между локализацией первичного опухолевого очага и методом ЧЭГ (p > 0,05) отмечено не было (n = 13; 34,2 %). В 5,3 % наблюдений (n = 2) установке гастростомы предшествовало длительное (> 42 дней) функционирование назоинтестинального зонда. Развития интра- и послеоперационных осложнений (медиана наблюдения – 60 дней) в группе пациентов, перенесших ЧЭГ (n = 13; 34,2 %), отмечено не было. Вторую группу исследования составили пациенты (n = 25; 65,8 %), которым в 100 % наблюдений был установлен назоинтестинальный зонд для проведения НП в течение 7–30 дней (средняя продолжительность составила 18,5 дня), из которых в 45,4 % наблюдений были отмечены такие осложнения, как миграция зонда в просвет желудка (n = 4; 18,2 %), эрозивно-язвенные изменения с формированием пролежней слизистой оболочки пищевода (n = 3; 13,6 %), желудка (n = 2; 9,1 %) и 12-перстной кишки (n = 1; 4,5 %).

Заключение. Энтеральное зондовое питание является безопасным и эффективным способом непродолжительной НП онкологических пациентов детского возраста, однако оно может быть сопряжено с наличием эстетического дискомфорта, самопроизвольным извлечением зонда и рядом осложнений. ЧЭГ служит методом выбора при необходимости длительной НП пациентов в возрасте до 18 лет, характеризуется минимальной инвазивностью и безопасностью вмешательства, а также легкостью ухода, замены и удаления гастростомических трубок.

Введение. Нейробластома (НБ) – наиболее частая экстракраниальная солидная опухоль у детей, она занимает 3-е место в структуре детской онкопатологии, а в структуре младенческого рака занимает 1-е место. У детей старше 1 года более чем в 50 % случаев выявляются 3-я или 4-я стадии заболевания. В 60 % наблюдений у пациентов с 4-й стадией диагностируется поражение костного мозга и/или костей. Данная группа пациентов отличается одним из самых низких показателей выживаемости в онкопедиатрии. Для осуществления первичного стадирования, оценки эффективности проводимой терапии, мониторинга и с тераностической целью чаще всего используют сцинтиграфию с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ). Также существуют исследования, демонстрирующие диагностическую эффективность радионуклидных исследований НБ с аналогами соматостатина, к которым относится 99mTc-тектротид. В настоящее время в Российской Федерации зарегистрированы 2 диагностических радиофармацевтических лекарственных препарата (РФЛП) – наиболее часто используемый для диагностики НБ «эталонный» 123I-МЙБГ и потенциально пригодный, но не применяемый 99mTc-тектротид.

Цель исследования – определение возможности применения 99mTc-тектротида в качестве диагностического РФЛП при нейрогенных опухолях у детей и сравнение диагностических возможностей сцинтиграфии с 123I-МЙБГ и 99mTc-тектротидом.

Материалы и методы. В исследование были включены пациенты с морфологически верифицированным диагнозом до начала лечения – 7 пациентов с диагнозом НБ и 1 – с диагнозом параганглиома. Всем больным последовательно были выполнены 2 сцинтиграфических исследования с 123I-МЙБГ и 99mTc-тектротидом с минимально возможным промежутком времени между ними (2–6 дней), последовательность не имела значения. Проводилась количественная оценка уровней накопления обоих РФЛП с помощью однофотонной эмиссионной компьютерной томографии с рентгеновской спиральной компьютерной томографией.

Результаты. По сравнению с 123I-МЙБГ сцинтиграфия с 99mTc-тектротидом позволила визуализировать первичную опухоль у 7 из 8 пациентов, в то время как все метастазы лишь у 1 из 3 больных.

Заключение. В нашем исследовании впервые сравнивались между собой 123I-МЙБГ и 99mTc-тектротид в диагностике детских нейрогенных опухолей до начала лечения. Сцинтиграфия с 99mTc-тектротидом оказалась применима для диагностики нейрогенных опухолей, однако малая выборка пациентов не позволяет определить диагностическую эффективность метода и требует дальнейшего изучения.

Проведен ретроспективный анализ гистологических исследований 60 энуклеированных глаз с клиническим диагнозом ретинобластомы (РБ). В статье представлены сводные данные изменений оболочек глаза, пораженных опухолью, признаки агрессии РБ, пути экстрабульбарного распространения. В работе использован стандартизированный протокол морфологического исследования глаз при РБ. Уделено внимание гистологическим признакам лечебного патоморфоза РБ, вторичной глаукомы и субатрофии глазного яблока. Даны рекомендации по макро- и микроскопическому исследованию глазного яблока с внутриглазной опухолью – РБ.

Гепатобластома (ГБ) является самой частой злокачественной опухолью печени у детей с устойчивой тенденцией к росту заболеваемости. К достоверным факторам риска ее развития относят недоношенность c экстремально низкой массой тела при рождении. Недоношенность сопровождается большим числом коморбидных состояний, особенно если речь идет о глубоко недоношенных детях (IV степень). Такие дети подвержены высокому риску развития внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) и хронических заболеваний легких, включая бронхолегочную дисплазию (БЛД). Их частота у глубоко недоношенных детей достигает 20–40 % для ВЖК и 35–80 % для БЛД. В случаях обнаружения ГБ у недоношенных детей с описанными коморбидными состояниями, выполнение хирургического этапа в рамках комплексного протокола лечения, предполагающего проведение до- и послеоперационной химиотерапии, сопряжено с различными рисками. В литературе имеется ограниченное количество данных об особенностях выполнения хирургических вмешательств на органах брюшной полости у таких пациентов, а примеров «больших» резекций печени ранее представлено не было. В данной статье мы приводим 2 клинических случая проведения хирургического этапа лечения при ГБ у исходно недоношенных детей.

Лимфатическая мальформация мочевого пузыря – редкий мезенхимальный порок развития, возникающий в связи с дизэмбриогенезом лимфатических сосудов, локализованных в мочевом пузыре. В зависимости от гистологической картины различают капиллярные, кавернозные и кистозные формы лимфатической мальформации. Данная патология встречается в любых зонах, где есть лимфатические сосуды. В клинической практике часто сталкиваются с лимфатической мальформацией в области шеи и подмышечных впадин. Локализация данного образования кистозного характера в области мочевого пузыря – редкая находка. Такие пациенты обращаются за помощью с характерными клиническими симптомами – дизурией, болью в нижних отделах живота, макрогематурией, лейкоцитурией, что говорит о кровоизлиянии в образовании или присоединении инфекции. В настоящее время для постановки диагноза используются ультразвуковое исследование малого таза, цистография, компьютерная томография брюшной полости с контрастным усилением, цистоскопия, лапароскопия. Учитывая доброкачественный характер образования, возможно его удаление с применением малоинвазивных видеоассистированных хирургических методик. Данное расположение образования описывалось в мировой литературе с 1983 г. 8 раз. Публикации представлены 5 взрослыми пациентами и 3 случаями у детей. У 2 больных образование удалено с применением роботических технологий и у 1 ребенка – с использованием лапароскопии. Нами описан клинический случай данной редкой патологии у ребенка 3 лет, обратившегося за помощью в стационар с болью в животе и успешно пролеченного с использованием видеоассистированных хирургических методик.

Эластическая псевдоксантома (ПКЭ) – это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся поражением кожи, сетчатки глаза и сердечно-сосудистой системы в результате эктопической минерализации эластических волокон соединительной ткани. В настоящей статье представлен клинический случай изолированного поражения кожи у пациента 17 лет с клиническими и гистологическими признаками, в большей степени характеризующими ПКЭ. Ввиду широкой вариабельности фенотипических проявлений и высокого риска развития тяжелых кардиологических и офтальмологических осложнений пациенты с подозрением на ПКЭ нуждаются в тщательном динамическом наблюдении даже при отрицательном результате генетического тестирования и отсутствии полного соответствия другим диагностическим критериям заболевания.

IV объединенный Конгресс РОДОГ «Актуальные проблемы и перспективы развития детской онкологии и гематологии в Российской Федерации – 2023», прошедший в Москве 23-25 ноября 2023 года, в 4-й раз объединил специалистов – детских онкологов и гематологов не только из России, но и из других стран. Так, при поддержке компании ООО «Фармамондо» 23 ноября в формате открытой дискуссии состоялся научно-практический симпозиум «90 минут о главном в иммунотерапии нейробластомы».